Ochorenie obličiek

Angiomyolipoma obličky, čo to je, ako sa liečiť, a či je to nebezpečné pre život

Angiomyolipóm (AML, AML) je benígny nádor pozostávajúci z krvných ciev, hladkých svalov a tuku. Novotvar je diagnostikovaný u ľudí v akomkoľvek veku a môže sa vyvinúť v rôznych častiach tela..

Angiomyolipóm - najbežnejší benigny nádor obličiek, pochádza z kôry alebo meduly orgánu. Táto patológia sa niekedy spája s roztrúsenou sklerózou, vzácnou genetickou chorobou..

Mnohé nádory sú sporadické (náhodné) v prírode a sú zistené vo veku 35 až 50 rokov a geneticky spôsobené - od 20 do 40 rokov. Ženy podliehajú patológii viac.

Angiomyolipóm sa často diagnostikuje náhodou počas vyšetrenia vykonanej pri inej príležitosti..

Symptómy a znaky závisia od veľkosti nádoru a zahŕňajú mikro / hrubej hematúrie, bolesť v projekcii obličiek, recidivujúce infekcie močových ciest.

Nový rast, nahradzujúci väčšinu parenchýmu orgánu, môže vyvolať vývoj chronického zlyhania obličiek.

Chirurgické odstránenie veľkých angiomyolipómov - primárna taktika liečby.

Prognóza života závisí od závažnosti klinických prejavov, veku, všeobecného zdravotného stavu, spojenia so sklerózou a reakcie na liečbu.

Nie sú stanovené žiadne etnické alebo rasové preferencie.

V zriedkavých prípadoch sa AML vyskytuje aj u detí, ktoré sú spôsobené genetickými poruchami..

Rizikové faktory pre rozvoj angiomyolipómu obličiek

V súčasnosti neexistujú rizikové faktory pre sporadické prípady angiomyolipómu obličiek. Ich frekvencia je asi 80-90%, podiel foriem so sklerózou v koreňoch predstavuje približne 10-20%.

Rizikové faktory rozvoja angiomyolipómu obličiek zahŕňajú:

  1. Tuberkulózna skleróza (Bournevilleova choroba) s rodinnou anamnézou, ktorá môže spôsobiť tvorbu iných typov nádorov: astrocytomy, rabdomyómy, onkocytómy a angiofibromy v rôznych častiach tela.
  2. Vývoj angiomyolipómu obličiek je spojený s inými syndrómami / poruchami, vrátane:
  • Recklinghausenova choroba (neurofibromatóza typu I);
  • von Hippel-Lindauova choroba;
  • Sturge-Weberov syndróm;
  • autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek.
  1. Niektoré štúdie ukazujú, že hormonálna nerovnováha v tele na pozadí puberty a tehotenstva u žien môže byť považovaná za rizikový faktor, ale to neznamená, že sa nádor rozvinie v 100% prípadov..

Aké sú príčiny renálnych angiomyolipómov: etiológia

Presná príčina a mechanizmy vývoja angiomyolipómu v obličkách sú vo väčšine prípadov neznáme. Predpokladá sa, že jednotlivé tumory sú výsledkom náhodných mutácií v génoch TSC1 / TSC2, čo znamená, že neexistuje zaťažená dedičnosť.

Štúdie ukázali, že nádory vznikajú z perivaskulárnych epiteliálnych buniek obklopujúcich krvné cievy..

Keď je často diagnostikovaná lymfangioleiomyomatóza pľúc a angiomyolipómy obličiek, pretože sa genetická patológia zhoduje.

Aké sú príznaky a symptómy angiomyolipómu obličiek?

Znaky a symptómy angiomyolipómu obličiek závisia od veľkosti a umiestnenia nádoru. Sú premenlivé od jednej osoby k druhej. Všeobecne platí, že malé nádory sú asymptomatické a klinicky sa objavujú len veľké nádory s veľkosťou viac ako 4 cm.

Známky renálnych angiomyolipómov:

  1. poškodenie kortikálnej (periférnej časti) alebo mozgovej (centrálnej) časti obličiek / obličiek;
  2. jasné hranice nádoru: veľké nádory spôsobujú stlačenie susedných orgánov a štruktúr, ale do nich nepreniknú;
  3. tendenciu zvyšovať hmotnosť nádoru počas tehotenstva;
  4. v sporadických prípadoch existuje jedno patologické zameranie veľkej veľkosti, v prípade sklerózy kože existuje niekoľko.

príznaky:

  • bolesť v bedrovej oblasti, v boku, v žalúdku s veľkým nádorom;
  • makro / mikrohematúria;
  • recidivujúce infekcie močových ciest;
  • vysoký krvný tlak;
  • nevoľnosť, strata chuti do jedla, slabosť, zmena objemu moču uvoľnená pri spájaní chronického zlyhania obličiek.

Angiomyolipóm sa môže vyvinúť v blízkosti obličiek v retroperitoneálnom priestore..

Na pozadí roztrúsenej sklerózy sú nádory zvyčajne asymptomatické a lokalizované v oboch obličkách..

Pri tuberóznej skleróze závisia znaky a symptómy od lokalizácie patologických ložísk:

  • mozog: duševné poruchy, behaviorálne problémy, problémy s učením atď .;
  • orgánové videnie: retinálne hamartómy;
  • koža: abnormálne oblasti, načervenalé škvrny na tvári (angiofibromy), okolonogtevy fibromy;
  • obličky: amyloidóza, angiomyolipómy;
  • pľúca: cystické lézie na pozadí v dôsledku lymfangioleiomyomatózy.

Ako je diagnostikovaný angiomyolipóm obličiek

Je dôležité poznamenať, že väčšina nádorov je sporadická, zatiaľ čo menšina prípadov je spojená s tuberóznou sklerózou.. Diagnóza renálneho angiomyolipómu zahŕňa nasledujúce:

  • Úplné fyzické vyšetrenie s posúdením anamnézy a rodinnej anamnézy.
  • Natívna abdominálna rádiografia.
  • CT alebo CT s kontrastnou brušnou dutinou. Tieto metódy radiačnej diagnostiky vytvárajú detailné trojrozmerné obrazy štruktúr vnútri tela..
  • Abdominálna magnetická rezonancia (magnetická rezonancia): Magnetické rezonančné zobrazenie (MRI) využíva magnetické pole na vytváranie vysokokvalitných obrazov špecifických častí tela, ako sú tkanivá, svaly, nervy a kosti. Tomogramy v 100% prípadov vykazujú príznaky nádoru..
  • Abdominálne ultrazvukové skenovanie.
  • rozbor moču.
  • Krvná biochémia: močovina a kreatinín.
  • Intravenózna urografia: po injekcii kontrastnej látky sa odoberie séria snímok a získa sa obraz štruktúry obličiek. Metóda umožňuje posúdiť funkčnú schopnosť močových orgánov.
  • Angiografické vyšetrenie nádoru.

Invazívne diagnostické postupy:

  • Diagnostická laparoskopia: špeciálnym zariadením s optikou sa vloží malá dierka v bruchu.
  • Diagnostická (vyhľadávacia) laparotómia: vykonajte rez, skontrolujte brušnú dutinu.
Venujte pozornosť

Vyššie uvedené metódy možno použiť na počiatočnú diagnózu, ale na overenie je potrebné morfologické vyšetrenie nádorového tkaniva, čo umožňuje stanoviť konečnú diagnózu a určiť taktiku liečby. Tkanivá sa výhodne získavajú použitím otvorenej biopsie.

Niekedy môže patológ vykonať špeciálne štúdie, ktoré zahŕňajú imunohistochémiu, molekulárne vyšetrenie a vyšetrenie elektrónovou mikroskopiou s cieľom stanoviť definitívnu diagnózu..

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s cieľom vylúčiť iné typy nádorov:

  • karcinóm;
  • onkocytóm;
  • leiomyóm.
Je dôležité

Mnoho klinických stavov má podobné znaky a príznaky, takže je možné vykonať ďalšie štúdie o indikáciách.

Možné komplikácie renálnych angiomyolipómov

Komplikácie renálnych angiomyolipómov:

  • Veľké neoplazmy môžu byť sekundárne infikované baktériami alebo hubami.
  • Depresívna porucha (úzkosť) o možnej rakovine obličiek.
  • Wunderlichov syndróm: náhle krvácanie spôsobuje retroperitoneálne krvácanie a je sprevádzané masívnou stratou krvi a šokom.

Známky a príznaky: nevoľnosť, vracanie, silná bolesť chrbta, brucha, prudké zníženie krvného tlaku (kolaps), tachykardia, slabosť, bledosť kože.

Vyžaduje sa naliehavá lekárska starostlivosť.

  • Viaceré angiomyolipómy (najmä dvojstranný proces) môžu viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.
  • V nádore obličiek môže vyklíčiť nádor, ale nie je to známka malignity alebo metastázy..
  • Intraoperačné poškodenie svalov, vitálnych nervov a krvných ciev;
  • Sekundárna infekcia rany.
Venujte pozornosť

Neexistuje presvedčivý dôkaz o možnosti degenerácie angiomyolipomu obličiek na malígny nádor, aj keď sa v literatúre objavujú niektoré prípady sarkómu (bez AML spojenia so sklerózou kože).

Liečba angiomyolipómu v obličkách

Väčšina malých nádorov bez príznakov sa nemusí odstrániť. Chirurgia pomáha znižovať pravdepodobnosť recidívy..

Metódy chirurgickej liečby renálneho angiomyolipómu zahŕňajú:

  • endoskopická intervencia;
  • minimálne invazívne metódy (kryoablácia a rádiofrekvenčná ablácia);
  • enkularizácia, čiastočná (parciálna) alebo štandardná nefrektómia;
  • embolizácia (blokuje prívod krvi do nádoru, čo vedie k jeho regresii alebo smrti).

Organo-chirurgická operácia sa uskutočňuje na veľkom nádore za predpokladu, že kontralaterálna oblička funguje normálne..

Keď CRF nevylučuje vyhliadky na hemodialýzu alebo transplantáciu darcovských obličiek.

Ako zabrániť angiomyolipómy obličiek

V súčasnosti lekársky výskum neurčil spôsoby, ako zabrániť geneticky determinovaným a náhodným formám angiomyolipómu obličiek. Ak je však známe, že pri vzniku neoplazmy leží skleróza kože, možno zvážiť nasledujúce aspekty:

  • Genetické testovanie párov (a príbuzných členov rodiny), prenatálna diagnostika.
  • Konzultačná genetika pomôže odhadnúť riziká pred plánovaním tehotenstva v prípade zaťaženej dedičnosti..

Pacientom s potvrdenou diagnózou sa odporúča vykonať ultrazvukové vyšetrenie 1-2 krát za rok, sledovať funkciu obličiek a ukazovatele všeobecnej analýzy moču a krvi.

Prognóza renálneho angiomyolipómu

Prognóza renálneho angiomyolipomu závisí od závažnosti príznakov a symptómov, ale pre väčšinu pacientov je priaznivá. Dôsledky sa týkajú všeobecného zdravia, potvrdenia sklerózy kože a reakcií na liečbu.. Spravidla u ľudí s malým jediným nádorom (menej ako 4 cm) sú prognostické údaje lepšie, ako u sporadických angiomyolipómov.

V niektorých prípadoch sa pozorujú komplikácie a vedú k ťažkej renálnej dysfunkcii, niekedy smrteľnej.. 

U gravidných žien krvácanie s angiomyolipom zhoršuje prognózu, a to pre ženu i pre dieťa..  

Mišina Victoria, urolog, lekár