Príčiny a príznaky pancytopénie
Čo je pancytopénia?
Pancytopénia je patologický stav, v ktorom sa v cirkulujúcej krvi znižuje zloženie všetkých zložiek, ktoré tvoria jej zloženie (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky a krvné doštičky). Spôsobuje to hypoplázia (zníženie počtu bunkových prvkov orgánu alebo tkaniva) alebo aplázia (poškodenie alebo ukončenie regenerácie vytvorených prvkov) krvných buniek. Pancytopénia sa vyskytuje v dôsledku mimoriadne vážnych stavov organizmu (ožarovanie, život ohrozujúce infekcie atď.),
Pri pancytopénii sú postihnuté hematopoetické, imunitné a lymfatické systémy. Medzi orgánmi sú kostnej drene, lymfatické uzliny, slezina, lymfatické tkanivá najviac náchylné k patologickému procesu. Často pancytopénia v kombinácii s dyspláziou, hyperpláziou, degeneráciou a nekrózou orgánov a tkanív.
Príčiny pancytopénie
Medzi príčiny pancytopénie môže byť prítomná rodová choroba - Fanconiho anémia (súbor vrodených abnormalít, vrátane hypoplázie kostnej drene, idiopatická refraktérna anémia).
Aplastickú anémiu často sprevádza aj pancytopénia. Tieto patológie sa javia ako vedľajší účinok použitia chemoterapie pri liečbe malígnych nádorov. Preto je pancytopénia jednou z najnebezpečnejších alergických hemopatií..
Ionizujúce žiarenie môže ovplyvniť kostnú dreň. Malígne ochorenia krvi a nádorov sú tiež príčinou pancytopénie (normálna kostná dreň nahrádza nádorové metastázy).
Často sa osteoporóza stáva príčinou pancytopénie: v prebytku sa vytvára kostné tkanivo, v dôsledku čoho sa dutiny kostnej drene prerástli. To vedie k anémií a pancytopénii..
Existuje skupina ochorení akumulácie (skladovania), ktoré sú charakteristické vrodenými chybami metabolizmu. Určitý enzým môže byť nedostatočne aktívny alebo úplne chýba, čo vedie k zmenám funkcií orgánu: substrát metabolizmu sa hromadí v bunkách (deriváty glukózy, glykogénu a aminokyselín). Kvôli ukladaniu glykogénu sa vyskytuje splenomegalia, ktorá vyvoláva vznik pancytopénie.
Splenomegália sa tiež môže vyvinúť v dôsledku cirhózy pečene, portálnej hypertenzie, sarkoidózy, malárie, megaloblastickej anémie, viscerálnej leishmaniózy, chronických infekčných ochorení (tuberkulóza atď.), Malígnych ochorení krvi, zničenia sleziny.
Symptómy pancytopénie
Klinické príznaky pancytopénie sa prejavujú spolu s príznakmi ochorenia, ktoré ju spôsobili. Vo všeobecnosti sú pre túto patológiu typické príznaky anémie: všeobecná slabosť, bledosť pokožky, letargia. Hemoragická diatéza, zápal a krvácanie slizníc (trombocytopénia), horúčka, znížená imunita, opakujúca sa infekcia (leukopénia), hemoptýza a hematúria sú možné..
Ak pancytopénia spôsobí deštrukciu a nekrózu krvných buniek, akútne sa vyvinie ochorenie. Keď je potlačenie kostnej drene pomalé, neobjavujú sa príznaky pancytopénie, produkcia krvných buniek sa zníži..
Liečba pancytopénie
Liečba pancytopénie sa uskutočňuje v závislosti od klinickej situácie a ochorenia, ktoré vyvolali túto patológiu. Liečba zahŕňa použitie antibiotík, transfúzií krvi a plazmy. Dôležitým krokom je liečba infekcií..
Pacient podlieha denným klinickým vyšetreniam. Zvláštna pozornosť sa venuje meraniu telesnej teploty, palpácie lymfatických uzlín, pravidelné vykonanie kompletného krvného obrazu.
Anémia, trombocytopénia, slizničné krvácanie sa môže vyvolať výskyt sekundárnych infekcií v dôsledku pancytopénie..