Symptómy svalovej sarkoidózy, liečba a prognóza / Pulmonologie

Pľúcna sarkoidóza je chronická patológia, pri ktorej sa tvorí v pľúcnom tkanive množstvo granulómov, hustých zápalových uzlín rôznych veľkostí. Takéto uzliny sa môžu vyvinúť v mnohých orgánoch a tkanivách, to znamená, že ochorenie je systemické a pľúca sú orgánom spomedzi tých, ktoré sú najčastejšie postihnuté sarkoidózou (spolu s pečeňou a slezinou).

Sarkoidóza sa týka mnohých ochorení, ktoré ešte neboli plne študované a majú veľa otázok..

převládání

Najčastejšie sa chorí v mladom a strednom veku (priemerný vek pacientov je 21-45 rokov), ženy sa ochorejú o niečo častejšie.

Štatistické údaje o maximálnych incidentoch naznačujú:

vo všetkých kategóriách pacientov v druhej a tretej desiatke života;
pre ženy - navyše medzi štvrtou a šiestou desiatou života.

Tieto vzory by sa mali zvážiť a mali by byť opatrní pri výskyte sarkoidózy..

Zaujímavá skutočnosť!

Charakteristiky tejto choroby sú zaznamenané na základe rasy: Európania sú chorí menej často než Afričania a Indiáni, 1,5-krát a 4-krát, ale častejšie ako Američania, 2-krát. Riziko ochorenia u pacientov s ľahkým kože je mierne a zvyšuje sa vtedy, ak bol v rode tmavomodrý predok aspoň v jednej línii (materská alebo otcovská).

Sarkoidóza sa týka mnohých ochorení, ktoré sú rovnako bežné v rôznych oblastiach sveta (táto skutočnosť spôsobuje, že je dôležité, aby sa tvrdilo, že niektoré faktory prostredia spôsobujú chorobu).

Príčiny a mechanizmy

Až doteraz nie sú známe presné príčiny, ktoré spôsobujú tvorbu uzlíkov v pľúcach, aj keď intenzívny výskum bol vykonávaný v tejto oblasti už viac ako dvanásť rokov.. Väčšina lekárov má sklon veriť, že sarkoidóza je:

žiadne onkologické ochorenie (kvôli súhlasu s názvami, pacienti to zamieňajú s pľúcnym sarkómom);
neinfekčná lézia (nie je možné infikovať, na rozdiel od stereotypov niektorých pacientov, od iných - infekčný proces, ktorý sa pridal k uzlíkom je sekundárny jav, ktorý nie je prenášaný od chorého človeka zdravému človeku).

Lekári viac ako raz popísali rodinné prípady sarkoidózy - táto "rodina" bola vysvetlená:

dedičnosť;
pôsobenie tých istých nepriaznivých faktorov prostredia, v ktorých žijú zástupcovia tej istej rodiny (tento faktor je sporný).

Lokalizované ohniská pľúcnej sarkoidózy sa zaznamenávajú pravidelne.. Údaje však nestačia na oficiálne potvrdenie profesionálnych a nákazlivých rizík pri výskyte tejto choroby..

Venujte pozornosť

Jednou z najčastejšie zvažovaných teórií výskytu sarkoidózy pľúc: ochorenie sa vyvíja vďaka vdýchnutiu neznámeho činidla v prostredí, ktoré začne pôsobiť s imunitným systémom a spôsobuje vznik uzlov v pľúcnom parenchýme.

Úloha takého činiteľa sa najčastejšie pripisuje:

Koch prútik (pôvodca tuberkulózy);
vírusy (najmä zástupcovia herpetickej skupiny);
niektoré huby;
mycoplasma (typ baktérie, ktorá najčastejšie postihuje urogenitálny systém).

Tieto predpoklady vyvolávajú otázky - napríklad, prečo v niektorých prípadoch spôsobuje Kochova prútika tuberkulózu av iných prípadoch sarkoidózu bez izolácie patogénu v patologických uzlinách? A prečo s výraznými klinickými prejavmi nie sú infikovaní kontaktom s chorými? Vzhľadom na mnohé nezrovnalosti a nepotvrdené, hoci zmysluplné predpoklady, sarkoidóza je naďalej jedným z hlavných "tmavých koní" v medicíne.

Tiež ako činidlá vyvolávajúce výskyt sarkoidózy sa uvažujú niektoré chemické prvky:

zirkónu;
kremíka;
berýlium.

Prvé dva prvky spôsobujú miestne reakcie podľa typu granulómov, nie však systémové. A berýlium vyvoláva tvorbu uzlíkov v pľúcach, ako pri sarkoidóze, ale bez imunologických zmien charakteristických pre sarkoidózu..

Vedci nie sú schopní vysvetliť, že sarkoidóza je bežnejšia u nefajčiarov ako u fajčiarov, bez ohľadu na fajčenie.

Pokrok v štúdii sarkoidózy - jasné pochopenie, že choroba je spojená s imunitnými reakciami ľudského tela. Výskyt uzlín (alebo hrbolov) v pľúcach je spojený s imunitným systémom - makrofágy (bunky, ktoré napadajú a pohlcujú cudzie prvky do tela) a T-pomocníci (typ lymfocytov, ktoré pomáhajú imunitnému systému bojovať proti negatívnym faktorom) "o prítomnosti týchto faktorov - najmä mikroorganizmov, cudzích proteínov a tak ďalej). V podstate je pľúcna sarkoidóza lymfocytárna alveolitída - poškodenie alveolov spojených s prítomnosťou lymfocytov, ktoré sú plné v uvedených uzliach.

Imunitný systém v sarkoidóze sa správa skôr rozporuplne:

úroveň bunkovej imunity je zvýšená (to znamená, že v tele je dostatok buniek schopných útočiť a zničiť cudzie látky, bez ohľadu na pôvod týchto látok);
úroveň humorálnej imunity sa zníži (množstvo protilátok v tele klesá, ktoré bojujú iba s určitými nepriateľskými agentmi).

Symptómy sarkoidózy

Jedným z hlavných znakov sarkoidózy pľúc je to, že sa v žiadnom prípade nemôže prejaviť dlhú dobu a je zistená absolútne náhodou keď pacient navštívi lekára z iného dôvodu (táto skutočnosť opäť zdôrazňuje dôležitosť rutinného vyšetrenia a najmä röntgenového hrudníka orgánov hrudníka, aj keď pacient trvá na tom, že "nič neublíži"). navyše, v niektorých prípadoch dochádza k samému zahojeniu - pacient môže do konca svojho života vedieť, že bol chorý na sarkoidózu a zvyškové účinky sa odhalia až po smrti pri pitve.

Alergické prejavy sú jedným z patogenetických príznakov sarkoidózy (jasne spojených s mechanizmami vývoja ochorenia). Vysvetľujú ich skutočnosť, že granulómy nahrádzajú lymfoidné tkanivo a vedie to k zníženiu počtu lymfocytov.

Alergické reakcie pri sarkoidóze pľúc sú vo svojich prejavoch stabilné a v niektorých prípadoch nezmiznú dlhú dobu, dokonca ani vtedy, ak má pacient klinické zlepšenie. To sa pripisuje skutočnosti, že bunky spojené s imunitnou odpoveďou tela migrujú do postihnutých pľúc, ich celkové množstvo v krvi klesá, telo nemá prakticky nič na to reagovať na vonkajšie faktory.

Existujú 4 štádia sarkoidózy, ale nie všetky sú sprevádzané klinickými prejavmi..

na prvej fáze intrathorakických lymfatických uzlín sa tento proces nemusí prejavovať klinicky.

Napriek tomu, že druhá etapa rozsiahle uzliny sa začínajú tvoriť v pľúcach, symptómy tiež často chýbajú. Niekedy sa môže vyskytnúť:

malé bolesti na hrudníku;
dýchavičnosť pri námahe.

Tretia etapa sarkoidóza pľúc sa často prejavuje ťažkými symptómami, pretože v tomto štádiu dochádza k zmenám v pľúcach (nielen tvorba granulómov, ale aj fibróza - klíčenie pľúc spojivovým tkanivom). Sú to napríklad:

príležitostné bolesti na hrudníku;
suchý kašeľ;
znížená chuť do jedla;
všeobecná slabosť a znížená výkonnosť;
zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné čísla - 37,1-37,3 stupňov Celzia.

Priebeh tretej fázy môže byť subakútny alebo chronický (s prejavmi miernej alebo strednej intenzity).

Štvrtá etapa čo sa prejavilo prudkým zhoršením celkového stavu na pozadí respiračných príznakov.

V niektorých prípadoch prechádzajú prvé dve etapy veľmi rýchlo a potom sa objavujú známky tretej etapy:

akútny nástup;
vysoká teplota (až do 37,8-38,3 stupňov Celzia);
bolesť na hrudníku;
zmeny v iných orgánoch a systémoch - najmä opuch kolenných kĺbov, tvorba erytému nodosum (červené zápaly uzlíkov), ktoré sa dajú zistiť hlavne na koži nohy, zvýšenie lymfatických uzlín.

Vo všeobecnosti môže nástup pľúcnej sarkoidózy byť:

asymptomatická;
postupne;
ostrý.

Klinické prejavy často zaostávajú za zmenami v pľúcach a intratorakálnych lymfatických uzlinách - dokonca aj pri výraznom poškodení pľúc môže byť stav pacienta uspokojivý.. Inými slovami, ak má pacient príznaky, znamená to, že dlhodobo trpí sarkoidózou. Neprítomnosť akýchkoľvek klinických príznakov sa zistila v pomerne významnej časti chorých - v 10% prípadov..

Vo väčšine prípadov je pľúcna sarkoidóza diagnostikovaná v dôsledku toho, že sa objavila jedna z jej komplikácií - hlavne respiračné zlyhanie, o ktorom pacient šiel k lekárovi.. Pri sarkoidóze sú príznaky respiračného zlyhania typické:

dýchavičnosť, zhoršená námahou;
v neskorších štádiách - pocit nedostatku vzduchu;
bledosť a potom cyanóza kože a viditeľných slizníc;
slabosť, apatia, znížený výkon, ktoré vznikajú v dôsledku hypoxie (nedostatok kyslíka) mozgového tkaniva.

komplikácie

Komplikácie sa pozorujú pri rýchlej progresívnej neošetrenej sarkoidóze (keď sú v diagnóze pochybnosti a liečba ešte nebola predpísaná), ako aj v pokročilých formách. Najčastejšie sa pozorovali u pacientov, ktorí dlhodobo ignorovali profylaktické vyšetrenia a odmietli vykonať röntgenové vyšetrenie hrudníka..

Najčastejšie komplikácie sarkoidózy sú:

sekundárna pneumónia (bakteriálna, vírusová alebo mykotická);
pľúcna hypertenzia (zvýšený krvný tlak v pľúcnej tepne);
pridanie infekcie a rozvoj sekundárnej pneumónie;
vývoj pľúcneho srdca (rozšírenie jeho pravých častí v dôsledku zvýšenia krvného tlaku v pľúcnom obehu);
akútne a chronické respiračné zlyhanie, ktoré sa môžu vyskytnúť pri akýchkoľvek komplikáciách sarkoidózy.

diagnostika

Keďže klinické príznaky sarkoidózy sú nešpecifické (to znamená, že sa môžu prejaviť aj v iných ochoreniach dýchacieho systému), navyše sa zdajú byť neskoro, diagnóza sa vykoná tak, že sa získajú výsledky fyzikálneho vyšetrenia (vyšetrenie, poklepanie a počúvanie hrudníka prstom). Fyzické zmeny budú informatívne v neskorších štádiách ochorenia - to sú príznaky ako:

cyanóza kože a viditeľných slizníc, ktoré vznikli z dôvodu respiračného zlyhania, ktoré sa vyvíjajú ako komplikácia pľúcnej sarkoidózy;
oslabenie dýchania a zriedkavé sucheje, ktoré možno počuť počas auskultácie pľúc. Nie sú počuť vlhké vlny, pretože granulómy sa nerozkladajú a nevyvolávajú tvorbu spúta..

Prístrojové metódy výskumu, ktoré sa používajú na potvrdenie diagnózy sarkoidózy pľúc, sú:

röntgenoskopia a hrudníkové zobrazenie hrudníka - rádiografické príznaky zmien v pľúcach sa určujú už v prvom a druhom štádiu ochorenia (často asymptomatické);
počítačovú tomografiu a jej progresívnejšiu verziu - špirálovú počítačovú tomografiu. Obe metódy umožňujú posúdiť stav pľúcneho parenchýmu a prítomnosť granulómov v rôznych úsekoch počítačových tkanív;
spirografia - sa používa len ako pomocná metóda, ktorá je informatívna iba v prípade porúch vonkajšieho dýchania - a to sa pozoruje v pomerne neskorých štádiách pľúcnej sarkoidózy. Metóda pomáha hodnotiť závažnosť respiračného zlyhania..

Povaha zmien v pľúcach zistených počas fluoroskopie a grafu hrudných orgánov závisí od štádia ochorenia:

v prvej fáze je jasne vidieť, že hlúpe lymfatické uzliny sú zväčšené;
v druhom štádiu sú okrem rozšírených lymfatických uzlín definované tmavé ohniská - granulómy, ktoré sa môžu navzájom zlúčiť, ako aj znaky, že pľúca začínajú klíčiť spojivovým tkanivom. V tomto štádiu sú stredné a spodné časti pľúc často postihnuté fibrózou - je potrebné tam nájsť zmeny v pľúcnom tkanive a podozrenie na pľúcnu sarkoidózu;
v tretej fáze je významné pľúcne klíčenie determinované spojivovým tkanivom, masívnou fúziou granulómu, emfyzémom (oblasti nafúknutého vzduchu v pľúcnom tkanive), často s prázdnymi dutinami v pľúcach, ako aj zhutnením pleury;
štvrtá fáza sa prejavuje celkovou proliferáciou spojivového tkaniva v pľúcach.

Laboratórne metódy použité na potvrdenie diagnózy sarkoidózy pľúc sú nasledovné:

mikroskopická analýza materiálu biopsie (časť tkaniva) odobratá transbronchiálnou biopsiou (zhromaždenie pľúcneho tkaniva punkciou priedušiek);
stanovenie hladiny tzv. angiotenzín-konvertujúceho enzýmu v sére, ktoré sa zvyšuje so systémovou sarkoidózou (vrátane poškodenia pľúc);
štúdium výplachových vôd (tekutina získaná premytím prieduškových trubíc) - v sarkoidóze sa v nich zistí bunky imunitného systému;
Stanovenie vápnika - v krvi sa zvyšuje u viac ako 10% prípadov sarkoidózy pľúc av moči sa určí v 50% prípadov.

Diagnóza sarkoidózy pľúc nepriamo môže pomôcť diagnostikovať poruchy iných orgánov - napríklad charakteristické nodulárne erupcie pri sarkoidóze kože, ktoré sa oveľa ľahšie identifikujú ako granulómy v pľúcach.

Liečba pľúcnej sarkoidózy

Liečba sarkoidózy pľúc je založená na použití hormonálnych kortikosteroidov.. Ich účinky na ochorenie sú nasledovné:

oslabenie zvrátenej reakcie imunitného systému;
prekážkou rozvoja nových granulómov;
protišokové pôsobenie.

Stále neexistuje konsenzus o použití kortikosteroidov v sarkoidóze pľúc:

kedy začať liečbu;
ako dlho tráviť terapiu;
čo by mali byť počiatočné a udržiavacie dávky.

Viac či menej presvedčený názor lekára na podávanie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu je to hormonálne prípravky môžu byť predpísané, ak rádiologické príznaky sarkoidózy nezmiznú v priebehu 3-6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie doby sú zachované, pretože v niektorých prípadoch môže choroba stúpať (reverzný vývoj) bez akýchkoľvek lekárskych predpisov. Preto sa na základe stavu konkrétneho pacienta dá obmedziť na klinické vyšetrenie (definícia pacienta je registrovaná) a pozorovanie stavu pľúc..

Vo väčšine prípadov liečba začína menovaním prednizónu. Ďalej kombinujte inhalačné kortikosteroidy a intravenózne..

Je dôležité

Dlhodobá liečba - napríklad inhalačné kortikosteroidy možno predpísať až do 15 mesiacov.

Vyskytli sa prípady, keď boli inhalačné kortikosteroidy účinné v štádiách 1-3, dokonca aj bez intravenóznych kortikosteroidov, klinické prejavy ochorenia a patologické zmeny röntgenových lúčov zmizli.

Keďže sarkoidóza okrem pľúc ovplyvňuje aj iné orgány, táto skutočnosť musí byť tiež vedená lekárskou funkciou..

Okrem hormonálnych liekov je predpísaná ďalšia liečba:

širokospektrálne antibiotiká - na profylaxiu a okamžitú hrozbu sekundárnej pneumónie v dôsledku infekcie;
pri potvrdení vírusovej povahy sekundárnych lézií pľúc pri sarkoidóze, protivírusové lieky;
s vývojom preťaženia v obehovej sústave pľúc - lieky, ktoré znižujú pľúcnu hypertenziu (diuretiká atď.);
posilňujúce činidlá - najprv vitamínové komplexy, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva, prispievajú k normalizácii imunologických reakcií charakteristických pre sarkoidózu;
kyslíkovou terapiou pri rozvoji respiračného zlyhania.

Venujte pozornosť

Odporúča sa nepoužívať potraviny bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a nie na opaľovanie. Tieto odporúčania súvisia so skutočnosťou, že pri sarkoidóze sa môže zvýšiť množstvo vápnika v krvi. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku..

Keďže sarkoidóza pľúc je často spojená s rovnakým poškodením iných vnútorných orgánov, sú potrebné konzultácie a predpisy súvisiacich špecialistov (dermatovenerológ pre sarkoidózu kože, gastroenterológ pre sarkoidózu pečene atď.),.

prevencia

Keďže skutočné príčiny sarkoidózy pľúc neboli zistené a v skutočnosti nie je jasné, aké provokatívne faktory by sa mali riešiť., Prevencia tejto choroby je celý rad opatrení, ktoré pomôžu pri podpore pľúc a imunitného systému v dobrom zdravotnom stave. Takto nasleduje:

dodržiavať zdravý životný štýl;
zapojiť sa do telesnej výchovy a športu;
prestať fajčiť a iné zlé návyky;
vyhnúť sa liekom a produktom po tom, čo si všimli alergické reakcie, dokonca aj vo svojich prejavoch;
vyhnúť sa pracovným podmienkam, ktoré môžu mať vplyv na dýchaciu sústavu - najmä práca súvisiaca s výrobou škodlivých látok alebo rizikom vdýchnutia jedovatých plynov, prchavých látok, prachu, výparov, plynov, ktoré môžu poškodiť pľúcne tkanivo.

Dodržiavanie zdravého životného štýlu v záujme zdravých pľúc by nemalo byť len preto, aby netrpelo touto chorobou, ale tiež aby nebralo lieky, ktoré by s jej zvrátenou imunitnou odpoveďou mohli zhoršiť..

Nikotín je jedným z hlavných faktorov, ktoré zhoršujú už vzniknuté respiračné ochorenia a veľmi rýchlo vyvolávajú nástup komplikácií (v porovnaní s pacientmi, ktorí nikdy nefajčili). Fajčenie by preto malo byť absolútnym tabuom pre pacientov so sarkoidózou..

výhľad

Predpovede na pľúcnu sarkoidózu je potrebné zvážiť opatrne.. Na jednej strane sa môže pozorovať benígny priebeh ochorenia a samoliečba, na druhej strane je choroba diagnostikovaná príliš neskoro, keď sa vyvinú zmeny v pľúcach, ktoré sú nezlučiteľné s ich normálnou funkciou.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy je priaznivá v prípade predklinickej diagnostiky ochorenia (to znamená pred nástupom symptómov) a včasnej a upravenej liečby.Pľúcne komplikácie spôsobené sarkoidózou sa nevyskytujú tak často ako pri iných ochoreniach dýchacieho systému. ale mali by sa starať o komplikácie, ktoré sa objavili v štádiách 3-4 sarkoidózy pľúc - zhoršujú prognózu.

Smrteľný výsledok môže nastať pri výskyte ťažkých komplikácií - najmä pri respiračnom zlyhaní.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár