Záchvaty (hluchý-mutismus) príčiny, príznaky, liečba / otorinolaryngológii

Termín "záchvaty" označuje hluchý-mutismus - vrodený alebo získaný kvôli akejkoľvek patológii úplný nedostatok sluchu, ktorý sa stáva bariérou rozvoja reči.

Malo by sa objasniť, že v prípade získanej patológie sa nedostatok sluchu a zhoršený vývoj reči považujú za šialenstvo, ak boli vytvorené v predlžovacej dobe - dĺžka, v ktorej sa dieťa naučí hovoriť.

Patológia nie je len lekárska, ale aj sociálni - pacienti s hluchotou sú oveľa ťažšie socializovať a prispôsobiť sa spoločnosti, okrem toho bolestne reagujú na ich patológiu, čo vedie k rozvoju ich psycho-emocionálnych zmien.

Všeobecné údaje

Získaná forma záchvaty sa vyskytuje takmer dvakrát častejšie ako vrodená - v 70% všetkých klinických prípadov..

V analýze vrodenej patológie, ktorá je opísaná, bolo zistené, že viac ako polovica jej prípadov je spôsobená genetickými mutáciami rôznej miery zložitosti, v iných prípadoch bola sluchová pomôcka utrpená v dôsledku porušenia jej formácie počas vývoja plodu.

Venujte pozornosť

Výskyt nepočujúcich a hlúpych krtkov je častejší v oblastiach, kde sú veľmi populárne manželstvá..

Štatistická štruktúra kongenitálnej patológie je nasledovná: v prvom roku života dieťaťa sa diagnostikuje približne 35% všetkých prípadov vrodeného záškrtu, v druhom roku 25%, zvyšné prípady sa "rozdeľujú" medzi nasledujúcimi rokmi predškolského veku, počas ktorého sa prejavuje a zdokonaľuje reč dieťaťa..

Chlapci a dievčatá trpia takmer rovnakou frekvenciou..

Podľa najnovších štatistík žije na území Ruskej federácie okolo 200 tisíc ľudí, ktorí boli diagnostikovaní s nadúvaním..

dôvody

Vrodený záchvaty sa najčastejšie vyvíja na pozadí takých patologických faktorov, ako sú:

choroby zo skupiny infekcií TORCH;
mutácie na genetickej úrovni;
intoxikácia plodu priamo počas vývoja plodu spôsobená nesprávnym správaním ženy počas tehotenstva.

Infekcie TORCH sú skupinou infekčných chorôb, ktoré sa môžu prenášať in utero od očakávanej matky po plod, čo spôsobuje množstvo vrodených anomálií a patológií (v tomto prípade z orgánov sluchu). Tieto patológie sú:

Toxoplazmóza je parazitické ochorenie ľudí a zvierat spôsobené Toxoplasma a vo väčšine prípadov sa vyskytuje bez akýchkoľvek symptómov;
rubeola je infekčná choroba z kategórie detských chorôb, ale môže to postihnúť aj dospelých. Prejavuje sa charakteristickou červenou vyrážkou;
cytomegalia je vírusová patológia, ktorej vývoj je spôsobený cytomegalovírusom ľudskej DNA patriacim do rodiny herpesvírusov;
Herpes infekcia - vírusová patológia, vyvolaná typmi vírusu 1 a 2 vírusu herpes simplex. Prejavujú vyrážky na koži a slizniciach vo forme bublinových vyrážok;
syfilis je pohlavné (pohlavne prenosné) ochorenie spôsobené treponema pallidum;
Hepatitída B (vírusová hepatitída) je vírusová zápalová lézia pečeňového parenchýmu. Príčinné činidlo (patrí k hepadnavírusom) sa označuje ako vírus hepatitídy B, vírus HBV, HBV alebo HBV.

Názov skupiny je akronym (skratka), ktorý sa skladá z prvých písmen uvedených infekčných chorôb:

T - toxoplazmóza (toxoplazmóza);
- Ostatné, ktoré sa prekladajú ako "Iné" z angličtiny (táto kategória zahŕňa syfilis, hepatitídu B, vírus varicella-zoster, ako aj niektoré ďalšie vírusy a baktérie);
R - rubella (ružienka);
C - cytomegalovírus (cytomegalovírus);
H - vírus herpes simplex (vírus ľudského herpes simplex).

Mutácie na genetickej úrovni vedú ku vzniku hluchoty, na základe ktorej dochádza k rozvoju záchvatov, veľmi často: absencia sluchu je súčasťou viac ako 400 rôznych genetických syndrómov. Najbežnejšie sú:

Waardenburgov syndróm - okrem sluchového postihnutia zahŕňa aj posun vonkajších očných očí, široký nos nosa, poruchy pigmentácie kože, vlasov a dúhovky;
Syndróm Stickler - zmeny tvaru tváre, poruchy videnia, strata sluchu a poškodenie kĺbov;
Pendredov syndróm - porucha sluchu, vestibulárne poruchy a zväčšená štítna žľaza (goiter);
branchiohorenalny syndróm - malformácie vonkajšieho ucha, tvorba krčných cyst, poškodenie sluchu a malformácie obličiek;
neurofibromatóza typu II - tvorba neurofibrómov (nádory nervového tkaniva periférneho a centrálneho nervového systému), ktorá je charakterizovaná rôznymi prejavmi vrátane porúch sluchu;
nedostatok biotinidázy - kvôli nedostatku tohto biologického enzýmu a v dôsledku toho narušené biochemické reakcie akumulujú látky, ktoré otravujú nervové bunky. Patológia sluchu je jedným z prejavov tohto porušenia..

Fetálna intoxikácia plodu sa môže vyvinúť v dôsledku:

konzumácia alkoholu a drog;
kontakt so systémovým tokom očakávanej matky a potom do krvného obehu toxických plodov (jedovatých) látok pri kontakte s nimi v podmienkach škodlivej produkcie.

V prípade získaného nadúvania je prítomná sluchová funkcia u novonarodeného dieťaťa, ale doslova po krátkom čase sa zhorší, kým úplne nezmizne.. Príčiny tohto stavu vecí môžu byť:

pôrodná trauma novorodenca;
patologické poškodenie vnútorného ucha a sluchového nervu - primárneho aj sekundárneho, na pozadí iných ochorení orgánu sluchu;
ototoxické lieky - tie, ktoré majú jedovatý účinok priamo na ušné štruktúry;
radu infekčných ochorení.

Pôrodná traumata novorodenca, ktorá spôsobila šialenstvo, môže byť spôsobená:

nesprávny spôsob doručenia;
negramotné užívanie pôrodných benefitov, ktoré sa používajú počas pôrodu. Môže spôsobiť mechanické poškodenie sluchu (nielen vonkajšieho, ale aj stredného a vnútorného ucha) a kortikálnych centier mozgu, ktoré sú zodpovedné za sluch..

Najčastejšie vzniká patologické poškodenie vnútorného ucha a sluchového nervu, ktoré môže viesť k rozvoju prepadu, na pozadí takých chorôb a patologických stavov, ako sú:

recidivujúca labyrintitída - častá zápalová lézia bludiska, ktorá je štruktúrou vnútorného ucha;
komplikovanú verziu Menierovej choroby - zápalovú léziu vnútorného ucha so zvýšeným tlakom endolymfu v ňom;
bilaterálna kochleárna neuritída - porážka sluchového nervu;
vrodené malformácie štruktúr vnútorného ucha.

Takéto patológie vedú najčastejšie k poruchám na strane orgánu Corti, receptorovej (citlivej) časti sluchového analyzátora..

Ototoxické lieky zahŕňajú:

antibakteriálne liečivá z určitých skupín (najmä polypeptidy a polymyxíny);
niektorí predstavitelia aminoglykozidov;
niektoré slučkové diuretiká sú diuretiká, ktoré ovplyvňujú špecifický fragment obličiek..

Zo všetkých infekčných ochorení môžu patológie, ktoré môžu viesť k rozvoju hluchoty:

meningitída je infekčná zápalová lézia membrán mozgu a miechy;
šarlach - infekčné bakteriálne ochorenie s charakteristickým malým bodovým vyrážaním a olupovaním kože;
osýpky sú vírusové ochorenia charakterizované makulopapulárnou vyrážkou kože;
horúčka brušnej - akútna črevná infekcia čreva sprevádzaná kožnými vyrážkami;
syfilis - pohlavné ochorenie spôsobené treponema pallidum;
Chrípka - akútna vírusová patológia spôsobená rôznymi kmeňmi (odrodami) vírusu chrípky;
diftéria - akútna infekčná choroba sprevádzaná léziami dýchacieho traktu;
čierny kašeľ - infekčná bakteriálna patológia s charakteristickými záchvatmi kašľa..

Vývoj patológie

Pri vytváraní záchvatov sa spočiatku pozorovalo pretrvávajúce poškodenie alebo úplná strata sluchu. Mlčanie sa vyskytuje ako sekundárna patológia - v dôsledku neschopnosti učiť sa a reprodukovať zvuky a slová, ktoré neboli počuť.

Hluchota sa vyvíja vďaka tomu, že boli prekvapení:

vnútorné ucho;
priamo zvuk-vnímajúci prístroj (je to Cortiho orgán);
sluchový nerv;
zadné segmenty (divízie) horného temporálneho gyru, zodpovedné za funkciu sluchu (táto oblasť sa nazýva aj oblasť Wernicke).

Súčasne ani orgány kĺbového aparátu (pery, jazyk, tvrdé a mäkké podnebie), ani stredy reči mozgu (a to predný gyrus - to je nazývané zóna Broca) spočiatku trpí buď anatomickou (tkanivovou a bunkovou), alebo fyziologickou úrovňou. Ale človek v doslovnom zmysle jednoducho nemôže použiť..

Ak sa vyvinula vrodená hluchota, dieťa nevie od narodenia, aké sú zvuky, nevníma ich - najmä ľudskú reč, ktorá je základom pre formovanie funkcie reči v inej osobe. Z tohto dôvodu trpí možnosť študovať zvuky a slová - vzniká sekundárna roztrhnutie.

Ak sa straty sluchu vyskytli vo vekovej skupine staršej ako 1 rok života, dovtedy dieťa malo čas počuť a analyzovať ľudskú reč vo svojom prostredí, na základe ktorého vytvoril nejakú slovnú zásobu. Ale ak nie sú vykonané špeciálne opatrenia na udržanie funkcie reči u týchto detí, získané zručnosti sa rýchlo stratia. Podobne, na pochopenie je možné uviesť príklad pri štúdiu cudzích jazykov: ich zručnosti sú tiež stratené, ak človek nepočuje a nerozmnožuje slová.

príznaky

Normálne novorodenec nemá schopnosť reagovať na všetky zvuky okolo neho. Rodičia o tom vedia, takže neprítomnosť sluchu u malého dieťaťa môže nejaký čas zostať bez povšimnutia.. Situácia sa zhoršuje, ak sa dieťaťu nevenuje náležitá pozornosť - to možno pozorovať v rodinách:

neúplné - za prítomnosti iba jedného z rodičov;
mať veľa detí;
sociálne znevýhodnení.

Porucha alebo nedostatok sluchu u takýchto detí možno zistiť len tak, že vykonáte takzvanú zameriavaciu diagnostiku..

Nevedomosť rodičov môže byť zhoršená tým, že v prvých mesiacoch života tieto deti plakať a kričať, rovnako ako všetky normálne deti v tomto veku. Plač a krik na ne sú reflexné prejavy, ktoré nič nemôžu narúšať, pretože centrálny nervový systém a orgány rečového aparátu nie sú ovplyvnené..

Prvé podozrenie iných, že dieťa nie je v poriadku so počúvaním a prehrávaním zvukov, často sa objavuje, keď je dieťa vo veku 6-7 mesiacov. Normálne v tomto veku už začína:

"Odpútať" je snažiť sa opakovať elementárne zvuky, ktoré tvoria reč ľudí okolo seba;
vysloviť prvé jednoduché slabiky. Vo veku 1 rokov by malo byť slovné spojenie dieťaťa približne 10 slov. Ak sa rozvinula hluchota, takáto rečová aktivita sa nerešpektuje..

Je dôležité

Ďalším signálom by malo byť, že dieťa so sluchovým postihnutím je mimoriadne rozvinuté výrazy tváre - s jeho pomocou sa snaží vyjadriť svoje emócie a potreby..

Zároveň niektoré deti opakujú pohyby rúk rodičov, čím vytvárajú samostatné zvuky a súbory zvukov, ktoré môžu byť vnímané ako rečová činnosť..

Keď sa u detí dosiahne hluchý indikátor sluchovej poruchy, je to, že náhle prestane reagovať na vonkajšie zvukové podnety:

nereaguje na meno;
neukazuje emócie počas zvuku hudby, o ktoré sa predtým zaujímal;
nebojte sa krutých a / alebo hlasných zvukov

a tak ďalej.

Ak nie je slyšanie úplne stratené, vo veku 3-4 roky sa tieto deti už môžu sťažovať, že niečo je v ich uchu hlučné, alebo že ich nepočula ich matka alebo otec. Súčasne ich predtým vytvorená reč je skreslená - stáva sa:

príliš nahlas;
príliš tichý;
skandovali - dieťa vyslovuje slová, v podstate oddeľuje slabiku a zdôrazňuje každú z nich;
monotónne - bez emocionálneho a intonačného sfarbenia, s rovnakou hlasitosťou hlasu, bez kričania a šepkania.

V niektorých prípadoch sa môžu spojiť vestibulárne poruchy..

Ich prítomnosť a závažnosť závisí od základnej choroby, ktorá viedla k vzniku hluchoty.. Väčšinou vestibulárne poruchy s nadváhou, vykazujú zhoršený pocit rovnováhy - najmä:

v podmienkach temnoty (dokonca aj neúplné);
so zatvorenými očami.

Po dosiahnutí veku troch rokov tieto deti začínajú uvedomovať si menejcennosť svojich komunikačných zručností vyplývajúcich z surdomotizmu a reagovať na ne vo forme psycho-emocionálnych prejavov. Tieto deti sa môžu rozvíjať:

zdržanlivosť, neochota komunikovať s niekým iným ako s blízkymi ľuďmi;
vylúčenia;
zmena nálady - horúca nálada a podráždenosť, ktoré možno nahradiť roztrhnutím.

Venujte pozornosť

V mnohých prípadoch sa zdálo, že paradoxný jav je pozorovaný - choré dieťa s nadsenzujúcim prejavom prejavuje nadmernú spoločenskú povahu, veselosť a činnosť. Ale s ich pomocou sa jednoducho pokúša baviť sa, a na druhej strane - kompenzovať ťažkú komunikáciu..

diagnostika

Prvými "volaniami" o vývoji patológie sú zmeny v reakcii dieťaťa na zdravé podnety vonkajšieho sveta a zhoršenie jeho schopností reči.. Diagnóza je potvrdená pomocou ďalších výskumných metód, počas ktorých študovali:

zariadenia na príjem zvukových a zvukových signálov;
anatomické a fyziologické charakteristiky mozgových centier, ktoré sa nachádzajú v časovej a čelnej oblasti mozgovej kôry.

Niektoré ťažkosti s vykonávaním inštrumentálnych metód výskumu spočívajú v tom, že sú vykonávané vo forme testov pomocou ladiacej vidlice a audiometra, ale takéto testy sú nepochopiteľné pre deti mladšie ako 2 roky.. Otolaryngológ študuje zvukové vnímanie u malých detí takto:

adresuje im hlas s rôznymi hlasitosťami;
ponúka hrať zvukové hračky.

Aby dieťa nereagovalo na hmatové vnemy (napríklad zo vzduchu vydychované lekárom) alebo nezahŕňa vizuálne vnímanie pery svojho dospelého sprostredkovateľa, lekár:

kladie na masku;
pokrýva ústa papierom.

V prípade hluchoty dieťa nereaguje na zvuky..

Mnohé inštrumentálne metódy výskumu môžu byť použité pri diagnostike záchvatov, ich výber závisí od patológie, ktorá vyvolala záchvaty, ktoré doktor podozrieva v dieťati. Predovšetkým sa používajú tieto metódy:

RTG časovej kosti - môže sa použiť na zistenie morfologických zmien v kosti, ktoré môžu signalizovať zmeny zo strany sluchu. Ak je kladný výsledok, sú priradené iné, viac informatívne diagnostické metódy;
výpočtová tomografia temporálnej kosti (CT) - počítačové sekcie budú poskytovať podrobnejšie informácie ako röntgenové vyšetrenie;
zobrazovanie časovej kosti magnetickou rezonanciou - ciele a ciele sú rovnaké ako ciele a ciele CT;
zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou - umožňuje potvrdiť alebo vylúčiť patológiu oblastí mozgu, v ktorých sú štruktúry zodpovedné za funkciu sluchu;
ABR-test - počas neho sa uskutočňuje zvuková stimulácia orgánu sluchu, zatiaľ čo elektrická aktivita mozgu je vyhodnotená v reakcii na zvukové podnety. Pomocou testu môžete analyzovať stav vodivých nervov a sluchovej časti mozgového kmeňa. Ak sú tieto štruktúry ovplyvnené, nervový impulz z vnútorného ucha nie je prenášaný na ne alebo nie je vnímaný zodpovedajúcimi časťami centrálneho nervového systému;
Diagnostika DNA - umožňuje vylúčiť alebo potvrdiť prítomnosť genetického ochorenia, proti ktorému sa vyvinula vrodená hluchota.

Diferenciálna diagnostika

V tomto prípade diferenciálna diagnóza nie je v hľadaní podobných možných patológií, ale pri identifikácii jednej z mnohých porúch, ktoré môžu viesť k rozvoju záchvatov..

komplikácie

Vzhľadom na skutočnosť, že hlasový prístroj nie je zapojený do brucha, môžu sa z jeho strany vyvinúť tieto zmeny:

neúplné uzatvorenie glottis;
atrofia mäkkých tkanív hlasového aparátu - najmä atrofické zmeny hlasiviek.

Tieto zmeny sú plné skutočnosti, že dokonca s podporou prejavu bude vytvorenie prirodzenej reči ťažké alebo nemožné vôbec.

liečba

Ak sa vytvoril záchvaty, vo väčšine prípadov nie je možné obnoviť normálne počty sluchu.. Preto by sa mali čo najskôr vykonať terapeutické opatrenia..

Spôsoby liečby závisia od špecifickej patológie, proti ktorej dochádza k strate sluchu, čo vedie k porušeniu funkcie reči. Hlavná úloha liečby:

odstrániť príčinu záchvaty;
chrániť zvyšky sluchu.

Deti, ktoré majú vrodenú hluchotu, by mali byť zaslané do špeciálnych škôl, kde s nimi budú pracovať vysoko kvalifikovaní a špeciálne vyškolení učitelia v rámci špeciálnych programov..

Ak sa hluchý začal rozvíjať vo veku 3-5 rokov, takéto dieťa by sa malo zúčastniť na triedach hluchého a hlúpeho učiteľa, ktorý pomôže nielen zachovať si slovné zručnosti, ale aj prispieť k ich ďalšiemu rozvoju.

Ako rehabilitačné opatrenia sú zahrnuté:

používanie sluchových pomôcok;
chirurgická inštalácia kochleárnych implantátov.

Tieto zariadenia sú účinné v prípade:

orgány zodpovedné za vedenie zvuku;
štruktúry vnútorného ucha.

Adaptácia detí s touto patológiou pomôže študovať znakovú reč a artikuláciu.

prevencia

Profylaktické metódy záchvatu sú veľmi rôznorodé. Predovšetkým je to:

genetické poradenstvo pre páry, ktoré chcú mať dieťa;
správne plánovanie tehotenstva;
zabezpečenie správnych tehotenských podmienok;
prenatálna ochrana plodu;
správne riadenie pôrodu;
prevencia patologických stavov, ktoré vedú k poškodeniu sluchu av prípade ich vývoja - včasná detekcia a liečba;
včasné zistenie sluchového postihnutia, ktoré pomôžu vyhnúť sa závažnejším následkom.

výhľad

Prognóza pri záchvate zápalu, pretože sa často pozoruje strata sluchu s významným vývojom ochorenia a / alebo výskytom jeho komplikácií - na pozadí takýchto faktorov sú zmeny v orgáne sluchu často nezvratné.

Na druhej strane je možné uľahčiť socializáciu takýchto detí vykonávaním kompetentnej pedagogickej práce, a čo je najdôležitejšie, obklopovať ich starostlivo a náklonne..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár