Dermatomyozitída alebo Wagner-Hepp-Unferrichtova choroba je ťažká systémová patológia, ktorá je sprevádzaná léziou hladkých a kostrových svalov. Zhoršuje sa motorická funkcia pacientov, spojivové tkanivo a koža. Derma napučia, na ňom tvoria červeno fialové škvrny.
Dermatomyozitída nie je bežná, ale neznižuje závažnosť jej priebehu. Patológia je zle tolerovaná, počet úmrtí je vysoký.
Obsah článku:
- Čo je dermatomyozitída?
- Hlavné príčiny dermatomyozitídy
- Klasifikácia a formy dermatomyozitídy
- Symptómy dermatomyozitídy
- Charakteristika priebehu dermatomyozitídy u detí
- Ktorý lekár sa má obrátiť?
- diagnostika
- Liečba dermatomyozitídy
- Prognóza a prevencia
- Prognóza a prevencia
Čo je dermatomyozitída?
Dermatomyozitída je patológia, ktorá je sprevádzaná zápalom spojivového tkaniva, svalov, kože a vnútorných orgánov. Choroba má tendenciu neustále pokračovať..
Ak sa u pacienta nevyskytnú kožné príznaky, lekári nerozhodujú o dermatomyozitíde, ale o polymyozitíde.
Dermatomyozitída je autoimunitná patológia, ktorá sa rozvíja v dôsledku zhoršenej imunity. Prečo sa to stane dnes, zostáva záhadou. Mechanizmus vývoja patológie je však jasný. Telo začína vnímať svoje vlastné bunky pre cudzincov. Imunitný systém produkuje protilátky proti nim, ktoré začínajú atakovať svaly a spojivové tkanivá. Stávajú sa zapálené, čo spôsobuje nástup príznakov ochorenia. Niekedy imunitný systém začína napadať vnútorné orgány pacienta..
Dermatomyozitída je patológia, ktorá sa vyskytuje zriedkavo. Je diagnostikovaná u 5 ľudí z jedného milióna ľudí ročne. Najčastejšie deti pod 15 rokov a staršie osoby staršie ako 55 trpia dermatomyozitídou. Muži sú chorí 2 krát než ženy.
Hlavné príčiny dermatomyozitídy
Ako už bolo uvedené, príčiny dermatomyozitídy ešte neboli stanovené. Preto sa patológia označuje ako multifaktoriálne poruchy. Protilátky, ktoré telo produkuje, zaútočia na vlastné tkanivá. Utrpenie hlavne endotelu krvných ciev.
Vedci naznačujú, že vývoj ochorenia môže byť spojený s neuroendokrinnými poruchami. Potvrdenie tejto skutočnosti spočíva v tom, že sa najčastejšie rozvíja počas prechodných období života človeka, napríklad počas menopauzy alebo počas puberty..
Existuje tiež teória, že dermatomyozitída je dôsledkom infekčných ochorení. A väčšina vedcov je naklonená tejto verzii.
Najvyšší výskyt dermatomyozitídy spadá na sezónne výskyty ARVI.
Štúdie vedené o detekcii príčin dermatomyozitídy umožňujú identifikovať rizikové faktory vedúce k jej vývoju:
Infekčné choroby. Bolo dokázané, že pravdepodobnosť dermatomyozitídy je vyššia u ľudí, ktorí v priebehu 3 mesiacov mali nejakú infekciu s nejakou infekčnou chorobou (chlamydia, tyfus atď.),.
Vírusov. Picornavírusy, cytomegalovírusy, chrípka, vírus Coxsackie, vírus hepatitídy B, HIV, Lyme choroba, toxoplazma, parvovírusy môžu spôsobiť rozvoj dermatomyozitídy..
Baktérie. Vakcíny proti osýpkam a týfusu môžu vyvolať dermatomyozitídu. Existuje tiež pravdepodobnosť autoimunitného zápalu pri užívaní doplnkov obsahujúcich rastový hormón. To znamená, ako napríklad Dzhintropin, Neotropin.
Ochorenie štítnej žľazy.
Genetické faktory. HLA-B88 sa hromadí v krvi pacientov s dermatomyozitídou. Vedci sa domnievajú, že tento antigén vedie k rôznym imunologickým patologiám.
Patogenetické faktory (autoimunitná reakcia organizmu, sprevádzaná tvorbou autoprotilátok). Napádajú proteíny cytoplazmy a RNA (ribonukleové kyseliny), ktoré sú súčasťou svalového tkaniva. Tieto reakcie vedú k nerovnováhe medzi T- a B-lymfocytmi a tiež vyvolávajú odmietnutie T-supresorovej funkcie.
Tieto faktory najčastejšie vyvolávajú vývoj dermatomyozitídy. Existujú tiež sekundárne príčiny, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť ochorenia.
Patria medzi ne:
Prehriatie alebo hypotermia.
Prijaté fyzické zranenia.
Emocionálny šok.
Alergia na lieky.
Prítomnosť ohniskov infekcie v tele.
Zneužívanie alkoholu a závislosť.
Klasifikácia a formy dermatomyozitídy
V závislosti od etiologického faktora, ktorý vyvolal vývoj dermatomyozitídy, sa rozlišujú nasledovné formy:
Idiopatická forma, to znamená, že je to taká dermatomyozitída, ktorej príčiny nie sú stanovené. Je diagnostikovaná v 30-40% prípadov. Často sa vyvíja po produkcii rutinnej vakcíny. Ak sa idiopatická forma ochorenia prejaví u dieťaťa, potom sa nazýva juvenilná. U pacientov s touto formou patológie sa funkcia gonád, nadobličiek a hypotalamu znižuje. Kostné svaly sú slabé, koža a sliznice trpia.
Sekundárna nádorová (paraneoplastická) dermatomyozitída. Vyjadruje sa v dôsledku tvorby zhubných nádorov v tele. Táto forma ochorenia je diagnostikovaná najmä u starších pacientov. Na koži sa objavujú vyrážkové elementy s fialovou farbou. Približné svaly oslabujú, viditeľný okolo očí viditeľný farebný lilac. Symptómy sekundárnej dermatomyozitídy sa môžu podobať príznakom primárnej dermatomyozitídy, ale v prípade nádorovej formy ochorenia bude liečba neúčinná..
Detská (juvenilná) dermatomyozitída. Je diagnostikovaná v 20-30% prípadov. Pacienti zistili kalcifikáciu svalového tkaniva. Samotná choroba má akútny nástup, ktorý je sprevádzaný svalovou bolesťou, horúčkou a vyrážkou..
Zmiešaná dermatomyozitída, ktorá je kombinovaná s inými ochoreniami spojivového tkaniva.
V závislosti od charakteru priebehu ochorenia sa rozlišuje akútna, subakútna a chronická dermatomyozitída..
Etapy vývoja dermatomyozitídy:
Predrodená etapa. Príznaky ochorenia sú jasné, môžu pretrvávať niekoľko dní alebo niekoľko mesiacov..
Zjavná fáza. Pacient vyvíja kožné, svalové a iné príznaky patológie..
Dystrofická etapa. Je to najťažšie, pretože trpí celým telom..
Symptómy dermatomyozitídy
Toto ochorenie bolo prvýkrát podrobne opísané v roku 1940..
Teraz jej príznaky sú dobre známe lekárom:
V počiatočnom štádiu vývoja ochorenia u ľudí dochádza k zvýšeniu telesnej teploty. Môže sa udržiavať na značkách podčiarknutia a môže dosiahnuť 38 stupňov a viac..
Fotosenzitivita pokožky sa zvyšuje. Pri zasiahnutí na slnečnú kožu začína byť vylúpaná, červená.
Vlasy pacienta začínajú vypadávať na hlave a plochy plešatosti sú červené..
Človek sa sťažuje na bolesť končatín a bokov.
Hmotnosť začína rýchlo opúšťať.
Vnútorná výstelka očných viečok sa zduri, rohovka a oblasť pod očami tiež trpia.
Zápal zápalu v kĺboch. Koža nad nimi napučiava, stáva sa lesklou farbou a začína sa atrofovať. Potom sa u pacienta vyvinie poikiloderma, ktorá sa prejavuje hyperpigmentáciou kože a expanziou kapilár..
Stavy zápalu v ústach. Môžu mať červený alebo modrastý odtieň. Jazyk a ďasná sú opuchnuté, po ktorej sa zakryjú vredmi. Líca na vnútornej strane zahusťuje, To isté platí pre sliznicu pier a jazyka.
Vyjadrenie tváre pacienta sa mení, stáva sa, akoby sa človek stále bál niečoho. Oblička vysoko zdvihnutého.
Niekedy sa dermatomyozitída nazýva lilacka choroba, pretože patológia je sprevádzaná tvorbou makuly na koži..
Príznaky kožných lézií
Dermatomyozitída má vždy vplyv na pokožku..
To sa prejavuje príznakmi, ako sú:
Vznik heliotropickej vyrážky. Má jasne červenú farbu, je lokalizovaná na oči a má vzhľad okuliarov. Taktiež sa tvoria vyrážky na krídlach nosa, lícnych kostí, v oblasti dekoltu, na zadnej strane, v hornej časti.
Znak Gottronu. Vyrážka bude viditeľná v kĺboch rúk. Má jasne červenú farbu. Prvky vyrážky môžu byť ploché alebo vyčnievajúce. Často táto vyrážka vločky.
Erytém. Nachádza sa na extenzných povrchoch kolená a dlaní. Také škvrny sa objavujú v dôsledku expanzie malých krvných ciev..
Ručný mechanik. Tento príznak bol daný týmto menom vzhľadom na skutočnosť, že u pacientov s dermatomyozitídou sa koža paliem stáva červenou, vločkovitou, pokrytou trhlinami..
Ďalšie príznaky pokožky: pruritus, fotodermatitída, pavúk.
Symptómy poškodenia svalov
Hlavným príznakom ochorenia je poškodenie svalov..
Patologické prejavy budú nasledovné:
Svalová slabosť, ktorá je progresívna. Ovplyvňuje hornú aj dolnú končatinu..
Pohyb svalov je ťažký, pre pacientov je ťažké vyliezť sa po schodoch, dostať sa do verejnej dopravy, dostať sa z postele.
Pacienti v dôsledku svalovej slabosti často klesajú..
Keď sú postihnuté svaly krku, stáva sa ťažké, aby človek zdvihol hlavu z vankúša a dokonca ju držal.
Svaly často zväčšujú.
Kvôli porušeniu svalov hltana, hrdla a pažeráka zmizne hlas človeka, má ťažkosti s prehĺtaním jedla, často sa dusí..
Atrofia svalov sa vyvíja s predĺženou progresiou ochorenia. Stávajú sa tenšie, strácajú prirodzené funkcie..
Príznaky poškodenia kĺbov
Po prvé, malé kĺby sú postihnuté u pacientov. Kolená a lakte sú postihnuté menej často. Preto je ochorenie často zamieňané s reumatoidnou artritídou. Ak pacient nedostane liečbu, vyvinie sa deformujúca artritída sprevádzaná subluxáciou kĺbov. Avšak s prechodom rádiografie nie je na nich detekovaná erózia.
Symptómy v léziách slizníc
Pacienti vyvíjajú konjunktivitídu a stomatitídu. Zapálené horné predné a zadné hltanové steny. To vedie k skutočnosti, že pacient je ťažké jesť..
kalcinóza
Kalcinóza sa objavuje u pacientov s progresívnou dermatomyozitídou. Tento patologický príznak sa prejavuje ukladaním vápnika na neobvyklé miesta: okolo svalov, pod kožu, nad lakťmi a kolenami, nad kĺbmi prstov, v zadku.
Symptómy poškodenia dýchacieho systému
Dermatomyozitída spôsobuje zápal dýchacích orgánov: pľúca, pleury a dýchacie svaly..
To sa prejavuje príznakmi, ako sú:
Mobilita hrudníka je obmedzená, narušená ventilácia. Je to spôsobené tým, že tkanivá membrány a medzičasových svalov sú ovplyvnené. Toto všetko sa stáva priaznivým podkladom pre vývoj pneumónií a iných infekčných ochorení orgánov dýchacieho systému..
Intersticiálna pľúcna fibróza je charakterizovaná zápalom intersticiálneho tkaniva orgánov. Ďalej sú vystavené fibróze, to znamená, že spojovacie vlákno sa zväčšuje, bude hrubé, husté. Takéto bunky nie sú schopné poskytnúť plné dýchacie funkcie..
Príznaky lézií kardiovaskulárneho a močového systému
Najčastejšie sa pacienti netopierajú o žiadne patologické príznaky srdca a krvných ciev. Hoci počas prechodu diagnózy u pacientov sa zistil srdcový rytmus a zhoršenie vodivosti.
Vláknité zmeny srdcového svalu a myokarditídy sa často nevyvíjajú. Avšak v prípade kongestívneho zlyhania srdca sa môžu objaviť. Pacienti sú diagnostikovaní Raynaudovým syndrómom, petechíami, infarktom myokardu periúgneho lôžka.
Zriedkavo sa diagnostikuje zlyhanie obličiek. To isté platí pre nefrotický syndróm. Poškodenie obličiek sa dá určiť prítomnosťou proteínu v moči.
Symptómy v CNS a obličkách
Obličky u pacientov najčastejšie netrpia, aj keď nemožno vylúčiť možnosť pyelonefritídy. Tiež pacientovi môže byť diagnostikovaná polyneuritída. Identifikujte takéto abnormality najčastejšie v nemocnici počas absolvovania komplexnej skúšky.
Dermatomyozitída môže vyvolať rôzne patológie endokrinného a reprodukčného systému. Niekedy sú dievčatá neplodné. Dysfunkcia moču je tiež možná..
Charakteristika priebehu dermatomyozitídy u detí
V detstve má dermatomyozitída niektoré zvláštnosti:
Prvé príznaky ochorenia budú výraznejšie..
Telesná teplota dieťaťa môže stúpať na 39 stupňov, zvýšená únava.
Dieťa rýchlo stráca váhu.
Kožné prejavy sú rovnaké ako u dospelých, ale vyrážka je intenzívnejšia.
Na nechtoch a očných viečkach dieťaťa sa tvoria petechiae.
Dieťa si sťažuje na bolesť v tele, bruchu, chrbte, krku, paží a nohy. Svalová slabosť sa zvyšuje.
Kĺby zväčšujú, kontrasty sa vyvíjajú. Dieťaťu je ťažké narovnať kolená a lakte.
Kalcifikácia často sprevádza presne detskú formu dermatomyozitídy..
Dermatomyozitída v detstve má často malígny priebeh. Lekári pripisujú túto skutočnosť skutočnosti, že rastové procesy ešte nie sú dokončené a svalové tkanivo je aktívne atrofované..
Ktorý lekár sa má obrátiť?
Ak máte príznaky dermatomyozitídy, musíte navštíviť reumatológov. Konzultácia so špecialistami: androlog (pre mužov), gynekológ (pre ženy), urológ, dermatológ, angiológ, kardiológ, neurológ atď..
diagnostika
Diagnóza pacienta je nasledovná:
Pacienti sú rozhovormi.
Pacient sa vyšetruje, stav jeho svalov a kĺbov sa hodnotí, určuje sa ich pohyblivosť. Je dôležité počúvať srdce a pľúca..
Odovzdanie imunologickej analýzy. Špecifické protilátky sa zistia v krvi..
Prechod MRI. Štúdia zisťuje opuch svalového tkaniva.
Ihlová elektromyografia. Tým sa diagnostikuje spontánna svalová aktivita..
Spirograph. Štúdia poskytuje príležitosť na diagnostiku respiračného zlyhania.
EKG. Štúdia môže odhaliť tachykardiu, srdcové arytmie, zhoršenie srdcového vedenia..
Röntgenové vyšetrenie poskytuje príležitosť vizualizovať vápnikové usadeniny vo svaloch. Budú umiestnené v ich hlbokých štruktúrach..
Počítačová tomografia umožňuje diagnostikovať alveolárnu fibrózu a pneumosklerózu..
Histologické vyšetrenie. Krížový pruh zmizne, monocyty sa infiltrujú, ich štruktúra je rozbitá, fibróza sa vyvíja.
Biopsia svalového tkaniva. V zozbieranom materiáli sa zistili infiltráty obsahujúce mononukleárne bunky a oblasti nekrózy. Ak má ochorenie závažný priebeh, potom sú cievy postihnuté krvnými zrazeninami, normálne svalové bunky sa znovu zrodia do tukových kĺbov, atrofia svalov.
Laboratórna diagnostika zahŕňa nasledujúce testy:
Všeobecný krvný test. Pacient vykazuje zvýšenie ESR, ako aj pľúcnu anémiu.
Rozbor moču. Bielkovina sa v ňom objavuje.
Biochemická analýza krvi. Zvyšuje sa hladina kreatínfosfokinázy, laktátdehydrogenázy, ALT a AST. Znamená to poškodenie svalov na rôznych miestach..
Je dôležité odlíšiť dermatomyozitídu od onkomyozitídy. Takže to môže byť nezávislé ochorenie a môže byť dôsledkom rakoviny rastie v tele. Preto je dôležité dokončiť vyšetrenie pacienta..
Liečba dermatomyozitídy
Prístup k liečbe dermatomyozitídy by mal byť komplexný. Pacientom sú predpísané lieky, fyzioterapeutické techniky, diétne potraviny. Niekedy je potrebná operácia. Ak je práca na prehĺtaní svalov narušená, pacient by mal byť spojený s rečovým terapeutom. V Moskve sa geneticky upravené biologické látky používajú na liečbu patológie. Metodiky tradičnej medicíny sú zbytočné. Môžu sa používať len po lekárskych konzultáciách a aby sa zabránilo opakovaniu patológie..
Základom terapie je použitie glukokortikosteroidov. Výberovou látkou je prednizolón..
Údržba trvá od 3 do 5 rokov. Prípravky umožňujú zabrániť patologickým reakciám imunitného systému, neumožňujú tvoriť zápaly vo svaloch, pokožke a vnútorných orgánoch. Rýchlosť tvorby kalcia sa spomaľuje, mikrocirkulácia a metabolické procesy v bunkách sa zlepšujú.
Liečba liečiv
Lieky môžu eliminovať zápalovú odpoveď, nedovoľujú, aby svalové tkanivo prešlo na spojivové tkanivo.
Pacientovi môžu byť predpísané také lieky ako:
Vysoké dávky glukokortikosteroidov (prednizón a dexametazón). Budú musieť byť prijaté do 2-3 mesiacov. Potom sa dávka postupne znižuje, čím sa dosiahne 1 tableta za 7 dní. Po dosiahnutí stabilnej remisie bude možné liečbu úplne zrušiť..
Cytostatiká. Použijú sa v prípade, že liečba steroidnými hormónmi nemôže dosiahnuť zlepšenie.
Papaverín a iné antispazmodiky. Umožňujú vám zbaviť sa bolesti v bruchu, v nádobách atď..
Kyselina listová, antacidá, náterová látka. Sú predpísané na zníženie negatívnych účinkov iných liekov..
Delagil, hydroxychlorochin a ďalšie prípravky na báze aminochinolínu. Umožňujú vám zmäkčiť pokožku pacienta..
Imunoglobulín. Toto liečivo sa podáva intravenózne. Jeho použitie umožňuje zlepšiť účinok používania glukokortikosteroidov..
Retabolil a iné anabolické steroidy. Umožňuje posilnenie svalov.
Neostigmin alebo Prozerin, vitamíny skupiny B. Tieto lieky sú zamerané na korekciu svalových funkcií..
Kyselina etidronová zabraňuje progresii kalcifikácie. Navyše, Na2-EDTA, Probenecid sa podáva intravenózne. Uvnútri užívajú Colchicine a lokálne používajú masť Trilonu B.
Normalizácia mikrocirkulácie krvi umožňuje pentoxifylín a iné cievne liečivá.
Antikoagulanciá (warfarín, aspirín, heparín) sú predpísané na antifosfolipidový syndróm.
Nekróza tkanív a infekčné komplikácie používajú antibakteriálne lieky..
Drogy predpísali kurzy. Po dosiahnutí stabilnej remisie sa lieky postupne zrušia. Stabilná remisia znamená neprítomnosť symptómov choroby po dobu jedného roka alebo dlhšie..
Neodporúča sa nahradiť prednizolón s liekmi zo skupiny NSAID, pretože to zhoršuje prognózu a zvyšuje pravdepodobnosť komplikácií..
Vlastnosti terapie
Vlastnosti liečby dermatomyozitídy:
V posledných rokoch sa zaviedli geneticky upravené biopreparáty. Sú menovaní individuálne.
Keďže glukokortikosteroidy spôsobujú poškodenie sliznice žalúdka a čriev, musíte užívať lieky na ich ochranu. Môže ísť o omeprazol, ranitidín. Vitamín D, doplnky vápnika a bisfosfonáty zabraňujú rozvoju osteoporózy..
Ak sa pacientovi zobrazí Metipreda, potom by nemal jesť cukor a sladké jedlá. Tým sa zabráni vzniku cukrovky..
Ak dôjde k exacerbácii patológie, potom osoba musí dodržiavať odpočinok v posteli. Návrat do aktívneho života by mal byť hladký, je dôležité robiť fyzickú terapiu..
GIBP pochádza z anglického "genetického" - genetického, "inžinierstva" - inžinierstva, "biologického" - biologického, "prípravkov" - prípravkov. Sú to monoklonálne protilátky, ktoré sú ľudského, myšieho, humanizovaného a chemického pôvodu. Tieto imunoglobulíny sú imunitné bunky, ktoré sa produkujú v laboratóriu..
Fyzioterapeutická liečba
Po tom, ako je možné dosiahnuť zánik akútneho procesu, je pacientovi predpísaná fyzioterapia. Umožňujú zabrániť tvorbe kontraktúry, predĺžiť fázu remisie, zabrániť atrofii svalov.
Je možné použiť také techniky ako:
Cvičenie, masáže,
Diskrétna plazmaferéza v kombinácii s pulznou terapiou sprevádzaná intravenóznym podaním kortikosteroidov.
Drogová elektroforéza.
Limfotsitaferez.
Na zlepšenie účinku liečby by mal byť pacient umiestnený v sanatóriu. Tam sú vystavené liečebné kúpele, aqua aerobik, masáže a iná fyzioterapia..
Chirurgická liečba
Chirurgia vám umožňuje eliminovať dôsledky ochorenia, ktoré môžu spôsobiť, že osoba je postihnutá. Pomoc chirurgom môže byť potrebná pre pacientov s kontrastmi, kalcifikáciami, rakovinovými nádormi, oblasťami nekrózy atď..
Možné komplikácie a následky
Ak osoba nedostane liečbu, pravdepodobnosť vzniku takých komplikácií, ako sú:
Tvorba záchvatov a trofických vredov.
Kontraktúra, kostné deformity.
anorexia.
kalcinóza.
Ak má choroba dlhý priebeh, potom začne ohrozovať život pacienta.
Pravdepodobnosť vývinu takýchto nebezpečných patologických stavov, ako sú:
Pneumónia, ktorá bude zapríčinená ťažkosťami pri prehĺtaní potravy. Do dýchacích ciest pacienta budú častice potravy a ich zápal. Kašeľ, aby sa vytlačili cudzie telá, nepomôže. Zároveň sa vytvára zápal, ktorý je schopný zachytiť veľké oblasti pľúc..
Poruchy srdcového rytmu spôsobené kongestívnym srdcovým zlyhaním. Krvný obeh sa spomaľuje a tvoria sa krvné zrazeniny v cievach. Zablokujú ich a môžu spôsobiť smrť tkanív, ktoré kŕmia postihnuté cievy..
Ulcerózne defekty tráviaceho traktu s krvácaním. Môže trpieť žalúdočná stena a črevá. To povedie k rozvoju peritonitídy a smrti pacienta..
Ak pacient dostane liečbu, vyhnú sa strašným následkom patológie, na rozdiel od Duchenneovej myopatie..
Prognóza a prevencia
V minulých rokoch bola prognóza veľmi nepriaznivá. V priebehu 1-5 rokov zomrelo približne 65% pacientov. Moderný režim liečby môže zastaviť progresiu dermatomyozitídy a zachrániť život človeka.
Nevykonali sa preventívne opatrenia. Po diagnostikovaní dermatomyozitídy je pacient registrovaný u reumatologa. Musí dodržiavať všetky odporúčania lekára a užívať ich predpísané lieky..
Samoliečenie vedie k progresii ochorenia. Asi 40% týchto pacientov zomrie na vnútorné krvácanie alebo na respiračné zlyhanie. Pregnózna prognóza u ľudí užívajúcich imunosupresívnu liečbu sa zvyšuje. Aby sa zabránilo deformácii ramien a končatín. Ak sa u pacienta vytvorí rakovinový nádor, prognóza je určená na onkológiu..