Primárna rakovina uretry je extrémne zriedkavé ochorenie a predstavuje menej ako 1% celkového výskytu malígnych novotvarov..
Z tohto dôvodu existujú určité ťažkosti pri liečbe primárnej rakoviny močovej rúry. Keďže mnohé urologické centrá sa stretávajú len s niekoľkými izolovanými prípadmi, dostupné informácie o tejto chorobe sa nachádzajú v retrospektívnych štúdiách..
Okrem toho rozdiely v anatómii močovej trubice u mužov a žien menia dostupné možnosti liečby, a teda aj prognózu. Stanovená diagnóza si vyžaduje individuálny prístup pre každého pacienta..
Včasná diagnostika, ako u väčšiny nádorov, poskytuje najlepšie šance na zotavenie.. Po objavení invazívnej rakoviny uretry je indikovaná radikálna liečba, aj keď prognóza v tomto prípade je vážna.
Rakovina uretry u muža a ženy má určité anatomické a histologické nuansy.
Vo všeobecnosti sa onkologický proces rozvíja lokálne a až potom sa rozšíri do susedných tkanív a orgánov..
U rakoviny uretry nie sú vzdialené metastázy typické.
Ak sa pozrieme na štatistické údaje, len 14% žien s malígnymi novotvarmi močovej trubice má dôkaz prítomnosti vzdialených metastáz..
U žien sa rakovina uretry najčastejšie rozširuje na labky, vagíny a krčku maternice; u mužov cievy kavernóznych tiel a periuretrálne a hlboké tkanivá perinea, urogenitálna membrána, prostata, penis a koža miešku, kde môže vyvolať vývoj abscesov a fistúl.
epidemiológia
Podľa amerických odborníkov sa uretrálna rakovina nachádza vo výške 1,6% na 1 milión. mužov a 0,6% u žien.
Incidencia sa zvyšuje s vekom a dosahuje vysoké hodnoty u pacientov vo veku 75 rokov a starších..
Zistiteľnosť v afroamerickej rase je dvakrát vyššia.
Venujte pozornosťPodľa skorších štúdií bol najčastejším histologickým podtypom rakoviny uretry skvamocelulárny karcinóm. Podľa nových údajov je väčšinou 55 - 77,6% primárnej rakoviny močovej rúry urotelová forma (inak nazývaná karcinóm prechodných buniek).
Ďalšie histologické subtypy zahŕňajú karcinóm dlaždicových buniek (11,9 až 21,5%), adenokarcinóm (5 až 16,4%) alebo iné histologické podtypy (5,5%)..
Je ťažké poskytnúť presné údaje v epidemiológii, pretože je ťažké rozlíšiť medzi primárnou rakovinou uretry a karcinómom urotelálneho močového mechúra.
V literatúre sú údaje o uretrálnom melanóme, ale je to pravdepodobnejšie kazuistika.
Rakovina uretry je diagnostikovaná 3 krát častejšie u mužov, môže sa vyvinúť v akomkoľvek veku, ale častejšie sa to deje v siedmom desaťročí života..
etiológie
Etiológia rakoviny uretry je nejasná. Niektorí odborníci pripisujú predisponujúcim faktorom nasledujúce:
- fajčenie;
- kontakt s aromatickými amínmi;
- zneužívanie niektorých liekov proti bolesti.
Venujte pozornosť!
Vyššie uvedené sú tiež rizikové faktory vývoja prechodného bunkového karcinómu močového mechúra a pacienti s rakovinou močového mechúra majú zvýšené riziko vzniku rakoviny uretry..
Podľa výsledkov výskumu môžu byť divertikuly, uretrálne polypy a chronické infekcie vrátane STI považované za potenciálne faktory vývoja rakoviny uretry v dôsledku dráždivých účinkov..
Ľudský papilomavírus (HPV) je tiež spojený s niektorými prípadmi rakoviny uretry. V roku 1992 Je dôležité! Wiener a spol., Potvrdili prítomnosť DNA ľudského papilomavírusu v 4 (29%) zo 14 prípadov primárnej uretrálnej rakoviny.
Chronický zápal, ako etiologický faktor rakoviny močovej rúry, je veľmi kontroverzný, ale štúdia ukázala, že 88% mužov s malígnym novotvarom močovej trubice malo striktúry zápalového vzniku; ďalšia štúdia našla koreláciu iba v 16% prípadov..
U žien predisponujúce faktory zahŕňajú trauma uretry počas pôrodu, pohlavný styk a infekčné a zápalové ochorenia dolného močového traktu..
patofyziológie
Rýchla bunková obnova sliznice močovej sliznice spúšťa dyspláziu a neopláziu.
Zápaly, infekcie a podráždenia môžu brániť prirodzeným mechanizmom opravy DNA v bunkách urethrálnej sliznice. Nádor sa zvyčajne nachádza hlboko a metastázuje do priľahlých orgánov..
Pretože uretrálna rakovina je v neskorších štádiách častejšie diagnostikovaná, radikálna chirurgia a chemoterapia a ožarovanie nie sú možné..
Príznaky a symptómy rakoviny uretry
Neexistujú žiadne patognomické znaky a príznaky rakoviny uretry.. V ranom štádiu sú príznaky spôsobené vývojom striktúry uretry:
- pomalý tok moču;
- striekanie prúdu pri močení;
- poruchy dysuria (časté močenie, noktúria, kŕče).
Neskoršie príznaky rakoviny uretry zahŕňajú:
- inkontinencia moču spojená s prepadom močového mechúra v dôsledku infarktovej obštrukcie v dôsledku striktúry uretry;
- retencia moču v dôsledku progresie striktúry uretry;
- abnormálny výtok: hnisavý, urážlivý alebo vodnatý;
- výskyt krvi v sperme;
- bolesť v suprapubickej oblasti, perineum, v močovej rúre;
- opuch;
- falošné nutkanie močiť;
- priapizmus;
- hrubá hematúria;
- nepohodlie počas sexuálneho kontaktu.
V niektorých prípadoch u mužov aj u žien môže rakovina močového mechúra úplne asymptomatickú..
Interval medzi nástupom symptómov a diagnózou môže byť približne 3 roky. Je to spôsobené chybami pri diagnostike a neskorým postúpením pacienta na lekárske poradenstvo..
Zvyčajne sa pri týchto príznakoch stanovuje diagnóza benígnej hyperplázie prostaty alebo infekcie močových ciest. Ďalšie štúdie sa vymenúvajú, ak nedôjde k žiadnemu účinku na liečbu, alebo sa zápalové procesy stávajú opakujúcou sa povahou. Ďalšia ťažkosť pri diagnostike je spôsobená umiestnením uretrálneho nádoru na ťažko dostupnom mieste.
Je dôležitéJe povinné ďalej vyšetrovať staršieho muža s uretrálnou striktúrou, znaky abscesu, nekrózy alebo fistuly..
Diagnostické opatrenia
Predbežná diagnóza zahŕňa nasledovné:
- vyšetrenie a palpácia pohlavných orgánov vrátane perinea a močovej trubice;
- palpácia prostaty;
- hľadať rozšírené lymfatické uzliny.
Inštrumentálna diagnostika:
- cytologická analýza;
- počítačová tomografia;
- uretrocystoskopie.
Navyše sa uskutočňujú röntgenové lúče pľúc, ultrazvuk obličiek, močového mechúra a brušných orgánov, transvaginálna ultrazvuk a scintigrafia panvových kostí..
Vylučujúca urografia s cystografiou ďalej objasní stav horných a dolných močových ciest.
Biopsia sa zobrazí priamym zobrazením, ak sú prítomné nasledujúce zmeny:
- neurčitosť hraníc;
- škvrnitý alebo papulózny erytém;
- erozívna porucha;
- porušovanie integrity tkaniva.
Lymfadenopatia pri rakovine močovej rúry závisí od umiestnenia primárneho nádoru..
Výskyt rozšírených lymfatických uzlín v primárnej rakovine uretry predurčuje nepriaznivú prognózu..
Za akých podmienok môže byť podozrenie na rakovinu uretry
Úplné klinické a urologické vyšetrenie je indikované, ak má pacient / pacient nasledujúcu patológiu:
- uretrálna fistula (uretrálne penis, uretrálna-skrotalná u mužov a uretrovo-marginálna u žien;
- divertikula močovej trubice;
- periuretrálne abscesy alebo oblasti nekrózy tkaniva;
- recidivujúce infekcie močových ciest;
- zväčšenie lymfatických uzlín;
- hmatateľný neoplasmus pozdĺž močovej trubice.
liečba
Diagnostická chirurgia (biopsia) je indikovaná na potvrdenie diagnózy rakoviny uretry. Rozsiahlejšia operácia sa uskutočňuje po posúdení veľkosti nádoru, lokalizácie, prevalencie a celkového stavu pacienta..
Nádor v močovej rúre je vyrezaný, po ktorom nasleduje histologické vyšetrenie.
Transuretrálna resekcia je tiež užitočná z hľadiska diagnostických informácií. Neinvazívne lézie sú vhodné pre TUR. Niekedy s recidivujúcou rakovinou uretry sa transuretrálne resekcie vykonávajú niekoľkokrát..
Invazívne lézie vyžadujú pokročilejší chirurgický zákrok..
Chirurgické zákroky sa používajú aj ako paliačné opatrenie..
Kontraindikácie pre liečbu rakoviny uretry
Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie pre rakovinu uretry..
Taktika závisí od klinického štádia choroby v čase diagnostiky. Vzhľadom na mimoriadne agresívnu povahu rakoviny uretry sa odporúča radikálna chirurgia na zvýšenie 5-ročného prežitia..
Ak dôjde k závažnej komorbidnej patológii, ktorá je prekážkou anestézie a chirurgického zákroku, je možné použiť chemickú a rádioterapiu ako paliatívnu mieru. Treba poznamenať, že tieto metódy majú svoje vlastné komplikácie. Radiačná terapia môže viesť k lokálnej ischémii a ďalej k rozvoju nekrózy, abscesu a uretrálnej fistuly a chemoterapia u oslabeného pacienta môže zhoršiť stav.
Radiačná liečba rakoviny uretry
Radiačná liečba rakoviny močovej rúry sa používa v nasledujúcich vlastnostiach:
- ako primárnu liečbu;
- ako paliatívne opatrenie,
- v kombinácii s chemoterapiou a / alebo chirurgickým zákrokom,
- ako adjuvantná liečba pre lokálnu rekurenciu po operácii.
Rádioterapia ako primárna metóda liečby bola navrhnutá ako ekvivalent operácie v počiatočných štádiách uretrálneho nádoru..
Venujte pozornosťAmerickí vedci (Kuntz a kol.) Preukázali, že radiačná terapia je optimálnym spôsobom liečby v počiatočných štádiách nádoru, ktorý postihuje iba distálnu uretru.
Distálne tumory v štádiu T2 a menej môžu byť monitorované radiačnou monoterapiou alebo v kombinácii s chirurgickou excíziou..
U proximálnych uretrálnych nádorov nie je rádioterapia ako jediné liečenie aplikovateľná..
Rádio a chemoterapia sa používajú s miernym úspechom ako adjuvantná liečba bez ohľadu na pohlavie.
chemoterapia
Predpokladá sa, že chemoterapia môže byť užitočná samostatne alebo v kombinácii s radiačnou terapiou pre lokálne pokročilé formy ochorenia..
Použite metotrexát, vinblastín, doxirubicín a cistplastín.
Schéma preukázala účinnosť v prechodnom karcinóme buniek močového mechúra a používa sa pri metastatickom uroteliálnom karcinóme..
Kombinovaná terapia je základom liečby na zvýšenie očakávanej dĺžky života bez príznakov ochorenia. Hoci pacienti s počiatočným štádiom preukazujú dobré prežitie po použití len rádioterapie, existujú práce, ktoré ukázali, že pacienti s vyšším štádiom rakoviny uretry mali lepšiu kvalitu života a dlhú životnosť, zatiaľ čo pri komplexnej liečbe vo forme chemoterapie s ožarovaním alebo neoadjuvantnou chemoterapiou s rádioterapiou pred operáciou.
Chirurgická liečba rakoviny uretry
Pri rakovine močovej rúry sa používajú hlavné operácie:
- lokálna resekcia;
- čiastočná penektómia;
- celková penektomia;
- odstránenie močovej trubice s nádorom, prednej stene vagíny, vonkajších pohlavných orgánov, krku močového mechúra s epicystostómii;
- chirurgické odstránenie ako jedinú jednotku všetkých postihnutých orgánov rozhodnutím o vydaní moču.
Endoskopická liečba (transuretrálna elektrická resekcia alebo transuretrálna laserová terapia) sa používa s lokalizovanými nádormi uretry v počiatočných štádiách (klinická fáza je menšia ako T2) u mužov a žien.
Nevýhody TUR pri rakovine uretry zahŕňajú riziko recidívy a pravdepodobnosť striktúry uretry.
Medzi pozitívne aspekty endoskopických transuretrálnych zákrokov patrí nízka miera poranenia, rýchle zotavenie..
Otvorená operácia u mužov a žien
Segmentálna resekcia s rekonštrukciou je ďalšou alternatívou pre lokalizovanú rakovinu uretry u mužov, ale je považovaná za neopodstatnenú u žien (s výnimkou distálnej polohy nádoru).
Pod rekonštrukciou sa rozumie vytvorenie podmienok pre močenie. Jednou z možností odvodenia moču po chirurgickom zákroku na rakovinu močovej rúry je hypospadia.
Ak je resekcia močovej trubice príliš rozsiahla, v niektorých prípadoch sa vykonáva perineálna ureterostómia.
Čiastková penektómia zahŕňa excíziu nádoru s odchýlkou 2 cm od hraníc nádoru. Táto metóda liečby sa používa iba na distálnu lokalizáciu nádoru..
Kompletná alebo radikálna penektómia zahŕňa odstránenie penisu a jeho koreňa, močovej trubice. Tieto operácie sa používajú na lézie, ktoré nie sú náchylné k čiastočnej peníktómii, t.j. infiltratívna rakovina v proximálnej močovej rúre.
Resection ako jedna jednotka u mužov
Táto operácia sa uskutočňuje u pacientov s ochorením T2NXM0 alebo vyšším, s nádormi v bulb-membránovej alebo prostatickej časti močovej rúry. Táto intervencia ponúka najlepšie príležitosti na dlhodobú kontrolu choroby..
Operácia zahŕňa panvovú lymfadenektómiu, penektómiu, vesikutektómiu prostaty s cystektómiou, odklonenie moču a vyrezanie blízkych tkanív. Časti miechy a perinea, koža a mäkké tkanivá môžu vyžadovať excíziu, ak by tieto štruktúry boli zapojené do objemového procesu..
Ak je nádor umiestnený v oblasti vonkajšieho otvorenia močovej trubice u ženy, je oprávnená kruhová resekcia novotvaru v zdravom tkanive..
Preradenie jednej jednotky u žien
V bežných štádiách sa okrem odstránenia nádoru z močovej trubice a močového mechúra, prednej steny pošvy vyrezávajú vonkajšie genitálie, za ktorým nasleduje ureterocutaneostómia (ureterálny štep) alebo moč do čreva.
Inguinálna lymfadenektómia u mužov a žien s rakovinou uretry sa vykonáva počas bežného rakovinového procesu..
Podľa štatistických údajov iba päťročný míľnik zaznamenáva iba 40% pacientov..
Mišina Victoria, urolog, lekár