Behcetova choroba je zriedkavé ochorenie autoimunitného charakteru, v ktorom sú postihnuté malé a stredné cievy, v genitálnej oblasti a v ústnej sliznici dochádza k ulceróznym procesom, vyvíja sa uveitída (zápal cievnej vrstvy oka). Vzhľadom na systémovú povahu tohto ochorenia môžu byť vnútorné orgány, kĺby a mozog zapojené do patologického procesu.. Najviac náchylní na vývoj Behcetovej choroby sú muži stredného veku., majú ťažšiu chorobu než ženy a pravdepodobne sú smrteľné.
Príčiny a mechanizmy vývoja Behcetovej choroby
Presné príčiny tejto choroby nie sú známe.. Avšak lekári veria, že nasledujúce faktory pravdepodobne vyvolajú aktívny autoimunitný proces vedúci k zápalu cévnych stenov:
- Chronické infekcie - herpes simplex, streptokoková tonzilitída.
- Genetická citlivosť (existujú prípady familiárnej chorobnosti).
- Vystavenie toxickým látkam.
- Systematické užívanie alkoholu už viac ako 5 rokov.
S touto patológiou sa objavujú zápalové zmeny v celom cievnom lôžku - vyvíja sa systémová vaskulitída, v zriedkavých prípadoch sú ovplyvnené aj také veľké cievy ako aorty a pľúcna tepna. Okrem krvných ciev autoimúnny zápal ovplyvňuje vnútorné orgány, kĺby, mozog.
Symptómy Behcetovej choroby
Klinický obraz Behcetovej choroby je polymorfný, keďže patologické zmeny sa vyskytujú v tele..
Zápaly kože a slizníc sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:
Aftami (malé vredy) v ústach, ktoré sa môžu zlúčiť a tvoria veľký povrch rany na sliznici. Priebeh takejto stomatitídy je dlhý, relapsy sú možné 3-4 krát za rok..- Vredy na hlave penisu, na miešku, na labkách.
- Erythema nodosum - bolestivé červené uzliny na nohách a ramenách.
- Akné podobné vyrážky na koži trupu a končatín.
Aftami (malé vredy) v ústach, ktoré sa môžu zlúčiť a tvoria veľký povrch rany na sliznici. Priebeh takejto stomatitídy je dlhý, relapsy sú možné 3-4 krát za rok..Ak sú ovplyvnené oči,
- Uveitída. Zápal choroidu môže byť predný (iritída a iridocyklitída) a posterior, keď je zapojená sietnica..
- Konjunktivitída - Zápal spojiviek.
- Keratitída - zápal rohovky.
- Optická atrofia a slepota - v ťažkých prípadoch.
Na strane cievneho lôžka s Behcetovou chorobou sa vyskytujú tieto zmeny:
- Vyskytujú sa príznaky kožnej vaskulitídy - hemoragická vyrážka.
- Existuje trombóza veľkých a malých ciev..
- Vyvinie sa aneuryzma tepny.
Je to kvôli vaskulárnym problémom (ako je trombóza alebo aneuryzma), že sa u Behcetovej choroby vyvíjajú úmrtia. Najväčšie nebezpečenstvo je trombóza pľúcnej artérie a ruptúra aortálnej aneuryzmy. Pri upchatých tromboch tepien sa môže vyvinúť gangréna.
Porážka nervového systému pri Behcetovej chorobe má vždy vážne prejavy:
- Zápal meningí alebo mozgového tkaniva (tieto ochorenia sa označujú ako meningitída a encefalitída).
- Intrakraniálny tlak stúpa.
- Sú poruchy kraniálnych nervov.
- Paresis sa vyvíja.
- Pamäť sa zhoršuje, demencia postupuje.
Veľké kĺby končatín a chrbtice môžu byť zapojené do patologického procesu, potom sa pacienti začínajú sťažovať na bolesť kĺbov, zhoršenú mobilitu. Ak sa autoimunitný zápal vyvíja v cievach pľúc, objaví sa hemoptýza a dýchavičnosť u pacientov, je možné pľúcny edém.
Obličky, gastrointestinálny trakt a srdce pri Behcetovej chorobe sú menej často ovplyvnené ako už spomínané orgány a systémy, ale je možné aj objavenie sa patologických symptómov. Pacienti môžu vyvíjať vredy žalúdka a čriev, glomerulonefritídu, koronárnu vaskulitídu, myokarditídu, perikarditídu atď..
Diagnóza Behcetovej choroby
U pacientov s podozrením na Behcetovu chorobu lekári predpisujú komplexné vyšetrenie, ktorého schéma je určená prítomnosťou určitých patologických prejavov u vyšetrovanej osoby..
Povinné štúdie zahŕňajú:
- Všeobecná analýza krvi a moču.
- Biochemický krvný test.
- Imunologické testy.
- koagulácia.
- Vzorka "paternia" (koža pacienta je prepichnutá sterilnou ihlou a po 24-48 hodinách sa vyhodnotí stav kože v mieste vpichu, ak sa objaví vyrážka, test sa považuje za pozitívny).
Pre niektoré príznaky sa odporúčajú nasledujúce diagnostické metódy:
- Vyšetrenie chrbtice.
- Synoviálna analýza tekutín.
- Röntgenové vyšetrenie kĺbov, pľúc a iných orgánov.
- angiografia.
- CT alebo MRI na detekciu lokalizácie a charakteru patologických zmien vo vnútorných orgánoch a mozgu.
Okrem toho by pacienti mali podstúpiť konzultácie s viacerými odborníkmi:
- Reumatológ (tento lekár spravidla lieči Behcetovu chorobu).
- dermatológ.
- imunológ.
- očné.
- Vaskulárny chirurg.
- neurológ.
- Ak je to potrebné, urolog, pulmonológ, kardiológ, gynekológ, gastroenterológ.
Diagnostické kritériá
Pri diagnostikovaní Behcetovej choroby sa lekár vždy opiera o diagnostické kritériá:
- Opakovaná aftózna stomatitída.
- Opakované genitálne vredy.
- Špecifická lézia očí - predná a zadná uveitída, retinálna vaskulitída.
- Špecifické kožné lézie - erytém nodosum, lézie akné.
- Pozitívny otcovský test.
Musí byť prítomný človek, ktorý má skutočne Behcetovu chorobu. 3 z uvedených kritérií, a medzi nimi musí byť aftózna stomatitída. V opačnom prípade by mal lekár vylúčiť také ochorenia ako amyloidóza, AIDS, periarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, paraneoplastický syndróm, reaktívna artritída, malígne nádory, ankylozujúca spondylitída, systémový lupus erythematosus a ďalšie.
Liečba Behcetovej choroby: základné princípy
Behcetova choroba je nevyliečiteľná choroba, takže cieľ lekárov nie je úplná úľava z choroby, ale predĺženie trvania a zlepšenie kvality života pacienta, dosiahnutie remisie, zníženie frekvencie exacerbácií, prevencia vzniku závažných komplikácií..
Terapeutické opatrenia pre Behcetovu chorobu sa vykonávajú v nemocnici a ambulantne. Údajom na hospitalizáciu je potreba diagnostikovať a objasniť diagnózu, ako aj exacerbáciu ochorenia a výskyt komplikácií..
Základom liečby zvažovanej patológie je liečebnej liečby, ale v závislosti od klinickej situácie sa môžu použiť iné spôsoby liečby. Kvôli súčasnej poruche mnohých orgánov a systémov ochorením, lekári rôznych špecialít neustále navzájom komunikujú a zvolia prioritný smer v procese liečby. Napríklad, ak sú postihnuté veľké cievy, všetko úsilie je zamerané na prevenciu vzniku trombózy alebo aneuryzmy. Keď sa objaví neurologický problém, pacient sa intenzívne lieči v neurologickom oddelení. To isté platí pre očné, pľúcne a gastrointestinálne prejavy Behcetovej choroby. To znamená, že nikto sa nevenuje na ulceratívnu stomatitídu, ak má pacient hemoptýzu, gastrointestinálne krvácanie alebo existuje hrozba pretrhnutia aneuryzmy aorty.
Liečba Behcetovej choroby
Pacientom sú predpisované lieky v dvoch skupinách:
- glukokortikoidy;
- imunosupresíva.
glukokortikoidy v prípade Behcetovej choroby je potrebné znížiť aktivitu zápalového procesu. Pacientom sú predpísané kurzy. Počas exacerbácie ochorenia sa ukážu vysoké dávky hormonálnych liekov po nástupe remisie, ktoré ich podporujú alebo úplne zrušia (závisí to od charakteristík priebehu ochorenia).
Na liečenie kožných prejavov choroby sa hormóny aplikujú topicky vo forme masti av prípade predného zápalu choroidu vo forme kvapiek. Pri ťažkých léziách zrakového orgánu sú glukokortikoidy predpísané aj ústami. Okrem toho indikácie pre systémové použitie hormónov sú neurologické, pľúcne, gastrointestinálne, kĺbové a ťažké cievne formy Behcetovej choroby..
úloha imunosupresívna liečba - znížiť imunitnú odpoveď, ktorá je s posudzovanou patológiou zameraná proti vlastným tkanivám. V priebehu liečby imunosupresívnymi liekmi majú byť pacienti chránení pred infekciami, pretože v dôsledku zníženia intenzity imunity môže dokonca triviálne ARD spôsobiť veľa komplikácií..
Okrem týchto skupín liekov sa u Behcetovej choroby používajú anestetické a nesteroidné protizápalové liečivá, antikoagulanciá a antiagregačné činidlá, interferóny a iné lieky s imunomodulačnými účinkami..
Je veľmi dôležité, aby pacienti pamätali na nasledovné:
- Behcetova choroba má charakter vlny - remisie sa striedajú s exacerbáciami.
- Trvanie relatívne zdravých období závisí od toho, ako pacient dodržiava odporúčania lekára (užíva predpísané lieky, pravidelne absolvuje všetky nevyhnutné vyšetrenia).
- Pri zhoršení zdravia, exacerbácii existujúcich príznakov ochorenia alebo vzniku nových, musíte okamžite kontaktovať svojho lekára.
výhľad
Behcetova choroba môže byť mierna alebo veľmi ťažká. Zvyčajne sa najťažšie prípady ochorenia vyvíjajú v mladom veku, ale samotná patológia sa zriedkavo stáva príčinou smrti.. Smrteľné výsledky sa spravidla vyskytujú v dôsledku komplikácií nervového systému a veľkých ciev.. Okrem toho majú pacienti s Behcetovou chorobou vysoké riziko vzniku slepoty, demencie a iných nepríjemných následkov..
Olga Zubková, lekárka, epidemiológ