Tvorba brucha v parenchýmovom orgáne, nazývanom cysty, môže byť prítomná aj v obličkách a zhoršuje ich funkciu. Vrodená cystická transformácia obličkových tkanív sa nazýva polycystické ochorenie obličiek. Stáva sa to v dôsledku defektu embryonálneho vývoja renálnych tubulov a prejavuje sa tvorbou malých viacnásobných cyst v renálnom parenchýme. Polycystické ochorenie obličiek je vždy bilaterálne. Veľkosť cýst sa môže líšiť, cysta môže obsahovať rôznu konzistenciu a farbu. Po postupnom zvyšovaní cysty môže vyvolať vývoj zlyhania obličiek..
Aké sú formy polycystických ochorení obličiek?
Polycystická choroba vo väčšine prípadov nie je obmedzená na poškodenie ľadvinového tkaniva. Zvyčajne sú cysty zistené v pankrease, pečeni, slezine, semenných vezikuloch, pľúcach.
V urológii je u starších detí a dospelých zistená polycystická choroba obličiek, ktorá je prenášaná autozomálnym dominantným typom, a teraz je u novorodencov bežnejšie polycystické ochorenie obličiek s autozomálnym recesívnym typom dedičnosti. Mechanizmus vývoja polycystického čítania. Cysty môžu byť zatvorené a otvorené. Uzavreté cysty sú uzavreté dutiny, nekomunikujú s lumenom tubulov a neposkytujú funkciu vylučovania. Cysty tohto typu sa vyskytujú u novorodencov s polycystickou chorobou obličiek a majú nepriaznivú prognózu..
Otvorené cysty sú divertikulárne tubulárne dilatácie, ktoré majú komunikáciu s panvou a kalichom..
Polycystóza obličiek s otvoreným typom cysty nebola dlhodobo zistená, pretože funkcia obličiek nie je dlhodobo narušená, preto je táto polycystická choroba zistená u starších detí a dospelých.
Príčiny a mechanizmus vývoja polycystických ochorení obličiek
Hlavnou príčinou polycystického ochorenia obličiek je prenos mutantných génov oboch rodičov, ktoré spôsobujú poškodenie štruktúry obličkovej tkaniva. Ak má polycystikum dieťa, ktorého rodičia sú zdraví, predpokladá sa, že v genitálnej bunke jedného z rodičov sa objaví nová mutácia..
V mechanizme vývoja polycystózy obličiek sa zistilo porušenie sútoku sekrečných a exkrečných štruktúr nefronu v štádiu tvorby sekundárnej obličky. Tieto zmeny bránia uvoľňovaniu primárneho moču, zvyšujú tlak v renálnych tubuloch, čo sprevádza deformácia ich lumenu a tvorba cystických dilatovaných dutín..
Klinické prejavy a štádia polycystických ochorení obličiek
Polycystická choroba obličiek u novorodencov má veľmi nepriaznivý priebeh a končí predčasnou smrťou dieťaťa z uremie. U dospelých je polycystické ochorenie obličiek pomalšie a prejde tri etapy: kompenzácia, subkomenzácia a dekompenzácia.
Klinické prejavy polycystických ochorení obličiek v rôznych fázach procesu:
- Stupeň kompenzácie - možný výskyt bolesti v bruchu, pocity tlaku v dolnej časti chrbta. Dysúria je pozorovaná, čo je spôsobené naťahovaním obličiek. Pacienti sa sťažujú na únavu, bolesti hlavy. Niekedy sa vyskytuje hematúria.
- Fáza subkompenzácie - sprevádzaná príznakmi zlyhania obličiek. Nauzea, sucho v ústach, záchvaty migrény, smäd, pretrvávajúca arteriálna hypertenzia. Funkcia obličiek je charakterizovaná polyúriou s izostenúriou, cylindruriou a erytrocytúriou..
- Štádium dekompenzácie sprevádza chronická uremia. Prispieva k progresii arteriálnej hypertenzie, traumy, chirurgie, krvácania a tehotenstva.
Možné komplikácie polycystických ochorení obličiek
Subkomenzovaný stupeň môže byť komplikovaný vývojom pyelonefritídy. Cysty môžu vyčerpať s horúčkou a zimnicami..
V štádiu dekompenzácie môže byť polycystické ochorenie obličiek komplikované pridaním sekundárnej infekcie. V takomto prípade sa stav pacienta zhorší..
Polycystické ochorenie obličiek je sprevádzané pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku, čo prispieva k rozvoju hypertrofie ľavej komory, srdcového zlyhania a prolapsu mitrálnej chlopne. Hemoragická mŕtvica a mozgová aneuryzma sú tiež možné. Preto pacient s ochorením polycystických obličiek je vystavený riziku vzniku renálneho zlyhania a iných patologických stavov..