Formy a klinické prejavy mastocytózy možno nájsť v našom predchádzajúcom článku. Liečba mastocytózy by mala začať po diagnostikovaní. Skvrnitá a škvrnitá forma mastocytózy sa musí odlíšiť od pigmentovaných nevií, bodkovanej idiopatickej pigmentácie, toxikémie liekmi. Akútne zápalové javy a jasné spojenie s príjmom liečiva sú charakteristické pre toxikoderm liečiv. Mastocytóm klinicky pripomína pigmentované nevy, nevokantoendotelióm, histiocytóm alebo neokarcinóm. Zoznámte sa s aspektmi diagnostiky a liečby mastocytózy v našom článku..
Pred liečbou mastocytózy je potrebná diferenciálna diagnostika
Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky pred liečbou mastocytózy je potrebné mať na pamäti absenciu pozitívneho testu Daria a žlčníka u týchto ochorení s malým poškodením. Veľmi dôležité sú údaje histologického vyšetrenia lézie..
Pri bulóznych vyrážkach u detí trpiacich mastocytózou je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s bulóznym impetigem, hmyzom uhryznutím, herpetickou dermatitídou Dühringovou, bulóznou formou erythema multiforme exudatívne.
V prípade bulózneho impetigu nie je pozorovaný chronický priebeh ochorenia, pľuzgiere sa objavujú na zdanlivo nezmenenej koži..
Sezónny exsudatívny multiformný erytém je charakterizovaný sezónnosťou, akútnym začiatkom choroby s horúčkou, typickým klinickým prejavom (škvrnitosť, škvrnitosť - vezikulárne elementy, symptómy hovädzieho oka) s prevládajúcou lokalizáciou lézií na extenzných povrchoch končatín.
Aké sú hlavné aspekty liečby mastocytózy??
Použitie lokálnych glukokortikoidov (trieda II) niekedy poskytuje dočasnú úľavu, ale iba pod oklúziou. Aké ďalšie lieky sa používajú na liečbu mastocytózy, prečítajte si ďalej. Z dôvodu zvýšeného rizika vedľajších účinkov spojených s ich používaním (atrofia kože, resorpcia) je predpisovanie týchto liekov obmedzené na niekoľko dní a na malé povrchy..
Hoci podávanie interferónu α2β sa osvedčilo pri liečbe mastocytózy u dospelých, v prípade pediatrických foriem v dôsledku vážnych a potenciálne ireverzibilných vedľajších účinkov (spastická paréza spôsobená cievnou oklúziou), mala by byť použitá iba ako posledná možnosť.
V dospelosti sa inhibítory c-KIT používajú aj v systémových formách mastocytózy (imatinib, dasatinib, semaksinib).
V prípade svrbenia by liečba mastocytózy mala zahŕňať tieto opatrenia:
- vodná zinková kaša, ak je to potrebné;
- polidokanolové krémy, na kompresnom obale z jednej mokrej a jednej suchej vrstvy alebo obväzu z tubulárneho obväzu.
Ak nie sú k dispozícii dostatok miestnych udalostí, je indikované požitie antihistamínov:
- ne-sedatívne H1-antihistaminiká: cetirizín, loratadín;
- sedatívne H1-antihistaminiká: hydroxyzín, ketotifen;
- pri absencii účinku, ďalší prípravok H2-antihistaminikum (cimetidín, 30 mg / kg telesnej hmotnosti za deň);
- pri neprítomnosti účinku ďalšieho cyproheptadínu (0,25 mg / kg telesnej hmotnosti na deň).
Liečba mastocytózy ultrafialovým svetlom. Prevencia mastocytózy
U dospievajúcich starších ako 15 rokov a u dospelých môže používanie ultrafialového svetla v rozsahu A1 (5 expozícií týždenne počas troch týždňov) prispieť k oslabeniu často kozmeticky nepríjemnej hyperpigmentácie v prípade pigmentovanej urtikárie. Liečba mastocytózy sa vykonáva v nízkych dávkach a pod dohľadom lekára, aby sa v prípade potreby zabránilo potenciálnemu riziku nadmerného uvoľňovania histamínu..
U dospelých postupný príjem aspirínu, začínajúci od najnižšej dávky, vedie k zníženiu kožných prejavov (20-25 mg denne).
Pri sekundárnej prevencii je dôležité vyhnúť sa faktorom uvoľňujúcim histamín, ako sú:
- neimunologické podnety: trenie, vystavenie slnečnému žiareniu, náhle vystavenie studenej alebo teplej vode;
- imunologické dráždidlá: napríklad uhryznutie hmyzom. Pravdepodobnosť špecifickej senzibilizácie voči jedu hmyzu a iných antigénov počas mastocytózy sa nezvyšuje, avšak anafylaktické reakcie spôsobené masívnym uvoľňovaním histamínu sú obzvlášť ťažké. Preto (s vhodnými indikáciami) by mal byť desenzibilizácia pokračovala až do spontánnej regresie mastocytózy a vždy máte so sebou "sadu ambulancií";
- Lieky na uvoľňovanie histamínov: Kodeín je najdôležitejšou zložkou v celom širokom rozsahu pre deti (kašeľová šťava). Nesteroidné antireumatické lieky, ako je ibuprofén, môžu v niektorých prípadoch spôsobiť uvoľňovanie histamínu. Pri naliehavých indikáciách dodržujte odpoveď po testovanej dávke..
Problém mastocytózy je preto veľmi dôležitý a vyžaduje multidisciplinárny prístup a komplexnú liečbu mastocytózy. Pri pretrvávajúcich kožných symptómoch mastocytózy bez tendencie k regresii až do dospelosti je potrebné postupovať zo zvýšenej pravdepodobnosti systémovej lézie v 15-30% prípadov.