zápal pečene

Autoimunitná hepatitída

Čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída (AIG) je progresívne poškodenie pečene zápalovej nekrotickej povahy, ktorá odhaľuje prítomnosť protilátok orientovaných na pečeň v sére a zvýšený obsah imunoglobulínov. To znamená, že pri autoimunitnej hepatitíde je pečeň zničená vlastným imunitným systémom. Etiológia ochorenia nie je úplne pochopená..

Okamžitými dôsledkami tohto rýchlo sa rozvíjajúceho ochorenia sú zlyhanie obličiek a cirhóza pečene, ktorá môže byť v konečnom dôsledku fatálna..

Podľa štatistík je autoimunitná hepatitída diagnostikovaná v 10-20% prípadov celkového počtu všetkých chronických hepatitíd a je považovaná za zriedkavé ochorenie. Ženy jej trpia 8-krát častejšie ako muži, zatiaľ čo vrchol výskytu spadá do dvoch vekových období: 20-30 rokov a po 55 rokoch.

Obsah článku:

  • Čo je autoimunitná hepatitída?
  • Príčiny autoimunitnej hepatitídy
  • Typy autoimunitnej hepatitídy
  • Symptómy autoimunitnej hepatitídy
  • diagnostika
  • Liečba autoimunitnej hepatitídy
  • Prognóza a prevencia

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Príčiny autoimunitnej hepatitídy nie sú dobre pochopené. Základným bodom je prítomnosť nedostatku imunoregulácie - strata tolerancie voči vlastným antigénom. Predpokladá sa, že určitú úlohu zohráva genetická predispozícia. Snáď takáto reakcia organizmu je odpoveďou na zavedenie infekčného agens z vonkajšieho prostredia, ktorého činnosť hrá úlohu "spúšťacieho háku" vo vývoji autoimunitného procesu..

Ako takéto faktory môžu pôsobiť vírusy osýpky, herpes (Epstein-Barr), hepatitída A, B, C a niektoré lieky (interferón atď.),.

Ďalšie autoimunitné syndrómy sa zistili aj u viac ako 35% pacientov s touto chorobou..

Choroby spojené s AIG:

  • Autoimunitná tyroiditída;

  • Gravesova choroba;

  • vitiligo;

  • Hemolytická a perniciálna anémia;

  • Herpetiformná dermatitída;

  • zápal ďasien;

  • glomerulonefritis;

  • Diabetes mellitus závislý od inzulínu;

  • iritída;

  • Lichen planus;

  • Lokálna myozitída;

  • Neutropenická horúčka;

  • Nešpecifická ulceratívna kolitída;

  • Perikarditída, myokarditída;

  • Neuropatia periférneho nervu;

  • zápal pohrudnice;

  • Primárna sklerotizujúca cholangitída;

  • Reumatoidná artritída;

  • Cushingov syndróm;

  • Sjogrenov syndróm;

  • synovitída;

  • Systémový lupus erythematosus;

  • Erythema nodosum;

  • Fibrózujúca alveolitída;

  • Chronická žihľavka.

Z nich je najčastejšia kombinácia s AIG reumatoidná artritída, ulceratívna kolitída, synovitída, ochorenie Gravesovho choroba..

Súvisiace: Zoznam autoimunitných ochorení - príčiny a symptómy


Typy autoimunitnej hepatitídy

V závislosti od protilátok zistených v krvi existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy, z ktorých každá má samozrejme vlastné charakteristiky, špecifickú odpoveď na liečbu imunosupresívnymi liekmi a prognózu.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitívny)

Môže sa objaviť v každom veku, ale je častejšie diagnostikovaná v období 10-20 rokov a vo veku 50 rokov. Ak nie je liečba, cirhóza sa vyskytuje u 43% pacientov v priebehu troch rokov. U väčšiny pacientov imunosupresívna terapia poskytuje dobré výsledky, u 20% pacientov sa pozoruje stabilná remisia po prerušení liečby. Tento typ AIG je najbežnejší v Spojených štátoch av západnej Európe..

Typ 2 (anti-LKM-l pozitívny)

Je zaznamenané oveľa menej často, predstavuje 10-15% z celkového počtu prípadov AIG. Deti sú prevažne choré (od 2 do 14 rokov). Táto forma ochorenia je charakterizovaná silnejšou biochemickou aktivitou, cirhóza v priebehu troch rokov sa tvorí dvakrát častejšie ako u typu hepatitídy 1.

Typ 2 je odolnejší voči liečbe imunoterapiou, prerušenie liečby zvyčajne vedie k relapsu. Často ako u typu 1 existuje kombinácia s inými imunitnými ochoreniami (vitiligo, tyreoiditída, cukrovka závislá od inzulínu, ulcerózna kolitída). V Spojených štátoch je typ 2 diagnostikovaný u 4% dospelých pacientov s AIH, zatiaľ čo typ 1 je diagnostikovaný na 80%. Treba tiež poznamenať, že 50-85% pacientov s ochorením typu 2 a iba 11% s typom 1 trpí vírusovou hepatitídou C.

Typ 3 (anti-SLA pozitívny)

S týmto typom AIG sa tvoria protilátky proti pečeňovému antigénu (SLA). Často sa zistí tento typ reumatoidného faktora. Treba poznamenať, že 11% pacientov s hepatitídou typu 1 má aj anti-SLA, preto zostáva nejasné, či tento typ AIG je typ 1, alebo by mal byť pridelený samostatnému typu.

Okrem tradičných typov sa niekedy objavujú také formy, ktoré môžu paralelne s klasickou klinikou vykazovať príznaky chronickej vírusovej hepatitídy, primárnej biliárnej cirhózy alebo primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Tieto formy sa nazývajú krížové autoimunitné syndrómy..


Symptómy autoimunitnej hepatitídy

V asi 1/3 prípadov choroba začína náhle a jej klinické prejavy sú nerozlíšiteľné od symptómov akútnej hepatitídy. Preto sa niekedy diagnostikuje vírusová alebo toxická hepatitída omylom. Vyskytuje sa silná slabosť, nedostatok chuti do jedla, moč sa stáva tmavá farba, pozoruje sa intenzívna žltačka.

S postupným vývojom ochorenia môže byť žltačka zanedbateľná, pravidelne dochádza k závažnosti a bolesti na pravej strane pod rebrami, vegetatívne poruchy.

Na vrchole symptómov sú s vyššie uvedenými príznakmi spojené nevoľnosť, pruritus, lymfadenopatia (lymfadenopatia). Bolesť a žltačka nestabilná, zhoršená počas exacerbácií. Aj počas exacerbácií sa môžu objaviť známky ascitu (akumulácia tekutín v brušnej dutine). Zvýšenie pečene a sleziny. Na pozadí autoimunitnej hepatitídy sa u 30% žien vyvinie amenorea, hirsutizmus (zvýšená chĺpka) je možný, chlapci a muži majú gynekomastie.

Typické kožné reakcie sú kapilárne, erytémové, telangiektázia (pavúk) na tvári, krku, rukách a akné, pretože takmer u všetkých pacientov sú zistené odchýlky v endokrinnom systéme. Hemoragická vyrážka opúšťa pigmentáciu.

Systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú polyartritídu veľkých kĺbov. Toto ochorenie sa vyznačuje kombináciou poškodenia pečene a porúch imunity. Existujú také ochorenia ako ulcerózna kolitída, myokarditída, tyroiditída, diabetes, glomerulonefritída.

Avšak u 25% pacientov je ochorenie v skorých štádiách asymptomatické a nachádza sa len vo fáze cirhózy pečene. Ak sa vyskytnú príznaky akéhokoľvek akútneho infekčného procesu (herpes vírus typu 4, vírusová hepatitída, cytomegalovírus), diagnostikuje sa autoimunitná hepatitída.


diagnostika

Diagnostické kritériá pre chorobu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Metódy výskumu, ako je ultrazvuk, MRI na pečeni, nemajú významnú úlohu v diagnostike..

Diagnózu autoimunitnej hepatitídy možno vykonať za nasledujúcich podmienok:

  • Anamnéza žiadneho dôkazu transfúzie krvi, užívanie hepatotoxických liekov, nedávne používanie alkoholu;

  • Úroveň imunoglobulínov v krvi presahuje normu o 1,5 krát alebo viac;

  • V sére neboli zistené žiadne markery aktívnych vírusových infekcií (hepatitída A, B, C, vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus);

  • Titry protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých prevyšujú 1:80 a pre deti 1:20.

Nakoniec sa diagnóza potvrdzuje na základe výsledkov biopsie pečene. Histologické vyšetrenie by malo identifikovať krok alebo preklenúť nekrózu tkaniva, infiltráciu lymfatických buniek (akumuláciu lymfocytov).

Autoimunitná hepatitída musí byť odlíšená od chronickej vírusovej hepatitídy, Wilsonovej choroby, hepatitídy z liekov a alkoholu, nealkoholickej pečeňovej pečene, cholangitídy a primárnej biliárnej cirhózy. Prítomnosť takých patológií ako poškodenie žlčovodov, granulómov (uzliny vytvorené na pozadí zápalového procesu) je tiež neprijateľná - s najväčšou pravdepodobnosťou to naznačuje niektoré iné patológie.

AIH sa líši od iných foriem chronickej hepatitídy tým, že v tomto prípade nie je potrebné čakať na to, aby sa diagnostika zmenila na chronickú formu (tj asi 6 mesiacov). AIG je možné diagnostikovať kedykoľvek počas klinického priebehu..


Liečba autoimunitnej hepatitídy

Základom terapie je použitie glukokortikosteroidov - liekov-imunosupresív (potlačenie imunity). Tým sa znižuje aktivita autoimunitných reakcií, ktoré zničia pečeňové bunky..

V súčasnosti existujú dva liečebné režimy: kombinácia (prednizón + azatioprin) a monoterapia (vysoké dávky prednizónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy umožňujú dosiahnuť remisiu a zvyšovať mieru prežitia. Kombinovaná liečba je však charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo len pri liečbe prednizónom dosahuje tento počet 45%. Preto s dobrou znášanlivosťou azatioprinu je vhodnejšia prvá možnosť. Najmä kombinačná terapia je indikovaná u starších žien a pacientov trpiacich cukrovkou, osteoporózy, obezity, zvýšenej nervovej podráždenosti..

Monoterapia je predpísaná tehotným ženám, pacientom s rôznymi novotvarmi, ktorí trpia ťažkými cytopéniami (nedostatok niektorých typov krviniek). Pri liečení neprekračujúcom 18 mesiacov sa nevyskytli výrazné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva počas celého života.

Indikácie pre liečbu steroidmi

Liečba steroidmi je povinná pri postihnutí, ako aj pri identifikácii mostov alebo stupňovanej nekrózy v histologickej analýze. Vo všetkých ostatných prípadoch sa rozhodnutie prijíma individuálne. Účinnosť liečby kortikosteroidmi bola potvrdená iba u pacientov s aktívne progresívnym procesom. Pri miernom klinickom prejave nie je známy pomer prínosov a rizík..

V prípade zlyhania imunosupresívnej liečby počas štyroch rokov s častými recidivami a závažnými vedľajšími účinkami je jediným riešením transplantácia pečene.

Súvisiace: Efektívna nutričná liečba autoimunitných ochorení


Prognóza a prevencia

Ak nedôjde k žiadnej liečbe, autoimunitná hepatitída postupuje, spontánne remisie je nemožné. Nevyhnutným následkom je zlyhanie pečene a cirhóza. Päťročné prežitie v tomto prípade je v rozmedzí 50%.

Pri včasnej a správne zvolenej terapii je možné dosiahnuť stabilnú remisiu u väčšiny pacientov, 20-ročná miera prežitia je v tomto prípade 80%..

Kombinácia akútneho zápalu pečene s cirhózou má zlú prognózu: 60% pacientov zomrie do piatich rokov, 20% - do dvoch rokov.

U pacientov so stagnovacou nekrózou je výskyt cirhózy v priebehu piatich rokov 17%. Ak nie sú žiadne také komplikácie ako sú ascity a hepatická encefalopatia, ktoré znižujú účinnosť steroidnej liečby, zápalový proces u 15-20% pacientov sa samovoľne zbaví, bez ohľadu na aktivitu ochorenia.

Výsledky transplantácie pečene sú porovnateľné s remisiami dosiahnutými liekmi: 90% pacientov má priaznivú 5-ročnú prognózu..

S touto chorobou je možná len sekundárna prevencia, ktorá spočíva v pravidelných návštevách gastroenterológov a konštantnom monitorovaní hladiny protilátok, imunoglobulínov a aktivity pečeňových enzýmov. Pacientom s touto chorobou sa odporúča pozorovať šetriaci režim a stravu, obmedziť fyzický a emočný stres, odmietnuť profylaktické očkovanie a obmedziť príjem rôznych liekov..