Adrenálne nádory sú fokálne neoplazmy vytvorené počas rastu buniek vnútornej (mozgovej) alebo vonkajšej (kortikálnej) vrstvy. Môžu mať aj benígnu a malígnu povahu..
Vlastnosti a klasifikácia
Morfologická a histologická štruktúra adrenálnych nádorov je variabilná, rovnako ako sprievodné symptómy..
Nadrenálne krízy patria medzi najčastejšie klinické prejavy..
Počas krízy pacient poznamenáva:
- vysoký krvný tlak;
- srdcové palpitácie;
- syndróm bolesti (v oblasti hrudníka a brucha);
- tras;
- psychomotorická agitácia;
- vznik pocitu strachu zo smrti;
- polyúria (zvýšené močenie).
Upozorňujeme: novotvary v nadobličkách sú často príčinou metabolických porúch. V pozadí nie je vylúčený vývoj diabetes mellitus. Pacienti často trpia sexuálnou funkciou a poruchou funkcie obličiek.
Nadledvové žľazy sú jedným z najdôležitejších orgánov endokrinného systému..
Nasledujúce hormóny sa vylučujú do kôry:
- androsteroidy (androgény, estrogény a progesterón);
- glukokortikoidy;
- mineralokortikoidnej.
Neurotransmitery sú syntetizované v medulle:
- adrenalín;
- noradrenalín;
- dopamín.
Nové rastu nadobličkovej kôry zahŕňajú:
- corticosteroma;
- kortikoestroma;
- aldosteronoma;
- androsteroma;
- zmiešané nádory (kortikoandrosteromy).
Upozorňujeme: abnormálny rast kortikálnych buniek je zriedka diagnostikovaný.
Nádory vnútornej vrstvy:
- feochromocytom (odvodený z chromafínového tkaniva);
- ganglioneuroma (proliferácia buniek nervového tkaniva).
Benígne nádory sú charakterizované absenciou závažných symptómov a malými rozmermi.. Najčastejšie sú náhodne objavené počas všeobecného prehľadu o iných ochoreniach..
Malígne nádory majú tendenciu rásť rýchlo a sú sprevádzané známkami všeobecnej intoxikácie. Sú rozdelené na primárne (odvodené od adrenálneho tkaniva) a sekundárne (vytvorené z metastáz).
Hormonálne neaktívne nádory
Primárne nádory môžu byť hormonálne neaktívne, to znamená, že nevytvárajú žiadne hormóny. Vo všeobecnosti sú benígne.. Takéto novotvary zahŕňajú fibroidy, fibromy a lipómy, často asociovanú hypertenziu, metabolické poruchy (obezitu) a endokrinné ochorenia (diabetes mellitus). Malígne hormonálne neaktívne nádory sú zriedka diagnostikované..
Hormonálne aktívne nádory
Klinické príznaky rôznych typov nádorov vylučujúcich hormóny závisia od biologicky účinnej látky, ktorá sa vyrába v nadmernom množstve..
aldosteronoma rastú z glomerulárnej zóny kortikálnej vrstvy a produkujú nadbytok aldosterónu. Primárny aldosteronizmus spôsobuje narušenie metabolizmu vody a elektrolytov, zvýšený krvný tlak, svalovú slabosť, hypokalémiu a alkalózu.. Aldosteromy sú častejšie osamelé; Viacnásobné nádory vylučujúce hormóny tohto typu sú diagnostikované v nie viac ako 15% prípadov. U 2-4% pacientov sa zistila malígna aldosteróza.
Kortikosteromy (glukóza) - Sú to najčastejšie novorodenecké nádory. Vytvárajú sa počas rastu buniek zóny lúča vonkajšej vrstvy, vyvolávajú metabolické poruchy a hyperkorticizmus.. Benígne kortikosteroidy (glukóza) sú diagnostikované častejšie ako zhubné (kortikoblastómy a adenokarcinómy).
Androsteromy najčastejšie diagnostikovaná u žien vo fertilnom veku (20-40 rokov). Hypersekrécia pohlavných hormónov vedie k symptómom maskulinizácie. Tieto nádory (predstavujú nie viac ako 3% adrenálnych novotvarov) sa môžu tvoriť z retikulárnej zóny kortikálnej vrstvy alebo takzvaných. ektopické adrenálne tkanivo. Na pozadí prebytku androgénov sa puberty objavujú skôr u chlapcov a dievčatá sú diagnostikované pseudohermafroditismom. Ženy často majú príznaky virilismu. Až 50% androsterom - malígny. Sekundárne lézie sa nachádzajú v pečeni, pľúcach a lymfatických uzlinách retroperitoneálneho priestoru.
Kortikoestromy, rastúci z retikulárnych a tuberkulárnych oblastí, vedie k syndrómu estrogén-genitálny syndróm spolu s feminizáciou u mužov. Takéto nádory sú pomerne zriedkavé, ale väčšina z nich je malígna a vyznačuje sa rýchlym invazívnym rastom..
feochromocytóm, katecholamíny sekretované na 90% benígne; malígny priebeh sa pozoruje hlavne v extraadrenálnej lokalizácii. Tieto nádory sa objavujú počas rastu chromafínových buniek v medulácii alebo pochádzajú z neuroendokrinných štruktúr (najmä zo solárneho plexu). Približne každý desiaty pacient s feochromocytómom má dedičné predispozície. U žien je vzdelávanie častejšie diagnostikované..
Symptómy nádorov nadobličiek
Asymptomatické nádory nadobličiek sa zriedka pozorujú - nie viac ako 10% prípadov.
aldosteronoma
Keď vzniká aldosteroma 3 skupiny príznakov:
- obličiek;
- kardiovaskulárne;
- nervosvalovej.
Príznaky obličiek:
- priradenie väčšiny denného objemu moču v noci;
- veľká smäd;
- polyúria;
- alkalizácia moču.
Tieto symptómy sa vyvíjajú na pozadí výraznej hyperkalémie..
Kardiovaskulárne klinické príznaky:
- odolné voči antihypertenzívnym liekom zvýšenie krvného tlaku;
- dýchavičnosť;
- intenzívne bolesti hlavy;
- hypertrofické (neskoršie - dystrofické) zmeny srdcového svalu;
- arytmie;
- zmeny fundusu na pozadí pretrvávajúcej hypertenzie (opuch hlavy z optického nervu, retinopatia, krvácanie).
Kríza, ktorá sa vyvíja na pozadí prudkého zvýšenia hladiny aldosterónu, sa prejavuje výraznou myopatiou, poruchami zraku, vracaním a cefalgiou. Útoky tetany a ochabnutá paralýza nie sú vylúčené. Keď kríza môže vyvíjať mŕtvicu.
Neuromuskulárne príznaky:
- poruchy citlivosti;
- svalová slabosť;
- kŕče.
Symptomatológia spôsobená intracelulárnou acidózou a pokles hladiny draslíka v krvi.
corticosteroma
Pri tvorbe kortikosteroidu sa rozvíja syndróm Itsenko-Cushingovho syndrómu..
Symptómy hyperkortizolizmu:
centrálna obezita typu hrudníka;- arteriálna hypertenzia;
- svalová slabosť;
- zvýšená telesná a duševná únava;
- narušenie metabolizmu sacharidov (steroidný diabetes nie je vylúčený);
- purpurové pruhy (strihy) na koži brucha a stehien;
- bodové krvácanie (petihias);
- osteoporóza (jej možným dôsledkom sú zlomeniny vertebrálnej kompresie);
- príznaky virilizácie (u žien);
- znížená sexuálna túžba a potencia (u mužov);
- depresie;
- psychomotorická agitácia.
centrálna obezita typu hrudníka;Upozorňujeme: v 25% kortikosterom vyvoláva zápal obličkovej panvy a kameňa (kameňov) v obličkách.
Kortikoesteroma
U dievčat vedú kortikosteroidy k zrýchleniu sexuálneho a telesného vývoja a u chlapcov k spomaleniu.
Dospelí muži vyvíjajú symptómy feminizácie:
- vysoká stopa hlasu;
- atrofia semenníkov;
- zníženie falusu;
- bilaterálne zväčšenie prsných žliaz;
- zastavenie rastu fúzy a fúzy;
- zníženie alebo ukončenie spermatogenézy;
- nedostatok potencie.
U žien sa kortikosteroid prejavuje iba vysokou hladinou estrogénu v plazme..
Androsteroma
Androsteromová syntéza zvýšeného množstva androgénov spôsobuje skorý fyzický a sexuálny vývoj u detí. U žien sa pozoruje virilizácia charakterizovaná rastom vlasov mužského typu, amenoreou, poklesom hlasu hlasu, hypotrofie maternice, rastom klitorisu a zvýšenou sexuálnou príťažlivosťou. U mužov sú príznaky virilizácie ťažšie si všimnúť, takže sa v nich zvyčajne nachádzajú astrosteromy.
Upozorňujeme: androsterody niekedy produkujú glukokortikoidy. V takýchto prípadoch sa prejavujú charakteristické príznaky hyperkortizolizmu..
feochromocytóm
Pri feochromocytom sa často vyskytujú závažné hemodynamické poruchy..
Existujú tri formy toku:
- paroxyzmálny (asi 80% prípadov);
- konštantný;
- zmiešaný.
Klinika paroxysmu:
- prudké zvýšenie krvného tlaku (systolický tlak ≥ 300 mmHg);
- intenzívna bolesť hlavy;
- hyperhidróza (potenie);
- bolesti na hrudníku;
- bledosť alebo "mramor" vzor kože;
- tras;
- nevoľnosť a vracanie;
- záchvaty paniky;
- pocit strachu zo smrti;
- zvýšenie výtoku moču;
- hypertermia.
Je dôležité: prejedanie, pitie, fyzická práca a psycho-emocionálny stres môžu spôsobiť útok.
Trvanie krízy - až 2-3 hodiny a frekvencia paroxysmu - niekoľkokrát denne až po jednotlivé krízy niekoľko mesiacov. Útok sa zastaví spontánne - tak náhle ako začne. Bledá pokožka sa nahradí hyperemiou. Pacient má silné potenie a hypersaliváciu..
pre konštantná forma charakteristická pretrvávajúca hypertenzia.
na zmiešaná odroda sa pozoruje priebeh feochromocytómu a pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku a periodické paroxyzmy.
Silný prúd môže byť komplikovaný katecholamínovým šokom. Je to bežnejšie u detí. S týmto stavom sa hemodynamika stane nekontrolovateľnou a čísla krvného tlaku sa náhodne menia..
Je dôležité: Najzávažnejšou komplikáciou adrenálnych nádorov je ich malignita s následným výskytom sekundárnych ohniskov (metastáz) v priľahlých a vzdialených orgánoch a tkanivách. Regionálne lymfatické uzliny často postihujú.
diagnostika
V súčasnosti boli vyvinuté diagnostické techniky, ktoré umožňujú nielen odhaliť nádory nadobličiek, ale aj objasniť ich povahu a polohu..
Stupeň aktivity nádorov produkujúcich hormóny je určený hladinou hormónov, ako aj vanilín-mandľou a homovanilovou kyselinou v moči (skúma sa celý denný objem).
Ak má endokrinológ dôvod domnievať sa, že pacient má feochromocytóm, vzorky krvi a moču sa odoberajú počas krízy alebo ihneď po jej ukončení. To vám umožňuje objektívne posúdiť obsah katecholamínov..
Veľmi informatívnou inštrumentálnou metódou na štúdium hormonálnej aktivity novotvaru je selektívna venografia..
Pri ultrazvukovom skenovaní alebo vyšetrení pomocou tomografu sa zistí priemer a presná lokalizácia novotvaru, ako aj prítomnosť sekundárnych ohniskov. Hardvérové vyšetrenie umožňuje detegovať aj hormonálne neaktívny nádor, ktorého veľkosť nepresahuje 0,5 cm.
Adrenálne nádory: Liečba a prognóza
Určité typy adrenálnych novotvarov sa liečia chemoterapiou Mitotanom.
Terapia s feochromocytmi sa úspešne uskutočňuje iv injekciou rádioaktívneho izotopu.a. Na potlačenie paroxyzmov sa vykonávajú infúzie nitroprusidu sodného, fentolamínu a nitroglycerínu. Pri neúčinnosti konzervatívnych opatrení je zobrazená núdzová operácia..
Bezpodmienečné indikácie chirurgického zákroku:
- priemer> 3 cm;
- hormonálna aktivita;
- príznaky malignity.
Operácia zahŕňa odstránenie samotného nádoru a celého postihnutého orgánu (adrenalektómia). Počas malignity sú regionálne lymfatické uzliny tiež predmetom resekcie. Odstránenie sa vykonáva otvoreným prístupom (cez výrez) alebo použitím laparoskopickej techniky. V pooperačnom období je indikovaná hormonálna substitučná liečba..
Po resekcii malígnych novotvarov sa dodatočne vykonáva aj rádioterapia..
S včasnou diagnózou a včasnou operáciou je prognóza na život priaznivá, pokiaľ ide o benígne nádory..
Vladimír Plisov, lekár