Obsah článku:
- Čo je juvenilná reumatoidná artritída?
- Patogenéza choroby
- Klinický obraz
- Diagnostické znaky
- Aspekty liečby
- Prognóza ochorenia
Čo je juvenilná reumatoidná artritída?
Juvenilná reumatoidná artritída (JRA) je systémové ochorenie charakterizované zápalom kĺbov. JRA je diagnostikovaná s dlhodobou recidivujúcou artritídou (viac ako 1,5 mesiaca) v prípade absencie inej identifikovanej kĺbovej patológie u detí mladších ako 16 rokov. JRA je pomerne zriedkavá choroba..
Etiológia je v súčasnosti dosť nepreskúmaná. Predpokladá sa, že dôležitou úlohou pri výskyte tejto choroby je genetická predispozícia a vlastnosti imunitného systému. Vplyv vírusov na imunitu nie je vylúčený..
Podľa štatistík sú dievčatá náchylnejšie na výskyt tejto choroby. Je potrebné poznamenať, že neskôr vznikla choroba, tým výraznejší je jej priebeh. Vývoj a malígny priebeh patologického procesu bez primeranej liečby často vedie k invalidite a dokonca k smrti..
Medzinárodná klasifikácia juvenilnej reumatoidnej artritídy zahŕňa niekoľko aspektov:
Typom lézie je systémová artritída; oligoartritída (perzistentná a rozšírená); polyartritída.
V závislosti od charakteru prietoku sa juvenilná artritída rozdeľuje na akútne (reaktívne) a subakútne..
Podľa lokalizácie vylučujú kĺbové a viscerálne-artikulárne formy (spolu s kĺbmi sú postihnuté vnútorné orgány).
Prietok juvenilnej reumatoidnej artritídy je rozdelený na pomaly progresívnu, mierne progresívnu a rýchlo progresívnu..
Patogenéza choroby
Aktivácia ochorenia začína iniciáciou humorálnej imunity. V synoviálnej membráne postihnutého kĺbu dochádza k narušeniu vnútornej mikrocirkulácie a deštrukcie buniek. Ako odpoveď sa začnú produkovať modifikované imunoglobulíny G, ktoré sú cudzie pre telo. Preto sú imunokompetentné bunky, konkrétne anti-imunoglobulíny G, produkované v bunkách synovia, ktoré poskytujú lokálnu imunitu. Tiež sa nazývajú reumatoidné faktory. V prípade tohto modifikovaného IgG je antigén. V dôsledku toho IgG a anti-IgG tvoria imunitný komplex, ktorý cirkuluje v kĺbovej dutine, ničí cievy a synoviálnu membránu chrupavky.
To vedie k vývoju veľkého počtu cytokínov pochádzajúcich z makrofágov a ešte väčšej deštrukcii kĺbovej dutiny. V dôsledku toho sa proces rozširuje na chrupavku a kosť. Pri pôsobení cytokínov sa aktivuje neovaskularizácia. Všetky tieto procesy prispievajú k udržaniu chronického zápalu v kĺbe. A synoviálna membrána impregnovaná imunokompetentnými bunkami a imunitnými komplexami zabraňuje dodávaniu živín a liečiv na chrupavku.
Anti-IgG s krvou sa rozširuje po celom tele. To vysvetľuje poškodenie iných vnútorných orgánov a závažnosť ochorenia..
Klinický obraz juvenilnej reumatoidnej artritídy
Výskyt juvenilnej artritídy je dosť rôznorodý, rovnako ako jej formy. Ale bežným príznakom pre každého je artritída. Najprv je tu stuhnutosť a bolesť okolo kĺbu, potom opuch a sčervenanie, miestna hypertermia. Najčastejšie v detstve ovplyvňuje hlavné veľké a menšie kĺby. Charakteristickou črtou juvenilnej reumatoidnej artritídy je poškodenie kĺbov krčnej chrbtice a mandibulárno-temporálnych kĺbov. To ďalej vedie k vzniku závažných deformít a vývojových porúch, pretože dieťa stále rastie..
Akútny priebeh ochorenia je charakteristický pre predškolákov a študentov základných škôl. Spolu s výskytom artritídy sa všeobecná telesná teplota zvýši na vysoké horúčkové počty, na tele sa môže vyskytnúť alergická vyrážka. Regionálne lymfatické uzliny, pečeň a slezina sa často zvyšujú. V tejto forme ochorenia je poškodenie kĺbov zvyčajne bilaterálne. Niekedy sú klinické prejavy na začiatku výraznejšie iba na jednej strane a dá sa mylne predpokladať, že proces je jednostranný. Akútny priebeh JRA malígny, rýchlo progresívny as nepriaznivou prognózou..
Subakútny priebeh sa vyznačuje pomalým nástupom a vývojom ochorenia. Proces zvyčajne začína na jednej strane. Ostatné kĺby sú zapojené oveľa neskôr. Ťažká bolesť nemusí byť. Zistený opuch v kĺbe, porušenie jeho funkcie. Dieťa má ráno tuhosť, ktorá môže trvať hodinu. Dieťa je neaktívne, chodí s ťažkosťami. Deti do dvoch rokov prestanú chodiť úplne. Zvyšovanie celkovej telesnej teploty je zriedkavé a iba na počet podčiarkov. Lymfatické cievy sú mierne zväčšené. Pečeň a slezina nezmenené. Subakútna JRA sa vyznačuje priaznivejšou prognózou a je lepšie liečiteľná..
Systémová reumatoidná artritída
Táto forma ochorenia sa prejavuje kombináciou artritídy s príznakmi poškodenia vnútorných orgánov. Jedným z týchto príznakov je horúčka, väčšinou ráno. Často vo výške hypertermie sa objavuje vyrážka, ktorá je papulárna. Zmizne sama o sebe, nemá svrbenie. Zvyčajná lokalizácia vyrážky - oblasť kĺbov, tváre, bočné plochy hýždia a stehien.
Medzi najnebezpečnejšie prejavy systémovej formy JRA patrí nahromadenie sérovej tekutiny v dutinách a vnútorných orgánoch vrátane srdcového svalu a dutiny pľúc. Pacienti vykazujú príznaky srdcovej a pľúcnej insuficiencie..
Takmer všetky skupiny lymfatických uzlín sú zväčšené. Stávajú sa veľké, dobre hmatané, nie sú spájané na koži a medzi sebou, sú bezbolestné, niekedy vyčnievajú nad povrch kože..
Zväčšená pečeň a slezina v dôsledku všeobecnej intoxikácie tela.
oligoartritida
Najčastejšie sa vyskytuje. Pretrváva sa trvalá oligoartritída, pri ktorej nie sú ovplyvnené viac ako štyri kĺby počas celého obdobia ochorenia a progresívne. Počet postihnutých kĺbov sa po ňom zvýši po šiestich mesiacoch ochorenia..
Pri oligoartritickej juvenilnej artritíde je proces jednostranný. Mohli by byť ovplyvnené aj veľké aj malé kĺby. Môže sa prejaviť ochorenie v každom veku, počnúc 1 rokom. Často sprevádzaný vývojom uveitídy (zápal vnútorných membrán očnej gule). Oligoartritída sa vyznačuje skorým, neskorým začiatkom a vyskytuje sa vo všetkých vekových skupinách detí. Dôsledky tejto formy juvenilnej reumatoidnej artritídy sú závažné: zakrivenie, asymetria končatín vrátane dĺžky, katarakta a slepota (následky uveitídy), postihnutie.
polyartritída
Vyskytuje sa menej často v oligoartritickej forme JRA. Podľa prítomnosti alebo neprítomnosti reumatoidného faktora sa rozlišujú sérogegatívne a séropozitívne podtypy:
Keď je variant séropozitívny pre reumatoidný faktor, označujú sa kĺby končatín. Nezvratne sa menia kĺbové povrchy kostí. Ochorenie je charakterizované subakútnym priebehom a považuje sa za skorý prejav dospelého reumatizmu..
Sérogenatívny podtyp pre reumatoidný faktor zvyčajne ovplyvňuje kĺby krčnej chrbtice a temporomandibulárnych kĺbov. Choroba sa vyskytuje pomerne skoro (1 rok) a je charakterizovaná benígnym priebehom..
So skorým nástupom obidvoch podtypov polyartritídy existuje výrazná, nezvratná retardácia rastu a skorá neschopnosť. Zložité kontrakcie sa tvoria v kĺboch, ktoré sa ťažko liečia..
Treba poznamenať, že akákoľvek klinická forma juvenilnej reumatoidnej artritídy má skôr závažné dôsledky. Zvlášť nebezpečný je skorý prejav ochorenia a časté recidívy. Rozvoj systémovej formy JRA a mladších detí sa okamžite považuje za nepriaznivý. Preto je dôležité čo najskôr správne diagnostikovať a začať liečbu..
Čítajte viac: Príčiny, príznaky a liečba polyartritídy
Diagnostické znaky
Po prvé, je potrebné venovať pozornosť klinickým prejavom:
dlhú artritídu
obmedzenie pohybu
vyrážka, najmä okolo kĺbov
nevysvetliteľné skoky v telesnej teplote
iridocyklitída
opuchnuté lymfatické uzliny
Ak máte tieto príznaky, mali by ste tiež zistiť, či sú v rodine príbuzní, ktorí majú reumatoidnú artritídu..
Po druhé, je potrebné urobiť röntgenové vyšetrenie postihnutých kĺbov, kde môžete určiť stupeň ochorenia (sú štyri) a povahu lézie kĺbov. Na obrázku bude zobrazená zmena artikulárneho povrchu chrupavky, zúženie dutiny, spojenie synoviálnych membrán medzi sebou a iné zmeny..
Nezabudnite vyšetriť pacientovu krv na prítomnosť reumatoidného faktora a protilátok. Pozri ESR, počet leukocytov a hemoglobín. Pre JRA je charakteristická vysoká neutrofilná leukocytóza a anémia. Úroveň ESR udáva stupeň aktivity choroby. Preto čím vyššia je miera ESR, tým aktívnejší je proces. Aj v krvi sa objavuje C-reaktívny proteín, IgG a IgM. Často krvný obraz môže zostať v normálnom rozmedzí..
EKG a ultrazvuk srdca ukáže zmeny v myokarde. Uistite sa, že podstúpili vyšetrenie oftalmológom na vylúčenie očných prejavov JRA (vyšetrenie fundusu, media oka a uhla).
Aspekty liečby
Základom liečenia juvenilnej reumatoidnej artritídy je potlačenie výraznej zápalovej reakcie v kĺboch, eliminácia systémových prejavov a minimalizácia následkov ochorenia..
Dôležitým aspektom liečby je dodržiavanie správneho režimu motorickej aktivity dieťaťa. Nie je možné použiť úplnú imobilizáciu kĺbov, pretože to vedie k zhoršeniu procesu a vzniku stabilných kontraktúr. Je potrebné odporučiť tiché prechádzky, jazda na bicykli, plávanie. Mali by ste sa však vyhnúť fyzickému preťaženiu, behu, skoku, pádu. S dalekosiahlymi patologickými procesmi a zmenami kĺbových povrchov kostí sa odporúča špeciálne terapeutické cvičenie pod dohľadom lekára alebo inštruktora. Mali by sa používať aj imobilizačné ortézy, korzety, barle..
Počas exacerbácie ochorenia je potrebné vyhnúť sa vystaveniu slnečnému žiareniu, hypotermii, stresu.
Liečba je predpísaná bezprostredne po diagnostikovaní. Liečba sa musí vykonať v nemocnici. Najprv používajú lieky skupiny NSAID, ktoré zmierňujú bolesť a zápal. Lieky v tejto skupine sa užívajú perorálne. Dávka sa vypočíta v závislosti od dostupnej telesnej hmotnosti dieťaťa..
Takmer vždy sa v prípade zložitého a malígneho priebehu JRA používa intraartikulárne podávanie glukokortikosteroidov, ktoré účinkujú rýchlo a celkom efektívne. Tieto lieky sa však musia liečiť opatrne vzhľadom na vek pacientov..
Imunosupresívna liečba (metotrexát, sulfosalazín) sa používa na ovplyvnenie príčiny ochorenia - aktivitu patologickej humorálnej imunity. Je tiež toxický, takže počas liečby je potrebné sledovať hlavné krvné parametre a posúdiť vplyv na kostnú dreň..
Chirurgická liečba sa využíva pri výrazných zmenách v kĺboch, ktoré obmedzujú pohyblivosť a výrazne zhoršujú kvalitu života pacientov. Podstata operácie je obmedzená na odstránenie kontraktov a protetiky..
Pozrite tiež: Iné liečby reumatoidnej artritídy
Prognóza ochorenia
Prognóza u pacientov s juvenilnou reumatoidnou artritídou je pomerne priaznivá, najmä s včasnou liečbou a adekvátnou rehabilitáciou. Mierne formy ochorenia môžu prechádzať bez následkov na muskuloskeletálny systém. Ťažké formy vždy ponechávajú zmeny v kĺboch a kostiach..
Systémový priebeh juvenilnej reumatoidnej artritídy má hlboko nepriaznivú prognózu. Pri nedostatočnej liečbe môže dôjsť k úmrtiu. Aj s úspechom v liečbe sú dôsledky vždy prítomné, a to nielen v kĺboch. Takíto pacienti sa zvyčajne stanú invalidnými počas detstva..