Osteitída deformans (Pagetova choroba)

Osteitída deformans je zápalové ochorenie, ktoré postihuje jednu alebo viac kostrových kostí. Základom vývoja tejto patológie je čiastočná deštrukcia kostného tkaniva, ktorá končí jeho následným chaotickým rastom. Kvôli tomu dochádza k tvorbe kosti so špecifickými patologickými charakteristikami - je doslova preniknutá veľkým množstvom vnútrožilových ciev, zväčšená objemom, náchylná na deformáciu a ľahko rozbitá..

Pacienti s takouto diagnózou sú trýznení bolesťou, sú náchylní na zlomeniny kostí, dokonca s minimálnym zaťažením a poškodením lebky a chrbtice, ku komplikáciám neurologickej povahy..

Príčiny osteitídy deformans nie sú známe, a preto neboli vyvinuté liečebné metódy, ktoré by úplne eliminovali ochorenie. Liečba je symptomatická - je zameraná na zníženie závažnosti symptómov a prevenciu komplikácií.  

Existujú ďalšie názvy na deformáciu osteitídy - je to Pagetova choroba, deformácia osteózy a deformácia osteodystrofie.

Všeobecné údaje

Osteitis deformans patrí do kategórie ochorení muskuloskeletálneho systému, ktoré sú prevažne lokálne.

Neexistujú presné štatistické údaje o výskyte, pretože nie všetci pacienti prejdú na kliniku o príznakoch, ktoré sa objavili. Osteitída deformans sa môže ukázať ako takzvaný náhodný nález počas vyšetrenia na iné patologické stavy muskuloskeletálneho systému alebo počas preventívnych vyšetrení, ktoré pacienti často ignorujú v dôsledku nedostatku zjavných príznakov..

Muži sa ochorejú častejšie ako ženy. Väčšinou trpí v dospelom produktívnom veku. Najvyšší výskyt sa pozoruje u mužov vo veku nad 50 rokov, a to hlavne predstavitelia belochov. Pacienti tejto vekovej kategórie sú vzácne medzi africkým a ázijským obyvateľstvom - ako aj medzi mladými ľuďmi akejkoľvek rasy..

Venujte pozornosť

Predpokladá sa, že deti môžu byť postihnuté opísanou chorobou, ale identifikácia choroby v nich je "chromá" v dôsledku asymptomatického priebehu, takže diagnóza sa zriedkavo robí v mladom veku..

dôvody

Príčiny deformácie osteitídy nie sú v súčasnosti úplne zrozumiteľné - stále nie je jasné, prečo sa kostné štruktúry podstupujú zápalom na pozadí úplnej pohody, začínajú sa zrútiť a potom sa "zachraňujú" samy, vrátane "zvýšenej produkcie kostného tkaniva..

Nasledujúce teórie nástupu opísanej patológie sa zdajú byť najspoľahlivejšie:

• genetická predispozícia;
• pomalá vírusová infekcia.

Podľa teórií dedičnej predispozície, tí, ktorí sú chorí, majú špecifické gény, ktoré "spúšťajú" proces sebazničenia kostného tkaniva a po ňom proces hromadného rastu.

Podľa výskumu traumatológov a ortopédov pomerne veľká časť pacientov s deformujúcou osteitídou (od 15 do 50%) má prvotriednych príbuzných, u ktorých bola diagnostikovaná aj táto choroba. Štatistické údaje o chorých príbuzných sa líšia v dôsledku toho, že sa zhromažďujú v rôznych regiónoch. Zdravé deti, bratia a sestry pacientov s Pagetovou chorobou sa odporúčajú pravidelne vyšetrovať na patológiu av nich (konkrétne sa majú testovať na stanovenie množstva alkalickej fosfatázy v krvi).

podporovatelia teóriu pomalých vírusových infekcií tvrdia, že bezprostrednou príčinou vývoja opísanej choroby sú vírusy. Podľa tejto teórie vírusové patogény po určitú dobu nevykazujú patogénny účinok v dôsledku vysokej imunity postihnutého človeka. Okrem toho sa infekcia môže stať mnoho rokov pred nástupom klinických príznakov tejto patológie. V skutočnosti je človek nosičom vírusu a chorí v momente, keď niektoré provokujúce faktory ovplyvňujú postihnuté kostné tkanivo a vyvolávajú vývoj patológie. Takéto provokatéry môžu mať mnoho faktorov ovplyvňujúcich ľudské telo - od interkurentnej (paralelnej) infekcie až po banálnu hypotermiu.

Najčastejšie to je:

• imunodeficiencie;
• bakteriálne a vírusové ochorenia;
• porážka nádorovej povahy;
• fyzické faktory;
• chemické faktory;
• endokrinné poruchy;
• zlé návyky.

Imúnne nedostatky môžu viesť k vzniku osteitídy deformans (Pagetova choroba):

• pôrod;
• získané - AIDS, imunodeficiencie na pozadí imunosupresívnej liečby.

Bakteriálne a vírusové choroby prispievajú k vývoju popísanej patológie, pretože oslabujú imunitný systém - zápalový proces v kostnom tkanive na pozadí infekčnej lézie je zložitejší.

Choroby nádorovej povahy sú pravdepodobne dôsledkom deformácie osteitídy a menej často prispievajúceho faktora, ale nemalo by sa zabúdať. Rýchly vývoj popísanej patológie môže tiež nepriamo indikovať prítomnosť onkologického procesu (najmä malígneho - a zo strany nielen ľudského muskuloskeletálneho systému).

Fyzikálne faktory prispievajúce k rozvoju osteitídy deformans sú tie, ktoré klasicky často urýchľujú vývoj mnohých patológií. Toto je:

• porušenie zvyčajného teplotného režimu - príliš nízke alebo príliš vysoké teploty, ktoré výrazne "idú" za oblasť ľudského vnímania a prispievajú k rozvoju zničenia v kostiach, ktoré sú už postihnuté zápalovým procesom;
• mechanický faktor je traumatické poranenie. Nemusí to byť zranenie, ktoré narušuje integritu kostného tkaniva (strih, nasekaný, streľba a tak ďalej). Je zrejmé, že dokonca aj banálna modrina môže urýchliť zničenie kostného tkaniva na pozadí jeho zápalu;
• vystavenie žiareniu. Jeho vplyv je možný v dôsledku kontaktu s rádioaktívnymi látkami alebo ožiarením. Môže to byť kontakt nielen kvôli odbornej činnosti, ale aj častým röntgenovým vyšetreniam..

Chemické faktory, ktoré prispievajú k rozvoju a progresii deformácie osteitídy, môžu byť akékoľvek agresívne látky vstupujúce do tela (chemikálie pre domácnosť, chemikálie používané v priemyselnej výrobe alebo v poľnohospodárstve) alebo syntetizované v nej (toxíny mikroorganizmov, produkty patologických procesov v tkanivách).

Endokrinné poruchy, ktoré častejšie ako ostatné prispievajú k vývoju opísanej choroby, sú:

• cukrovka - porušenie metabolizmu uhľohydrátov v dôsledku nedostatku inzulínu. Je to takmer "univerzálna" endokrinná choroba, ktorá prispieva k vývoju veľmi veľkého počtu somatických patológií - v tomto prípade zo svalového a kostrového systému;
• hypertyroidizmus - zvýšená produkcia hormónov štítnej žľazy;
• hypotyreóza - nedostatok hormónov štítnej žľazy;
• hypoparathyreoidizmus - nedostatočné množstvo hormónov produkovaných prištítnymi telieskami.

Venujte pozornosť

Zlé návyky sú faktorom, ktorý prispieva k rozvoju deformancií osteitídy, ktoré pacienti veľmi často ignorujú. Najnebezpečnejším je fajčenie - nikotín zužuje krvné cievy, čo zhoršuje prietok krvi do kostného tkaniva, rozkladá metabolizmus, rozvíja hladovanie kyslíka a spracováva normálne obnovenie postihnutého kostného tkaniva..

Vývoj patológie

Choroba sa môže rozvíjať v rôznych mierach, pomerne často "pomaly" prechádza niekoľkými fázami. V počiatočných štádiách vývoja tejto patológie dochádza k čiastočnej deštrukcii kostného tkaniva, ktorá je nahradená následnou redundantnou obnovou - inými slovami, kostné tkanivo "rastie" viac, než je zničené. Ale nové kostné tkanivo nie je úplné - z toho dôvodu sa rekonštruovaná kosť deformuje, je krehká a náchylná na zlomeniny dokonca aj s nevyjadrenými mechanickými účinkami..

Popísané ochorenie sa môže vyvinúť v akejkoľvek kostnej štruktúre ľudského tela. O niečo viac zasiahnuté:

• kosti holennej kosti;
• kosti lebky;
• stavca;
• kľúčna kosť;
• štruktúry panvovej kosti.

Podľa pozorovaní klinických lekárov u jedného pacienta s diagnózou osteitídy deformans sú v priemere ovplyvnené tri kosti, ale často u pacientov môže byť ovplyvnená jedna a mnoho kostí. Navyše u niektorých pacientov môže byť jedna kosť najprv ovplyvnená ďalším vývojom patologického procesu v iných kostných štruktúrach, zatiaľ čo u iných je súčasne ovplyvnených niekoľkými kosťami..

Symptómy Pagetovej choroby

Osteitída deformans môže byť asymptomatická. Navyše takýto "tichý" priebeh možno pozorovať ako trvalo, tak iba v počiatočných štádiách vývoja opísanej patológie s následným vývojom určitých symptómov počas progresie ochorenia..

Ak klinické symptómy napriek tomu vznikajú, manifestácia ich prejavu je veľmi široká - od známok, ktoré sú sotva rozoznateľné a trochu narúšajú pacienta na hmatateľné klinické príznaky.. Závažnosť kliniky závisí od:

• závažnosť ochorenia;
• lokalizácia patologického procesu.

Hlavné prejavy tejto patológie sú:

• bolesť;
• poruchy pohybu v kĺboch;
• zlomenín;
• deformácia kostných štruktúr.

Charakteristiky bolesti budú nasledovné:

• lokalizácia - v postihnutej oblasti;
• distribúciou, ožiarenie ako také nie je charakteristické;
• od prírody - bolesť je zvyčajne bolestivá, nudná;
• intenzita - stredná intenzita;
• výskytom - sa vyskytujú hlavne počas dlhodobej progresie patológie, často kontinuálnej, zvyšujú sa v pokoji alebo počas prvých pohybov po odpočinku.

Zhoršenie pohybu v kĺboch ​​sa prejavuje poklesom ich amplitúdy (rozmedzia) a tuhosti, ktorá sa pozoruje po odpočinku.

Je dôležité

Zlomeniny deformujúcej sa osteitídy sa môžu vyskytnúť dokonca aj pri nevyjadrenom poškodení: kosti ovplyvnené ochorením sa zahustia, ale takéto zvýšenie objemu neznamená zvýšenú silu - naopak, tieto kosti sa stanú krehkými.

Deformita je najvýraznejšia v rozvoji osteitídy na strane kostí dolných končatín - v tomto prípade sa môže vyvíjať zakrivenie nohy (častejšie v oblasti dolných končatín). Ak je postihnutá chrbtica, potom vďaka jej deformácii dochádza k pošmyknutiu, s progresiou patológie sa môže objaviť hrb.

Ak sú postihnuté kosti lebky, potom progresia osteitídy deformans môže byť v tomto prípade sprevádzaná:

• zvýšenie veľkosti hlavy;
• jeho deformácie.

S ďalšou progresiou patológie zakrivené kosti lebky a chrbtice začnú tlačiť na nervové kmeň a nervové tkanivo, v dôsledku čoho sa objavujú neurologické príznaky:

• porucha citlivosti - často je to necitlivosť, pocit "behu husacích kostí";
• narušenie motorickej aktivity pod miestom poškodenia nervových ramien.

diagnostika

Diagnóza osteitídy deformans (Pagetova choroba) sa robí na základe pacientových sťažností, anamnézy (ochorenia), výsledkov ďalších výskumných metód (fyzikálnych, inštrumentálnych, laboratórnych)..

Údaje o fyzickom vyšetrení budú nasledovné:

• pri pohľade na výrazné deformácie určitého segmentu ľudského tela v mieste poškodenia (lebka, končatiny, chrbtica);
• palpácia (palpácia) - deformácia je potvrdená palpáciou, niekedy je mierna bolesť.

Pri diagnostike osteitídy deformans sú zahrnuté nasledujúce výskumné metódy:

• Röntgen je diagnostickou metódou, z ktorej sa môže začať celý komplex vyšetrenia v prípade podozrenia na deformáciu osteitídy. Rádiografické snímky odhaľujú také poruchy ako deformácia a zväčšenie kostí, nerovnomerné zmeny kostného tkaniva vo forme striedajúcich sa oblastí deštrukcie a tvorby nového kostného tkaniva. Charakteristickým rádiologickým znakom je, že hranica poškodenia kostí má často klinový tvar;
• scintigrafia - špeciálne farmakologické prípravky s rádioizotopmi sa intravenózne injekčne podajú do pacienta, ktoré sú distribuované v kostných tkanivách a vytvárajú farebný obraz pri tomografickom skenovaní a vyvodzujú závery o stave tkanív. Táto metóda je cenná v asymptomatickej patológii;
• biopsia - podozrivé kostné tkanivo sa odoberá v mieste poškodenia s následným vyšetrením v laboratóriu pod mikroskopom.

Môžu sa študovať aj postihnuté orgány a tkanivá:

• neurologické testy;
• štúdium vizuálnych polí;
• audiometria - štúdium sluchovej ostrosti

a tak ďalej.

Laboratórne výskumné metódy používané pri diagnostike osteitídy deformans sú:

• kompletný krvný obraz - zápalová povaha patológie je potvrdená nárastom počtu leukocytov (leukocytóza) a ESR. Ak dôjde k rakovinovým komplikáciám, ESR sa dramaticky zvyšuje;
• stanovenie hladiny sérovej alkalickej fosfatázy - s touto chorobou jej množstvo výrazne prevyšuje normálny rozsah;
• mikroskopické vyšetrenie kostného tkaniva - vyšetrenie mikroskopu pod mikroskopom, príznaky zápalu, deštrukcia kostného tkaniva alebo jeho nadmerný rast.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika deformujúcej sa osteitídy (Pagetova choroba) sa uskutočňuje hlavne s takými ochoreniami a patologickými stavmi ako:

• hyperparatyreoidizmus - zníženie syntézy parathormónu;
• nádorové patológie kostí - benígne a malígne. Tieto môžu byť primárne (vyskytujú sa v kostiach) a metastatické (tvorené z buniek, ktoré sa dostávajú krvou alebo lymfou z malígnych nádorov nachádzajúcich sa inde v tele).

komplikácie

Typy komplikácií deformujúcej sa osteitídy závisia od jej lokalizácie.. Najčastejšie to je:

• osteoartritída je zápal kĺbu. Vyvíja sa s lokalizáciou deformujúcej sa osteitídy v okolí s jedným alebo druhým kĺbom;
• neurosenzorická porucha sluchu - sluchová porucha. Vyvíja sa s porážkou siedmej dvojice kraniálnych nervov;
• syndróm karpálneho tunela - bolesť v ruke, jeho znecitlivenie, zhoršená motorická aktivita. Vyvíja sa za účasti kostí zápästia v patologickom procese..

Venujte pozornosť

Bez ohľadu na lokalizáciu patologického procesu sa môže vyvinúť osteosarkóm - malígna kostná lézia. Zistená v približne 1% všetkých diagnostikovaných prípadov osteitídy deformans.

Opísaná patológia vyvoláva systémovú metabolickú poruchu, v dôsledku ktorej sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:

• kalcifikácia srdcových chlopní;
• Ateroskleróza - oddialenie plazmov cholesterolu na vnútornom povrchu ciev s postupným zúžením lúmenu a zhoršením prietoku krvi;
• - diatéza kyseliny močovej - zvýšenie vylučovania kyseliny močovej, čo je hlavný konečný produkt proteínového metabolizmu (menovite purínový metabolizmus);
• urolitiáza;
• hyperparatyreoidizmus - zvýšená produkcia paratyroidných hormónov.
• negatívna degenerácia sietnice.

Na pozadí výrazného narušenia kardiovaskulárneho systému sa môže vyskytnúť kardiovaskulárna nedostatočnosť, čo môže viesť k zástave srdca..

Liečba osteitídy deformans

Osteitis deformans sa týka mnohých ochorení, ktoré nemožno úplne vylúčiť. Preto je liečba zameraná na:

• eliminácia prejavov - takzvaná symptomatická liečba;
• prevenciu komplikácií.

Liečba je založená na nasledujúcich odporúčaniach:

• čo obmedzuje zaťaženie postihnutej kosti. Ak ide o kostnú štruktúru hornej končatiny, všetky úlohy sa vykonávajú so zdravou rukou, ak je chrbtica obmedzená na ohyb a rozšírenie, ak je dolná končatina prechádzaná s trstinou. Pri neexprimovanej patológii je predpísaná špeciálna sada cvičení.
• strava s potravinami bohatými na vápnik a vitamín D;
• uloženie pneumatiky - je zapojená v prípade viditeľnej hrozby zlomeniny, ako aj pri identifikácii príznakov vážnej deštrukcie kostí. Umiestnenie pneumatiky nie je veľmi často;
• lieky proti bolesti - s bolestivým syndrómom;
• lieky, ktoré spomaľujú proces deštrukcie kosti a takzvanú defektnú osteogenézu (to znamená tvorbu veľkého množstva "zbytočného" kostného tkaniva) sú kalcitonín, kyselina pamidrónová, etidronát sodný, kyselina alendrónová a ďalšie. Postup liečby takýmito liekmi je pomerne dlhý, predpísaný na obdobie šiestich mesiacov až troch rokov.. Malo by sa pamätať na to, že mnohé z uvedených liekov môžu spôsobiť pomerne závažné vedľajšie účinky, preto by ich mal predpísať iba lekár..

Chirurgická liečba osteitídy deformans sa vykonáva iba podľa indikácií v prípade zlomenín..

Pri výskyte sprievodných ochorení vyvolaných opísanou poruchou sa uskutočňuje špeciálna liečba:

• výber sluchových pomôcok pre stratu sluchu;
• výber okuliarov na zrak;
• endoprotézu pre kritickú artritídu

a tak ďalej.

prevencia

Keďže skutočné príčiny tejto choroby neboli stanovené, preventívne opatrenia neboli vyvinuté.. Riziko poškodenia kosti sa môže znížiť podľa všeobecných pokynov - to je:

• konzumácia potravín s dostatkom vápnikového mlieka, mliečnych výrobkov a iných;
• odmietanie zlých návykov;
• uskutočniteľné cvičenie;
• dodržiavanie zdravého životného štýlu vo všeobecnosti.

Dôležité pre včasné zistenie tejto patológie a prevenciu jej následkov sú:

• vyšetrenie ľudí, ktorých blízki príbuzní trpia deformáciou osteitídy;
• pravidelné preventívne vyšetrenia - aj pri absencii sťažností na porušenie muskuloskeletálneho systému a objektívnych znakov takéhoto porušenia.

výhľad

Prognóza deformácie osteitídy je komplikovaná. Keďže choroba nie je vyliečená, stav pacientov by sa mal neustále udržiavať pod kontrolou..

Je možné zlepšiť kvalitu života pacientov s diagnózou osteitídy deformans pravidelným skúmaním postihnutých kostných štruktúr a včasným predpisovaním podpornej liečby..

Prognóza sa zhoršuje vývojom komplikácií - najmä kardiovaskulárneho ochorenia.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár