Vegetatívny pemphigus patrí k najzávažnejším dermatologickým ochoreniam s nepriaznivou prognózou pre pacienta. Táto klinická forma pemfigus vyznačuje veľmi špecifickým symptóm - Prvý koža je vytvorený s veľkou bublinu ochabnuté steny, a keď praskne, malé výrastky na spodnej výsledného erózie - pestovanie.
Okrem toho má táto choroba charakteristickú lokalizáciu - a všetky tieto príznaky by mali čo najskôr pomôcť lekárovi a presnejšie diagnostikovať vegetačný pemfigus.
Presné príčiny a provokujúce faktory, v dôsledku ktorých sa vyvíja vegetačný pemfigus, nie sú úplne skúmané. Odborníci považujú túto chorobu za autoimunitnú a veria, že imunitná porucha vyvoláva jej vývoj. Výsledkom tohto imunitného zlyhania je, že pacientovo telo začne produkovať protilátky proti vlastnej epidermis. Príznaky zápalového procesu sú bubliny, ktoré sa vyskytujú na slizniciach, v oblasti prirodzených otvorov a záhybov kože.
Existujú aj iné možné teórie vývoja pemfigu. Napríklad, niektorí ľudia veria, že táto choroba je neurotrofická, pretože sa často vyvíja po silných emočných a nervových šokoch. Ďalší odborníci považujú výmenu za teóriu vývoja pemfigu, keď v dôsledku dysfunkcie kôry nadobličiek dochádza k zlyhaniu proteínu, metabolizmu vody a pemfigu..
V každom prípade, bez ohľadu na pôvod, bez včasnej a primeranej liečby, proces postupuje rýchlo a má pre pacienta zlé prognózy..
Zvláštnosti manifestácie a príznaky vegetatívneho pemfigu
Prvými príznakmi vývoja vegetatívneho pemfigu sú bubliny s obsahom heroagázy na sliznici ústnej dutiny. Po krátkom čase sa podobné bubliny objavia na koži na nasledujúcich charakteristických miestach:
- pod paží,
- medzi hýždenami,
- v záhyboch pod prsnými žľazami,
- v slabín,
- za ušami.
Bubliny prenikajú, rýchlo sa rozpadajú a vytvárajú eróziu, niekedy až do 15 cm v priemere. Jasné červené prehĺbenie na dne vzniknutých erózií sa stávajú charakteristickým znakom vegetatívneho pemfigu. Vypúšťanie z erózie má nepríjemný zápach, postihnuté miesta spôsobujú silnú bolesť a pocit pálenia. Bolestivý syndróm je taký silný, že bráni pacientovi v pohybe.
Ak sa liečba začne včas a je účinná, potom sa na spodnej časti erózií sploštia ďalšie papilomatózne rastu, postihnuté oblasti sa vysušia a hoja, pigmentové škvrny zostanú na svojom mieste. V prípade progresie ochorenia a zlyhania liečby má pacient vážnu kachexiu a prognóza sa stáva nepriaznivou..
Diagnóza vulgárneho pemfigu a jeho liečba
Keďže symptómy vulválneho pemfigu majú veľmi charakteristickú lokalizáciu, diagnóza nie je ťažká. V blízkosti lézie sa zistí ďalší príznak charakteristický pre pemfigus - keď sa s miernym tlakom na pokožku začína epidermis odlupovať. So zovšeobecnením ochorenia sa tento jav pozoruje aj v oblastiach zdravého kože..
Liečba vegetatívneho pemfigu sa vykonáva s kortikosteroidmi. Zvláštnosť liečby je navyše taká, že liečba by mala začať s vysokými dávkami a keď nastane pozitívny účinok, dávka sa zníži. Na jednej strane dlhodobá liečba týmito liekmi spôsobuje komplikácie vo forme neurologických porúch, gastrointestinálnych ochorení, na druhej strane zrušenie kortikosteroidov spôsobuje recidivujúci vegetatívny pemfigus. V prípade závažného ochorenia je predpísaná cytostatická liečba..
Prognóza vegetatívneho pemfigu je nepriaznivá, najmä pri zovšeobecnení procesu a spájaní sekundárnych infekcií, čo často vedie k sepse.