Významná časť hematologických patológií je spojená so zhoršenou funkciou kostnej drene. Často sú tieto poruchy sprevádzané zvýšeným počtom buniek. Tento stav sa nazýva polycytémia. Polycytémia je vážna patológia, ktorá má nebezpečné komplikácie. Zvážte hlavné príčiny polycytémie, ako aj typy polycytémie.
Čo je polycytémia? Výskyt chronickej leukémie a ich komplikácií
Polycytémia má niekoľko názvov - Vacaise choroba, erytémia, erytrocytóza a patrí do skupiny chronickej leukémie. Patológia sa prejavuje zvýšeným počtom erytrocytov v krvi, významným zvýšením hladiny hemoglobínu a celkovým objemom erytrocytov. Polycytémia je zriedkavá forma leukémie. Prevalencia ochorenia - 4-5 prípadov tejto formy chronickej leukémie sa každoročne diagnostikuje na 1 milión ľudí..
Polycytémia sa vyvíja najčastejšie vo veku po 50 rokoch a je vážnou patológiou, ktorá môže vyvolať trombotické a hemoragické komplikácie, ako aj premeniť sa na chronickú myelózu, erytromyelózu a akútnu myeloidnú leukémiu.
Polycytémia je spravidla aktuálnym problémom pre starších ľudí..
Aké procesy vedú k rozvoju polycytémie?
Polycytémia sa vyvíja pod vplyvom mutácií polypotentných kmeňových buniek, z ktorých sa tvoria všetky krvinky. Často, gén tyrozínkinázy JAK2 prechádza mutáciou, v ktorej je valín nahradený fenylalanínom v pozícii 617. Polycytémia je charakterizovaná prítomnosťou dvoch typov progenitorových buniek erytroidnej hemopoézy. Rozdelenie niektorých buniek nie je regulované erytropoetínom, správa sa autonómne, zatiaľ čo iné bunky sú závislé od erytropoetínu a predstavujú hlavný substrát polycytémie.
S rozvojom polycytémie sa vyznačuje zvýšenou erytropoézou, čo vedie k absolútnej erytrocytóze. Na pozadí týchto zmien dochádza k narušeniu zrážanlivosti krvi a jej reologickým vlastnostiam sa zhoršuje, myeloidná metaplázia pečene a sleziny sa vyvíja.
Zvýšená viskozita krvi vyvoláva tvorbu trombózy, ktorá prispieva k poškodeniu hypoxického tkaniva.
V dôsledku toho vedie polycytémia k vyčerpaniu tvorby krvi a myelofibrózy..
Klasifikácia polycytémie. Manifestácia primárnej a sekundárnej polycytémie
Polycytémia môže byť pravdivá a relatívna. Polycytémia sa považuje za relatívnu s normálnym počtom erytrocytov v krvi, ale podlieha zníženiu objemu plazmy. Tento stav sa nazýva stres alebo falošná polycytémia a nepovažuje sa za patologický proces chronickej leukémie. Pravá polycytémia môže byť primárna a sekundárna..
Príčiny a prejavy typov polycytémie:
- Primárna polycytémia je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie medzi chronickými leukémiami, ktoré sprevádza poškodenie myeloidných hemopoetických klíčkov.
- Sekundárna polycytémia sa vyvíja na pozadí zvýšenej aktivity erytropoetínu. Toto sa pozoruje pri chronických pľúcnych patológiách, adrenálnych nádoroch, hemoglobinopatiách a srdcových chybách, ktoré sprevádzajú hypoxia. Zvýšená aktivita erytropoetínu je kompenzačná odpoveď tela na chronickú hypoxiu.
Ako začne polycytémia? Etapy polycytémie
Pravá polycytémia má tri štádia vývoja:
- Fáza 1 - oligosymptomatická, ktorá trvá niekoľko rokov a je charakterizovaná absenciou klinických prejavov alebo oligosymptomatikou. Existuje hypervolémia a malá erytrocytóza..
- Stupeň 2 - erytremická, môže nastať pri prítomnosti myeloidnej transformácie a bez nej. Pri myeloidnej transformácii sa pozoruje hypervolémia, splenomegalia, hepatomegália a pancytóza v periférnej krvi. Pri absencii myeloidnej transformácie sa zaznamenala erytrocytóza a trombocytóza, na myelóme je viditeľná hyperplázia všetkých výhonkov..
- Stupeň 3 - anemická, charakterizovaná leukopéniou, poklesom počtu krvných doštičiek, myeloidnou transformáciou pečene a sleziny. Výsledky polycytémie na terminálnych formách sú v tomto štádiu možné..
Informácie o klinických prejavoch, metódach diagnostiky a liečbe polycytémie nájdete v našom ďalšom článku..