Termín mastocytóza sa vzťahuje na rozsiahlu skupinu ochorení krvného systému, ktoré sú spôsobené masívnou tvorbou žírnych buniek (mastocytov) a ich akumuláciou pri infiltrácii tkanív a orgánov. Mastocytóza má často prejavy podobné črevnej infekcii alebo neurologickej chorobe, ale niektoré jej formy môžu byť nebezpečné, zatiaľ čo včasná diagnóza a začiatok liečby pomôžu zabrániť vzniku komplikácií..
Mastocytóza existuje v dvoch formách - kožných a systémových, príčiny ich vývoja nie sú presne známe, rodinná náchylnosť nebola potvrdená. Kožná mastocytóza sa zvyčajne vyskytuje u detí, začína už skôr a najčastejšie prechádza spontánne do dospievania. Systémová mastocytóza postihuje dospelých, neodťahuje sa, je ťažká a niekedy so zlými prognózami..
Formy mastocytózy a hlavné príznaky
Existuje šesť rôznych typov mastocytózy: pigmentová urtikária, mastocytóm, difúzna kožná mastocytóza, pretrvávajúca telangiektázia, systémová mastocytóza, leukémia žírnych buniek.
Najbežnejšou formou mastocytózy je pigmentová žihľavka. Detská mastocytóza sa vyskytuje vo veku dvoch rokov a postupne prechádza sama, bez toho, aby sa premenila na systémový proces. Samostatné mastocytomy obmedzujú oblasť poškodenia viacerých zón na koži. Kožná mastocytóza sa môže vyvinúť u dospievajúcich aj dospelých, často zahŕňa systémové lézie, ktoré nedokončia, ale nezostávajú samy. Systémová mastocytóza ovplyvňuje vnútorné orgány a leukémia žírnych buniek sa rýchlo rozvíja a má veľmi zlú prognózu..
Charakteristické príznaky kožnej mastocytózy
V tejto forme kožných lézií, svrbenie a sčervenanie kože, palpitácie srdca, zníženie tlaku a prerušovaná horúčka sú hlavnými príznakmi mastocytózy. Možno ich vysvetliť uvoľnením histamínu zo žírnych buniek.
Hlavné typy kožných lézií:
Maculo-pustulárny: rôzne červeno-hnedé, výrazne pigmentované škvrny na koži.
Nodulárne: husté sférické uzliny pod kožou s rozmermi do 1 cm červené alebo žltkasté.
Mastocytomy: veľké jednotlivé uzly 2-5 cm na krku, predlaktia, telo, pripomínajú kaučuku v konzistencii, pri poranení, povrch je pokrytý bublinami.
Erytrodermia: veľké škvrny žltohnedej farby nepravidelného tvaru s jasnými obrysmi, husté, môžu spôsobiť praskanie a ulceráciu, ak sú zranení. Nachádzajú sa v podpazuší, sú veľa, môžu sa šíriť a znižovať samostatne.
Telangiektázia: červeno-hnedé škvrny rôznych tvarov a veľkostí, pozostávajúce z zhlukov subkutánnych krvných ciev na ostrej pigmentovanej koži, sa nachádzajú na hrudníku a končatinách, niekedy sa svrbia.
Typické prejavy systémových foriem mastocytózy
Počas systémovej mastocytózy nie je koža nevyhnutne ovplyvnená, ale vnútorné orgány sú nasiaknuté tukovými bunkami, čo má nasledovné prejavy:
zväčšenie a spevnenie pečene;
bolesť kostí, osteoporóza;
opuchnuté lymfatické uzliny;
hnačka, črevný vred;
ostrý zväčšenie sleziny.
Symptómy systémovej mastocytózy sú svrbivá koža a jej náhle začervenanie, najmä na tvári, nevoľnosť a bolesti hlavy, mdloby a záchvaty brušnej bolesti. Príznaky môžu byť zhoršené tým, že si oblečiete alebo užívate alkohol. U takýchto pacientov môže uhryznutie hmyzom spôsobiť anafylaktický šok a akceptovanie aspirínu alebo styk so studenou vodou môže spôsobiť akútnu urtikáriu..
Liečba mastocytózy a prognóza vývoja ochorenia
Symptomatická terapia sa používa na liečbu mastocytózy: antihistaminiká, stabilizátory membránových žírnych buniek. Systémové kortikosteroidy sa odporúčajú pri ťažkých kožných vyrážkach. PUVA terapia pomáha zmierniť trochu vyrážky a zmierniť svrbenie.
Projekcie vývoja ochorenia sú determinované závažnosťou poškodenia vnútorných orgánov. Pri kožnej forme mastocytózy je to priaznivé, systémové môže byť iné..