Dupuytrenova kontraktúra - čo to je a ako sa má liečiť

Dupuytrenova kontraktúra je špecifická patológia, v ktorej sa palmárne šľachy zmenia na jazvy. V dôsledku výraznej proliferácie spojivového tkaniva sa šľachy skracujú, prsty (jeden alebo viac) už nie sú úplne unbendy. Vzniká kontrakcia, kvôli ktorému je funkcia kefy ostre narušená. Skutočné príčiny choroby sú neznáme, ale bolo zistené, že nie sú zápalové.. 

Pacient môže nezávisle odhaliť prítomnosť Dupuytrenovej kontraktúry - v oblasti postihnutých šliach sa objaví hustý zväzok spojivového tkaniva, kefka prestane fungovať v rovnakom objeme.

Traumatológovia a ortopédovia sa snažia liečiť Dupuytrenovu kontraktúru konzervatívnymi metódami, ale ochorenie je náchylné k nevyhnutnej progresii, takže sa nedá urobiť bez chirurgického zákroku..

Dupuytrenova kontraktúra sa tiež nazýva palmárna fibromatóza..

Všeobecné údaje

V oblasti traumatológie a ortopédie sa Dupuytrenová kontraktúra považuje za pomerne bežnú chorobu - podľa rôznych zdrojov je incidencia 3-10% z celkového počtu všetkých patológií v tejto oblasti, s výnimkou bylín.

Choroba sa častejšie vyskytuje u mužov stredného veku - 32-45 rokov. Mladší vek je menej často ovplyvnený, ale ak sa to stane, Dupuytrenova kontraktúra postupuje rýchlejšie a nezvratné zmeny sa môžu vyskytnúť rýchlejšie. Ženy trpia menej ako 6-10 krát menej ako muži a samotná choroba je pre nich jednoduchšia a výhodnejšia. V 50% všetkých klinických prípadov je patológia bilaterálna..

Venujte pozornosť

Štatistika lézií prstov ruky v prípade Dupuytrenovej kontraktúry je nasledovná: v približne 40% prípadov trpí prstencový prst, u 35% postihnutého malého prsta, u 16% - stredného prsta a v 4-5% prípadov sa vyskytuje v prvom a druhom prstom.

Choroba je veľmi nepríjemná, pretože pacient stráca schopnosť vykonávať akúkoľvek prácu, pri ktorej by mala byť zapojená celá ruka, jeden alebo niekoľko prstov..

V miernych prípadoch existuje mierne obmedzenie rozšírenia, pri ktorom nie je možné vykonávať jemnú prácu, ktorá vyžaduje "šperky" - vyšívanie, kreslenie atď..

Ak dôjde k progresii ochorenia, môže sa vyvinúť výrazná stuhnutosť a v závažných prípadoch ankylóza (úplná nehybnosť). Súčasne sa do patologického procesu môže dostať jeden prst alebo niekoľko prstov. V druhom prípade existuje riziko porušenia funkčných schopností kefa ako celku, doslova sa stáva nepotrebným príveskom osoby..

Príčiny palmarovej fibromatózy

V dôsledku pomerne výraznej prevalencie Dupuytrenovej kontraktúry bolo opísaných veľa klinických prípadov, dostatok štatistických údajov na získanie záverov o závislosti vývoja tejto patológie na určitých faktoroch. Avšak skutočný dôvod, prečo sa flexorové šľachy prstov začnú degenerovať do jaziev a hrubých, stále nie je jasné.. Najspoľahlivejší považujú takéto teórie začiatku patológie ako

• traumatické;
• ústavné;
• neurogénna.

Podľa traumatickej teórie predchádza výskyt Dupuytrenovej kontraktúry porušenie integrity flexorových šliach prstov - sú to:

• spojené s lekárskymi zásahmi;
• vznikajú v dôsledku neléčivej traumy.

Dupuytrenova kontraktúra sa častejšie rozvíja u pacientov, ktorí podstúpili túto alebo lekársku intervenciu v dlani. Môžu to byť:

• malá invazívna manipulácia (spojená so zavedením tkaniva);
• úplná chirurgická intervencia.

V prvom prípade je to často:

• extrakcia cudzieho telesa z mäkkých tkanív ruky (a to dlaň);
• biopsia - zhromažďovanie podozrivých tkanív na účely ďalšieho vyšetrenia pod mikroskopom (najmä s výskytom nádorov a podozrenie na ich malígnu povahu).

V druhom prípade je to:

• šírenie abscesov (obmedzené abscesy);
• zranenie rány inej povahy;
• plastickú chirurgiu na obnovenie funkčnej schopnosti štetca.

Predpokladá sa, že počas vykonávania všetkých vyslovených manipulácií a operácií môžu byť ovplyvnené flexorové šľachy prstov, telo reaguje a ako kompenzácia "začne" proces intenzívnej proliferácie spojivového tkaniva, čo nakoniec vedie k degenerácii cicavca týchto štruktúr.

Častejšie ako po lekárskych zákrokoch na rukách, Dupuytrenova kontraktúra sa vyvíja na pozadí nelekárskej traumatizácie - a to niekedy po náraze:

• štiepané;
• cut;
• nasekané;
• roztrhané;
• drvený;
• výstrel

a ďalšie.

Predpokladá sa, že mechanizmus výrazného zjazvenia je v tomto prípade rovnaký ako v prípade Dupuytrenovej kontraktúry, ktorá vznikla po lekárskych manipuláciách a operáciách. Bolo zistené, že patológia sa častejšie formovala po hnisavých ranách ruky - napriek tomu sa počas vývoja kontraktúry nezaznamenal zápalový proces, zjavenie vzniklo po tom, ako boli rany úplne očistené od hnisu..

Podľa ústavnej teórie sa opísaná patológia vyvíja u ľudí s určitým typom konštitúcie (telesa) a najmä s určitým typom spojivového tkaniva - je náchylná k zjazveniu, čo vedie k Dupuytrenovej kontraktúre. Takéto zjazvenie je najviac vystavené palmárnej aponeuróze vzhľadom na povahu jej štruktúry. Genetické pozadie tejto teórie ešte nebolo stanovené.

Neurogénna teória výskytu Dupuytrenovej kontraktúry hovorí, že patológia sa vyvíja kvôli poruche periférnych nervov. Podstata teórie: nervové impulzy už neprichádzajú normálne pozdĺž postihnutých nervových zakončení, kvôli čomu sa prerušujú flexorové prsia prstov ruky normálnu nervovú podporu, regulácia procesov v nich na úrovni výmeny tkaniva sa v dôsledku toho vyvíja nadbytok spojivového tkaniva, z ktorého zjazvenie.

Venujte pozornosť

Zohľadňuje sa úloha dedičnosti pri tvorbe tejto patológie. V 25-30% všetkých diagnostikovaných prípadov Dupuytrenovej kontraktúry sa ukázalo, že pacienti mali krvných príbuzných trpiacich tou istou chorobou..

Okrem toho sa zlyhanie rôznych typov metabolizmu považuje za dôvod rozvoja tejto patológie. Takéto ochorenia u pacientov s Dupuytrenovou kontraktúrou neboli diagnostikované (napríklad obezita) a tieto nepodstatné poruchy metabolizmu bielkovín, sacharidov, tukov alebo solí, ktoré boli zistené na základe laboratórneho výskumu, nemožno považovať za spúšťací mechanizmus ochorenia. Okrem toho boli zistené u ľudí, ktorých flexorové šľachy boli vo fyziologickej norme.

Viacerí autori argumentujú o vzťahu medzi vývojom opísanej patológie a poruchami endokrinného systému. Pacienti s Dupuytrenovou kontraktúrou často zistili:

• diabetes mellitus - zlyhanie metabolizmu sacharidov prostredníctvom nedostatku hormónu inzulínu;
• poruchy hormónu štítnej žľazy - hypotyreóza (nedostatok hormónov) a hypertyreóza (nadmernú syntézu);
• porušenie produkcie kortikosteroidov v dôsledku porušenia nadobličkovej kôry.

Ale priame spojenie medzi vyjadrenými patológiami a Dupuytrenovou kontraktúrou nie je preukázané - mohli sa rozvíjať nezávisle od seba..

Mechanické namáhanie na nich je podozrenie na zúfalú degeneráciu flexorových prsníkov prstov. Najčastejšie sa to pozoruje, keď:

• určitá pracovná činnosť - najmä v súvislosti so zdvíhaním a prepravou nákladu;
• robiť nejaké športy - väčšinou vzpieranie (zdvíhanie závaží, kladivá).

Avšak prípady Dupuytrenovej kontraktúry u týchto pacientov sú mierne pevné, že fyzická námaha na dlaniach a prstoch vyvoláva nadmerný rozvoj spojivového tkaniva s následnou tvorbou jaziev..

Vývoj patológie

Keď Dupuytrenova kontraktúra ovplyvňuje nielen prvky spojivového tkaniva - môžu sa pozorovať zmeny kože ruky.

Po prvé, šľachy infiltrácie (zhrubnutie) sa vyskytujú v šľachách, ktoré sú viditeľné iba na úrovni tkaniva. Ďalej, keď sa patológia postupuje, také ohniská sa zväčšujú, môžu sa zlúčiť alebo vyvíjať izolovane. V postihnutej oblasti sa zvyšuje počet fibroblastov (to sú bunky produkujúce kolagén a elastín) a fibroblasty (skutočný základ spojivového tkaniva). Medziobunková látka spojivového tkaniva (matrica) sa napína, stane sa hustší. Kolagénové vlákna sú väčšie.

Venujte pozornosť

Kikatrizácia v prípade Dupuytrenovej kontraktúry môže byť pozorovaná súčasne v šľachách všetkých postihnutých ohybov prstov, alebo "natiahnutá" v čase - najprv je postihnutý fragment spojivového tkaniva jedného flexoru, potom druhý a tak ďalej.

príznaky Dupuytrenova kontraktúra

Klinický obraz Dupuytrenovej kontraktúry je veľmi charakteristický, vo väčšine prípadov je ťažké zamieňať sa s príznakmi iných ochorení. Na dlani sa vytvára tesnenie vo forme uzlov alebo subkutánnych šnúr (jeden alebo niekoľko). Rozšírenie prstov je obmedzené..

Zvyčajne sa počiatočná známka Dupuytrenovej kontraktúry stáva pečaťou v oblasti metakarpofalangeálnych kĺbov IV-V prstov - inými slovami, zhrubnutie sa objaví na mieste, kde prsty "priťahujú" k dlani.

Následne sa hustý uzol, ktorý bol vytvorený, pomaly, ale nevyhnutne zväčší a potom sa transformuje: pramene sa od seba odchyľujú - najprv k hlavnej falancii prsta vtiahnutého do patologického procesu a potom k jeho strednej falancii. Takéto pramene majú tendenciu k šľúčenke - kratšie, kontraktúra sa rozvíja - najprv v metakarpofalangeálnom kĺbe a potom v proximálnom interfalangeálnom kĺbe (ten, ktorý je ďalej od hrotu prsta a bližšie k dlani).

Pokožka okolo kompaktného uzla je tiež transformovaná. Ich charakteristiky:

• hustota je hustšia, ale elastická, ako progresia patológie, pružnosť klesá;
• podľa vzťahu s okolitými tkanivami - postupne sa spájajú;
• reliéf - na koži sa objavia nárazy v podobe striedajúcich sa hrbolov a odsadenia. Sú tvorené lepením kože so základnými tkanivami..

Keď sa pacient pokúsi narovnať prst, uzol a pramene sa stanú výraznejšími, jasnejšími, môžu sa jasne vidieť a cítiť sa.

Bolestivý syndróm pre Dupuytrenovu kontraktúru nie je typický. Len každá desatina všetkých pacientov sa sťažuje na nepríjemné pocity v dlani a prstoch. Charakteristika bolesti:

• lokalizácia - v oblasti postihnutej palmy;
• pokiaľ ide o ich rozloženie, môžu ožarovať (dať) predlaktie, niekedy na rameno;
• prirodzene - bolesť, zúženie;
• v závažnosti - prípustné;
• o výskyte - bolesť je často spojená s pokusmi o vynútenie dlane ruky a vykonanie akýchkoľvek akcií pomocou prstov.

Počas opísanej patológie sú tri etapa:

• na prvom mieste;
• druhý;
• tretí.

Charakteristiky prvej fázy ochorenia:

• na palmovej ploche ruky odhalí pevný uzol s priemerom nie väčším ako 0,5-1 cm;
• taktiež tvorí šnúru, ktorá sa nachádza na dlani alebo dosahuje oblasť metakarpofalangeálneho kĺbu;
• zriedka sa vyskytuje bolesť pri palpácii (palpácia).

Charakteristiky druhého štádia ochorenia:

• pramene zhutnené, stávajú sa hrubšie a húževnaté, neopatrné, sa rozširujú na hlavnú falanciu postihnutého prsta;
• koža nad léziou sa tiež stáva hrubšou, spájanou s palmárnou aponeurózou;
• v mieste poškodenia tvoreného léziami, podobne ako v lievikach, rovnako ako v záhyboch;
• postihnutý prst (alebo prsty) je nútený byť ohýbaný v metakarpofalangeálnom kĺbe pod uhlom 100 stupňov, nie je možné ho vyrovnať s úsilím samotného prsta.

Charakteristika tretej etapy patológie:

• vlákno spojivového tkaniva sa rozprestiera na strednú falangus postihnutého prsta (menej často - na necht);
• v kĺbe tvorenom metakarpálnou kosťou a falangou prsta sa vyvíja flexiová kontraktúra, prst v tomto mieste je ohnutý pod uhlom 90 stupňov alebo menej;
• narovnať prst v interfalangeálnom kĺbe je problematické, stupeň obmedzenia sa mení;
• v závažných alebo zanedbaných prípadoch sú susedné falangy postihnutého prsta umiestnené v ostrom uhle voči sebe;
• na pozadí takýchto zmien z falangov je možné subluxáciu v obtiažnych prípadoch - ankylóza (úplná imobilizácia s tvorbou drápovej ruky).

Patológia sa vyznačuje progresívnym priebehom, rýchlosť progresie sa môže meniť a často nezávisí od akýchkoľvek vonkajších faktorov.: u niektorých pacientov sa rozkladá niekoľko rokov, v iných na niekoľko mesiacov (od prvých príznakov patológie až po stuhnutie alebo dokonca úplnú imobilizáciu). V niektorých prípadoch je možný kombinovaný variant, pri ktorom sa progresia dlhodobo nezaznamenáva, ale potom sa vyvinie veľmi rýchlo. Predpovedanie progresie Dupuytrenovej kontraktúry je problematické.

diagnostika

Diagnóza Dupuytrenovej kontraktúry vo väčšine prípadov nie je ťažké nastaviť - úlohu zohrávajú sťažnosti pacienta, údaje o anamnéze a charakteristické výsledky vyšetrenia..

Vyhodnotené fyzické vyšetrenie:

• počas vyšetrenia - všeobecný stav ruky ako celku a prstov oddelene, umiestnenie prstov vzájomne voči sebe, stav kože, prítomnosť alebo neprítomnosť deformít, funkčnosť (lekár sa pýta pacienta, aby vykonal jednoduché manipulácie pomocou kefy ako celku a prstov oddelene);
• palpácia - prítomnosť subkutánnych deformít, bolesť v ruke a ak je prítomná - spojenie s pokusmi vykonať akékoľvek kroky. Ak sa zachová funkčná aktivita ruky a prstov, odhadne sa amplitúda (rozsah) pohybov v každom kĺbe..

Dodatočné inštrumentálne a laboratórne výskumné metódy na diagnostiku Dupuytrenovej kontraktúry sa spravidla nevyžadujú.  

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza Dupuytrenovej kontraktúry nie je prakticky nevyhnutná kvôli charakteristickému klinickému obrazu..

komplikácie

Hlavné komplikácie Dupuytrenovej kontraktúry sú:

• ručná deformita;
• čiastočné narušenie jej funkčných schopností;
• úplná imobilizácia ruky.

Liečba Dupuytrenovej kontraktúry bez operácie a operácie

Radikálne uvoľnenie pacienta z tejto patológie je možné len s pomocou chirurgických zákrokov. Používa sa aj konzervatívna liečba, ale môže byť účinná aj vo veľmi skorých štádiách ochorenia.. S progresiou ochorenia je konzervatívna liečba posilňujúca a symptomatická, nie je možné s ňou odstrániť progresívnu kontraktúru Dupuytrenu. Môže však spomaliť progresiu ochorenia - najmä vývoj ankylózy..

Základom konzervatívnej terapie sú tieto účely:

• rehabilitácia;
• komplexná cvičebná terapia;
• masáže;
• upevňovacie zariadenia sú často odstrániteľné dlahy;
• zdravotná blokáda.

Fyzioterapeutické metódy, ktoré sa osvedčili pri liečbe Dupuytrenovej kontraktúry, zahŕňajú:

• UHF;
• mikrovlnná rúra;
• laserová terapia

a niektoré ďalšie.

Sada cvičení pre postihnutú ruku sa vykonáva pod lekárskym dohľadom, cieľom je zvýšiť amplitúdu pohybov v kĺboch. 

Masáž je predpísaná súčasne s cvičebnou terapiou, ktorej cieľom je natiahnuť palmárnu aponeurózu.

Odnímateľné dlahy fixujú prsty v predĺženej polohe, čím "zvyknú" šnúry do správnej polohy. Spravidla sú pripevnené k štetcom v noci a počas dňa sú odstránené..

Terapeutická blokáda vykonaná s bolestivým syndrómom. Súčasne sa používajú hormonálne prípravky:

• Diprophos;
• triamcinolón;
• hydrokortizon

a ďalšie.

Liečivo sa zmieša s činidlom, ktoré sa používa na lokálnu anestéziu, a vstrekne sa do miesta bolestivého miesta. Bežne sa pozoruje pozitívny účinok jednej blokády v priebehu 6-8 týždňov. Ale hormonálna blokáda sa musí používať s opatrnosťou..

Indikácie na vykonanie chirurgickej korekcie opísanej choroby sú nasledujúce:

• závažná porucha funkcie postihnutej ruky;
• progresia patológie;
• domáce a priemyselné nepríjemnosti, ktoré vznikajú pri Dupuytrenovej kontraktúre (aj keď sama je trochu vyslovená);
• syndrómu bolesti.

Najčastejšie sa operácia vykonáva, ak sa vyvinula kontrakcia flexia s uhlom 30 stupňov alebo viac. Hlavné ciele operácie sú:

• excízia tkaniva, ktorá prešla obštrukčnými zmenami;
• obnovenie pohybov v kĺboch.

Venujte pozornosť

Operácie na odstránenie Dupuytrenovej kontraktúry sú rekonštrukčné a trvajú veľa času, takže sa vykonávajú v celkovej anestézii.. 

Pre Dupuytrenovu kontraktúru bolo vyvinutých niekoľko techník chirurgickej intervencie. Ich výber závisí od:

• umiestnenie zjazveného tkaniva;
• jeho závažnosť;
• prítomnosť adhézie kože so základnými tkanivami.

Počas operácie je palmárna aponeuróza úplne alebo čiastočne vyrezaná. Ak sa vyskytujú výrazné adhézie (často sú sprevádzané zriedením pokožky), potom sa bude vyžadovať štepenie kože s voľným kožným štepom..

Po operácii je kefa na určitú dobu fixovaná pomocou dlahy v funkčne výhodnej polohe - s mierne ohnutými prstami..

Po určitom čase po operácii je predpísaný komplex cvičebnej terapie a masáže..

prevencia

Keďže skutočné príčiny výskytu Dupuytrenovej kontraktúry nie sú známe, nie sú vyvinuté špecifické metódy prevencie.. Nasledovné opatrenia a opatrenia pomôžu znížiť riziko tejto patológie:

• opatrne vykonávať všetky lekárske manipulácie na dlani a prstoch;
• predchádzanie zraneniam v tejto oblasti a za prítomnosti zranení - ich primerané zaobchádzanie;
• prevencia poškodenia periférnych nervov a ak sa už vyvinula, jeho včasná detekcia a liečba;
• kontrola metabolických procesov v tele;
• prevencia, včasné odhaľovanie a zmiernenie narušenia endokrinného systému;
• dávkovanie na dlani a prstoch.

výhľad

Prognóza Dupuytrenovej kontraktúry je veľmi odlišná a závisí od závažnosti a rýchlosti progresie ochorenia. S včasnou chirurgickou liečbou a zapojením konzervatívnych metód kefky po jej obnovení.

U niektorých pacientov (čo sa týka prípadov skorého nástupu a rýchleho progresie) môže patológia relapsovať. V zásade je diagnostikovaná v priebehu niekoľkých rokov po operácii, aspoň - niekoľko desaťročí. V tomto prípade je potrebná chirurgická intervencia..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár