V roku 1957 bola prvýkrát popísaná zriedkavá kožná choroba hornej časti tváre, ktorá sa vyznačuje edémom a erytémom. Morbihansova choroba dostala svoje meno z francúzskeho regiónu, kde žil prvý pacient s dermatózou neznámej etiológie.
Ochorenie je charakterizované pretrvávajúcim, hustým asymetrickým opuchom nosa, horných viečok, nosa, tváre. V dôsledku opuchu očných viečok sa môže vytvoriť čiastočná ptóza. Zistená mikrocirkulačná porucha pri tejto chorobe je blízka zmenám v rosacei. Symptómy, diagnostika a liečba choroby Morbigan sa učia .
Vlastnosti a diferenciálna diagnostika choroby Morbigan
Spočiatku sa choroba vyskytuje chronicky s periodickými exacerbáciami, potom ide do pretrvávajúceho priebehu, závažnosť príznakov sa zvyšuje.
Etiológia a patogenéza nie sú známe, existujú predpoklady o úlohe bakteriálnej infekcie, dedičného faktora, alergie na výskyt patologického procesu.
Klinické a biochemické analýzy u ľudí s týmto zriedkavým ochorením sú zvyčajne v normálnych hraniciach. Klinický prípad ochorenia Morbihana prečítajte ďalej. Diagnostika choroby Morbihan ťažké.
Diferenciálna diagnostika Morbiganovej choroby sa má vykonať s:
- Alergická dermatóza (alergická dermatitída, žihľavka);
- Quinckeho edém;
- Ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída);
- Rosacea, sarkoidóza, erysipela, leishmanióza, lymfóm, Merkelsonn-Rosenthalov syndróm.
- Histologické štúdie na koži odhalili edém dermis, zväčšenie lymfatických ciev kože, perivaskulárnu a perifolikulárnu histiocytovú infiltráciu, zvýšenie počtu žírnych buniek, fibrózu dermy.
Popis zriedkavého klinického prípadu Morbiganovej choroby
Bol opísaný prípad, v ktorom bol pacientovi diagnostikovaná rosacea s pretrvávajúcim perzistentným edémom (Morbihanova choroba). Tento pacient bol pozorovaný po dobu 5 rokov..
Z klinických prejavov mal pacient regionálnu vyrážku s primárnymi prvkami vyrážky vo forme škvŕn a papuliek, ktoré boli lokalizované na čele, viečka, obočie a nos.
Pri palpácii opuch nenechal fosí. Bola vyjadrená edém horných viečok. Výsledky histopatologického záveru - dermis je edematózny, existujú niektoré lymfohistiocytové infiltráty s perivaskulárnou lokalizáciou a hyperplázia mazových žliaz.
Liečba nebola vyvinutá, pretože ochorenie je zriedkavé a každý prípad opísaný v literatúre spôsobuje ťažkosti pri stanovení diagnózy. Morbiganova choroba bola liečená symptomaticky a často neúčinne..