Leukoderma - poruchy pigmentácie pokožky a liečba

Leukoderma je dermatologická patológia, pri ktorej je pigmentácia poškodená v určitých oblastiach kože. K tomu dochádza v dôsledku porušenia syntézy a akumulácie alebo zrýchlenej deštrukcie pigmentu. Leukoderma sa prejavuje odfarbením kože.

Patológia sa týka polyetiologickej poruchy - to znamená, že sa môže vyskytnúť z mnohých dôvodov. Veľkosť, množstvo a umiestnenie bielených plôch závisia od nich..

Diagnóza sa robí na základe vyšetrenia pacienta. Je však tiež dôležité určiť skutočnú príčinu výskytu leukodermy, preto môžu byť diagnostické opatrenia veľmi, veľmi.

Liečba závisí od pôvodu sfarbenej kože. Môžu to byť systémové metódy aj lokálna terapia..

Leucoderma: čo to je?

Opísaná patológia nie je samostatná choroba kože. Môže sa vyskytnúť s rôznymi chorobami, patologickými stavmi a vplyvom agresívnych faktorov..

Leucoderma je známa už veľa stoviek rokov. Niektoré civilizácie ho považovali za prejav "božskej podstaty človeka" - ale lekári sa vždy pokúšali zaobchádzať s touto podmienkou..

Venujte pozornosť

Jedná sa o jednu z najbežnejších patológií - rôzne formy leukodermy sa vyskytujú u 5-8% z celkovej populácie planéty..

Rodová (sexuálna) distribúcia leukodermy je odlišná a závisí od jej typu. Niektoré formy patológie sú spojené s chromozómom X, preto sú diagnostikované iba u mužov, iné sú najčastejšie získané, sú rovnako bežné u mužov a žien. Formy leukodermy, ktoré postihujú hlavne ženy, sú menej časté ako iné typy opísaných porúch..

dôvody

Leukoderma je vrodená a získaná. Dôvodom na vznik vrodenej formy je porušenie tvorby pimenta v dôsledku prerušenia vývoja plodu. Na druhej strane takéto zlyhania vznikajú v dôsledku ovplyvnenia tela tehotnej ženy a plodu negatívnych vonkajších a vnútorných faktorov.. Najčastejšie to je:

• zlé návyky budúcej matky - fajčenie, konzumácia alkoholu a drog;
• fyzický náraz - mechanické zranenia brucha, vplyv abnormálnych teplôt (nízky alebo vysoký), vystavenie žiareniu (vďaka profesionálnemu kontaktu s rádioaktívnymi látkami alebo zariadeniami, vykonávanie metódou röntgenového vyšetrenia a rádioterapie, neoprávnený prístup k zdroju žiarenia);
• chemické faktory - toxíny mikroorganizmov, škodlivé domáce a priemyselné látky;
• chronické ochorenia budúcej matky, najmä pri poškodení životne dôležitých systémov - kardiovaskulárnych a respiračných;
• stres doma a v práci.

Pretože príčiny získanej leukodermy môžu byť mnohé, všetky sú rozdelené do skupín pre pohodlie. Najčastejšie takéto príčiny môžu byť:

• infekčné;
• parazitné;
• autoimunitné;
• genetická;
• chemický;
• profesionálne;
• zápalové;
• traumatický.

Zo všetkých infekčných ochorení sú najbežnejšie pozadie pre nástup leukodermy:

• syfilis je infekčná choroba vyvolaná bledým treponémom;
• lepra - chronická granulomatóza, ktorá je spôsobená mykobaktériovou malomocnosťou a ktorá prebieha s primárnou léziou kože;
• niektoré kožné červy - kožné lézie hubovej prírody.

Parazitárnou príčinou leukodermy je helminthická invázia..

Autoimunitné ochorenia, ktoré môžu byť impulzom pre vznik tejto poruchy, sú často:

• systémový lupus erythematosus - systémová autoimunitná lézia spojivového tkaniva;
• sklerodermia je patológia spojivového tkaniva s charakteristickými fibrosklerotickými zmenami v koži a niektorých ďalších štruktúrach ľudského tela.

Leukoderma na pozadí genetických patológií vzniká v dôsledku toho, že človek rozbije geneticky inkorporovaný mechanizmus syntézy zlúčenín, ktoré sa podieľajú na tvorbe pigmentov (tvorba enzýmov, enzýmov atď.). Z tohto dôvodu trpí tvorba melanínu a iných pigmentov.. Takéto génové poruchy môžu byť:

• spontánna;
• vyplývajúce z akýchkoľvek provokačných faktorov.

Príkladom genetických patológií, proti ktorým sa môže vyvinúť leukoderma, je ochorenie Waanderburgu - patológia manifestovaná posunom vnútorného rohu oka, heterochromia (viacfarebná dúhovka), prítomnosť prameňov sivých vlasov nad čelo a strata sluchu rôznej závažnosti.

Chemické faktory, ktoré vedú k vývoju leucodermy, tvoria rozsiahly zoznam. Predovšetkým je to:

• lieky;
• domáce spotrebiče;
• priemyselné reagencie;
• chemických látok používaných v poľnohospodárstve.

Venujte pozornosť

Výskyt profesionálnej leukodermy je vyvolaný akýmikoľvek agresívnymi faktormi, s ktorými sú kontaktovaní z dôvodu profesionálnej potreby. Bezprostrednou príčinou je porušenie osobnej bezpečnosti alebo nedostatok podmienok na ich dodržiavanie..

Zápalová leukodermia sa najčastejšie vyskytuje pri zápalových ochoreniach kože.. Toto je:

• infekčná dermatitída - zápal kože v dôsledku expozície infekčným patogénom (väčšinou nešpecifické - stafylokoky, streptokoky a iné);
• Ekzém je neinfekčná zápalová lézia pokožky charakterizovaná rozličnou vyrážkou, svrbením a pocitom pálenia. 

a ďalšie.

Traumatické príčiny sú tie, ktoré viedli k narušeniu integrity pokožky. Najčastejšími takými provokatérmi sú popáleniny kože - po nich sa leukoderma vyvíja na pozadí zmien jaziev.

Niekedy nie sú príčiny vývoja leukodermy známe, takéto formy opísanej poruchy sa nazývajú idiopatické.

Vývoj patológie

Odtieň ľudskej kože závisí od prítomnosti viacerých typov pigmentov v nej.. Leucoderma sa vyvíja s ich:

• nedostatočná výroba;
• zvýšená deštrukcia;
• kombináciou týchto dvoch faktorov.

"Vedenie" pri tvorbe farby kože je melanín. Intenzita syntézy závisí od dvoch faktorov:

• prítomnosť tyrosínu v tele - základ pre tvorbu melanínu;
• množstvo enzýmu štiepiaceho tyrozinázu.

Menej zriedkavo sa vyskytuje leukoderma v dôsledku nevhodného "ukladania" melanínu. Normálne je potrebná nielen správna syntéza, ale aj ukladanie do špeciálnych bunkových inklúzií - melanozómov. Pod vplyvom viacerých faktorov je takýto proces "ukladania" obmedzený. Preto pri normálnej alebo dokonca zvýšenej tvorbe melanínu v určitých oblastiach pokožky nie je oneskorená - objavujú sa leukoderma. Jedným z mechanizmov takéhoto narušenia je selektívna smrť melanocytov - melanín jednoducho nemá miesto na to, aby ho odložil.. Príčiny takejto smrti sú najčastejšie:

• rôzne infekcie;
• imunologické poruchy;
• vystavenie viacerým agresívnym chemikáliám.

V dôsledku intenzívneho rozpadu melanocytov nedochádza k ich včasnej výmene, pretože nová generácia týchto buniek sa tak rýchlo nezdá - to vedie aj k rozvoju leukodermy.

V prípade infekčnej leukodermy sa objavuje hypochrómia (vyblednutie kože) v dôsledku toho, že mikroorganizmy:

• priamo ovplyvňujú melanocyty;
• vedú k porušeniu metabolizmu tkaniva, proti ktorému je narušená produkcia a akumulácia pigmentu.

Venujte pozornosť

Autoimunitná leukoderma vyvstáva zo skutočnosti, že imunitný systém ničí svoje vlastné bunky - najmä melanocyty.

Chemický typ opísanej patológie sa vyvíja vďaka tomu, že agresívne látky buď zabíjajú melanocyty, alebo narúšajú ich metabolizmus. Rovnaký mechanizmus vývoja leukodermy sa pozoruje pod vplyvom profesionálnych faktorov..

Vrodená leukoderma má genetický vývojový mechanizmus. Ale nezamieňajte vrodené a genetické dráhy tvorby leucodermy. Prvé sú pozorované v prenatálnom období vývoja dieťaťa a môžu byť spôsobené ako chybnými génmi prenášanými od rodičov, tak aj vplyvom vonkajších faktorov na organizmus tehotnej ženy a plodu. Ten sa môže rozvinúť po narodení - v tomto prípade sa genetické zlyhanie vyskytne spontánne alebo pod vplyvom agresívnych faktorov. To znamená, že vrodená leukoderma nie je vždy geneticky determinovaná a genetická leukoderma sa nevyskytuje vždy ako vrodená forma.

Vrodená forma patológie, ktorá je popísaná, je často diagnostikovaná v spojení s inými malformáciami. Zistí sa ihneď po narodení dieťaťa, zatiaľ čo závažnosť depigmentácie sa nemôže líšiť od jeho závažnosti v prítomnosti získaných foriem leucodermy.

Ak sa opísané porušenie pozoruje na pozadí akejkoľvek patológie charakterizovanej zvýšenou produkciou pigmentov (napríklad Addisonova choroba - nedostatočná syntéza glukokortikosteroidov v kôre nadobličiek), potom sa nenaplnil náhradný účinok. Niektoré oblasti pokožky však môžu byť depigmentované, iné - hyperpigmentované..

Extrémna závažnosť leukodermy sa prejavuje albinizmom - úplnou absenciou pigmentu.

Symptómy leukodermy

Hlavným prejavom opísanej patológie je porušenie pigmentácie kože v rôznych častiach tela. Typ takýchto porušení môže byť odlišný - závisí od príčin a foriem patológie.  

V prípade infekčnej syfilickej leukodermy sa sfarbené oblasti detegujú hlavne na:

• krk;
• telo;
• niekedy čeliť.

Boli identifikované tri klinické formy syfilitickej leukodermy:

• mesh;
• mramor;
• bodliak.

S vývojom net formu sú oblasti depigmentácie veľa malých ohniskov, ktoré sa podobajú čipkám. Keď sa mramorová podoba takýchto plôch skladá z bielych bodov s fuzzy kontúrami, ktoré sa môžu zlúčiť. V prípade špicatých syfilitných leukodermov sa vytvárajú izolované okrúhle ohniská hypochrómu, ktoré majú takmer rovnakú veľkosť a majú jasné kontúry..  

Pri leprokomatóznej leukoderme sa často vyskytuje hypochrómia:

• ramená;
• predlaktia;
• boky;
• späť;
• zadok.

Jeho osobitosť spočíva vo vytváraní okrúhlych depigmentačných ohniskov, ktoré majú jasné hranice a sú schopné zostať dlho (často mnoho rokov) bez akýchkoľvek zmien..

V autoimunitných formách leukodermy sa deteguje nielen hypochrómia, ale aj:

• olupovanie kože;
• jeho atrofia je "ochudobnenie" pokožky a jej zriedenie.

Podobné príznaky sa pozorujú pri vývoji chemickej leukodermy..

Pri zápalovej leukoderme sa miesta hypochrómu objavujú v mieste kožných lézií. Súčasne sa v strede lézie často vyskytujú zubné zmeny so slabou pigmentáciou..

Získané formy leukodermy charakterizované rôznymi symptómami, pretože je z veľkej časti určená základnou patológiou. V tomto prípade môžu byť kožné ochorenia vo forme ohnisiek depigmentácie spojené s poruchami iných orgánov a systémov..

diagnostika

Diagnóza leukodermy nie je ťažké robiť na základe sťažností pacienta a výsledkov rutinného vyšetrenia - depigmentácia sa nemôže zamieňať s inými poruchami na koži. Nielen dôležité je zistenie leukodermy, ale aj diagnóza stavov, ktoré viedli k vývoju tejto patológie. To si vyžiada zapojenie viacerých ďalších výskumných metód..

Výsledky fyzického vyšetrenia:

• pri vyšetrení na rôznych častiach kože pacienta odhalili oblasti neprítomnosti jeho sfarbenia, ktoré môžu mať rôzne tvary, veľkosti a lokalizácie. V niektorých prípadoch sú takéto lézie obklopené okrajom hyperpigmentácie - tmavnutím v dôsledku zvýšeného množstva pigmentu. V niektorých prípadoch môže dôjsť k vypadávaniu a zjazveniu;
• palpácia (palpácia) - je informatívne, ak sa objaví niekoľko ochorení sprevádzaných príznakmi leukodermy spolu s hypochromatózou.

Vzhľadom na to, že leukoderma sa môže vyskytnúť pri veľmi veľkom počte ochorení a patologických stavov, na ich overenie, pacient bude musieť podstúpiť celý rad inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrovacích metód. Za účelom optimalizácie diagnostického procesu sú zahrnuté konzultácie s rôznymi príbuznými odborníkmi (terapeutmi, endokrinológmi, imunológmi a ďalšími). Budú načrtnúť rozsah potrebných diagnostických metód..

Z inštrumentálnych diagnostických metód sú univerzálne:

• kontrola pomocou drevenej ultrafialovej lampy;
• biopsia - zbieranie depigmentovaných oblastí kože s následným vyšetrením pod mikroskopom. Ak existuje veľa lézií, zhromažďovanie tkaniva sa vykonáva z niekoľkých oblastí s rôznou lokalizáciou (ramená, nohy, telo atď.),.

Laboratórne diagnostické metódy, ktoré sa najčastejšie podieľajú na leukoderme, sú:

• kompletný krvný obraz - pomôže pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky ochorení, ktoré sa stali pozadím vzniku leukodermy. Zvýšenie počtu leukocytov a ESR teda indikuje prítomnosť zápalového procesu (vrátane infekcie) v tele. Zvýšenie počtu eozinofilov môže signalizovať alergické procesy alebo helminthickú inváziu. Známky anémie (zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu) môžu naznačovať chemický (toxický) pôvod depigmentácie;
• imunologické testy - používajú sa na potvrdenie alebo vylúčenie autoimunitnej formy leukodermy;
• Wassermanova reakcia - potvrdzuje alebo eliminuje vývoj syfilisu, ktorý môže vyvolať výskyt leukodermy;
• identifikácia antinukleárnych protilátok - praktické v diagnostike systémového lupus erythematosus, v ktorom sa často vyskytuje leukoderma;
• histologické vyšetrenie - štúdium biopsie kože. V závislosti od typov a príčin leukodermy môžu depigmentované lézie vykazovať známky zápalu, tkaniva jazvy, opuch dermis alebo zmeny v epidermis. Abnormality melanocytov sú veľmi často pozorované - ich štrukturálne zmeny, znížený počet alebo úplný nedostatok.

V niektorých formách leukodermy je potrebné genetické testovanie..

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (rozlišovacia) diagnostika sa uskutočňuje medzi týmito viacnásobnými patológiami, proti ktorým môže dôjsť k leukoderme. Diffiknóza opísaného porušenia sama osebe nie je potrebná pri iných dermatologických poruchách, pretože nie je možné vizuálne zamieňať nedostatok pigmentu inými dermatologickými poruchami..

komplikácie

Hlavnou komplikáciou leukodermy je porušenie estetického vzhľadu pokožky. Niektorí pacienti to vnímajú veľmi bolestivo, čo sa môže prejaviť rôznymi psychoneurópskymi reakciami. Obzvlášť často sa pozorujú s dlhodobou liečbou, ktorá nedáva očakávané výsledky..

Liečba leukodermiou

Prvým pravidlom liečby leukodermi je odstránenie príčin, ktoré vyvolali porušenie pigmentácie kože.. Hlavné ciele a odporúčania sú nasledovné:

• s infekčnými formami - antibiotická terapia;
• v autoimunitnej patológii - použitie imunosupresívnych a cytostatických liekov;
• s helminthickými inváziami - užívanie antihelmintických liekov;
• v prípade chemickej leukodermy - často sa nevyžaduje špeciálne ošetrenie, v niektorých prípadoch stačí zastaviť kontakt s chemickými zlúčeninami, ktoré spôsobili zmenu farby pokožky, zrušiť alebo nahradiť provokatívne lieky;
• v zápalovej forme - použitie nesteroidných protizápalových liekov;
• s profesionálnou leucodermou - zmenou zamestnania;
• s vrodenými formami opísanej patológie - vykonáva sa štepovanie kože zo zdravých oblastí.

Pre akýkoľvek typ patológie je predpísaná udržiavacia terapia. Pomôže stabilizovať normálne metabolické procesy, výrazne zlepší stav pokožky pacienta a urýchli obnovenie normálnej pigmentácie.. vymenúvajú:

• špeciálna strava - menovite používanie potravín bohatých na tyrozín: vajcia, morské plody, pečeň (lepšie teľa), ovsené vločky a pohánka;
• vitamíny A, E, PP a skupina B;
• farmaceutické komplexy vitamínov a minerálov obsahujúce zinok a meď;
• PUVA terapia - ošetrenie pokožky fotoaktívnymi látkami s následným ultrafialovým ožiarením. Niektoré typy opísanej patológie reagujú na ultrafialové žiarenie so zvýšenou depigmentáciou, preto je tento spôsob liečby predpísaný selektívne as opatrnosťou..

prevencia

Neexistujú žiadne metódy prevencie vrodených foriem leukodermy. Riziko ich vývoja sa dá zabrániť, ak je tehotná žena chránená pred ovplyvňovaním jej organizmu a plodu agresívnymi faktormi..

Základom prevencie získanej formy leukodermy sú:

• prevencia chorôb a patologických stavov, ktorých vývoj môže vyvolať popísanú patológiu a ak sa už objavili, ich včasné odhalenie a primerané liečenie;
• zabránenie účinku patologických faktorov, ktoré môžu viesť k rozvoju leukodermy;
• konzumácia potravín bohatých na tyrozín;
• používať iba osvedčené vysokokvalitné hygienické výrobky pre starostlivosť o pokožku a dekoratívnu kozmetiku;
• ochrana pokožky pred ultrafialovým žiarením - vyhýbanie sa slnečnému žiareniu alebo uzatvorenému oblečeniu, odmietanie návštevy solária.

výhľad

Prognóza leukodermy pre život a zdravie je priaznivá - táto podmienka nepredstavuje žiadnu hrozbu (napríklad sa nepozoruje malígna degenerácia depigmentovaných miest kože).

Kozmetická prognóza je v mnohých prípadoch neurčitá. Často sa leukoderma odstráni sama o sebe, ak sa uskutoční kompetentná liečba patológie, proti ktorému sa vyskytla opísaná porucha. Vrodené a imunitné odrody leukodermy sú mimoriadne ťažké liečiť, takže dosiahnutie aspoň čiastočnej obnovy normálnej farby kože je veľmi problematické, porušovanie môže pretrvávať už mnoho rokov..

Kozmetická prognóza sa môže počas samošetrenia zhoršiť - vrátane používania populárnych metód. Pri ich použití pacient nikdy nevie, či nastane rovnaká alergická reakcia na použité prostriedky. Použitie domácich mliečnych roztokov, trenie s rôznymi "liekmi" založenými na zložkách rastlín, ožarovanie s lampou UFO nie je len schopné terapeutického účinku, ale môže zhoršiť tento patologický stav.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár