U takmer 70% novorodencov v prvom týždni života, lekári v materských nemocniciach diagnostikujú žltačku. Ale v 90% prípadov je to fyziologické a iba 10% je patologické. Pokúsme sa pochopiť, čo je žltačka, prečo sa u novorodenca objavuje, ako doktoři diagnostikujú a liečia neonatálnu žltačku (neonatálnu žltačku).
JAUNDANTS: VŠEOBECNÉ INFORMÁCIE
Žltačka nie je choroba, je to syndróm (komplex symptómov), ktorý sa prejavuje žltým sfarbením slizníc, kože a skléry. Existuje veľa ochorení (vrodených a získaných), v klinických obrázkoch ktorých je žltá koža a sliznice.
Zdá sa to z dôvodu akumulácie žlčového pigmentového bilirubínu v krvi (hyperbilirubinémia) a potom v tkanivách. Čím vyššia je hladina, tým intenzívnejšie je ikterické zafarbenie. Súčasne zelené a olivovo-žlté odtiene slizníc a kože naznačujú zvýšenie koncentrácie priameho bilirubínu a všetky odtiene od svetlého citróna po nasýtený šafrán - zvýšenie množstva nepriameho bilirubínu.
Odporúčame vám čítať: Príčiny zvýšeného bilirubínu v krvi
Žltačka sa postupne objavuje: sklery a tvrdé podnebie (sliznica) sa najprv škvrnú, potom sa pokožka zmení na žltú, počnúc od hlavy až po konečné falanga prstov a rúk. Predpokladá sa, že u plnoletých detí je možné pozorovať žltosť pokožky, ak hladina bilirubínu v krvi je 85 μmol / l alebo viac a u predčasného dieťaťa - 120 μmol / l alebo viac, pretože subkutánna tuková vrstva je menej výrazná. V tabuľke sú uvedené normy bilirubínu u novorodencov vrátane tých, ktoré boli predčasne podávané.
KLASIFIKÁCIA NEONATÁLNYCH ŽELETI
- Všetky žltačky novorodenca sú rozdelené do dvoch skupín:
- fyziologická žltačka novorodencov. Je to približne 9/10 z celkového počtu diagnostikovaných žltačky u dojčiat..
Fyziologická žltačka - je to dočasná stav kvôli nezrelosti a funkčnej nedokonalosti enzýmových systémov pečene novorodenca. V plode sa časť vytvoreného bilirubínu, prenikajúca cez placentu do materského krvného obehu, vylučuje pečeňou matky. Narodené dieťa nemá takúto možnosť. A jeho pečeň nemôže okamžite zvládnuť zvýšené zaťaženie, takže sa bilirubín začne hromadiť v krvi..
Fyziologická žltačka sa objavuje od 3 do 5 dní života a pretrváva dlhšie ako 10 dní u plnoletých detí a nie dlhšie ako dva týždne u predčasne narodených detí. Celkový stav dieťaťa nie je narušený. Množstvo nepriameho bilirubínu vo fyziologickej žltačke nepresahuje 200-222 μmol / l.
- patologická žltačka. Tvoria 1/10 celkovej neonatálnej žltačky. Patologická žltačka, bez ohľadu na mechanizmus jej výskytu, je vždy príznakom ochorenia.
- Podľa výsledkov laboratórnych štúdií:
- žltačka s hyperbilirubinémiou spôsobenou priamym bilirubínom;
- žltačka s hyperbilirubinémiou spôsobenou nepriamym bilirubínom.
- Podľa pôvodu:
- pôrod;
- zakúpené.
- Podľa mechanizmu zvyšovania hladiny bilirubínu v krvi. Zvážte túto klasifikáciu podrobne, pretože abnormálna žltačka, hoci predstavujú len malú časť všetkých žltačiek u novorodencov, sú z veľkej časti znakom vážneho dedičného alebo získaného ochorenia..
PRÍČINY PATOLOGICKÝCH RIEŠENIA
Odporúčame vám čítať: Hemolytická choroba novorodenca (HDN)
Pripomeňme si, že hyperbilirubinémia je nárast v porovnaní s normálnym obsahom bilirubínu v pigmente krvi. Jeho metabolizmus v ľudskom tele je zložitý proces pozostávajúci z niekoľkých etáp (tvorba bilirubínu, séria jeho biochemických transformácií a vylučovanie z tela). Akékoľvek aj tie najmenšie zlyhanie v práci tohto biologického mechanizmu vedie k zvýšeniu koncentrácie bilirubínu v krvnom sére ak vzniku žltačky. Ďalej budeme skúmať rôzne možnosti takýchto "problémov" v metabolizme bilirubínu a zvážime niektoré choroby, ktoré z nich vyplývajú..
Zvýšená produkcia bilirubínu. Žltačka tohto typu môže byť vrodená a získaná:
- narodenia:
- erytrocytovej membrány (membránovej) patológie.
Choroba začína postupne a postupuje pomaly. Žltačka sa objavuje niekedy už v novorodeneckom období, rastie pečeň a slezina, neskôr vzniká anémia;
- nedostatok enzýmov červených krviniek.
U novorodencov sa ochorenie objavuje častejšie druhý deň života: objavuje sa žltačka, moč sa tmavne;
- defekty štruktúry a syntézy hemoglobínu a hemu.
V novorodeneckom období sa ochorenie prejavuje veľmi zriedkavo, zvyčajne sa cíti bližšie k druhému polroku života..
- získané:
- hemolytická choroba novorodenca (HDN) je výsledkom imunologického konfliktu medzi krvou plodu a krvou matky. Inkompatibilita sa vyvíja pre Rh-antigény, AB0-antigény (podľa krvných skupín) alebo iné skupinové faktory;
- krvácanie (cefalohematóm alebo krvácanie vo vnútorných orgánoch), počas ktorého resorbcia vstupuje do krvného obehu produktov rozkladu hemoglobínu a objavuje sa žltačka novorodenca;
- iné príčiny žltačky u novorodenca, medzi nimi polycytémia (zvýšenie počtu červených krviniek), syndróm prehĺtanej krvi (vyvíja sa pri vstupe krvi do gastrointestinálneho traktu dieťaťa počas pôrodu), hemolýza liekov, imunopatologické ochorenia matky atď..
Vady zachytávania, konjugácie a vylučovania bilirubínu. Žltačka tohto typu môže byť tiež vrodená a získaná:
- narodenia:
- Gilbertov syndróm, ktoré dievčatá trpia 2-4 krát menej často ako chlapci. V dôsledku poškodenia bunkovej membrány hepatocytov sú procesy transportu a viazania bilirubínu narušené. Často sa v nemocnici objavila taká žltačka, ktorá nespôsobuje úzkosť, považovaná za fyziologickú žltačku novorodencov. A len v škole alebo dokonca v dospievaní je choroba diagnostikovaná;
- Crigler-Nayar syndrómy (typ I a typ II). V prvom prípade, keď je enzým glukuronyltransferáza úplne neprítomný v pečeni, dieťa v prvých hodinách po pôrode žltne, hladina bilirubínu sa v krvi stabilne zvyšuje (až do 700 μmol / l a viac). Účinok liečby chýba. V dôsledku toho, že nepriamy bilirubín je uložený v jadre a nervových uzlinách mozgu, vyvíja sa jadrová žltačka novorodencov, ktorej dôsledkom je smrť dieťaťa v prvom roku života. V druhom prípade je aktivita tohto enzýmu výrazne znížená (menej ako 10% normy), takže žltačka nie je taká ťažká. V prvých dňoch života sú moč a výkaly jasné, ale potom nadobúdajú normálnu farbu. Úroveň bilirubínu u novorodencov zvyčajne nepresahuje 380 μmol / l, jadrová žltačka sa vyvíja menej často. Na pozadí prebiehajúcej liečby je pozitívny trend;
- Lyceum-Driscoll syndróm, v ktorej materská krv obsahuje látku, ktorá znižuje aktivitu enzýmu glukuronyl-transferázy. Dieťa sa v prvých dňoch po narodení zožltne, koncentrácia bilirubínu môže byť vysoká, čo ohrozuje vývoj jadrovej žltačky u novorodencov, ktorých následky sú tragické. Ale pri správnej liečbe je prognóza ochorenia veľmi priaznivá;
- Dabin-Jonesov syndróm - dedičná choroba vyplývajúca z defektu pri odstraňovaní bilirubínu z pečeňových buniek. Žltačka je zvyčajne mierna, mierne zväčšená pečeň. Ale v materskej nemocnici sa diagnostika tejto choroby zriedka robí;
- symptomatická žltačka pri vrodenej hypotyreóze, vrodenej nedostatočnosti enzýmov, ktoré sa podieľajú na metabolizme galaktózy (galaktozémie) alebo fruktóze (fruktóza). Keď sa galaktózémia objaví na prvý deň perzistentná žltačka, zvyšujú sa pečeň a slezina. Tieto príznaky sa spájajú s hnačkou, vracaním, odmietaním k jedlu. Na konci novorodeneckej periódy sa objaví zlyhanie pečene. Fruktóza prebieha lepšie..
- získané:
- žltačka z prebytku hormónov v materskom mlieku sa vyskytuje u 0,5-2% novorodencov. Vyvinuté kvôli charakteristikám zloženia materského mlieka: vysoké koncentrácie pregnandiolu a voľných mastných kyselín, prítomnosť enzýmu beta-glukuronidázy, vysoká aktivita lipoproteínovej lipázy. To všetko vedie k narušeniu konjugácie ak väčšiemu vylučovaniu bilirubínu. Žltačka sa objavila na tretí deň maximálne o 6-14 dní a pripomína fyziologickú žltačku novorodencov, ale trvá oveľa dlhšie, niekedy až dva mesiace. Koncentrácia bilirubínu v krvi zvyčajne nepresahuje 200-240 μmol / l. Ak je dieťa odstavené a prenesené do zmesi počas 2-3 dní, hladina bilirubínu je značne znížená. Zvyčajne sa obnovenie dojčenia počas 4-6 dní nespôsobuje žltačku;
- žltačka s nedostatkom hormónov v krvi. Vyskytuje sa u ¾ detí, ktoré trpia hypotyreózou. Vzhľadom na nedostatočnosť hormónov produkovaných štítnou žľazou je narušená maturácia enzýmu glukuronyltransferázy, čo ovplyvňuje metabolizmus bilirubínu. Žltačka je dlhá, objavuje sa na 2-3 dňoch života a niekedy trvá až 16-20 týždňov. Je spojená s letargiou, suchosťou a "mramorovaním" pokožky, drsným hlasom, nečinnosťou, opuchom. Pri predpisovaní hormonálnej liečby sa hladina žlčového pigmentu v krvi znižuje z najvyššej hladiny bilirubínu u novorodencov z 200 - 220 μmol / l;
- neonatálna hepatitída: infekčné (s toxoplazmózou, cytomegalovírusovou infekciou, listeriózou atď.) a toxickou (so sepsou) hepatitídou. Subakútny hormón sa vyskytuje častejšie, menej často sa prejavuje akútne. Dieťa sa zmení na žlté alebo ihneď po narodení alebo počas prvých 2-3 týždňov. Žltačka trvá 2-3 týždne až 2,5-3 mesiacov. Moč sa stáva tmavá, stolica stráca svoju farbu, pečeň sa zvyšuje a zahusťuje. Rozpoznávanie brucha, zvracanie a neurologické symptómy sú zaznamenané. Môže sa objaviť krvácanie.
Mechanická alebo obštrukčná žltačka:
- vrodené príčiny:
- malformácie žlčových ciest s úplným zablokovaním alebo zúžením lúmenu. Výtok žlče je narušený, bilirubín preniká do krvného riečišťa, začne zápal v žlčových kanáloch. Žltačka je určená od prvých dní života, pokožka postupne nadobúda zelenú farbu, kalórie sa odfarbia a moč sa tmavne. Pečeň je hustá, zväčšená, s rozšírenými žilami viditeľnými na bruchu. Pri atréze extrahepatálnych žlčovodov, aby sa zabránilo vzniku cirhózy dieťaťa počas 1,5-2 mesiaca, je indikovaná chirurgická liečba;
- cystická fibróza a ďalšie dedičné choroby, ako je hemochromatóza, Niemann-Pickova choroba, Zellwegerov syndróm, Caroliova choroba atď. Pri cystickej fibróze sú napríklad žlčové kanáliky blokované silným hlienom.
- získané dôvody:
- hypoplázia alebo atrézia žlčovodu v dôsledku perinatálnej hepatitídy;
- syndróm zahustenia žlče, keď sú kanály blokované hlienovými zátkami. Často sa vyvíja ako komplikácia žltačky so zvýšenou produkciou bilirubínu;
- z iných dôvodov: cyst spoločného žlčovodu, stlačenie jeho nádoru, kameň v kanáloch atď..
JAWNES NEWBORNS: DÔSLEDKY
Nebezpečenstvo vzniku žltačky je v prvom rade vysoká toxicita nepriameho bilirubínu. Táto látka v určitej koncentrácii bilirubínu v krvi (400 μmol / l - v plnej dĺžke, 150 až 170 μmol / l - predčasne) preniká do mozgu a akumuluje sa v niektorých jej uzloch a jadrách, ničí nervové bunky. Ide o jadrovú žltačku, ktorá je často komplikáciou HDN..
Prvé známky jadrovej žltačky u novorodenca sú:
- slabé sanie, regurgitácia a dokonca aj vracanie;
- znížený svalový tonus a časté zívanie;
- slabé reflexy a letargiu.
Klinika sa postupne rozrastá: zastavenie dýchania, nehybnosť, nedostatok reflexov sa nahrádza svalovým kŕčom, vyjadrujú sa neurologické príznaky. Po určitom zlepšení stavu dieťaťa (vo veku 3 až 4 týždne) sa po 3-5 mesiacoch života vytvára silná bilirubínová encefalopatia: paralýza, pareza, strata sluchu, psychomotorická retardácia atď. Dôsledky jadrovej žltačky môžu spôsobiť postihnutie dieťaťa. Podľa štatistík sto novorodencov diagnostikovaných jadrovou žltačkou zomierajú dve deti.
Hlavnou úlohou, ktorej čelia neonatológovia, je zabrániť vývoju jadrovej žltačky u dieťaťa s hyperbilirubinémiou. Bez konštantného monitorovania hladiny bilirubínu v krvi, aby bolo veľmi ťažké. Preto by matka "nažltnutého" dieťaťa nemala byť prekvapená a ešte rozhorčenejšia, keď sa asistenti laboratórií dostanú na oddelenie viac ako raz denne a odoberú krv od dieťaťa na výskum. Koncentrácia bilirubínu v krvi je tiež najdôležitejším kritériom pri výbere spôsobu liečby žltačky.
Je možné liečiť žltačku novorodencov? Je to možné len vtedy, ak je hladina bilirubínu zvýšená dosť nevýznamne a celková pohoda dieťaťa netrpí, čo je vo väčšine prípadov charakteristické pre fyziologické žltačky.
Ale aj v tejto situácii je dieťa neustále monitorované materskou nemocnicou a miestnym pediatrom po absolvovaní materskej nemocnice. A matka musí dojčiť dieťa, dať mu viac vody a "zachytiť" slnečné dni na prechádzky..
METÓDY LIEČBY ŽLUTÉ V NEWBORNE
Pri žltačke novorodencov lekár zvolí liečbu individuálne pre každé dieťa. Taktika závisí predovšetkým od závažnosti hyperbilirubinémie, od závažnosti stavu dieťaťa a od diagnózy, ktorá sa mu týka (HDN, dedičná choroba atď.)..
fototerapia
Prvá vec, ktorá začala liečbu žltačky, je fototerapia. Fototerapia pre novorodencov je účinnou metódou liečby založenou na skutočnosti, že v koži pod pôsobením svetla s vlnovou dĺžkou 440-460 nm sa toxická forma nepriameho bilirubínu premieňa na netoxické vo vode rozpustné formy.
Čím je telesná hmotnosť novorodenca menšia, tým menej žiarenia začína bilirubínom. Takže deti s hmotnosťou 2,5 kg alebo viac začínajú terapiu svetlom na úrovni bilirubínu 255-295 μmol / l a deťom s telesnou hmotnosťou menšou ako 1,5 kg - už pri 85-140 μmol / l..
Na fototerapiu novorodencov používajte špeciálne lampy. Lampa na liečbu žltačky môže byť modrá, zelená alebo modrá. Nahé dieťa je umiestnené v toalete, kde sa nachádza pod lampou na liečbu žltačky, nie menej ako 12 hodín denne. Zároveň sa oblasť pohlavných žliaz a očí chráni pred účinkami lúčov..
Dĺžka trvania fototerapie nie je určená hodinami alebo dňami, ale výsledkami biochemických krvných testov. Akonáhle sa koncentrácia bilirubínu v detskej krvi vráti k fyziologickej norme pre jeho vek, ožiarenie sa zruší..
Fototerapia nespôsobuje žiadne poškodenie zdravia novorodenca. Za predpokladu, že sa vykonáva v lekárskej inštitúcii, kde lekár stanovuje spôsob pobytu dieťaťa pod lampou, neustále sleduje telesnú hmotnosť dieťaťa, monitoruje dynamiku hyperbilirubinémie a ďalších laboratórnych indikátorov..
Keď sa rodičia dieťaťa po prepustení z materskej nemocnice zaoberajú nezávislými aktivitami a po tom, čo získali lampu na fototerapiu, začínajú "liečiť" samotnú žltačku, riziko prehriatia dieťaťa a dehydratácia sa mnohonásobne zvyšuje! Budete riskovať? Alebo prestať byť lenivý a začať chodiť na kliniku s dieťaťom.?
Operácia vymeniteľná krvná transfúzia (OZPK)
Existujú prísne kritériá plánovaného a núdzového konania OZPK:
- laboratórium - je hladina bilirubínu v pupočníkovej krvi pri narodení a jej hodinové zvýšenie s alebo bez fototerapie, koncentrácia hemoglobínu atď .;
- klinicky osvedčená senzibilizácia u ženy a príznaky závažného HDN u jej dieťaťa, výskyt príznakov intoxikácie bilirubínom.
Lekári vyberajú krvné zložky na transfúziu striktne jednotlivo pre konkrétne novorodenca a typ nekompatibility materskej krvi a krvi dieťaťa.
OZPK vykonáva po testovaní kompatibility pomocou katétra inštalovaného v pupočnej žilke. Dokonca aj s ideálne zvoleným materiálom na operáciu a sterilitou počas operácie nie sú vylúčené komplikácie: porucha funkcie srdca, vzduchová embólia, trombóza, infekcia, anafylaktický šok a niektoré ďalšie. Preto do troch hodín po tom, čo zdravotnícky personál OZPK nezoberie oči od dieťaťa.
Infúzna terapia
Infúzna terapia roztokmi glukózy a chloridu sodného sa vykonáva na zmiernenie intoxikácie, urýchlenie väzby a odstránenie bilirubínu z tela dieťaťa. Ak je krvina dieťaťa s nízkym obsahom bielkovín, používa sa roztok albumínu..
Liečba liečiv
Liečba liekov je zameraná na aktiváciu väzby bilirubínu v pečeni a jeho adsorpciu v čreve.
Populárne pred 15 rokmi sa fenobarbital, ktorý aktivuje systém viazania pečene, v novorodenom období nepoužíva. Začína sa konať len 4-5 dní od začiatku recepcie, preto sa používa na predĺženú žltačku. Zixorin je predpísaný namiesto toho..
Carbólium, agar-agar a cholestyramín sa používajú ako adsorbenty, ktoré uvoľňujú črevá z bilirubínu. Niekedy dopĺňať ich akciu očisťujúci klystýr. ATP a vitamíny sú predpísané na stabilizáciu membrán pečeňových buniek a Riboxin a Essentiale (hepatoprotektory) sa používajú na podporu vitálnej aktivity hepatocytov. Aby sa zabránilo vzniku hemoragického syndrómu, používajú sa etamzilát, dikín alebo adroxón..
Choleretické lieky sú predpísané ústami (magnézia, allohol) a vo forme elektroforézy (magnézia) v pravom hypochondriu.
Často mamičky novorodencov sa "bojí" drogovej terapie predpísanej pre svoje "žlté" deti. Dokonca aj vtedy, ak majú tieto lieky akékoľvek vedľajšie účinky na telo, škoda z nich je zanedbateľná v porovnaní s úderom, ktorý bilirubínová intoxikácia môže spôsobiť malému. A nebojte sa o to.
Zaluzhanskaya Elena Alexandrovna, pediatrka, medicínsky komentátor