Stillova choroba je závažná multisystémová patológia, ktorej príčiny a vývoj zostávajú nevysvetlené. Ochorenie postihuje kĺby, lymforetikulárne, kardiovaskulárne a respiračné systémy človeka..
Po prvýkrát bola Stillova choroba popísaná koncom 19. storočia a po mnoho rokov bola považovaná za jednu z odrôd mladistvých reumatoidných artritíd. V 70. rokoch minulého storočia sa zhromaždilo veľa informácií o možnosti vývoja tejto patológie u dospelých, aj keď väčšina pacientov je skutočne deti a adolescenti mladší ako 16 rokov.. Liečba je zodpovednosťou reumatológov.. Na liečbu sa používajú hlavne NSAID a prípravky glukokortikoidového hormónu a cytostatiká sa používajú na rezervné liečivá. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva pomocou metódy vylúčenia.
dôvody
Presné príčiny choroby doteraz neboli stanovené. Stellova choroba sa vyznačuje ostrým štartom, čo naznačuje infekčnú etiológiu. Avšak bežný infekčný agens pre všetky prípady ešte nebol identifikovaný..
Patogénne mikroorganizmy, ktoré boli zistené u rôznych pacientov:
- Escherichia;
- Yersinia (Yersinia enterocolitica);
- Mycoplasma (Mycoplasma pneumonia);
- cytomegalovírus;
- vírus parainfluenzy.
Podľa niektorých odborníkov existuje familiárna (geneticky determinovaná) náchylnosť k tejto chorobe.. Podľa genetickej teórie je možné spájať Stillovu chorobu s poruchami komplexu tkanivovej kompatibility. Niektorí vedci majú tendenciu klasifikovať túto patológiu ako autoimunitnú..
Symptómy stale choroby
Vedúce príznaky Stillovej choroby:
- kĺbový syndróm;
- prechodná kožná vyrážka;
- febrilná reakcia (charakterizovaná "vysokou" horúčkou);
- kardiopulmonárna patológia;
- lézie lymfretikulárneho systému (lymfadenopatia a hepatosplenomegália).
V laboratórnej štúdii pacientovej krvi sa zistila významná leukocytóza so zvýšením hladiny neutrofilných granulocytov a zvýšením rýchlosti sedimentácie erytrocytov..
Upozorňujeme: manifestácie Stillovej choroby sú nešpecifické, takže pacienti sú často omylom diagnostikovaní sepsou a predpísanými dlhodobými antibiotikami.
Škody na kĺbe
Kĺbový syndróm sa prejavuje artralgiou a myalgiou na vrchole teploty (bolesť kĺbov a svalov). V počiatočnom štádiu vývoja Stillovej choroby môže byť zaznamenaná izolovaná zápalová lézia len jedného kĺbu - artritída. Ďalej sú do procesu zapojené aj iné mobilné kĺby, to znamená polyartritída. Veľmi charakteristická lézia interfalangeálnych distálnych kĺbov rúk. Tento príznak umožňuje diferenciálnu diagnostiku SLE, reumatickej horúčky a reumatoidnej artritídy, u ktorých nie sú tieto kĺby u mladých pacientov prakticky ovplyvnené.
horúčka
Teplota stúpa na vysoké hodnoty - 39 ° C a viac, ale neustále sa podobá na väčšinu infekčných patológií. Typický jednorazový nárast počas dňa je zvyčajne bližšie k večeru. V niektorých prípadoch sa počas dňa zaznamenávajú 2 teplotné špičky. Medzi nimi sa teplota vráti k normálnym fyziologickým hodnotám; zlepšuje sa paralelná pohoda.
Je dôležité: u približne 1 z 5 pacientov hypertermia nezmizne, t.j. horúčka pretrváva.
Kožné prejavy
Prechodné kožné vyrážky sa objavujú na vrchole horúčky a spontánne zmiznú, pretože celkový stav sa zlepšuje. Veľmi často sa zaznamenávajú papuly (malé husté uzliny) a makuly (ružové škvrny).. Preferenčná lokalizácia vyrážky - proximálne časti ramien, nohy a trupu; u niektorých pacientov sú na tvári vymedzené prvky kože. V približne 30% prípadov sa vyvíjajú s kompresiami alebo kožnými zraneniami (existuje takzvaný fenomén Kebnera). V niektorých prípadoch sa pacienti môžu sťažovať na svrbenie, ale častejšie nie sú žiadne ťažkosti. Vyrážka sa často neobjaví; aby sa spoľahlivo potvrdil jeho prítomnosť počas diagnostiky, špecialista sa musí uchýliť k vyvolaniu tepelných účinkov.
Atypické kožné prejavy:
- vypadávanie vlasov;
- petechiae (bodové krvácanie);
- erythema nodosum.
Manifestácia lymforetického systému
S Stillovou chorobou sú ovplyvnené lymforetické orgány. Takmer 70% pacientov má lymfadenopatiu; v 50% prípadov sa rozšíria cervikálne lymfatické uzliny. Zachovávajú mobilitu a mierne hustá konzistencia sa určuje na základe palpácie..
Je dôležité: súdržnosť lymfatických uzlín s okolitými tkanivami vyžaduje ďalší výskum na vylúčenie rakoviny.
V zriedkavých prípadoch (s atypickým priebehom) je možné nekrotické poškodenie lymfatických uzlín..
Hepatosplenomegália sa vyskytuje u mnohých pacientov - výrazné zvýšenie pečeň a sleziny..
Porážka iných orgánov
Keď sa v patologickom procese podieľa respiračný systém a srdce, najčastejšie sa vyvíjajú zápaly seróznych membrán orgánov - pleury a perikardu.. Často sa vyvíja pleurisy a perikarditída paralelne. Každému piatemu pacientovi sa diagnostikuje aseptická pneumonitída, ktorá sa vyznačuje symptómami bilaterálnej pneumónie. Hypertermia, kašeľ a dýchavičnosť nezmiznú s použitím antibiotík.
Možno vznik zápalu srdcového svalu; tamponáda srdca nie je vylúčená.
Je dôležité: 2/3 pacientov sa sťažujú na neustále horenie v krku. Tento príznak sa objavuje na samom začiatku ochorenia. Pri Stillovom ochorení je možné vážne poškodenie orgánových zrakov - komplikovaný šedý zákal, degenerácia rohovky, ako napríklad iridocyklitída.
Laboratórne hodnoty
Diagnóza "Stillovej choroby" predstavuje určité ťažkosti; vo väčšine prípadov si vyžaduje dlhodobé pozorovanie pacienta a vylúčenie iných patologických stavov s podobnými klinickými prejavmi. Štúdie laboratórnych údajov majú prvoradý význam..
Zmeny krvných testov:
- významná neutrofilná leukocytóza;
- Zvýšenie ESR (viac ako 50 mm / h);
- prítomnosť "proteínov akútnej fázy" (feritín, C-reaktívny);
- zvýšená aktivita pečeňových enzýmov.
Upozorňujeme: výsledok kultúry bakteriálnej krvi je negatívny, čo eliminuje sepsu. Antinukleárny a reumatoidný faktor sa nezistil, napriek symptómom, ktoré sú spojené s množstvom systémových zápalových ochorení.
Údaje o ďalších diagnostických metódach
V priebehu röntgenovej diagnostiky u pacientov so Stillovou chorobou sa zistí prítomnosť výpotku v kĺbnych dutinách. Niekedy dochádza k zmene štruktúry kostného tkaniva - osteoporóza. Ak patológia nadobudne chronický priebeh, rôntgenový obraz rúk ukazuje charakteristický znak ankylózy..
Počas prepichnutia kĺbu sa získa synoviálna tekutina so známkami zápalovej reakcie; v ňom nie sú žiadne baktérie.
Diferenciálna diagnostika
Aby sa vylúčil malígny nádor lymfatických uzlín, sú prepichnuté plotom a následným cytologickým a histologickým vyšetrením vzoriek tkaniva..
Ak existujú kardiopulmonárne symptómy, vyžadujú sa ďalšie konzultácie so špecialistami v oblasti kardiológie a pulmonológie, ako aj ultrazvukové vyšetrenie orgánov hrudníka a elektrokardiogram..
Patológie, s ktorými sa uskutočňuje diferenciálna diagnostika:
systémová vaskulitída;- artritída (reumatoidná a psoriatická);
- granulomatózna hepatitída;
- lymfóm;
- sarkoidóza;
- tuberkulóza;
- dermatomyozitída;
- infekčnej endokarditídy.
systémová vaskulitída;Liečba Stillovej choroby
Lekárske taktiky závisia od klinického priebehu ochorenia.. V akútnej fáze sa farmakoterapia uskutočňuje s použitím nesteroidných protizápalových liekov.. Poskytujú pozitívny účinok v každom štvrtom prípade. Trvanie liečby sa pohybuje od 1 do 3 mesiacov..
V prítomnosti patologických zmien srdca a dýchacieho systému sú ukázané glukokortikoidy - dexametazón alebo prednizolón..
Ak je Stillova choroba chronická, potom je cytostatický metotrexát, ktorý je štrukturálnym analógom kyseliny listovej, predpísaný na zníženie dávky hormónov. Zásobné cytostatické činidlo predpísané v závažných prípadoch je Cyklofosfamid.
Ak patológia nereaguje na liečbu podľa štandardnej schémy, môže sa použiť imunosupresívna látka Infliximab a silný imunomodulátor Etanercept..
Prognóza: Obnova zo stale choroby
Možné výsledky stagneckej choroby môžu byť spontánne oživenie. Vyskytuje sa u približne 30% pacientov počas 6 až 9 mesiacov. od objavenia prvých príznakov. Často sa choroba stane chronickou alebo relapsujúcou..
V opakujúcej sa forme je spravidla jedna exacerbácia; menej časté opakované útoky.
Chronická forma je najťažšia; je charakterizovaná ťažkými príznakmi polyartritídy so značným obmedzením amplitúdy pohybov postihnutých kĺbov.
Ak sa patológia vyvíja u dospelých, prognóza päťročného prežitia je 90-95%, čo je porovnateľné s prognózou pre systémový lupus erythematosus. Poruchy koagulácie, syndróm respiračnej tiesne, amyloidóza alebo sekundárne bakteriálne infekcie (vrátane pľúcnej tuberkulózy) môžu byť príčinou smrti..
Sovinskaya Elena, medicínsky komentátor