Chronická pigmentová purpura alebo Shambergova choroba zvyčajne nespôsobuje pacientovi bolesť alebo fyzické nepohodlie, takže najčastejšie ide o dermatológov s pokročilou formou ochorenia. Často ako prvý, ktorý venuje pozornosť charakteristickému vyrážaniu na tele, sa stáva kozmetikom počas procedúr, ktoré vyžadujú vyzliekanie. Je veľmi dôležité, aby bol pacient odovzdaný dermatológovi včas a urobil správnu diagnózu, aby sa predišlo vzniku komplikácií..
Shambergova choroba sa týka vaskulitídy - skupiny ochorení charakterizovaných zápalom steny krvných ciev nielen dermy, ale aj podkožného tkaniva. Chronická intoxikácia, endokrinopatia, metabolické poruchy, hypotermia, všeobecné a miestne vaskulárne ochorenia a difúzne ochorenia spojivového tkaniva zohrávajú určitú úlohu vo vývoji vaskulitídy. Choroba môže trvať roky, sprevádzané poškodením ciev a vnútorných orgánov. Včasná diagnostika je dôležitá a často si vyžaduje histopatologické vyšetrenie na potvrdenie diagnózy..
Pacient P., vo veku 69 rokov, bol prijatý so sťažnosťami na vzhľad škvŕn, mierny svrbenie, pálenie kože trupu a končatín. Z anamnézy je známe, že ochorenie sa vyskytlo pred 5 rokmi, keď prvýkrát na pravom predlakte 2 roky po spálení sa objavila lézia 2x2 cm v priemere, červená farba s jasnými hranicami a neprinášala žiadne subjektívne pocity. Po 6 mesiacoch zaznamenala výskyt podobných vyrážok na koži ľavého predlaktia, potom na stehnách, vyrážka sprevádzala mierne pálenie a svrbenie. Proces prebiehal, objavili sa viaceré škvrny na koži dolných končatín, chrbtový povrch nôh, potom na zadku, brucho, chrbát, hrudník a horné končatiny, vrátane hrudného koša. V posledných dvoch rokoch bola hospitalizovaná v regionálnom dermatovenerologickom oddelení pre dermatitídu dvakrát. Prijal sa glukonát vápenatý, superstin, tiosíran sodný, topicky - masť s kortikosteroidmi.
V dejinách života pacientka zaznamenáva časté prechladnutie, pozoruje sa v kardiológovi o hypertenzii, u mamológa - vo vzťahu k fibrocystickej mastopatii.
Objektívne: všeobecný stav je uspokojivý. Kožný proces je bežný, lokalizovaný na koži trupu, končatín; (červené a hnedé), dobre definované, niekedy nerovnomerné obrysy, okrúhla alebo polycyklická forma, niekedy s rozsiahlymi škvrnami, mierne stúpajúcimi plakmi, pastovitými a hustšími, s jednotlivými fialovými papulami pozdĺž okraja alebo v strede; na niektorých miestach - dilatácia ciev s tmavnutím kože. Koža je suchá, na niektorých miestach - peeling.
Pri vyšetrení krvného testu bolo zaznamenaných niekoľko hladín ESR a hemoglobínu v klinickej analýze moču - leukocyturia, cylindruria, oxalúrie. V biochemickej analýze krvi - bilirubinémie. Zaznamenali sa zvýšené hladiny protilátok proti denaturovanej a formalínovanej DNA. Koagulogram bez funkcií. RTG hrudníka vo vekovej norme.
Histologické vyšetrenie: epidermis je takmer nezmenená, v horných častiach dermis - difúzna infiltrácia, najmä lymfocyty, histiocyty, fibroblasty s malou prísunou plazmatických buniek; cievne steny sú zahustené, endotel sa proliferuje. Pri farbení Perls sa hemosiderín určuje v hlavnej látke, histiocytoch a endotelových bunkách. Z hľadiska diferenciálnej diagnózy sa uvažuje Kaposiho sarkóm, zvýšený erytém, Guzhero-Duperrova choroba a Bazinov erytém..
Klinický obraz, lokalizácia (vrátane dolných končatín) a nástup ochorenia naznačujú Kaposiho sarkóm. V Kaposiho sarkóme, ako v tomto prípade, proces môže začať s výskytom tmavočervených škvŕn, ktoré rastú ako hladké, husté purpurovo-červené konfluentné plaky. Avšak s Kaposiho sarkómom často kožné zmeny začínajú výskytom červeno-modrastých alebo červenohnedých malých škvŕn od šošoviek po 1 cm.Je tiež dôležité poznamenať, že u väčšiny pacientov s Kaposiho sarkómom sa časom mení farba výtečných prvkov : červeno-modrastá farba sa mení na tmavohnedú, podobá sa farbe zhubného melanómu. Škvrny sú zvyčajne pomerne dobre vymedzené, majú hladký povrch, niekedy pokryté šedivými šupinami..
Histologicky, na rozdiel od Chambersovej choroby, s Kaposiho sarkómom dochádza k expanzii a proliferácii ciev dermis so zápalovou reakciou pripomínajúcou granulačné tkanivo. Charakterizovaná hyperpláziou s penetráciou endotelových buniek do stien krvných ciev. Pozorovala sa proliferácia nádorov lymfatických a krvných ciev.
Získané histologické údaje sa líšia od zvýšeného erytému absenciou hyalínovej degenerácie pericapilných retikulínových vlákien, ktoré majú hladký vzhľad a neprítomnosť polymorfonukleárnych leukocytov v perivaskulárnom infiltráte.
Ochorenie Guzhero-Duperra vylučuje absenciu fibrinoidnej nekrózy pri histologickom vyšetrení; nezmenené alebo pyknotické jadrá buniek v infiltráte, prachovité fragmenty chromatínu, trombus v nezmenených kapilárach, leukoklázia, nekróza jadier a voľné fragmenty chromatínu, ako aj neprítomnosť poškodenia malých tepien a arteriol.
Z indukčného erytému Bazin histopatologický rozdiel spočíva v neprítomnosti kazeóznej nekrózy, atrofie tukových tkanív, sklerózy a fibrózy u hypodermisu. Bola diagnostikovaná: Shambergova choroba.
Predpísaná liečba: cievne lieky, detoxikačná liečba, antihistaminiká, hepatoprotektory, kardioprotektory. Priebeh kožného procesu v dôsledku liečby je pozastavený. V ohniskách sa vyskytuje výrazné blednutie. Subjekčné pocity chýbajú. V otázke diferenciálnej diagnózy bolo v tomto prípade histopatologické vyšetrenie rozhodujúcim diagnostickým kritériom pre stanovenie diagnózy..
Na základe kiai.com.ua.