Hemosideróza pľúcne príčiny, symptómy, liečba / Pulmonologie

Pľúcna hemosideróza je ochorenie, pri ktorom krv zanecháva lumen pľúcnych ciev do alveolov, infiltruje ich steny, zhoršuje schopnosť byť v narovnanom stave a preto je plne vetraná a zúčastňuje sa teda na dýchanie. Priebeh hemosiderózy - recidivujúce zvlnenie, tj opakované krvácanie v alveolách striedavo s obdobiami zlepšenia. Keď sa pozorujú zmeny hemosiderózy nielen na lokálnej úrovni - prechod červených krviniek z krvného riečiska do alveolov vedie k anémii (anémii), ktorou trpí celé telo.

Príčiny a mechanizmy vývoja

Toto ochorenie je najčastejšie u detí a mladých ľudí (najčastejšie trpí vekom od 8 do 25 rokov). Navyše je možné, že v detstve nie je ani najmenší prejav choroby, ale potom sa môžu prejaviť úplne v mladom veku. Obaja mužov aj ženy sú postihnuté rovnako..

Príčiny a mechanizmy ochorenia nie sú stále dobre pochopené. - z tohto dôvodu sa choroba nazýva aj idiopatická (to znamená, s nerozpoznanými príčinami) hemosideróza pľúc.

Pulmonológovia naznačujú, že ochorenie je založené na vrodenom anatomickom nedostatočnom rozvoji a funkčnej podradnosti elastických vlákien, ktoré sú súčasťou membrán pľúcnych ciev malého a stredného kalibru (pľúcny obeh).

"Zväčšovanie" elastických vlákien vedie k tomu, že steny nádob s časom nemôžu byť v stave správneho tónu, cievy sa rozširujú, prietok krvi sa spomaľuje a "zastavené" červené krvinky začínajú prenikať cez stenu krvných ciev do pľúcneho tkaniva. Úloha pri spomalení prietoku krvi pri pľúcnej hemosideróze je tiež prisudzovaná vrodenej vaskulárnej anomálii - prítomnosti patologických spojení (anastomóz) medzi bronchiálnymi tepnami a pľúcnymi žilami. Krv sa vypúšťa cez tieto anastomózy - v dôsledku toho je jeho prirodzený prúd skreslený..

Niekoľko lekárov predpokladá, že hemosideróza pľúc vo svojom vývojovom mechanizme sa týka imunoalergických ochorení. To znamená, že v reakcii na niektoré externé senzibilizujúce (dráždivé) činidlo sa okamžite vytvoria protilátky (ochranné proteíny) a pľúca sa stanú orgánom šoku (cieľ) pre komplex antigén-protilátka.

V dôsledku toho sa kapiláry rozširujú, niektoré časti ich steny sú mŕtve, erytrocyty prenikajú do pľúcneho parenchýmu a hemosiderín, pigment vytvorený počas rozpadu erytrocytového hemoglobínu, sa usadil v ňom. Rovnako nevylučujú, že ich vlastné lymfocyty (krvné bunky, ktoré sa podieľajú na imunitnej reakcii tela) začnú pôsobiť ako jed na stenu cievy a zničia ju, v dôsledku čoho sa v ňom vytvárajú "otvory", ktorými sú cievy z ciev a červené krvinky vyjdú.

Mechanizmus vývoja pľúcnej hemosiderózy je nasledovný:

erytrocyty prenikajú do alveol, ako aj do bronchiolov (najmenších priedušiek) priamo spojených s alveolmi;
pretože normálne červené krvinky v lúmeni alveolov sa nenájdu, okamžite sa ponáhľajú na makrofágy - bunky jediacich, ktoré prehĺtajú červené krvinky a spracúvajú ich na hemosiderín;
ako dôsledok takejto bunkovej invázie, tak erytrocyty, ako aj makrofágy zahustia steny alveol, a neskôr, ako proces prebieha, tiež vyvstanú interalveolárne septy;
ako sa proces vyvíja viac a viac, elastické tkanivo pľúc je zničené, namiesto toho vytvára spojivové tkanivo, ktoré postupne rastie do celého pľúc - rozvíja sa jeho skleróza. Z tohto dôvodu sa pľúca už úplne nedokončia, kvôli ktorému trpí dýchací proces, čím sa naruší dodávka kyslíka do tkanív a odstránenie oxidu uhličitého z nich..

Symptómy pľúcnej hemosiderózy

Priebeh pľúcnej hemosiderózy môže byť:

ostrý - príde náhle hromadný výtok červených krviniek do alveolov so všetkými následkami. Stáva sa to najčastejšie v detstve;
chronický - krv prechádza do alveolov v malých častiach, pravidelne, kvôli tomu sa choroba stáva chronickou s periodickými exacerbáciami. Najčastejšie sa vyskytuje v mladom veku..

Väčšina pacientov sa sťažuje na zhoršenie zdravia počas akútneho priebehu alebo exacerbácie chronického procesu. Symptómy budú nasledovné:

pravidelne sa vyskytujúce kašeľ s oddelením charakteristického krvavého sputa v miernych množstvách;
dýchavičnosť;
pocit nedostatku dychu.

Hemoptýza je jedným z najvýznamnejších príznakov hemosiderózy, bez ktorej sa hemosideróza skoro nepozoruje. Niekedy môže byť vypúšťanie krvi tak intenzívne, že sa považuje za pľúcne krvácanie..

Dyspnoe sa vyskytuje, pretože trpí respiračná funkcia pľúc, neposkytuje telu správne množstvo kyslíka. Dyspnoe sa zvyšuje s fyzickou námahou, časom sa zhoršuje skutočnosť, že s progresiou hemosiderózy pneumosklerózy sa vyvíja - pracovný parenchým sa nahradí spojivovým tkanivom, ktoré môže hrať iba podpornú úlohu a pľúca. Z obrazového hľadiska nič, čo dýchať.

Pretože sa rozvíja anémia, objavujú sa nasledujúce príznaky:

závraty;
hučanie v ušiach;
blikajúce mušky pred očami;
so signifikantným zápalom pľúc - stavem v bezvedomí.

Ďalšie príznaky, ktoré sú menej typické pre hemosiderózu, ale v niektorých prípadoch pomáhajú pri diagnostike tejto choroby, sú:

nevyjasnené, ale časté bolesti bolesti v hrudi bez jasne definovanej lokalizácie;
bolesť v "nepulzných" miestach - v kĺboch a bruchu;
zvýšenie telesnej teploty, často - na subfebrilné čísla (37,1-37,3 stupňov Celzia). Hypertermia je (reaktívna reakcia tela na hemosiderín ako cudzorodú látku do pľúc;
v niektorých prípadoch - výrazná strata hmotnosti.

Počas remisie (obdobie oslabenia ochorenia) pacienti nemusia vôbec podať žiadne sťažnosti.. Trvanie remisie v hemosideróze pľúc môže byť odlišné, ale existuje vzor: po každej následnej exacerbácii majú obdobia remisie tendenciu kratšie a kratšie.

Možné komplikácie

Ak proces v pľúcach zašiel ďaleko, vyvíjajú sa zmeny v kardiovaskulárnom systéme: tvorí sa takzvané pľúcne srdce - rozšírenie pravého srdca v dôsledku spomalenia prietoku krvi a následného zvýšenia krvného tlaku v pravom predsieni a komore.

To môže viesť k narušeniu prietoku krvi vo veľkom obehu ak zvýšeniu pečene a sleziny. ale u 30% pacientov možno pozorovať zvýšenie pečeňovej hemosiderózy pľúc aj bez vývoja pľúcneho srdca.

Kvôli impregnácii pľúcneho tkaniva v krvi dochádza k narušeniu ich vlastného krvného zásobenia - dochádza k vzniku infarkčných zón. Infekcia sa rozpadá na toto oslabené miesto - v dôsledku toho sa vyvinie tzv. Infarkt myokardu. Môže byť dosť rozsiahle a spôsobuje ťažké respiračné zlyhanie. Obtiažnosť spočíva v tom, že hemosideróza ovplyvňuje obe pľúca rovnakým spôsobom, čo znamená, že nie sú žiadne pľúcne rezervy, ktoré by pomohli aspoň čiastočne kompenzovať respiračné zlyhanie.

Tiež pri zanedbávanom alebo rýchlo sa rozvíjajúcom procese môžu komplikácie, ktoré sa môžu vyvíjať v pľúcach ovplyvnených hemosiderózou, ako sú:

recidivujúci hemopneumotorax (krv a vzduch v pleurálnej dutine);
závažné pľúcne krvácanie.

Je dôležité

Každá z opísaných komplikácií pľúcnej hemosiderózy môže byť smrteľná..

diagnostika

Klinické prejavy (sťažnosti) na idiopatickú hemosiderózu pľúc sú celkom typické, a preto nie je ťažké podozrievať túto chorobu. Diagnóza je potvrdená metódami fyzikálneho vyšetrenia (vyšetrenie pacienta, poklepanie a počúvanie hrudníka stetoskopom), ako aj inštrumentálne a laboratórne výskumné metódy..

Znaky, ktoré sa objavujú pri vyšetrení pacienta s pľúcnou hemosiderózou, sú nasledovné:

komplikácie a viditeľné sliznice sú bledé, s progresiou ochorenia sa pozoruje ich cyanóza (cyanóza);
žltačka ikterická (ikterická) - je to spôsobené rozpadom hemoglobínu v alveolách. V niektorých prípadoch môže byť koža a sliznice môže byť žltačkou..

Koľko blednutia je vyjadrené závisí od stupňa anémie. Závažnosť cyanózy na druhej strane závisí od stupňa vývoja respiračného zlyhania. Inými slovami, dokonca aj farbou kože a slizníc, skúsený lekár môže vyhodnotiť zmeny v pľúcach počas hemosiderózy.

Pri výraznom krvácaní v alveolách v pľúcach sa počujú viaceré svaly, dýchanie a srdcové tóny budú oslabené - tieto príznaky sú determinované auskultáciou (počúvanie fonendoskopu).

Na potvrdenie diagnózy pľúcnej hemosiderózy sa používajú inštrumentálne diagnostické metódy, ako sú:

röntgenoskopia a grafovanie hrudníka;
počítačová tomografia hrudníka;
bronchoskopia (vylúčenie hemoptýzy v dôsledku bronchiálnej choroby);
perfúzna scintigrafia (vykonaná na posúdenie prívodu krvi do pľúc);
spirografia (štúdium respiračných funkcií);
EKG;
ultrazvuk pečene a sleziny.

Rentgenové vyšetrenie pľúc s hemosiderózou má vysoký stupeň informovanosti - vďaka nemu je možné nielen zistiť chorobu, ale aj určiť jej rádiologické stavy:

Etapa 1 - mierne mení priehľadnosť pľúc, je to spôsobené menším krvácaním v alveolách;
Etapa 2 - vytvára sa niekoľko malých ohniskov s priemerom 0,1 až 2 cm, čo signalizuje, že infiltrovanie pľúcneho tkaniva krvou. Foci sa vyriešia do 1-3 týždňov;
Etapa 3 - v pľúcach sa objavujú masívne výpadky, sú spôsobené opuchom pľúcneho tkaniva a zápalom okolo ohniska krvácania;
Štádium 4- pľúcne tkanivo sa dramaticky mení vďaka masívnej proliferácii spojivového tkaniva v ňom (pneumokleróza).

Ak s progresívnou hemosiderózou pľúc zmeny ovplyvňujú srdce, potom rontgenový obraz ukazuje vydutie pľúcnej tepny a rozšírenie pravého srdca. Ak sa vyvinie pneumotorax - na röntgenovom lúče vidíte, že pľúca ustúpili.

Pomocou perfúznej scintigrafie pľúc sa hodnotí ich prietok krvi - jeho ochorenie sa pozoruje pri zvažovanej chorobe..

Spirografia je respiračný test, pri ktorom pacient vykonáva vydychovanie alebo vydychovanie, priľne k určitým podmienkam (napríklad musíte rýchlo dýchať) a výsledky, ktoré odrážajú schopnosti vetrania (ventilácie) pľúc. Pri progresívnej hemosideróze spirografia predovšetkým demonštruje pokles pľúcnej kapacity (VC).

Zmeny v elektrokardiograme sa pozorujú s postihnutím kardiovaskulárneho systému - najmä pri vývoji pľúcneho srdca, charakteristického pre progresívnu hemosiderózu pľúc. Zaznamenaný elektrokardiogram:

príznaky zhrubnutia srdcového svalu pravého srdca;
rôzne arytmie;
príznaky myokardiálnej dystrofie (deplécia myokardu), ktorá sa vyvíja v dôsledku progresívnej anémie (anémie).

Pri hemosideróze pľúc ultrazvuk pečene a sleziny v prípade progresie ochorenia stanovuje zvýšenie týchto orgánov..

Z laboratórnych diagnostických metód pre túto chorobu sú nasledujúce štúdie informatívne:

kompletný krvný obraz - určený poklesom počtu hemoglobínu a červených krviniek, ale aj nárast prekurzorov červených krviniek, ako aj deformácia určitých odrôd krviniek. Ak sa vysloví hemosideróza alebo sa vyvinie myokardiálna pneumónia, dôjde k významnému zvýšeniu počtu leukocytov a ESR;
biochemický krvný test - je zvýšený obsah bilirubínu, ako aj niektoré pečeňové enzýmy, ale množstvo železa je znížené;
imunologické krvné vyšetrenie - u malého počtu pacientov môže byť znížený počet určitých imunitných buniek a zvýšenie špecifických imunitných proteínov. Napriek tomu, že hemosideróza je pripisovaná imunitnej povahe, v imunologických štúdiách sa nezistia žiadne významné zmeny;
mikroskopia spúta (mikroskopické vyšetrenie) - zisťujú sa červené krvinky (erytrocyty) a siderofágy (makrofágy alebo jedlíci s vysokým obsahom hemosiderínu). Analýza spútia sa odporúča pravidelne opakovať, pretože jedno vyšetrenie môže byť neinformovateľné.
mikroskopické vyšetrenie výplachových vôd (kvapalina, ktorá sa získa premývaním priedušiek) - detegujú sa siderofágy;
vyšetrenie kostnej drene, ktorá sa extrahuje pri punkcii - dochádza k poklesu počtu siderofágov (bunky so železom) a tiež k zvýšeniu produkcie prekurzorov červených krviniek (to je ochranná odpoveď tela na stratu červených krviniek, ktoré prešli z krvného obehu do alveol);
štúdiu pľúcnej biopsie (kus tkaniva) pod mikroskopom - veľké množstvo hemosiderofágov sa nachádza v alveolách. Biopsia sa vykonáva iba v tých prípadoch, ak pri použití iných metód nie je možné potvrdiť alebo vylúčiť diagnózu pľúcnej hemosiderózy. Dávajú pozor, aby neurobili biopsiu, pretože keď sa zhromažďuje biopsia, existuje vysoké riziko krvácania z pľúcneho tkaniva;
stanovenie krvného plynu - v dôsledku zlyhania dýchania v krvi významne znížil množstvo kyslíka.

Zostavený zoznam hlavných kritérií, ktorými sa diagnostikuje hemosideróza, je nasledovný:

pretrvávajúca recidivujúca, významná hemoptýza;
progresívna dýchavičnosť;
sipot v pľúcach a oslabenie dýchania;
charakteristické tiene na rentgenovej snímke, röntgenové príznaky pľúcnej fibrózy;
prítomnosť siderofágov v bunkách hlienu s veľkým množstvom hemosiderínu;
anémia a zníženie množstva železa v krvi.

Diferenciálna diagnostika

Vzhľadom na podobnosť prejavov môže byť hemosideróza zamenená s ochoreniami, ako sú:

hematogénna roztrúsená tuberkulóza je forma lézie tuberkulózy, pri ktorej dochádza k mnohým léziám v pľúcach, ktoré sa vyskytujú v dôsledku tuberkulózneho bacilu vstupujúceho do týchto miest krvným obehom;
rakovina pľúc;
pneumónia.

Identifikácia patogénu a skutočnosť kontaktu s tuberkulóznym pacientom v histórii pomôže rozlíšiť hemosiderózu od tuberkulózy.

Pre rakovinu pľúc:

rakovinové (atypické) bunky, ktoré nie sú prítomné v hemosideróze, sa nachádzajú v spúte;
opačný vývoj rádiologických príznakov, ako pri hemosideróze, č.

Na rozdiel od hemosiderózy v pneumónii:

akútnejšia;
úspešná korekcia s antibakteriálnymi liekmi;
neexistuje taký charakteristický mikroskopický obraz s prítomnosťou krviniek, podobne ako pri hemosideróze;
Na rádiologickom obrázku nie sú žiadne výpadky, rovnako ako pri hemosideróze.

Liečba pľúcnej hemosiderózy

V prípade hemosiderózy sa používa komplexná konzervatívna terapia. Vychádza z použitia takýchto liekov a metód, ako sú:

steroidy;
plazmová výmena (postup odberu krvi z tela, jeho čistenie a návrat späť do tela);
cytostatiká (lieky, ktoré ničia protilátky počas hemosiderózy);
antikoagulanciá - lieky, ktoré neumožňujú zvýšenie schopnosti koagulácie krvi;
antiagregačnými činidlami - lieky, ktoré pôsobia proti koalescencii krvných zložiek a tvorbe zrazeniny;
železné prípravky.

Glukokortikosteroidy inhibujú autoimunitné reakcie, rovnako ako zvyšujú hustotu cievnej steny, čím znižujú jej permeabilitu na bunky. Predpísané sú na odstránenie príčin hemosiderózy. Z glukokortikoidov je dobre preukázané prednizolón. Ak sa stav pacienta zlepšil, dávka prednizónu sa postupne znižuje - po dobu 3 až 4 mesiacov, čím sa dosiahne udržiavacia dávka, ktorá je predpísaná niekoľko mesiacov..

Účelom plazmaferézy v hemosideróze pľúc je vyčistiť krv imunitných komplexov, ktoré zvyšujú priepustnosť pľúcnych ciev a tým stimulujú penetráciu krvných buniek do alveol.

Je dôležité

Doteraz bola vyvinutá technika na zdieľanie plazmaferézy s cytostatikami - posilňujú sa navzájom svoje aktivity: pomocou plazmaferézy sa odstraňujú nahromadené protilátky a pomocou cytostatiky pôsobia proti tvorbe ich nových častí.

Antikoagulanciá a činidlá proti krvným doštičkám sú predpísané, aby zabránili upchatiu krvných ciev s krvnými zrazeninami - môže sa to stať kvôli zmenám v systéme koagulácie krvi, ktoré môže byť vyvolané hemosiderózou pľúc..

Najúčinnejší spôsob kombinácie pri liečbe hemosiderózy pľúc je hormonálna, antikoagulačná a protidoštičková látka..

Mali by sa užívať železné doplnky na obnovenie správneho množstva železa v krvi, aby sa zabránilo výskytu anémie s nedostatkom železa..

Ak sa v dôsledku progresie pľúcnej hemosiderózy vyvinie pľúcne srdce, liečba je zameraná na zníženie pľúcnej hypertenzie..

prevencia

Keďže neexistuje istota, ktoré faktory priamo vedú k výskytu hemosiderózy pľúc, neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie.. Treba dodržiavať všeobecné pravidlá na udržanie funkcie pľúc. správna úroveň:

prestať fajčiť;
opustiť prácu vo výrobe spojenú s vdýchnutím toxických látok;
posilniť imunitný systém;
rýchlo reagujte na akékoľvek narušenia imunitného systému a ak sa vyskytnú najmenšie alergické reakcie, ktoré môžu byť spojené s chybami v autoimunitnej odpovedi organizmu, kontaktujte alergika, ktorý predpíše lekársku korekciu stavu;
vykonávať telesnú výchovu a šport.

výhľad

Prognóza pľúcnej hemosiderózy je ťažká - ak sa začne proces vstupu červených krviniek do alveol, je ťažké ju zastaviť., to vyžaduje veľa úsilia zo strany lekárov a veľa času na nápravu stavu.

Včasná diagnóza imunologických alergických stavov a správna taktika liečby pomáhajú udržiavať uspokojivý stav pacientov..

Je potrebné sa obávať nielen prejavov hemosiderózy, ale aj komplikácií, ktoré môže viesť - najmä:

pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku v pľúcnych cievach, preťaženie pravého srdca a v dôsledku toho výskyt pľúcneho srdca;
vznik a rast respiračného zlyhania, ktorý postihuje všetky systémy a orgány ľudského tela.

Neošetrené pľúcne srdce a zlyhanie dýchania môžu viesť k prudkému zhoršeniu stavu pacienta a smrti.. Priamo z hemosiderózy sa smrť nevyskytuje.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár