Lokalizovaná (obmedzená) sklerodermia je chronické ochorenie spojivového tkaniva s prevládajúcim poškodením kože a tkanív, ktoré sú charakterizované výskytom ložísk sklerózy na pozadí zápalových javov (erytém, edém) a následným pridaním atrofie a hypo / hyperpigmentácie kože. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, charakterizované hlavne lokalizovanými ložiskami chronického zápalu a fibroatrofickými léziami kože a slizníc. Aké sú príčiny systémovej sklerodermie? Čo môže vyvolať vývoj choroby, zistite ďalej .
Aké sú pravdepodobné príčiny systémovej sklerodermie??
V posledných desaťročiach sa pozoroval nárast počtu pacientov s obmedzenou sklerodermou. Klinické prejavy sklerodermie prečítané ďalej. Lokalizovaná sklerodermia je najbežnejšou formou sklerodermie u detí a adolescentov, incidencia ochorenia je 1:37 000. U dievčat sa choroba vyskytuje 3-4 krát častejšie ako u chlapcov..
Jednou z príčin systémovej sklerodermie v posledných rokoch je zmena imunoreaktivity organizmu vďaka početným profesionálnym a domácim alergénom, široko používanej antibiotickej terapii. V patogenéze je hlavná dôležitosť spojená s dysfunkciou imunitného systému, metabolickými poruchami zložiek spojivového tkaniva a mikrocirkuláciou.
Skutočnosť, že príčina systémovej sklerodermie je imunitná porucha, dokazuje, že sa vyskytuje pri vysokej úrovni prozápalových cytokínov, účinnosti selektívnych imunoaktívnych látok pri vzniku ochorenia.
Poruchy humorálnej a bunkovej imunity prispievajú k tvorbe autoprotilátok, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu u pacientov so zovšeobecnenou obmedzenou sklerodermou, čo je relatívna príčina systémovej sklerodermy.
Pri obmedzenom sklerodermii sa pozorujú poruchy metabolizmu kolagénu a zmeny v cievnom endotelu. Vo všetkých formách obmedzenej sklerodermie sa vyvíja chronická zápalová fibróza spojivového tkaniva. S obmedzenou sklerodermou sú tiež pozorované poruchy metabolizmu kolagénu a zmeny vaskulárneho endotelu..
Chemikálie, ktoré môžu byť potenciálnou príčinou systémovej sklerodermie:
- kožné zmeny, ako je napríklad sklerodermia, môžu byť spôsobené toxémiou;
- Možné precipitujúce chemikálie zahŕňajú vinylchlorid, perchlóretylén, trichlóretylén a ďalšie organické rozpúšťadlá, pesticídy a epoxidové živice;
- lieky, ktoré môžu spôsobiť podobné zmeny na koži, zahŕňajú bleomycín, karbidopu, pentazocín, kokaín a látky potláčajúce chuť do jedla, ako aj parafín (po injekcii).
Hlavné klinické prejavy systémovej sklerodermie
Pacienti sa môžu sťažovať na svrbenie, bolesť, mravčenie a tesnosť pokožky, obmedzenie pohybu v kĺboch, zmeny objemu a deformáciu tkanív v postihnutých oblastiach tela. Ďalej sa pozorujú imunologické reakcie, ktoré sa neskôr prejavujú pri vzniku nidusu choroby. Svaly sklerodermy prebiehajú v troch fázach: erytém a edém, skleróza (indukcia) a kožná atrofia.
V typických prípadoch ochorenie začína objavením sa na koži ružových, ružovo-fialových, lividných alebo hyperpigmentovaných okrúhlych a / alebo pásikovitých škvŕn, niekedy so známkami edému..
V štádiu sklerózy sa zo škvŕn vytvárajú škvrny zahustenia a zahustenia kožou zo slonoviny s hladkým povrchom a charakteristickým voskovým leskom. Na periférii lézií sa často pozoruje zápalová koruna s fialovou alebo ružovo fialovou farbou, ktorá je ukazovateľom aktivity procesu. V oblastiach lézie je koža zle zložená, potné je obmedzené alebo chýba, funkcia mazových žliaz a rast vlasov je narušená.
V priebehu času sa môže stať, že sa uťahuje kože. V ďalšom štádiu sa atrofia kože vyvíja v ohniskách sklerodermie, objavujú sa telangiektázy, pretrvávajúca hyper- alebo hypopigmentácia. Okrem kožnej tkaniva môžu byť patologické podiely zahrnuté v patologickom procese: podkožné tkanivo, fascia, svaly, kosti, menej často iné tkanivá a orgány. Možné spontánne vyriešenie ochorenia, ktoré je pravdepodobne po odstránení príčin systémovej sklerodermie.
Preto, aby sa zabránilo vzniku sklerodermie, je dôležité predchádzať účinku vyššie uvedených látok na telo, ako aj zvýšiť imunitu a racionálne použitie antibiotickej terapie, čo môže spôsobiť systémovú sklerodermiu.