Symptómy vegetácie a pemfigus / dermatitída

Vegetatívny pemfigus je chronická dermatologická lézia zo skupiny cystických patológií, pri ktorej sa po otvorení bubliny vytvoria malé drobné rastliny (vegetácia) na dne erózie. Patológia je autoimunitné ochorenie, v ktorom telo produkuje protilátky proti svojim vlastným bunkám (v tomto prípade epidermis).

Charakterom vegetatívneho pemfigu je vzhľad pľuzgierov v kožných záhyboch, ako aj v oblasti prirodzených otvorov tela..

Diagnóza tejto choroby sa vykonáva na základe sťažností pacientov, údajov o vyšetrení a výsledkov ďalších výskumných metód. Liečba je konzervatívna: používajú sa glukokortikosteroidy a cytostatické lieky. Zlá prognóza.

Všeobecné údaje

Vegetatívny pemfigus - jeden z typov pravého pemfigu, ktorý je v jeho patologickej esencii dermatózou (nezaťažujúcou degeneratívnou dystrofickou kožnou léziou).

Ochorenie sa vyznačuje dlhším priebehom..

Výskyt vegetatívneho pemfigu - priemeru medzi všetkými pemfigusmi. Približne 1-1,5% všetkých dermatologických patológií predstavuje prípady diagnózy. Spolu s inými pemfigovými chorobami bola choroba spomínaná v lekárskych fóliách posledných 5 až 6 storočí a bola podrobne popísaná a systematizovaná až koncom 18. storočia spolu s brazílskym a listovým pemfigom. A až v 30. rokoch minulého storočia boli vyvinuté diagnostické metódy, ktoré pomohli študovať morfológiu zmien, ktoré sa vyskytujú počas vegetatívneho pemfigu, a pochopiť jeho podstatu. Predpokladá sa, že sa vyvíja v dôsledku tvorby takzvaných atypických akantholytických buniek kože - tých, ktoré stratili medziobunkové väzby vo forme mostov..

Podobne ako iné druhy pemfigu vegetatívna forma ovplyvňuje rovnakou frekvenciou takmer všetky kategórie obyvateľstva - dojčatá, deti, dospievajúci, dospelí v produktívnom veku a starší ľudia. Muži a ženy sa ochorejú približne rovnakou frekvenciou.

Príčiny vegetatívneho pemfigu

Priame príčiny výskytu pemfigu neboli stanovené - to platí aj pre jeho vegetatívne druhy. Boli študované faktory, ktoré prispievajú k rozvoju tejto choroby. Ale nemôžu byť nazývané bezprostrednými príčinami výskytu tejto choroby, pretože v niektorých prípadoch sa vegetatívny pemfigus vyvinul na pozadí týchto faktorov, v iných s ich výrazným účinkom sa nezistili ani tie najmenšie príznaky opísanej choroby..

Ako prispievajúce faktory sú opísané:

vírusové infekcie;
poruchy imunity;
autoimunitné reakcie;
zmeny pokožky súvisiace s vekom;
zaťažená dedičnosť;
dermatitída;
dermatózy;
fyzický dopad;
chemická expozícia.

To sa verí vírusy, infiltrovať bunky kože, porušiť ich metabolizmus a tým spustiť mechanizmus vývoja patológie.

Avšak ešte nebolo zistené, aké vírusové patogény sú schopné. Existujú niektoré argumenty v prospech skutočnosti, že vírus nie je len prispievajúcim faktorom k rozvoju opísanej patológie, ale aj jej priamou príčinou. Takže existujú informácie o dobrých výsledkoch očkovania, ale doteraz pozitívne skúsenosti sa obmedzujú na pokusy na zvieratách. Bolo tiež pozorované, že keď sa spojí s vírusovou infekciou, opísaná patológia pokročila rýchlejšie a bolo ťažšie liečiť..

Venujte pozornosť

U 60-70% pacientov s diagnostikovaným vegetatívnym pemfigusom boli identifikované poruchy imunitného systému rôznych druhov. To dáva právo podozrievať imunitné zlyhanie ako bezprostrednú príčinu vzniku tejto choroby. Okrem toho sa prípady vegetatívneho pemfigu zistili rovnako často na pozadí vrodených a získaných imunodeficiencií..

Rasty vegetácie boli výraznejšie a boli liečené horšie autoimunitné patológie.

Stalo sa to častejšie proti vírusovej infekcii. Vysvetlenie tohto javu je nasledovné. Vírusy sú schopné pretrvávať v medzibunkovom priestore. Telo začne produkovať protilátky na neutralizáciu vírusového patogénu a súčasne stráca schopnosť rozlišovať medzi vlastnými a cudzími štruktúrami - imunitné poruchy hladko prúdia do autoimunitných. Vyvinú sa tieto procesy:

protilátky atakujú nielen vírusové antigény, ale aj normálne bunky vlastnej kože, sú zavedené do jej vnútrobunkovej látky a ničí spojenia medzi bunkami;
kvôli tomu sa odlupujú kožné fragmenty, tvoria sa pľuzgiere.

Kožné zmeny súvisiace s vekom hrajú veľkú úlohu vo vývoji opísanej choroby. Vo všeobecnosti sú involutive procesy variantom normy. Ale opačný vývoj tkanív môže ísť nie pozdĺž fyziologickej cesty vývoja, ale s porušením jednotlivých odkazov. Takéto mechanizmy sú pomerne zložité a môžu sa navzájom líšiť v prípade porušenia metabolizmu tkaniva. Ale nakoniec všetci končia s výskytom bublín a potom - s vegetatívnymi rastmi na dne erózií, ktoré vznikli po zničení stien bubliny.

Venujte pozornosť

Involutívny faktor zohráva úlohu vo vývoji vegetatívneho pemfigu u starších ľudí, ale rozvoj tejto patológie u detí nemožno vysvetliť jeho prítomnosťou. Predložila sa teória, že v dôsledku niektorých porúch môže dôjsť k predčasnému starnutiu tkanív, a preto sa opísaná choroba vyvíja v detstve..

Boli diagnostikované prípady familiárnych foriem vegetatívneho pemfigu - to znamená, že viacerí členovia tej istej rodiny ochoreli súčasne. Zdôvodnenie sa zvažuje genetické zlyhanie - porušenie štruktúry génov, ktoré sú zodpovedné za normálny stav kože. Niektorí lekári popierajú genetickú povahu vegetatívneho pemfigu. Domnievajú sa, že patológia sa objavila súčasne u niekoľkých členov rodiny v dôsledku skutočnosti, že žili v rovnakých podmienkach a boli vystavené podobným patogénnym faktorom, ktoré prispievajú k rozvoju puerpulmonitis.

Popísaná patológia sa častejšie vyskytovala u pacientov s predchádzajúcimi kožnými ochoreniami.. Ide najmä o:

dermatitída - zápalová lézia porúch pokožky;
dermatóza - jej degeneratívne-dystrofická porucha.

Vysvetlenie je jednoduché: po týchto ochoreniach došlo k zmenám v kožných tkanivách na bunkovej úrovni, čo prispelo k zničeniu medzibunkových väzieb (je to preto, že počas tohto ochorenia vznikli pľuzgiere).

Fyzikálne a chemické faktory Účinky sú medzi klasickými, ktoré prispievajú k rozvoju kožnej patológie vo všeobecnosti a najmä k vegetatívnemu pemfigu..

Z fyzikálnych faktorov, zníženej choroby a nadmernej expozície koži ultrafialového žiarenia, chemických zlúčenín - akékoľvek zlúčeniny s agresívnymi vlastnosťami (tie, ktoré sa používajú v každodennom živote, v priemysle, v poľnohospodárstve atď.), Najčastejšie prispievajú k výskytu opísanej choroby..

Symptómy vegetatívneho pemfigu

Známky vegetatívneho pemfigu sú:

bubliny;
erózie;
rastu na dne erózie.

Charakteristiky bublín sú nasledujúce:

podľa povahy výskytu - sa náhle objavia;
lokalizácia - na sliznici ústnej dutiny, v kožných záhyboch (medzi zadok, v podpazuší a v oblasti tkaniva, pod mliečnymi žľazami a tiež za ušami), okolo pupka, pri prirodzených otvorkách (najmä v ústach a chrbtici) pri spojení sliznice v koži;
vo veľkosti - od 0,3 cm v priemere a viac;
vnútorným obsahom - s vnútornou sérohemoragickou tekutinou;
povaha škrupiny je prázdna, takže "dlho" nežijú a neotvárajú sa.

Na mieste otvorených bublín vzniká erózia s nasledujúcimi vlastnosťami:

Podľa dynamiky - ich plocha sa zvyšuje vo veľkosti;
vo vzájomných vzťahoch - sa môžu zlúčiť navzájom;
vo veľkosti - v sútoku vzniká patologické zaostrenie až do priemeru 10-15 cm;
vzhľadom na povahu vypúšťania - s hrozným chmýřovitým zápachom;
subjektívnymi pocitmi - sprevádzané bolesťou a pocitom pálenia. Takéto pocity môžu byť tak intenzívne, že pacient znižuje motorickú aktivitu, aby sa zabránilo bolesti..

Na dne erózie sa charakteristické vegetácie (rastliny) objavujú takmer okamžite, čo naznačuje chorobu.. Ich vlastnosti sú nasledovné:

v čase objavenia - 4-7 dní po porušení integrity bubliny;
podľa prírody - papilomatózne (vo forme krátkych výrastkov);
podľa farby - jasne červená.

Príznaky, ktoré poukazujú na porušenie všeobecného zdravotného stavu človeka, sa môžu tiež vyvíjať. Nie sú špecifické (to znamená, že sa môžu objaviť aj v iných patológiách), ale prítomnosť charakteristických bublín, erózie a nadmernej tvorby naznačuje vývoj vegetatívneho pemfigu, čo znamená, že z dôvodu jeho príčiny sú bežné symptómy. Toto sú tieto znaky:

hypertermia (horúčka). Spravidla dosahuje 37,4-37,7 stupňov Celzia, ale môže to byť viac;
silná slabosť;
slabosť;
zhoršenie pracovnej kapacity - fyzickej aj duševnej;
strata chuti do jedla, možná nedostatok.

Ďalej sa klinický obraz vyvíja v závislosti od toho, či liečba bola zahájená. Pri absencii erózie a vegetačného pokroku sa vyskytuje výrazná kachexia.. Ak je predpísaná účinná liečba, rast sa stáva plochý, suchý a môže zmiznúť, erózia sa uzdravuje tvorbou pigmentových škvŕn.

diagnostika

Je stanovená diagnóza vegetatívneho pemfigu, berúc do úvahy sťažnosti pacienta, anamnézu (ochorenie) choroby, kontrolné údaje. Rast po pľuzgierii je dostatočne charakteristický na to, aby ich diagnostikoval. Pacient však môže požiadať o pomoc v rôznych obdobiach ochorenia s rôznymi prejavmi, a preto pri presnej diagnóze, ako aj v ťažkých prípadoch a pri diferenciálnej diagnóze môžu byť potrebné ďalšie metódy vyšetrenia..

Počas fyzického vyšetrenia sa určuje:

pri vyšetrení, v závislosti od štádia ochorenia, sa zobrazia bubliny, erózia s papilomatóznymi ramenami na dne alebo pigmentáciou;
pohmat (palpácia) - je určená kladným znamienkom (Nikolskij s miernym tlakom na kožu s ofsetovou pozorované oddelenie epidermis - povrchová vrstva kože). Ale to je úplne špecifický, na rozdiel od toho symptómu u iných typov pemfigu: je detekovaný živoriť forma ochorenia iba v okolí lézie a zdravej oblasti kože môžu byť stanovené iba s (rozšírené) ochorenie generalizácie. Pri palpácii tkanív okolo lézií pacient indikuje bolesť.

Inštrumentálne diagnostické metódy použité pri diagnostike tejto choroby sú:

vyšetrenie kože lupou - bude potrebné posúdiť dno erózií s rastúcimi vegetáciami;
kontrola pomocou drevenej lampy - umožňuje identifikovať hranice medzi zdravými a zmenenými tkanivami;
biopsia - rastlinné tkanivá sa odoberajú mikroskopicky.

Z laboratórnych metód skúšky sa používajú:

kompletný krvný obraz - zvýšenie počtu leukocytov (leukocytóza) a ESR môže naznačovať vznik zápalu v dôsledku infekcie eróziou;
bakterioskopické vyšetrenie - štetinové výtlačky z erozívnych povrchov sa skúmajú pod mikroskopom a keď pripojí infekciu, identifikujú patogén;
bakteriologický výskum - vysievajú obsah erózie na špeciálne živné médiá, čakajú na objavenie kolónií, identifikujú patogén. Metóda sa tiež používa na stanovenie citlivosti infekčného agens na antibakteriálne lieky - to je dôležité pre následné lekárske predpisy;
histologické vyšetrenie kože - vyšetrenie biopsie pod mikroskopom pre štruktúru tkaniva, identifikovanie dutín, trhlín a horizontálnych trhlín v povrchových vrstvách kože;
priama imunofluorescenčná reakcia (RIF) - umožňuje určiť autoimunitnú povahu patológie.

Diferenciálna diagnostika vegetatívny pemfigus

Diferenciálna (charakteristická) diagnóza vegetatívneho pemfigu sa uskutočňuje s takými ochoreniami a patologickými stavmi, ako sú:

vulgárny pemfigus - autoimunitná chronická kožná lézia s tvorbou bublín a po ich otvorení - s tvorbou jasne ružovej erózie, na odvodnenie;
Brazílsky pemfigus - patológia s tvorbou typických bublín, ktorá sa vyskytuje v niektorých oblastiach Južnej Ameriky;
seboroická pemfigus - pemphigoid zvláštnu formu, v ktorej sa znakmi oboch detekované pemphigus vulgaris, seboroická dermatitída (zvýšená sekrécia mazu, zmení svoje vlastnosti a zápal kože) a erytémovou prevedení, systémový lupus erythematosus (autoimunitné deštrukcii spojivového tkaniva). Symptómy sú sčervenanie kože na tvári, tvorba hustých kôr na nich a seboroické lézie na pokožke hlavy;
listový pemfigus - patológia, pri ktorej sa vytvárajú nestlačené bubliny s následným otvorením a opätovným vznikom tých istých bublín na tom istom mieste;
univerzálna exfoliatívna dermatitída Wilson-Brock - zápalové kožné lézie s tvorbou lymfómov v nej (malígne nádory);
bulózny pemfigoid LeVar - chronické autoimunitné dermatóza kože, ktorá sa vyvíja predovšetkým u starších ľudí a ktoré tvoria tesných pľuzgiere na pokožke rúk, nôh a brucha;
Lyellova toxická epidermálna nekrolýza je ťažkou chorobou alergického pôvodu, v ktorej sú charakteristické bulózne erupcie po celej koži a celkový stav pacienta sa značne zhoršuje.

komplikácie

Hlavné komplikácie, ktoré sprevádzajú vegetačný pemfigus, sú:

vývoj infekčných procesov v styku s erozívnym pôvodcom, ktorý vzniká pri otvorení bublín;
kachexia (vyčerpanie).

Z infekčných patológií sa najčastejšie vyskytujú:

pyoderma - pustulózna lézia povrchových vrstiev kože;
absces - obmedzená tvorba hnisavých dutín;
celulitída - roztrhlo hnisavé poškodenie mäkkých tkanív v oblasti zhroucených blistrov;
sepsa je sekundárna komplikácia, ktorá spočíva v šírení infekčného agens s krvou a / alebo lymfom v tele a tvorbe sekundárnych infekčných ložísk.

Kachexia sa vyvíja na pozadí infekčných komplikácií opísanej patológie v neprítomnosti liečby..

Liečba vegetatívneho pemfigu

Táto choroba, podobne ako iné druhy pemfigu, sa vyznačuje skutočnosťou, že je ťažké liečiť. Nedochádza k úplnému zotaveniu, účelom týchto schôdzok je zníženie prejavov ochorenia, zabránenie šírenia patologického procesu do zdravých oblastí kože, zabránenie vzniku komplikácií.

Liečba vegetatívneho pemfigu môže byť:

celková;
miestna.

Všeobecné ošetrenie je založené na nasledujúcich predpisoch:

diétne potraviny;
lieková terapia;
miestnej liečby.

Vysokokalorická výživa pacienta je dôležitá, zatiaľ čo strava pozostáva z potravín, ktoré sú ľahko stráviteľné. Obmedzenie používania soli.

Predpísané liečebné procedúry sú:

hormonálne lieky;
cytostatiká;
antibakteriálne látky - sú nevyhnutné na prevenciu infekčných komplikácií.

Prednizolón, methiprednizolón, dexametazón, triamcinolón sa predpisujú z glukokortikosteroidov. Liečba začína ich vysokými dávkami - to pomáha v krátkom čase dosiahnuť dobrý terapeutický výsledok: prejavy pemphigus sa znižujú, celkový stav pacientov sa výrazne zlepšuje. Ak dôjde k účinku liečby, dávky sa znižujú, ale hormonálna liečba sa úplne nezastaví, inak sa príznaky opakujú. Z tohto dôvodu pokračuje hormonálna liečba, aj keď viedla k vzniku komplikácií - dávky liekov sú upravené. Tieto nuansy by sa mali zvážiť, ak je predpísaná hormonálna liečba vegetatívneho pemfigu pacientom s množstvom somatických patologických stavov, ako sú:

diabetes mellitus - porušenie metabolizmu uhľohydrátov na pozadí nedostatku hormónu inzulínu;
hypertenzia - pretrvávajúce pravidelné zvyšovanie krvného tlaku;
chronické zlyhanie obličiek - chronická renálna dysfunkcia.

Cytotoxické lieky sa používajú v prípade závažného vegetatívneho pemfigu, ako je azatioprín, metotrexát alebo cyklofosfamid..

Na miestne ošetrenie použite:

anilínové farbivá;
aerosóly - hormonálne a antibakteriálne;
masti vyrobené na báze glukokortikosteroidov;
teplé kúpele.

Ak sa vytvoria rozsiahle erózie, tieto účely sú rovnaké ako pri infikovaných ranách:

antiseptické ošetrenie;
aplikácia sterilného obväzu;
ultrafialové ožarovanie povrchu rany.

prevencia

Bezprostredné príčiny výskytu vegetatívneho pemfigu zostávajú v súčasnosti neznáme, a preto neboli vyvinuté špecifické profylaktické metódy.. Na zníženie rizika vzniku tejto patológie sa odporúča:

prevencia, diagnostika a liečba vírusovej infekcie;
zabránenie vzniku imunitných a autoimunitných ochorení a ak už vznikli - ich včasná detekcia a adekvátna liečba;
správna starostlivosť o pokožku počas celého života, aby sa zabránilo patologickým poruchám súvisiacim s vekom, ktoré môžu prispieť k rozvoju vegetatívneho pemfigu;
prevencia dermatitídy a dermatózy, ak je k dispozícii - včasná diagnostika, náležitá liečba;
vyhýbanie sa akýmkoľvek agresívnym faktorom na koži - fyzickú a chemickú;
pravidelne podstupujú preventívne vyšetrenia u dermatológa, a to aj bez akýchkoľvek sťažností;
odmietanie zlých návykov, zdravý životný štýl vo všeobecnosti.

výhľad

Prognóza vegetatívneho pemfigu, podobne ako u iných foriem tejto choroby, je všeobecne nepriaznivá.. Patológia má tendenciu ďalej sa šíriť - spojujú sa infekčné komplikácie, vyvíja sa kachexia a pacienti umierajú.. Ak je predpísaná liečba, ochorenie môže byť voči nemu odolné (necitlivé).

Prognóza pomáha zlepšiť hormonálnu liečbu - oslabuje príznaky patológie, zabraňuje vzniku komplikácií. Ale z dôvodu dlhej liečby kortikosteroidmi sa objavujú vedľajšie účinky - endokrinných porúch, patológií tráviaceho traktu, kardiovaskulárne ochorenia a neurologických porúch. Takéto porušenia zhoršujú prognózu - najmä u pacientov s už existujúcimi somatickými chorobami..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár