Rôzne formy systémovej sklerodermie sa významne líšia v mechanizmoch vývoja patologických reakcií, klinických prejavov a prognózy. Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia systémovej sklerodermie, zatiaľ čo klasifikácia tejto choroby v rôznych krajinách má veľa spoločného. Existujú také základné klinické formy systémovej sklerodermie: difúzne a obmedzené. Prečítajte si viac o formách systémovej sklerodermie, ktoré si prečítajte ďalej .
Vlastnosti difúznej formy systémovej sklerodermie
Najčastejšie difúzne a obmedzené formy systémovej sklerodermie. Znaky obmedzenej formy si prečítajte ďalej. Už v otvorení existujú jasné rozdiely medzi týmito formami ochorenia. Takže difúzna forma systémovej sklerodermie má akútny nástup a rýchlo progresívny priebeh. Často sa postihnutie kože začína takmer súčasne (počas prvého roka) alebo skôr. Rozsiahla kožná lézia začína v prstoch a rozprestiera sa cez končatiny nad lakte a kolenné kĺby, pričom zachytáva pokožku krku, tváre, dekoltu, hrudníka, brucha a iných častí tela..
V prvej časti difúznej formy systémovej sklerodermie dochádza často k artritíde a myozitíde a rýchlo sa vytvárajú blízke artikulárne kontrakty..
Účinná tvorba komplexu symptómov, vrátane visceritov, nastáva rýchlo a diagnóza sa môže zistiť už v prvom roku ochorenia. Prognóza difúznej formy je horšia ako u obmedzenej formy S touto formou ochorenia sa rýchlo - spravidla v prvých 2-4 rokoch - postihujú životne dôležité orgány: srdce, pľúca, obličky a gastrointestinálny trakt. Päťročná miera prežitia je 50-60%.
Predstavuje obmedzenú formu systémovej sklerodermie
V obmedzenej forme systémovej sklerodermie je nástup ochorenia monosymptomatický, prvé príznaky kožných lézií rúk, chodidiel a tváre sa objavujú v priemere 5 rokov po nástupe systémovej reakcie. Na klinike dominujú cievne poruchy. Sklerotická lézia vnútorných orgánov vyjadrená mierne. Ischemické a trofické zmeny na prstoch (jazvy a ulcerácie, pokles objemu mäkkých tkanív distálnych falanga, osteolýza) sa postupne spájajú s vazospastickými poruchami..
Charakteristika obmedzenej formy systémovej sklerodermie:
- Podrobný obraz o chorobe vzniká v priemere 5 rokov po objavení sa prvého príznaku..
- V tomto štádiu sa objavuje kalcifikácia mäkkých tkanív, osteolýza nechtových falangov, zvyšuje sa počet telangiektáz, v približne 6-10% prípadov je zistená pulmonálna arteriálna hypertenzia.
- Pre kapilároskopiu je charakteristická dilatácia kapilár..
- Obmedzená forma sa vyskytuje u 2/3 pacientov s SJS, má chronický, pomaly progresívny a pomerne benígny priebeh..
- Päťročné prežitie pacientov s touto formou systémovej sklerodermie je 85-90%.
Aké sú vlastnosti krížovej formy systémovej sklerodermie??
Ruská reumatologická škola považuje krížovú formu systémovej sklerodermie za zvláštnu formu, v ktorej iná choroba s jasným nosologickým vymedzením "prekrýva" prejavy SJS.
Najčastejšie sa systémová sklerodermia kombinuje s reumatoidnou artritídou a dermatopolimiozitídou. U 70% pacientov s krížovou formou boli príznaky týchto dvoch ochorení pozorované už počas prvých 3 rokov ochorenia..
Podriadený (52%) a chronický (42%) priebeh, prevaha obmedzeného typu kožných lézií, zriedkavý vývoj digitálnych vredov a nekrózy, telangiektázia a osteolýza a menej závažné postihnutie vnútorných orgánov sú charakteristické pre systémovú sklerodermiu krížovej formy. Súčasne sa táto forma systémovej sklerodermie vyznačuje vysokou zápalovou aktivitou s významnými imunologickými poruchami..