sarkoidóza- celkom zriedkavé ochorenie. V priemere v našej krajine je zo stovky tisíc ľudí zaznamenaných iba päť osôb s ochorením. S touto chorobou sú obvykle postihnuté iba pľúca. Sarkoidóza je chronické zápalové ochorenie. Vek chorého je asi tridsať alebo štyridsať rokov. Choroba zriedkavo postihuje telo starších ľudí a deti..
Obsah článku:
- Pľúcna sarkoidóza - čo to je??
- Symptómy sarkoidózy
- Príčiny pľúcnej sarkoidózy
- Typy a štádia sarkoidózy
- Možné komplikácie
- Diagnóza pľúcnej sarkoidózy
- Liečba pľúcnej sarkoidózy
Pľúcna sarkoidóza - čo to je??
Sarkoidóza pľúc - ide o systémovú benígnu granulomatózu. Pri tejto chorobe sú poškodené lymfatické a mezenchymálne tkanivá. Okrem dýchacieho systému môžu byť aj iné orgány postihnuté sarkoidózou. Ak sú ovplyvnené pľúca, v nich sa začnú tvoriť granulómy..
Choroba sa môže vyvinúť u mladých ľudí aj u ľudí stredného veku (20-40 rokov). Ženy najčastejšie trpia sarkoidózou. Ak vezmeme do úvahy etnickú stránku problému, ochorenie často postihuje afrických Američanov, Nemcov, Puerto Ricans, Írskych, Škandinávskych a Ázijských.
Pri sarkoidóze sa granulómy tvoria v lymfatických uzlinách, v priedušie a priedušnici v pľúcnom tkanive. Môže tiež ovplyvniť kožu, oči, pečeň, slezinu, nervový systém, slinné žľazy, kĺby, srdce, obličky atď..
Granulómy sú reprezentované obrovskými a epiteloidnými bunkami. Niekedy je sarkoidóza zamenená s tuberkulózou, pretože granulómy u týchto ochorení majú podobnú štruktúru. Avšak pri sarkoidóze nie je mykobaktérium tuberkulóza detegované vo vnútri granulómov a pľúcne tkanivo nezomrie..
Po prvé, pacient vytvoril jediný granulóm. Ako choroba postupuje, ohniská zápalu rastú a splynú. To vedie k hlavným príznakom sarkoidózy. Orgány prestávajú vykonávať svoju funkciu. V konečnom dôsledku sa novotvary rozpúšťajú a na ich mieste zostávajú jazvy, ktoré predstavujú spojivové tkanivá.
Sarkoidóza nie je nákazlivá choroba, neodovzdáva sa od chorého človeku zdravému človeku..
Choroba nie je vždy obmedzená výlučne na pľúcne tkanivo, ale šíri sa aj do iných orgánov. Sarkoidóza prechádza v troch štádiách vývoja, ktoré budú uvedené v tabuľke..
Etapy vývoja sarkoidózy pľúc:
Etapy choroby | Manifestácia choroby |
Prvá fáza | Pacient začne poškodzovať alveoly pľúc.. |
Druhá fáza | Probiehajú zápalové procesy, ovplyvňujú cievy alveol, v budúcnosti vytvárajú jazvy, rastu väzivového tkaniva. |
Tretia etapa | Pacient začína tvoriť benígne nádory - granulómy. Ovplyvňujú subpleurálne tkanivá, peribronchiálne tkanivá, interlobárne trhliny pľúc.. |
Výsledkom je, že granulómy buď pretrvávajú alebo vedú k nezvratnej deštrukcii pľúcneho tkaniva. Osoba trpí skutočnosťou, že pľúca strácajú svoju schopnosť normálnej ventilácie. To ovplyvňuje funkciu dýchania. Pľúcna ventilácia sa stáva povrchná, pľúcny lalok klesá. Je to spôsobené tým, že lymfatické uzliny vyvíjajú tlak na steny priedušiek.
Dlhodobá liečba sarkoidózy. Aby bolo čo najefektívnejšie, je dôležité diagnostikovať čo najskôr..
Symptómy sarkoidózy
Keď sa vyskytne sarkoidóza, dýchanie je ťažké, najmä pri fyzickej námahe. Medzi príznaky sarkoidózy patrí aj strata hmotnosti človeka, nedostatok chuti do jedla, horúčka, únava. Môže prejaviť apatie, svalovú slabosť, suchý kašeľ..
Keď sarkoidóza ovplyvňuje intrapulmonárne lymfatické uzliny, ktoré vo všeobecnosti nijako neovplyvňujú zdravie a stav človeka. Preto sa choroba môže identifikovať pomocou röntgenových lúčov a to je napriek skutočnosti, že ochorenie postihuje spravidla iba pľúca..
Medzi príznaky sarkoidózy patrí aj hemoptýza, dýchavičnosť, suchý kašeľ, bolesť v hrudníku. Ak choroba pretrváva dlhý čas a v ťažkej forme, potom pľúcna fibróza a zníženie respiračných funkcií v dôsledku zápalových zmien v pľúcach.
Pri sarkoidóze sa môžu prejaviť zmeny v očiach, kĺboch, pokožke a lymfatických uzlinách. Ak sa choroba nezaobchádza, potom môže človek zaslepiť. Srdce, obličky, pečeň, mozog a mnoho ďalších orgánov vo vnútri tela môžu byť tiež ovplyvnené..
Erytém je jeden zo špecifických príznakov sarkoidózy. To sa prejavuje sčervenaním kože, pretože k nej prúdi veľa krvi..
Tieto príznaky nemožno ignorovať, je potrebné konzultovať s lekárom a zistiť ich príčinu. Pri počúvaní pľúc dokáže lekár počuť dýchavičnosť, ktorá môže byť mokrá, suchá alebo rozliata..
Niekedy lekár počuje krepitácie. Vyznačujú sa škrabancami, ktoré sa vyskytujú pri uvoľnení alveol..
Ak choroba nie je typu pľúc, potom môže osoba trpieť kožou, očami, lymfatickými uzlinami, slinnými žľazami..
V poslednej etape vývoja ochorenia sa u pacienta objavia symptómy takých patologických stavov, ako je emfyzém, pneumoskleróza, pľúcne a srdcové zlyhanie..
Príčiny pľúcnej sarkoidózy
Sarkoidóza je choroba s nevysvetliteľnou etiológiou. Odborníci predložili rôzne verzie svojho pôvodu. Infekčná teória spočíva v tom, že ochorenie je vyvolané hubami, mykobaktériami, prvokmi, histoplazmami, spirochétami a inou patogénnou flórou..
Existuje teória, že sarkoidóza môže byť zdedená, pretože existujú známe prípady ochorenia v kruhu krvných príbuzných.
Odborníci poukazujú na niektoré rizikové faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku ochorenia:
Exogénne faktory. Znižujú účinky dráždivých látok na pľúcne tkanivá, napríklad chemikálie, prach, vírusy, baktérie atď..
Endogénne faktory. Patria k nim patologické procesy, ktoré sa vyskytujú v samotnom organizme, najmä autoimunitné ochorenia.
Dnes sa sarkoidóza považuje za netiologickú patológiu. V jeho vývoji sa podieľa biochemická, genetická, imunitná a morfologická zložka..
Osobitnú pozornosť treba venovať odbornej činnosti osoby s diagnostikovanou sarkoidózou. Bolo zistené, že ľudia pracujúci v poľnohospodárskom sektore, námorníci, lekári, poštári, hasiči, mlynári a mechanici najčastejšie trpia touto chorobou. Existuje tiež zvýšené riziko sarkoidózy u pracovníkov v továrni..
Starší fajčiari sú náchylnejší na pľúcnu sarkoidózu ako nefajčiari. Ich funkcia pľúc je narušená pravidelnou dodávkou dechtu, nikotínu a produktov spaľovania..
Typy a štádia sarkoidózy
V závislosti od priebehu ochorenia sú tieto typy sarkoidózy rozlíšené, ako napríklad:
progresívne.
Spomaliť.
chronický.
nevydarený.
Choroba prechádza tromi štádiami vývoja. Všetky z nich sú popísané v tabuľke..
Etapy sarkoidózy pľúc:
Prvá fáza | Druhá fáza | Tretia etapa |
U pacienta sú rozšírené paratracheálne, tracheobronchiálne a bifurkačné lymfatické uzliny. Porážka môže byť asymetrická alebo bilaterálna.. | Choroba prebieha a šíri sa cez cievy a lymfatické kanály. Granulómy môžu byť ohniskové alebo malé (miliárna forma ochorenia). Pľúcna tkanivá sa začínajú nahradiť substrátom so zvýšenou hustotou. Lymfatické uzliny sú aj naďalej ovplyvnené. | V alveolách začne rásť pojivové tkanivo, čo je ďalšie zjazvenie. Zvyšuje pravdepodobnosť vzniku pľúcnej fibrózy a emfyzému. |
Sarkoidóza sa líši v závislosti od miesta patologického procesu. Granulómy sa môžu začať tvoriť v lymfatických uzlinách nachádzajúcich sa v hrudníku, v pľúcach a v lymfatických uzlinách súčasne, oddelene v pľúcach. Niekedy sa granulómy vyvíjajú v orgánoch dýchacieho systému av iných orgánoch alebo v tele..
Fázy ochorenia:
Akútna fáza.
Stabilizačná fáza, keď sa zastaví progresia ochorenia.
Regresná fáza, charakterizovaná spätným vývojom ochorenia.
V regresnej fáze granulómy vyriešia. Formácie v lymfatickom systéme av pľúcach sú kalcinované a husté..
Možné komplikácie
Pľúcna sarkoidóza je sprevádzaná komplikáciami, ako sú:
Pľúcna fibróza. Pri tejto chorobe je normálne pľúcne tkanivo nahradené spojivovými vláknami. Pľúca strácajú elasticitu, dochádza k zhoršeniu výmeny plynov, dýchacie funkcie trpia.
Rozdutie pľúc. Priehradky, ktoré existujú medzi alveolmi, sú zničené a samotné alveoly sa rozširujú. Emfyzém môže byť difúzny a bulózny.
Lepia pleurisy. Choroba je sprevádzaná zápalovým procesom, v ktorom je obsiahnutá pleura. V ňom sa vytvárajú adhézie, ktoré fixujú a imobilizujú pľúcne tkanivo. V pľúcach sa začne hromadiť tekutina, ich objem sa znižuje, čo ovplyvňuje funkciu dýchania.
Fibróza pľúc. Tkanivá jaziev rastú v orgánoch, strácajú elasticitu, človek s fibrózou nemôže normálne dýchať. Tento proces je nezvratný..
Tuberkulóza, nešpecifická pneumónia, aspergilóza. Všetky tieto ochorenia môžu byť spôsobené sarkoidózou..
Death. Osoba môže zomrieť kvôli komplikáciám choroby. Toto sa však stane len vtedy, keď pacient nedostane liečbu..
Diagnóza pľúcnej sarkoidózy
Všetci pacienti s podozrením na pľúcnu sarkoidózu sa odvolávajú na krvný test. Zvýši sa hladina leukocytov, monocytov, ESR, lymfocytov, eozinofilov. V počiatočnom štádiu vývoja ochorenia sa hodnoty beta-globulínov a alfa-globulínov zvyšujú..
Zvýšenie titrov gamaglobulínu naznačuje, že sarkoidóza prebieha.
Pacient je tiež zameraný na prechod rôntgenových pľúc. Viac informácií o ochorení poskytuje také diagnostické zariadenie ako CT alebo MRI. Pacient bude mať zväčšené lymfatické uzliny. Takýto jav je diagnostikovaný ako príznak scén, keď je tieň jednej lymfatickej uzliny prekrývať s ostatnými..
Ďalšou štúdiou na diagnostiku sarkoidózy je Kweimova reakcia. Zároveň sa pacientovi podáva subkutánne 0,2 ml sarkoidového typu antigénu a vyhodnotí sa odpoveď tela. Ak sa v mieste vpichu objaví červená hrčka, znamená to sarkoidózu..
Pacientovi môže byť pridelená bronchoskopia. Súčasne sa nachádzajú rozšírené cievy ústnej dutiny, rozšírené bifurkačné lymfatické uzliny. Priedušky sú vystavené atrofickým alebo deformujúcim sa zmenám, v ktorých sú v nich viditeľné sarkoidné tuberkulózy, bradavice a plaky..
Počas bronchoskopie sa odoberajú tkanivá modifikovanej oblasti. Ďalej sa skúmajú pod mikroskopom. Častice granulómov sa nachádzajú v tkanivách..
Liečba pľúcnej sarkoidózy
Často sa stáva, že človek, ktorý je chorý s sarkoidózou, sa po chvíli zotaví. Ale je v každom prípade nevyhnutné, vážne a dôkladné pozorovanie lekárom. Lekár bude schopný porozumieť príčine choroby, trvaniu ochorenia a predpísať lieky potrebné na to, aby ochorenie nezasahovalo do životne dôležitých orgánov..
Bez akejkoľvek terapie sa ochorenie rozpadá u približne 30% pacientov. Ostatní ľudia potrebujú lieky. Závažné komplikácie choroby sa vyvíjajú v priemere u 30% pacientov.
Ak nezačnete liečiť sarkoidózu včas, ochorenie môže viesť k slepote a rozvoju respiračného zlyhania. Lekári varujú takéto komplikácie pri predpisovaní kortikosteroidných hormónov pacientovi. Čím náročnejšia je patológia, tým horšia je prognóza. V zriedkavých prípadoch je pľúcna sarkoidóza smrteľná..
Ak je ochorenie neaktívne, pacient by mal byť raz ročne sledovaný lekárom a na kontrolu ochorenia by sa mal vykonať rtg..
Niekedy môže byť sarkoidóza nahradená neočakávanou remisiou. Preto je pacientovi predpísaná liečba okamžite. Lekár pozoruje pacienta nejaký čas, ak regresia nedôjde v priebehu 7-8 mesiacov, potom je pacientovi predpísaná liečba. Liečba je indikovaná u pacientov s ťažkou sarkoidózou, s aktívnou progresiou, s výskytom granulómov v iných orgánoch, ako aj s porážkou hrudných lymfatických uzlín a s veľkými ložiskami zápalu..
Pacientovi sú predpisované lieky na obdobie od 6 mesiacov do 8 mesiacov..
Na tento účel použite lieky, ako sú:
Steroidné hormóny, napríklad prednizón. Liečba začína minimálnymi dávkami. Ak pacient netoleruje prednizolón, je mu predpísaný Dexametazón. Odoberá sa v intervaloch 2-3 dní..
Protizápalové lieky: indometacín, aspirín.
Imunosupresíva: chlórchin, azatioprin.
Antioxidanty: Vitamín A, E, atď..
Počas hormonálnej liečby musí pacient dodržiavať proteínovú diétu. Je dôležité obmedziť príjem soli. Tiež pacientom sú predpísané draselné a anabolické steroidy..
Najčastejšie sa terapia vykonáva ambulantne. Hospitalizácia sa zriedka vyžaduje. Ak choroba dobre reaguje na liečbu, potom po jej ukončení bude osoba na 2-5 rokov musieť byť na dispenzar.
Video: Vysielanie Eleny Malysheva "Ako poraziť sarkoidózu?":
Aby sa zabránilo vzniku ochorenia, je potrebné prestať fajčiť. Toto opatrenie má zásadný význam pre prevenciu sarkoidózy. Ak sa objavia príznaky patológie, mali by ste sa obrátiť na špecialistu..