Použitie prípravkov botulotoxínu typu A (BTA) je najefektívnejším spôsobom na liečbu kraniálnej svalovej dystónie a hemispasma tváre (LH). Na liečbu tejto patológie je najčastejšie používaným liekom BTA Dysport..
Klinická účinnosť lieku je pomerne vysoká. Existujú však prípady liečby blefarospazmu (BS) s dysportom, keď účinok jeho podávania úplne chýba. V takýchto prípadoch je veľmi dôležité brať do úvahy stav pokožky, pretože zmeny v nej sa môžu stať mechanickou prekážkou normálneho rozloženia lieku a realizácie jeho terapeutického účinku. Opisujeme toto klinické pozorovanie..
Pacient H., narodený v roku 1934, bol od februára 2001 chorý. Bez zjavného dôvodu poprvýkrát zaznamenal mimovoľné obťažovanie oboch očí počas čítania a sledovania televízie. Postupne sa k týmto symptómom spojil pocit bolesti v očiach sprevádzaný spojivkovou hyperémiou. Od apríla bol ambulantne liečený na konjunktivitídu bez účinku. V júni bol poslaný do regionálnej klinickej nemocnice s cieľom objasniť diagnózu. Počítačová tomografia mozgu: difúzny atrofický proces.
Diagnóza: dyscirkulatívna encefalopatia II Čl. s BS syndrómom. V nemocnici dostával pacient vazoaktívne, nootropické lieky, podstúpil masáž a akupunktúru.
Symptómy postupne postupovali: zvýšená závažnosť a trvanie epizód nedobrovoľného stláčania a častého blikania. V decembri 2002 bol pacient hospitalizovaný na neurologickom oddelení klinickej nemocnice v meste..
Objektívne v neurologickom stave: pamäť pre aktuálne udalosti je znížená. Zo strany kraniálnych nervov: žiaci sú rovní, ich reakcia na svetlo žije. Ovulomotorické poruchy, bez ptózy. Počas kontroly sú zaznamenané epizódy zvýšeného blikania a zaskrutkovania oboch očí. Vyhlazený ľavý nasolabiálny záhyb. Jazyk v strede. Pozitívne reflexy perorálneho automatizmu. Pevnosť a svalový tonus končatín sa nezmenia. Svalové periosteálne reflexy z rúk priemernej vitality sú rovnaké, od stehien sú rovnaké, priemer kĺbov vitality, Achilles sa znižuje. Nebola zistená žiadna senzorická porucha. V postoji Romberga je stabilná, koordinačné testy uspokojujúco, ľahko trepajú prsty natažených zbraní.
Bola stanovená diagnóza: fokálna muskulárna dystónia vo forme 2. štádia. gravitácie. Súbežná diagnostika: arteriálna hypertenzia článok II, riziko - 3; ischemická choroba srdca: po infarkte (1999) a aterosklerotická kardioskleróza, ateroskleróza aorty, koronárne artérie; sklerodermia, miestna forma.
Liečba: Do oblasti kruhových svalov očí (KMG) sa injikovalo subkutánne 250 U Dysportu, neboli žiadne komplikácie. Následne po následných kontrolách po 2 a 4 týždňoch nedošlo k žiadnej objektívnej zmene stavu, subjektívne: stav bez dynamiky. Boli zaznamenané nežiaduce reakcie na liek. Priradené k 1 mg klonazepamu 2 μg / deň.
Pri analýze možného dôvodu absencie aspoň minimálnej odpovede na zavedenie dysportu sme venovali pozornosť hustote a vzhľadu pokožky tváre pacienta vrátane periorbitálnej oblasti - injekčnej zóny. Pacientka bola konzultovaná na oddelení kožných a pohlavných chorôb, diagnóza bola vykonaná: sklerodermia, lokálna forma.
6 mesiacov po prvom podaní, t. v júni 2003 bolo opätovne zavedené 250 jednotiek Dysport bez účinku. Posledný pokus o podanie lieku v štandardnej dávke 250 U v zainteresovanej oblasti tváre bol vykonaný v decembri 2004, ale bol tiež neúspešný..
DISKUSIA
Vo forme liekov je botulotoxín zmesou rôznych zložiek, z ktorých hlavnými sú neurotoxín a netoxické proteíny. Na stabilizáciu neurotoxínových molekúl nestabilných pôsobeniu mechanických, fyzikálnych a chemických faktorov, zloženie prípravku zahŕňa veľké peptidové molekuly hemaglutinínov a netoxických nehemaglutinínových proteínov. To zabraňuje rozštiepeniu toxínu a jeho rýchlemu difúziu do okolitých tkanív, čím sa zabezpečí lokalizácia expozície.
Celková počiatočná dávka dysportu pri BS je 120 IU na oko a podkožne sa injekčne aplikuje v 4 bodoch nad KMG. Zlepšenie sa zaznamenáva 1-4. Deň od podania injekcie a trvá 9 až 10 týždňov (podľa niektorých údajov s BS - až 18 týždňov, s LH - až 22). Účinnosť botulotoxicity sa pohybuje od 70 do 94% prípadov s BS a približne 75% s LH
Hlavný bod aplikácie účinku lieku v BS (KMG) sa nachádza pod kožou pokrývajúcou obežnú dráhu, horné a dolné viečka vo forme tenkej dosky. Malé množstvo svalového tkaniva spôsobuje subkutánnu injekciu botulotoxínu. Anatomické znaky tvárových svalov tváre určujú prevažne taktiku podávania lieku, ako aj príčiny možných nežiaducich reakcií.
Jednotlivé rozdiely v tvárových svaloch - rôzne možnosti nástupu od kostných útvarov a pripevnení k pokožke, často sa vyskytujúce zmeny tvaru a veľkosti, niekedy fúzia susedných svalov alebo oddelenie jedného svalu do oddelených zväzkov - môžu čiastočne viesť k zlyhaniu liečby alebo inému účinku s rovnakými indikáciami a podmienkami podávania liečivo BTA.
Neúčinnosť BTA môže byť tiež spojená s nedostatočnou dávkou, nesprávnym výberom svalov, liekovou rezistenciou. Hlavným dôvodom straty citlivosti na BTA je tvorba neutralizačných protilátok, najmä u pacientov, ktorí dostávali vysoké dávky toxínu v relatívne krátkych časových intervaloch. Predpokladá sa, že po 1 - 2 rokoch cirkulujúce protilátky opúšťajú krv a obnoví sa citlivosť na BTA.
Po analýze nášho klinického pozorovania sme dospeli k záveru, že najpravdepodobnejšou príčinou rezistencie pacienta na botulotoxinovú terapiu bola zmena v tkanivách orbitálnej oblasti v dôsledku sklerodermie. Morfologicky je toto ochorenie charakterizované hlavne progresívnou sklerózou spojivového tkaniva kože a cievnych stien. Existuje systémová forma sklerodermie (s poškodením kože, pohybového aparátu, vnútorných orgánov, najmä gastrointestinálneho traktu, pľúc, obličiek, srdca, Raynaudovho syndrómu) a obmedzená - iba s poškodením kože. K obmedzenej forme patrí plak, stuha-like, atrophoderma Pasini-Pierini, ochorenie bielych škvŕn.
Ochorenie je spôsobené chronickým autoimunitným procesom, ktorý je založený na dystrofických zmenách kolagénu a elastických vlákien, mukoidnej a fibrinoidnej degenerácii spojivového tkaniva. Kožné lézie sklerodermie prechádzajú v troch fázach: hustý edém, indukcia a atrofia. Edém pretrváva v závislosti od charakteru priebehu procesu niekoľko mesiacov alebo rokov a vstupuje do induračnej fázy. Koža sa stáva hustá, nie je zachytená v záhybe, objavuje sa difúzna alebo fokálna hyperpigmentácia. Následne tvár nadobudne charakteristický vzhľad: masku podobnú s pevne natiahnutou pokožkou, vráskami okolo pusy, ako sú pichanie, zriedenie pier, nosa, sklerotizované viečka ("tvár ikony"). Charakterizovaná telangiektázou. Pri dlhom priebehu ochorenia sa fáza indukcie môže prejsť na stupeň atrofie, kedy sa koža opäť pohybuje a pripomína tkanivový papier (obrázky 1, 2).
Preto vyššie popísaná zmena koži paraorbitálnej zóny v dôsledku sklerodermy u pacienta s BS by mohla spôsobiť neefektívnosť liečby dysportom, berúc do úvahy techniku podávania lieku a lokalizáciu jeho účinku. Pri liečbe blefarospazmu treba okrem toho, že spĺňate všetky povinné podmienky pre injekciu, pamätať na stav pokožky v oblasti podávania liekov BTA vrátane sklerotických, pretože to môže byť mechanická prekážka normálnej distribúcie lieku v oblasti expozície a následnej implementácie jej terapeutického účinok.
Podľa materiálov mif-ua.com