Whippleova choroba je ťažké systémové ochorenie, ktoré má infekčnú povahu a najmä výrazné symptómy malých črevných lézií a poruchy absorpcie v zažívacom trakte živín.. Táto choroba dostala meno na počesť lekára, ktorý ju popísal ako prvý - George Whipple..
dôvody
Whippleova choroba je zle pochopená choroba. Na konci 90. rokov 20. storočia, po rozsiahlom výskume, príčinným činidlom je baktéria Tropheryma whippélii, presné mechanizmy vývoja patológie spôsobené týmito vedcami neboli úplne pochopené..
Venujte pozornosťExistuje hypotéza, podľa ktorej sa patogén usadzuje v makrofágoch, ktoré sa najskôr hromadí v hrúbke sliznice tenkého čreva, potom prenikajú do mezenterických lymfatických uzlín, z ktorých sa lymfatické cesty rozšíria do iných orgánov.
Skutočnosti, ktoré sú známe o Whippleovej chorobe a jej pôvodcovi:
Tropheryma whippélii nie vždy vyvolávajú chorobu. Asymptomatický prenos tohto mikroorganizmu je zaznamenaný u niektorých ľudí..- Ľudská infekcia Tropheryma whippélii od osoby sa nevyskytuje.
- Ochorenie je rodinnej povahy, čo môže byť spôsobené dedičnou citlivosťou organizmu na patogén.
- Whippleova choroba postihuje mužov 40-50 rokov častejšie..
- Najviac postihnutými ľuďmi sú ľudia pracujúci na zemi..
- Imunitný systém nekončí Tropheryma whippélii v dôsledku vývoja porúch imunitnej reaktivity organizmu.
Tropheryma whippélii nie vždy vyvolávajú chorobu. Asymptomatický prenos tohto mikroorganizmu je zaznamenaný u niektorých ľudí..Príznaky Whippleovej choroby
Manifestácia zmeny Whippleovej choroby s progresiou patologického procesu:
- V prvej fáze existujú len mimoriadne črevné spoločné prejavy - horúčka, prejdenie zápalom kĺbov, slabosť, opuchnuté lymfatické uzliny v rôznych častiach tela.
- Druhá fáza nazvaný rozvinutý, je na ňom, že existujú príznaky poškodenia tenkého čreva a poruchy absorpcie živín.
- V tretej etape choroba už nie je obmedzená len na črevný trakt, mnoho orgánov sa vtlačí do patologického procesu a preto sa objavujú príznaky spojené s ich dysfunkciou. Koža, srdce, nervový systém, oči, nadobličkové žľazy sú ovplyvnené.
Tento polymorfný klinický obraz choroby vytvára vážne problémy v diagnostike a pri výbere taktickej liečby. Lekári môžu dlho neúspešne liečiť prejavy Whippleovej choroby u svojich pacientov, nevedia o chorobe a neovplyvňujú jej príčiny..
Intestinálne prejavy Whippleovej choroby - to je hnačka 10 alebo viackrát denne, nadúvanie, silná bolesť okolo pupka. Okrem toho vznikajú v dôsledku patologických zmien steny tenkého čreva malabsorpcie (syndróm nedostatočnej absorpcie určitých látok z potravín vstupujúcich a spracovaných v tráviacom trakte), ktorá je sprevádzaná príznakmi polyhypovitaminózy a nedostatku bielkovín:
- Parestézia v oblasti paží a nôh.
- nespavosť.
- Zápal pier a jazyka.
- stomatitída.
- Krvácanie ďasien.
- anémia.
- kŕče.
- Zhoršenie zraku.
- Časté zlomeniny kostí.
- opuch.
- Suchá koža.
- Atrofia svalov.
- Srdečná abnormalita.
V druhej fáze ochorenia pacienti rýchlo strácajú telesnú hmotnosť a silu, niektoré idú prakticky do kachektického stavu (extrémny stupeň vyčerpania). Pripojte sa a endokrinné poruchy, ktoré sa prejavujú ako nedostatok nadobličiek, zastavenie menštruácie u žien, impotencia u mužov.
Tretia etapa je charakteristická špecifické poškodenie mozgu, čo sa prejavuje progresívnou demenciou (demencia) a polyneuropatia. Srdce tiež cíti patologické vplyvy - rozvíja sa pericarditis (zápal srdcového vrecka) a / alebo endokarditída (zápal vnútornej steny srdca).
Diagnóza Whippleovej choroby
Jedinou metódou spoľahlivej diagnózy Whippleovej choroby je morfologická analýza materiálu biopsie odobraného zo sliznice v hornom tenkom čreve. Iné štúdie nemôžu lekárom poskytnúť presné potvrdenie prítomnosti ochorenia, ktoré má pacient liečiť. Umožňujú vám len posúdiť, do akej miery choroba prešla, aké orgány sú ovplyvnené, aké sú poruchy tráviaceho systému. Takéto pomocné diagnostické metódy zahŕňajú:
Kompletný krvný obraz - na stanovenie počtu červených krviniek a zisťovanie anémie.- Krvná biochémia - na určenie obsahu bielkovinových frakcií.
- Krvné testy na elektrolyty, železo, vápnik, vitamíny.
- Endoskopické vyšetrenie čreva - metóda vizualizácie sliznice tráviacej trubice.
- Scalová analýza stolice (detegovaná steatoreou) a PCR na identifikáciu pôvodcu.
- MRI a CT - na kontrolu stavu vnútorných orgánov, pleurálnych a perikardiálnych dutín a lymfatických uzlín.
- Ultrazvuk srdca - indikuje endokarditídu, perikarditídu a chlopňovú patológiu.
- Konzultácie s úzkymi špecialistami - v závislosti od symptómov, ktoré sa objavili u pacienta.
Kompletný krvný obraz - na stanovenie počtu červených krviniek a zisťovanie anémie.Vlastnosti liečby
Hlavným spôsobom liečenia choroby je antibiotická liečba.. Až kým ho nepoužili, pacienti zomreli z vyčerpania a narušenia fungovania vnútorných orgánov..
Existujú rôzne schémy antibiotickej terapie, ale najčastejšie používajú dve:
- Tetracyklínové antibiotikum sa predpisuje 4-6 mesiacov denne a potom s prestávkou 4 dni na ďalších 9-18 mesiacov.
- Ceftriaxón alebo meropeném vo vysokých dávkach sa podáva intravenózne pacientom počas 2 týždňov, po ktorých prechádzajú na užívanie biseptolu alebo kotrimoxazolu ďalších 12 až 18 mesiacov.
Indikátory na ukončenie liečby sú remisia, negatívny výsledok PCR a neprítomnosť patogénu v bioptických vzorkách..
V prípade mozgovej formy Whippleovej choroby sa antibiotická terapia prispôsobí schopnosti liečiv preniknúť do bunkovej bariéry medzi krvou a mozgovým tkanivom. V závažných prípadoch so všeobecným postupom sú antibiotiká predpísané súbežne s glukokortikosteroidmi..
Ďalšou dôležitou súčasťou liečby pacientov s Whippleovou chorobou je symptomatickej liečby. Korekcia porúch malabsorpcie a hnačky sa vykonáva najprv.. Takíto pacienti sú predpísaní:
- Špeciálna strava, ktorý poskytuje telo esenciálnym aminokyselinám, ale nezaťažuje tráviaci trakt tukami. Strava sa vyvíja individuálne pre každého pacienta - berúc do úvahy hmotnostný deficit a výsledky analýz..
- Parenterálne podávanie aminokyselín a proteínové liečivá.
- vyvážený enzýmové produkty - na zlepšenie procesov trávenia. Lieky tejto skupiny sa vyberajú na základe výsledkov koprogramov a biochemických testov..
- Antispazmodiká a antidiareálne lieky. Zmierňujú nepohodlie, bolestivosť a znižujú počet výletov na toaletu..
- chelátory na lepšie odstránenie toxických produktov z čriev.
Rovnako dôležitá je korekcia nedostatku vitamínu a železa. Pacientom sú predpísané lieky proti anémii, ako aj lieky obsahujúce vitamíny B12, B6, B1, C a kyselina listová.
výhľad
Prognóza Whippleovej choroby závisí od štádia vývoja ochorenia a od lekárskej pomoci, ktorú dostáva.. Ak zatiaľ neexistuje žiadne vážne porušenie, pacient sa na pozadí primeranej liečby zotaví pomerne rýchlo. Následne musí pravidelne absolvovať vyšetrenia a kurzy udržiavacej liečby. Ak je ochorenie diagnostikované neskoro, telo má veľa vyčerpať a infekčno-zápalový proces sa rozšíril z čreva na iné orgány, prognóza nebude veľmi priaznivá. Ešte horšia je situácia, v ktorej pacient nedostáva žiadnu liečbu. Takáto nečinnosť je priama cesta k smrti..
Olga Zubková, lekárka, epidemiológ