Hemosideróza je porušením metabolických procesov v tele, čo sa vysvetľuje nadmerným obsahom pigmentu v bunkách tkaniva nazývaného hemosiderín. Tento pigment sa tvorí ako dôsledok rozpadu hemoglobínu, ktorý je ovplyvnený endogénnymi enzýmami. Hemosiderín sa podieľa na dodávaní určitých chemických látok do tkanív. Niektoré abnormality v tele vedú k vzniku ochorenia, ako je hemosideróza, vrátane: jeho nadmernej absorpcie v črevách, porúch metabolických procesov, príliš veľkej deštrukcie červených krviniek..
Hemosideróza nie je jediným označením tejto patológie. Tiež sa choroba nazýva pigmentová hemoragická dermatóza, chronická pigmentová purpura.
Hemosideróza môže byť lokálna, postihuje iba pokožku a pľúca a môže byť generalizovaná. V druhom prípade sa pigment začína hromadiť v prebytku v pečeni, kostnej dreni, obličkách, potu a slinných žľazách, ako aj v iných vnútorných orgánoch.
Zároveň sa bez ohľadu na formu ochorenia prejavujú rovnakými príznakmi, vrátane: hemoragickej vyrážky na koži (vyrážka má červenavý odtieň), hemoptýzy, anémie a syndrómu chronickej únavy. Najčastejšie starší muži trpia hemosiderózou. Deti tejto patológie prakticky nie sú postihnuté..
Je veľmi ťažké liečiť hemosiderózu, pretože táto choroba nie je len defektom vzhľadu. Jeho príčiny sú zakorenené v globálnych poruchách metabolických procesov v tele, ktoré vedú k zlyhaniu fungovania všetkých vnútorných orgánov..
Lekári rôznych profilov môžu identifikovať a liečiť hemosiderózu: dermatológov, pulmonológov, imunológov, hematológov. Súčasne sú pacientovi predpísané hormonálne prípravky steroidov, cytostatiká, angioprotektory, vitamín-minerálne komplexy, plazmaferéza..
Obsah článku:
- Druhy hemosiderózy
- Príčiny hemosiderózy
- Symptómy hemosiderózy
- Pľúcna hemosideróza
- Kožná hemosideróza
- Hemosideróza vnútorných orgánov
- Diagnóza hemosiderózy
- Liečba hemosiderózy
- Prevencia hemosiderózy
Druhy hemosiderózy
Pri hemolýze (deštrukcia červených krviniek a uvoľňovanie hemoglobínu z nich) mimo cievneho lôžka v akomkoľvek orgáne alebo hematóme vzniká hemosideróza. Nadbytočný pigment v určitej časti tela nevedie k poškodeniu tkanív, ale ak už boli podrobené sklerotickým zmenám, práca orgánu bude narušená.
Hemosiderínové usadeniny v tkanivách (idiopatická pľúcna hemosideróza):
Keď intravaskulárna hemolýza vyvíja všeobecnú hemosiderózu, ktorá je sprevádzaná masívnymi depozitmi hemosiderínu vo vnútorných orgánoch. Väčšina ostatných, bunky pečene a sleziny sú ovplyvnené, ale môžu byť ovplyvnené aj iné vnútorné orgány. Menia svoje svetlo na tmavšie, pretože sa v nich nahromadí veľa pigmentu. Najčastejšie sa všeobecná hemosideróza vyvíja na pozadí systémových lézií tela..
Existuje aj niekoľko ďalších foriem hemosiderózy:
Pľúcne dôležité.
dedičný.
Dermatologické. Táto forma hemosiderózy je reprezentovaná patologickými stavmi, ako sú: choroba Maiokki, okrová dermatitída, ochorenie Guzhero-Blum, Shambergova choroba..
pečeňové.
idiopatickej.
Príčiny hemosiderózy
Doteraz neboli príčiny hemosiderózy úplne zverejnené. Hemosideróza nie je primárne ochorenie, ale sekundárny stav, ktorý sa vyvíja na pozadí abnormalít, ktoré sa už v organizme vyskytujú..
Nasledujúce osoby sú ohrozené rozvojom hemosiderózy:
Ľudia s ochoreniami krvi a krvného systému (leukémia, hemolytická anémia).
Ľudia s infekčnými chorobami: sepsa, brucelóza, malária, týfus.
Ľudia trpiaci autoimunitnými patológiami, z porúch v imunitnom systéme.
Ľudia s chorobami cievnej steny.
Pacienti s vaskulárnymi ochoreniami: s chronickou venóznou insuficienciou s vysokým krvným tlakom.
Ľudia s intoxikáciou.
Rhesus konflikt ženy.
Hemosideróza sa môže vyskytnúť u ľudí, ktorí často vykonávajú krvné transfúzie. Tiež sú ohrozené osoby s dedičnou predispozíciou k tomuto porušovaniu. Zvýšte pravdepodobnosť dermatologických ochorení hemosiderózy, rany a odreniny na koži, hypotermie tela, užívanie mnohých liekov, ako aj nadmerný príjem železa spolu s jedlom.
Symptómy hemosiderózy
Príznaky hemosiderózy sú z veľkej časti determinované tým, kde sa nachádza lézia. Pre človeka neočakávane prejavuje patológiu, ale má hladký vývoj..
Ak hemosideróza ovplyvňuje kožu, vyrážka môže na nej zostať niekoľko mesiacov alebo aj rokov. V tomto prípade osoba trpí pruritusom, ktorý môže byť veľmi intenzívny. Pigmentácia má formu miesta s jasnými hranicami. Samotné škvrny sú natreté červenou farbou, keď stlačíte pokožku, nezmiznú.
Pri pľúcnej hemosideróze začína pacientka dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje dokonca aj v pokoji. Osoba trpí mokrým kašľom, počas ktorého sa uvoľní krvný spút. Teplota tela stúpa na vysoké hodnoty, príznaky zlyhania dýchania sa zvyšujú, veľkosť sleziny sa zvyšuje a prejavujú sa príznaky anémie. Po niekoľkých dňoch je úľava, zatiaľ čo hladina hemoglobínu v tele sa vráti do normálu..
Pľúcna hemosideróza
Pľúcna hemosideróza je choroba s nevysvetliteľnou etiológiou. Má vážny chronický priebeh. Súčasne má pacient často opakované krvácanie v alveolách a červené krvinky sa rozpadajú v pľúcnom parenchýme. Súbežne sa z neho uvoľní značné množstvo hemosiderínu. Všetky tieto patologické procesy vedú k tomu, že pľúca začínajú čeliť horšiemu a horšiemu s ich hlavnou funkciou..
Symptómy hemosiderózy pľúc v akútnom štádiu ochorenia:
Kašeľ s krvavým spútom.
Bledá pokožka.
Krvácanie v očnej sklere.
Pocit chronickej únavy.
Dýchavičnosť.
Bolesť v hrudníku a kĺboch.
Zvýšená telesná teplota.
Búchanie srdca.
hypotenzia.
Zväčšená veľkosť sleziny a pečene.
Keď je akútna fáza ochorenia zanechaná, začína sa človek cítiť uspokojivým. V tejto dobe je schopný robiť svoju prácu, viesť plný život. Keď však choroba postupuje, dochádza k relapsom a časom pokoja sa stáva kratšia..
Ak má hemosideróza závažný priebeh, potom sa u pacienta vyvinie pľúcne srdce, zápal pľúc a pneumotorax. Dokonca aj smrť osoby je možná..
Po otvorení niekoľko pacientov vykazuje hnedú indukciu pľúc, ktorá sa zriedkavo diagnostikuje počas života človeka. V krvi týchto pacientov sa tvoria autoprotilátky, ktoré sú hrotmi protilátok a antigénov. To vedie k vzniku zápalovej reakcie, ktorá je lokalizovaná v pľúcach, pretože je ich tkanivo, ktoré sa stáva terčom útokov autoprotilátok. Malé cievy prenikajúce do pľúcneho parenchýmu expandujú. Erytrocyty ich opúšťajú, ktoré sa rozpadajú priamo v pľúcnom tkanive, čo vedie k nadmernej akumulácii hemosiderínu.
Kožná hemosideróza
Pri porážke kože na nich sa objavujú vyrážky s tmavou farbou. Vznikajú kvôli nadmernej akumulácii pigmentu v kožných bunkách na pozadí deštrukcie kapilár, ktoré prenikajú do svojej papilárnej vrstvy..
Intenzita farby vyrážky sa môže meniť, to isté platí pre ich veľkosť. Novo vznikajúce erupcie majú viac nasýtenú farbu, ktorá je blízka červenej farbe. Vyrážky, ktoré na koži trvajú pomerne dlho, naopak, sú bledé, hnedé alebo žltkasté. Bodky sú umiestnené na rukách a nohách, na rukách a predlaktia. Ich veľkosť môže dosiahnuť 3 cm, na koži sa často tvoria aj uzlové formácie, plaky, papuly a petiía. Pacienti môžu naznačovať svrbenie a pálenie pokožky..
V kapilárach prenikajúcich do dermis sa zvyšuje tlak. To vedie k tomu, že cez ne začne unikať plazma obsahujúca červené krvinky. Sú zničené, čo vedie k ukladaniu hemosiderínu. Pri vykonávaní klinického krvného testu sa zistí pokles hladín krvných doštičiek a anémia..
Najčastejšie sa kožná forma hemosiderózy vyskytuje vo forme ortostatickej, ekzémovej a pruritickej purpury alebo vo forme Mallorckej choroby..
Shambergovu chorobu
Shambergova choroba je bežná autoimunitná porucha, ktorá má chronický priebeh. Zároveň sa na ľudskom tele objaví červená erupcia, ktorá sa podobá stopy po injekcii. V cievnych stenách sa začnú deponovať imunitné komplexy, čo vedie k vzniku autoimunitného zápalového procesu vo vnútorných vrstvách dermis. Z tohto dôvodu je pokožka pokrytá malými krčmičkami. Keď sa hemosiderín hromadí vo svojej papilárnej vrstve, škvrny sa zväčšujú a stávajú sa hnedou farbou. Neskôr sa zlúčia a vytvárajú veľké dosky ohraničené jasným červeným okrajom..
Po progresii ochorenia sa plaky navzájom spájajú a začínajú atrofovať. Súčasne všeobecné blaho osoby netrpí..
Všeobecne platí, že dermatologická hemosideróza dobre reaguje na liečbu, ktorá sa líši od iných miest hemosiderózy. Obnova pacientov nastáva pomerne rýchlo..
Hemosideróza vnútorných orgánov
Pri ťažkej intravaskulárnej hemolýze erytrocytov pacient vyvinie generalizovanú alebo systémovú hemosiderózu. Vnútorné orgány trpia, ich výkon je narušený, čo ovplyvňuje ľudské blaho..
Hemosideróza pečene pigmentové depozície sa vyskytujú v hepatocytoch. Toto ochorenie sa môže vyvinúť ako nezávislá patológia alebo ako byť výsledkom iných porúch v tele a často sa nedá zistiť príčina hemosiderózy. Keď k tomu dôjde, dôjde k zvýšeniu pečeňovej veľkosti, čo sa prejaví aj pri stlačení miesta, kde sa nachádza. Po progresii ochorenia sa v brušnej dutine hromadí ascitická tekutina, stúpa tlak krvi, koža sa stáva žltou, veľkosť sleziny sa zvyšuje, pigmentácia sa objavuje na ramenách, pod paží a na tvári. Ak nie je žiadna liečba, potom sa pacient rozvinie acidóza a spadne do kómy..
S hemosiderózou obličiek sú pokryté hnedými granulami. Choroba prebieha ako nefritída alebo nefróza. V prítomnosti proteínovej zložky moču sa zvyšuje hladina lipidov v krvi. Osoba pozoruje opuch dolných končatín, bolestivé pocity v bedrovej oblasti, túžba po jedle sa stratila a vznikli dyspeptické poruchy. Pri absencii primeranej a včasnej liečby sa vyvíja zlyhanie obličiek, ktoré sa často stáva príčinou smrti..
Hemosideróza pečene (vľavo) a obličiek (vpravo):
Okrem toho sa môže hromadenie hemosiderínu vyskytnúť v mozgu, slezine a iných vnútorných orgánoch. Všetky tieto stavy sú spojené s ťažkými poruchami postihnutých systémov, ktoré často končí smrťou..
Systémová hemosideróza je ochorenie, ktoré je spojené s hrozbou pre ľudský život..
Diagnóza hemosiderózy
Na objasnenie diagnózy nie je dostatočné štandardné vyšetrenie pacienta..
Po jeho zavedení je potrebné predpísať nasledujúce štúdie:
Odber vzoriek krvi na všeobecnú analýzu s určením sérového železa a celková schopnosť krvi viazať železo.
Biopsia orgánu s následným histologickým vyšetrením odobratého materiálu.
Test Desferalovaya. Táto štúdia umožňuje zistiť hemosiderín v moči, ktorému je pacient injikovaný injekciou lieku Desferal. Injekcia sa podáva intramuskulárne.
Mikroskopické vyšetrenie dermis pacienta za prítomnosti lézií na koži.
Pomocné metódy výskumu sú:
Röntgenové vyšetrenie.
CT skenovanie a scintigrafiu.
živé bronchoskopia.
Vykonávanie spirometrie.
Vyšetrenie sputa pod mikroskopom a vykonávanie bakteriologického očkovania.
Liečba hemosiderózy
Liečba hemosideróza vyžaduje nasledujúce odporúčania:
Dieta s vyhnúť sa alkoholu. Nezabudnite odstrániť z ponuky všetky produkty, ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu.
Je dôležité vyhnúť sa hypotermii, poraneniu, prehriatiu tela, ako aj duševnému a fyzickému prepätiu..
Všetky choroby sa musia liečiť rýchlo..
Chronické ložiská infekcie sa musia odstrániť..
Je dôležité vyhnúť sa používaniu kozmetiky, ktorá môže spôsobiť alergie..
Všetky zlé návyky musia byť zabudnuté..
Lieková terapia zahŕňa použitie nasledujúcich liekov:
Prijatie a lokálna aplikácia hormonálnych steroidných liečiv vrátane: prednizolónu, betametazónu, dexametazónu.
Užívanie liekov na zníženie zápalovej odpovede: Indometacin a ibuprofén.
Prijatie anti-antigénov: Aspirín, Cardiomagnyl.
Príjem liekov s imunosupresívnymi účinkami: Azatioprín, Cyklofosfamid.
Akceptácia angioprotektík: Diosmin, Hesperidin.
Užívanie nootropík: Piracetam, Vinpocetín, Maxidol.
Lieky na alergiu: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
Príjem vitamínov a minerálov: vitamín C, rutín, vápnik.
Tiež pacientovi môžu byť predpísané železné doplnky, lieky na zastavenie krvácania, bronchodilatanciá. Je možné vykonávať kyslíkovú terapiu. Tiež pacienti sú odkázaní na hemosorpciu, kryoprecipitáciu, kryoterapiu a plazmaferézu. Niekedy sa vyžaduje transfúzia krvi alebo odstránenie sleziny..
Tradičná medicína odporúča použitie infúzie kôry lieska a horskej arniky, ako aj odvar z hrubého bergenu.
Prevencia hemosiderózy
Hemosideróza je ochorenie, ktoré sa často zhoršuje. Za predpokladu, že osoba dostane vysokokvalitnú liečbu, relapsy sa vyskytnú menej často, ale na to je potrebné dodržiavať preventívne opatrenia vrátane: správnej výživy, liečenia v špecializovaných sanatóriách, udržiavania zdravého životného štýlu.
Aby ste zabránili rozvoju hemosiderózy, musíte dodržiavať nasledujúce odporúčania:
Neinterpretujte infekčné choroby, ale včas vyhľadajte lekársku pomoc..
Udržujte cievne zdravie.
Monitorujte krvný tlak, monitorujte svoju hmotnosť a hladinu cholesterolu.
Minimalizujte riziko intoxikácie.