kardiológie

Vrodené srdcové chyby a ich príčiny

Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú v prenatálnom období vývoja dieťaťa. Anatomicky sú formácie anomálie a rast srdca a jeho konštrukčné prvky - svalové prepážky medzi komorami sú chlopne medzi dutinách predsieňou a komôr, aorty a pľúcnej tepny.

Údaje získané z rôznych zdrojov o frekvencii výskytu tohto typu patológií sa navzájom líšia. Niektorí autori tvrdia asi 5 - 10 prípadov defektov na 100 novorodencov, iní - asi 1 z 300.

Upozorňujeme: prognóza ochorenia závisí od typu defektu a od načasovania začatia radikálnej liečby. Niektoré typy ochorení sú náhodne rozpoznané počas lekárskej prehliadky. Bez liečby takí pacienti žijú v starobe..

Asi 30 percent pacientov s defektom nemožno zachrániť z dôvodu závažnosti ochorenia. Zvyšok môže byť vyliečený skorými operáciami. Okrem rizika možných komplikácií je negatívnym bodom chirurgických zákrokov ich vysoké náklady. Jednoducho nie všetci pacienti a ich príbuzní majú finančnú schopnosť dovoliť si taký drahý typ liečby, ako je chirurgia srdca..

Video "Vrodené srdcové chyby u dieťaťa":

Predisponujúce stavy a príčiny vrodených ochorení srdca

Patológie vznikajú ako dôsledok dedičnej predispozície a vystavenia škodlivým environmentálnym podmienkam, infekčným chorobám, škodlivým zvykom tehotnej ženy pri užívaní určitých liekov. Výsledkom škodlivých účinkov týchto príčin v prvom trimestri tehotenstva sú často vrodené srdcové chyby u detí..

Riziko dieťaťa s jedným z variantov vrodených malformácií sa zvyšuje s vekom tehotnej ženy mladšej ako 17 rokov a v kategórii staršej ako 40 rokov. Choroba sa rozvíja aj v prípadoch zaťaženej dedičnosti. Ak existujú prípady porúch v rodine, pravdepodobnosť ich výskytu medzi dedičmi je pomerne vysoká..

Endokrinné ochorenia matky sa považujú za faktor, ktorý prispieva k vzniku defektu plodu:

  • diabetes mellitus;
  • tyreotoxikóza a iné ochorenia štítnej žľazy;
  • patológia nadobličiek;
  • hypofyzárnych novotvarov.

Príčinou porúch môžu byť infekčné ochorenia:

  • osýpky ružienky;
  • niektoré typy herpetických infekcií;
  • systémové ochorenia spojivového tkaniva (lupus);
  • domáce a priemyselné jedy, rôzne druhy žiarenia;
  • patologické návyky (konzumácia alkoholu, fajčenie, nekontrolované lieky, drogy atď.)

Spoločné usporiadanie chýb

Najdôležitejším kritériom, ktorým sa majú hodnotiť vrodené malformácie, je stav krvného obehu (hemodynamika), najmä jeho vplyv na krvný obeh pľúcneho obehu.

Táto vlastnosť rozdeľuje zlozvyky do 4 hlavných skupín:

  • chyby, ktoré nespôsobujú zmenu prietoku krvi v pľúcnom obehu (ICC);
  • chyby, ktoré zvyšujú tlak v ICC;
  • patológie, ktoré znižujú tok krvi v ICC;
  • kombinované porušenia.

Vady, ktoré nespôsobujú zmeny prietoku krvi v ICC:

  • abnormálne vzory srdca;
  • atypická poloha oblúka aorty;
  • koarktácia aorty;
  • rôzne stupne zúženosti aorty;
  • atrézia (špecifické zúženie samotnej trikuspidálnej aortálnej chlopne);
  • nedostatočnosť pľúcneho ventilu;
  • mitrálna stenóza (zúženie takzvanej mitrálnej chlopne, ktorá umožňuje prechod krvi z ľavej predsiene do ľavej komory);
  • nedostatočnosť mitrálnej chlopne s atréziou (vyjadrená v nekompletnom uzavretí chlopní, ktoré vyvoláva návrat krvi z komory do predsiene počas systoly;
  • srdce s tromi predsiami;
  • poruchy koronárnych artérií a vodivého systému.

Vady, ktoré vyvolávajú zvýšenie tlaku a objemu prietoku krvi v ICC:

  • nie je sprevádzaný modrými farbami (Cyanóza) - otvorený (rázštep) arteriosus (agregability) potrubie defekt septa medzi defektu predsieňového septa medzi komorami, komplex Lyutembashe (vrodené zúženie otvor medzi ľavej predsiene a ľavej komory a vice prepážkou medzi predsieňou), je fistula medzi aortou a pľúcnej tepny, detská koarktácia;
  • s modrými farbami - atrezia trikuspidálnej chlopne a zúženie otvoru v prepážke medzi komorami, otvorený kanál na botál, ktorý zaisťuje návrat krvi do aorty z pľúcnej tepny.

Vady, ktoré spôsobujú zníženie krvného obehu (hypovolemia) v ICC:

  • zúženie (stenóza) pľúcnej artérie (trupu) bez modrej (cyanózy);
  • modrá tvár (cyanóza) - triada, tetrad, Fallot pentad, atrézia trikuspidálnej chlopne s stenózou pľúcnej tepny. Anomáliu (ochorenie) Ebsteinu, sprevádzanú "poruchou" trikuspidálnej chlopne v pravej komorovej dutine, nedostatočná (hypoplázia) pravostrannej komory.

Kombinované chyby, ktoré vznikajú v dôsledku anatomického atypického umiestnenia ciev a srdcových štruktúr:

  • transpozícia tepny pľúc a aorty (aorta sa pohybuje od pravej komory a pľúcny kmeň zľava);
  • vypúšťanie aorty a kmeň pľúcnej tepny z jednej komory (vpravo alebo vľavo). Môže byť kompletný, čiastočný s rôznymi možnosťami;
  • Taussig-Bing syndróm, kombinácia vysokého medzikomorové defektu septa s aortálnou prevedení, ľavá usporiadanie pľúcneho kmeňa a hypertrofia pravej komory, vaskulárne obyčajného kmeňu, srdce, ktorá sa skladá z troch komôr s jednou komorou.

Venujte pozornosť: uvádza hlavné typy a skupiny zlozvykov. V skutočnosti je ich viac ako sto. Každá chyba je individuálna svojou vlastnou cestou. Je tiež špecifická pre diagnostiku, vyšetrenie a liečebné metódy, ktoré budú popísané nižšie..

Koľko pacientov trpí vrodenou chorobou srdca

Doba trvania a kvalita života závisí od typu chyby a od závažnosti. Pri niektorých zlach žijú ľudia starší, iní smrť nastáva počas prvého roka života. Hlavným problémom je neskorá chirurgická liečba. Bohužiaľ, náklady na srdcový zákrok sú veľmi vysoké a pri absencii materiálnych zdrojov nie sú všetci pacienti k dispozícii. Problém dopĺňa aj nedostatok zdravotníckych pracovníkov a nemocníc v tejto oblasti..

Ako určiť vrodené ochorenie srdca?

Komplikované srdcové chyby sa určujú u novorodencov stále v maternici. V staršom veku sa môžu zistiť mierne stupne vrodenej srdcovej choroby, ktoré sú v kompenzovanom stave a nepociťujú pacienti. Prvým zistením existujúcej vrodenej chyby môže byť ultrazvukový skener, ktorý skúma tehotnú ženu..

Štúdium srdca pozostáva zo súboru diagnostických metód, ktoré zahŕňajú:

  • vyšetrenie pacienta. V tomto štádiu diagnostiky vrodenej defekty sa posudzuje vzhľad, stavba tela a sfarbenie kože. Už na základe získaných výsledkov môže byť podozrenie na prítomnosť ochorenia
  • počúvanie srdcových chlopní (Počúvania). Z dôvodu prítomnosti vonkajšieho šumu a rozdelenia tónov je možné určiť variant existujúceho ochorenia srdca u dieťaťa a dospelého;
  • prstom hrudníka (Bicie). Táto metóda vám umožňuje definovať okraje srdca, jeho veľkosť..

V polyklinických a nemocničných podmienkach sa používajú:

  • elektrokardiogram;
  • Dopplerovská echokardiografia;
  • Ultrazvuk srdca a krvných ciev;
  • rádiologické metódy;
  • laboratórna diagnostika na určenie prítomnosti existujúcich komplikácií;
  • angiografické techniky.

Sťažnosti a príznaky pri vrodených srdcových chybách

Manifestácia choroby závisí od typu defektu a závažnosti. Príznaky môžu byť stanovené ihneď po narodení, a niekedy v rôznych vekových skupín: mládež, v mladom veku, a to aj u starších pacientov, ktorí predtým neboli opýtaných a sú kompenzované, miernu formu vrodené.

Pacienti najčastejšie prezentujú tieto sťažnosti:

  • bolesť srdca (srdca), prerušenie a palpitácie;
  • "stagnujúce" javy, pri ktorých dochádza k akumulácii krvi v jednotlivých orgánoch a častiach tela. Vzhľadom k neschopnosťou srdca na vykonanie "čerpadlo" sa objavuje bledosť alebo modrá kože, akrozianoz (cyanóza prstov, nasolabiální trojuholník), tvorba prsníka výstupku (srdcové hrb). Vyskytujú sa záchvaty dýchavičnosti, mdloby, slabosť, závrat, celková fyzická slabosť až po neschopnosť pohybu. Zvýšenie pečene edém, hromadenie stagnujúci tekutiny v brušnej dutine, pohrudnice medzi škrupinami, kašeľ s vykašliavaním, niekedy v zmesi s krvou, fenomén dýchavičnosť;
  • príznaky trávenia tkanív kyslíkom, spôsobujúce fyzické nedostatočné rozvinutie, metabolické poruchy (prsty pripomínajúce paličky, vzhľad nechtov podobných hračkám).

Vývoj vrodených malformácií sa spravidla uskutočňuje v troch fázach:

  • Fáza I - prispôsobenie organizmu. Pri ľahkej poruche sú aj malé príznaky choroby. Závažné poruchy vedú k rýchlemu vzniku príznakov srdcovej dekompenzácie..
  • Fáza II - kompenzačná, vrátane všetkých ochranných rezerv v tele a vždy sprevádzaná zlepšením celkového stavu pacienta.
  • Fáza III - terminál, spôsobená vyčerpaním vnútorných rezerv a vývojom nevyliečiteľných patologických stavov a hrozných príznakov porúch obehu

Druhy liečby vrodených srdcových chýb

S ľahkými zlozvykmi môže človek žiť celý život. Ale ťažké osoby podliehajú povinnej chirurgickej liečbe, inak bude veľkým problémom žiť s vrodenou srdcovou chorobou až do dospelosti..

Aké druhy liečby sa vzťahujú:

  • medikametnoznoe (Konzervatívec). Jeho cieľom je znížiť účinky chronického srdcového zlyhania, pripraviť pacienta na operáciu;
  • chirurgia. Jediná metóda, ktorá umožňuje pacientovi žiť. Operácia môže byť vykonaná núdzovo, ak existuje momentálne ohrozenie života pacienta alebo plánovaným spôsobom..

Pre plánované chirurgické zákroky pripravte určitý čas potrebný na zlepšenie blahobytu pacienta, zvýšenie odolnosti voči infekcii..

Voľba metódy liečby závisí vo veľkej miere od typu vrodenej chyby, ktorá je prítomná, av akej fáze vývoja sa nachádza. Spravidla je v prvej fáze ochorenia predpísaná operácia len vtedy, ak existujú príznaky, ktoré ohrozujú život pacienta. Pacientovi sa prejavuje obmedzenie telesného a duševného stresu, pozorovanie jeho stavu, správna výživa, emočný pokoj.

S rozvojom štádia II je celý terapeutický proces zameraný na udržanie stavu pacienta v kompenzačnej fáze. V prípade potreby predpísať lieky, vykonať plánované operácie..

Fáza III - ochorenie - obdobie prudkého zhoršenia stavu, prejav hrozných príznakov srdcového zlyhania. Hlavnou liečbou tejto fázy vrodených malformácií je liečba na zlepšenie fungovania srdca..

Môžu byť priradené:

  • srdcové glykozidy poskytujúce zvýšenú srdcovú frekvenciu;
  • diuretiká, ktoré vylučujú nadbytočnú tekutinu;
  • vazodilatanciá, dilatačné krvné cievy;
  • prostaglandíny (alebo ich inhibítory), čo spôsobuje zlepšenie prietoku krvi do pľúc a iných orgánov a systémov;
  • antiarytmické lieky.

Chirurgia v tomto štádiu je extrémne zriedkavá, čo súvisí s extrémne zlým všeobecným stavom pacienta..

Je dôležité: v prípade závažnej poruchy by sa chirurgická liečba mala vykonávať čo najskôr, čo znižuje riziko komplikácií a vyhýba sa veľkým zmenám v práci orgánov spôsobených dôsledkami vady.

Často pri liečbe vrodených srdcových chýb sa uchádzať o dvojstupňové operácie. Najmä ak hovoríme o pacientovi v dekompenzovanom stave. Prvá fáza je uľahčenie operácie (paliatívna), ktorá s malým množstvom zranení umožňuje pacientovi lepšie sa cítiť a pripraviť ho na ďalšiu fázu.

Radikálna prevádzka umožňuje úplne odstrániť nedostatky a súvisiace efekty.

V tomto prípade je možné použiť niekoľko typov operácií:

  • Röntgenová chirurgia - operácie s nízkym nárazom zahŕňajúce zavedenie do dutiny srdca cievami špeciálne zložených rúrok a plechoviek, ktoré v prípade potreby môžu buď zvýšiť lumen cievy, aplikovať náplasti na patologické otvory alebo vytvoriť chýbajúce otvory, odstrániť stenózu ventilov.
  • Uzavreté operácie - bez otvorenia kardiostimulácie. Audit a uvoľnenie stenózy touto metódou sa vykonáva prstami lekára alebo špeciálnym nástrojom a lekár vstupuje do srdca srdca cez uši predsiene.
  • Otvorené operácie - operácie zahŕňajúce dočasné odstavenie pľúcnej a srdcovej aktivity, prenos pacienta na kardiopulmonárny bypass, následné otvorenie srdcovej dutiny a odstránenie existujúcich chýb

V prípadoch, keď operácia nemôže odstrániť kongenitálne malformácie a stav pacienta je veľmi závažný, môže byť použitá transplantácia srdca.

Moderné technológie niekedy umožňujú vykonávať operáciu a odstraňovať vrodené chyby aj vo fáze vnútromaternicového vývoja..

Video "Chirurgická liečba vrodených chýb":

Aké sú komplikácie vrodenej srdcovej choroby?

Dôsledky neošetreného poškodenia môžu byť nasledovné:

  • akútne a chronické zlyhanie srdca;
  • infekčno-toxická endokarditída (zápalový proces v endokarde - vnútorná srdcová membrána);
  • zápal pľúc;
  • poruchy mozgovej cirkulácie;
  • bolesť na anginu spôsobenú nedostatočným dodaním krvi do srdcového svalu;
  • zástava srdca.

prevencia

Prevencia vrodených malformácií zahŕňa prípravu tehotných žien na pôrod, elimináciu zlých návykov, dobrú výživu, chôdzu, opatrné používanie liekov, vyhýbanie sa rubeolovým ohniskám, liečbu sprievodných ochorení.

Údaje o najbežnejších typoch vrodených srdcových chýb

Porucha komorového septa - dochádza veľmi často. V ťažkých prípadoch je oblasť úplne chýba. V tejto patológii vstúpi krv obohatená kyslíkom z dutiny častí ľavej komory doprava. Jeho akumulácia vedie k zvýšeniu krvného tlaku v pľúcnom kruhu. Defekt u detí sa postupne zvyšuje. Pacienti vyzerajú letargicky, bledo, s bledosťou. Pri počúvaní srdca sú špecifické zvuky. Bez liečby u detí sa zvyšuje závažný nedostatok a zomierajú v ranom detstve. Operácia zahŕňa šitie otvorov alebo uloženie plastových materiálov..

Porucha predsieňového septa - Bežný typ defektu, pri ktorom je vysoký krvný tlak vytvorený v pravej predsieni dobre kompenzovaný. Preto pacienti, ktorí nie sú operovaní, môžu prežiť až do dospelosti. Operácia odstraňuje poruchu, ako aj v prípade problémov v medzikomorovej septa. -  opravu alebo opravu.

Nedilatácia arteriálneho (botalického) kanála - zvyčajne po narodení kanálik, ktorý spojil aortu vo vývoji plodu a pľúcnej tepne. Nezriedenie prispieva k vylučovaniu krvi z aorty do lumen pľúcneho kmeňa. Zvyšuje sa tlak a nadbytočná krv v pľúcnom kruhu cyklu krvného obehu, čo spôsobuje prudko rastúce zaťaženie oboch komôr srdca. Liečba spočíva v ligácii potrubia.

Štěpánenko Vladimír, chirurg