Autoimunitná anémia je ochorenie charakterizované zvýšenou deštrukciou zdravých červených krviniek v dôsledku agresívneho účinku protilátok na ne. Tieto protilátky sú produkované samotným telom. Zjaví sa patológia bledá pokožka, zväčšená veľkosť pečene a sleziny, bolesť v dolnej časti chrbta a brucha, dýchavičnosť a ďalšie príznaky. Na zistenie anémie autoimunitnej povahy budú potrebné laboratórne štúdie. Liečba je konzervatívna, aj keď niekedy je potrebná operácia sleziny..
Autoimunitná anémia nie je veľmi častá. Jedna osoba zo 70 - 80 tisíc trpí touto chorobou. Často diagnostikovaná autoimunitná anémia u žien, vek nezáleží. Tento typ anémie sa vyvíja u detí i dospelých..
Diagnóza anémie autoimunitnej prírody nie je zvyčajne ťažké. Štandardné krvné testy umožňujú nastaviť správnu diagnózu v 90% prípadov.
Úplné zotavenie sa pozoruje v nie viac ako 50% prípadov. Zlepšenie ľudskej pohody počas liečby glukokortikosteroidmi sa však vyskytuje v 85-90% prípadov..
Obsah článku:
- Príčiny a patogenéza vývoja autoimunitnej anémie
- Symptómy autoimunitnej anémie
- Diagnóza autoimunitnej anémie
- Liečba autoimunitnej anémie
- Prevencia a prognóza ochorenia
Príčiny a patogenéza vývoja autoimunitnej anémie
Autoimunitná anémia môže byť idiopatická (primárna) alebo symptomatická (sekundárna). Ak je možné zistiť príčinu deštrukcie erytrocytov, potom hovoríme o sekundárnej anémii. Keď etiologický faktor zostáva nevysvetlený, anémia sa nazýva idiopatický..
Dôvody na vznik autoimunitnej anémie (sekundárne) sú:
Akútna alebo chronická lymfoblastická leukémia.
Vplyv žiarenia na ľudské telo.
Prítomnosť malígneho nádoru v tele.
Ochorenia spojivového tkaniva vrátane: systémového lupus erythematosus, reumatickej horúčky, systémovej sklerodermie atď..
Infekcie v minulosti, ako je infekcia mykoplazmózy a cytomegalovírusu.
Autoimunitné ochorenia, ktoré nesúvisia s poškodením hematopoetického systému, napríklad tyroiditída, Crohnova choroba, sarkoidóza atď..
Diabetes 1. typu.
Liečba antibiotikami zo skupiny cefalosporínov alebo penicilínov.
Stavy imunitnej nedostatočnosti.
Termálna forma autoimunitnej anémie sa vyskytuje najčastejšie, keď vnútorné prostredie tela má normálne hodnoty teploty a imunoglobulíny triedy G, rovnako ako zložky C3 a C4, sú umiestnené na erytrocytoch. Zničenie červených krviniek sa vyskytuje len v slezine za účasti makrofágov.
Studená forma autoimunitnej anémie môže mať neidentifikovaný dôvod alebo sa vyvinie na pozadí infekcie (s mononukleózou alebo mykoplazmovou pneumóniou) na pozadí hypotermie tela a lymfoproliferatívnych ochorení. V druhom prípade sú postihnuté osoby staršie ako 60 rokov. Patologická reakcia v tele, sprevádzaná deštrukciou červených krviniek, sa prejavuje po poklese teploty v periférnych cievach na 32 stupňov alebo menej. Kholodovy autoaglutiníny sú imunoglobulíny triedy M..
Hemolýza vyskytujúca sa v slezine je často veľmi závažná. A niekedy sa zachráni, ak pacient zlyhá.
Priebeh anémie vyvolanej infekciami je najčastejšie akútny. Ak bolo porušenie spôsobené neidentifikovanou príčinou, potom sa stáva chronickým..
Zriedkavou formou autoimunitnej anémie je paroxysmálna anemia za studena. V tomto prípade sa hemolýza vyvíja, keď je telo vystavené chladu. Nebezpečenstvo je aj prijímanie studených nápojov a umývanie rúk v studenej vode. Niekedy je táto anémia diagnostikovaná na pozadí syfilisu. Závažnosť ochorenia sa líši od prípadu k prípadu. Niekedy môže existovať nevyliečiteľná forma patológie, ktorá vedie k smrti.
Symptómy autoimunitnej anémie
Autoimunitná anémia sa vyznačuje dvoma syndrómami: anemickými a hemolytickými.
Nasledujúce príznaky naznačujú vývoj anemického syndrómu:
Bledá pokožka a sliznice.
Záchvaty závraty.
Časté nevoľnosť.
Búchanie srdca.
Slabosť, ktorá sa vyskytuje bez ohľadu na stupeň fyzického alebo psychického stresu na osobu.
Zvýšená únava.
Hemolytický syndróm je vyjadrený nasledujúcimi príznakmi:
V závislosti od intenzity hemolýzy môže byť koža svetlo žltá alebo tmavo žltá..
Slezina sa zvyšuje vo veľkosti, bolestivé pocity začínajú narúšať ľavé hypochondrium.
Moč sa zmení na hnedú.
Možno vývoj DIC s tvorbou viacnásobných krvných zrazenín a krvácaním, ktoré je ťažké zastaviť.
Akútna anémia sa často vyvíja na pozadí infekcie tela. Preto, okrem znakov deštrukcie červených krviniek, človek bude mať príznaky základnej choroby.
Studená autoimunitná anémia sa vyznačuje chronickým priebehom. Keď bol vystavený nízkym teplotám ľudského tela, pozoroval blednutie prstov a prstov, uší, tváre a tromboflebitídu. Môžu sa vytvoriť vredy a dokonca aj gangréna. Niekedy pacienti zaznamenajú vývoj studenej žihľavky. Kožné lézie pretrvávajú dlhú dobu..
Tepelná anémia má tiež chronický priebeh. Exacerbácia patologického procesu sa vyskytuje na pozadí zvýšenia telesnej teploty, ktorá sa často pozoruje pri vírusových a bakteriálnych infekciách. Charakteristickým znakom je farbenie moču v čiernej farbe.
Akútna autoimunitná anémia sa vyznačuje horúčkou, zimnicami, bolesťami hlavy a závratmi. Súčasne sa spája dýchavica, bolesti v brušnej a bedrovej oblasti. Koža sa stáva bledá, môže byť žltá a na končatinách sa objavujú subkutánne krvácania. Okrem sleziny sa veľkosť pečene zvyšuje.
V chronickom priebehu patologického procesu sa človek cíti uspokojivý. Zvýšenie veľkosti sleziny a prerušovanej žltačky môže naznačovať existujúcu poruchu. Záchvaty remisí sa menia s exacerbáciou.
Diagnóza autoimunitnej anémie
Ak chcete nastaviť správnu diagnózu, externé vyšetrenie pacienta nestačí. Okrem zhromažďovania anamnézy je potrebné aj darovanie krvi. Krvný test naznačuje zvýšenie ESR, tiež sa zistila retikulocytóza, normo-alebo hypochrómová anémia, zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi. Súčasne klesá hladina hemoglobínu a erytrocytov.
Uistite sa, že odovzdáte analýzu moču. Bude identifikovať proteín, prebytok hemoglobínu a urobilín.
Pacient je tiež nasmerovaný na podrobenie ultrazvuku vnútorných orgánov štúdiom stavu pečene a sleziny..
Ak prijaté údaje nestačia na stanovenie správnej diagnózy, potom je potrebná zbierka kostnej drene, na ktorú sa vykonáva jeho punkcia. Po vyšetrení získaného materiálu bude možné zistiť hyperpláziu mozgového tkaniva, ku ktorej dochádza v dôsledku aktivácie erytropoézy. Podobný cieľ ako punkcia kostnej drene je sledovaný diagnostickým postupom zvaným trepanobiopsy. Pacienti to však ťažšie tolerujú, preto sa zriedkavo používajú..
Priamy test Coombs pre autoimunitnú anémiu bude pozitívny. Avšak pri získaní negatívnych výsledkov testov nemožno vylúčiť autoimunitnú anémiu. Toto sa často pozoruje počas liečby hormonálnymi liekmi alebo s príliš intenzívnou hemolýzou..
ELISA umožňuje identifikovať triedu a typ imunoglobulínov, ktoré sa podieľajú na autoimunitnej odpovedi.
Liečba autoimunitnej anémie
Liečba anémie autoimunitnej prírody je najčastejšie dlhá a nie vždy končí s úplným zotavením pacienta. Najprv musíte rozhodnúť o dôvodoch, ktoré viedli k tomu, že telo začalo ničiť svoje vlastné červené krvinky. Ak môže byť identifikovaný etiologický faktor, malo by sa vynaložiť úsilie na jeho odstránenie..
Ak je dôvod neznámy, to znamená, že diagnóza znie ako "idiopatická autoimunitná anémia", pacientovi sú predpísané lieky zo skupiny glukokortikosteroidov. Výberovou látkou je prednizolón. Ak je priebeh anémie ťažký a hladina hemoglobínu v krvi klesá na 50 g / l, potom nie je možné vykonať transfúziu červených krviniek..
Detoxikácia krvi sa vykonáva, aby sa z nej odstránili produkty rozpadu červených krviniek a zlepšilo sa blahobyt človeka. Plazmaferéza umožňuje znížiť hladinu protilátok, ktoré cirkulujú v krvnom riečisku. Je potrebná symptomatická liečba. Aby sa zabránilo rozvoju syndrómu DIC, pacientovi sú predpísané nepriame antikoagulanciá. Na podporu krvného systému je indikované zavedenie vitamínu B12 a kyseliny listovej..
Ak sa vám podarilo zvládnuť túto chorobu, táto terapia je dokončená. Keď sa po určitom čase objaví autoimunitná anémia, pacienta sa odkáže na operáciu na odstránenie sleziny. To zabráni vzniku hemolytických kríz v budúcnosti, pretože slezina je "cintorínom" červených krviniek v ľudskom tele. Tento postup vedie k úplnému zotaveniu dosť často, asi v 74-85% prípadov..
Imunosupresívna terapia je extrémnym meradlom pri liečbe autoimunitnej anémie, ktorá sa uchváti len vtedy, keď splenektómia nedosiahne požadované výsledky..
Prevencia a prognóza ochorenia
Aby sa zabránilo rozvoju anémie, je potrebné sústrediť úsilie na prevenciu infekcie človeka pomocou nebezpečných vírusov, ktoré môžu spôsobiť ochorenie. Ak sa už rozvinula anémia, účinky na telo by mali byť minimalizované faktormi, ktoré môžu spôsobiť exacerbáciu, napríklad vyhnúť sa vysokým alebo nízkym teplotám..
Nie je možné zabrániť vzniku idiopatickej anémie, pretože jej príčiny nie sú stanovené..
Ak pacient aspoň raz utrpel epizódu autoimunitnej anémie, potom v nasledujúcich dvoch rokoch by mal darovať krv na všeobecnú analýzu. Malo by sa to robiť v intervaloch 3 mesiace. Akékoľvek príznaky, ktoré môžu naznačovať novo sa rozvíjajúcu anémiu, majú okamžite vyšetriť lekár..
.