Vulgarský pemfigus sa vyvíja, keď imunitný systém poruší, keď sa v tele pacienta začnú tvoriť protilátky proti vlastným epidermálnym bunkám. Desmosómy, ktoré ich spájajú, sú zničené a extracelulárny priestor je naplnený tekutinou, čím vytvárajú akantholytické bubliny. Bez aktívnej liečby, ktorá sa začala čo najskôr, ochorenie má zlú prognózu. Prečítajte si, ako si vybrať liečebný režim pre pacienta a kedy sa má aplikovať pulzná terapia v prípade vulgárnej bubliny. .
Pravidlá pre výber liečebného režimu pre vulgárne vezikulárne ochorenie
Celková terapeutická účinnosť liečby vulgárneho pemfigu je vždy určená účinkom počiatočnej liečby, a preto aj v miernych prípadoch by ste si mali zvoliť režim s plnou dávkou liekov. Kombinácia kortikosteroidov a cytostatik vo vysokých dávkach s dlhodobým užívaním je tradične predpísaná. Ak je stav pacienta ťažký alebo život ohrozujúci, v pravidelných intervaloch sú predpísané veľmi vysoké dávky. Okrem toho môže byť periodická plazmaferéza rovnako ako lokálna liečba účinná, aby sa zabránilo prídavku infekcie a stimulovala sa opätovná epitelizácia zapálených oblastí pokožky eróziou..
Ako tradičná liečba vulválneho pemfigu, vrátane výskytu len v ústnej dutine, je v dávke 100 mg predpísaná kombinácia deflazacortu v dennej dávke 120-150 mg s azatioprínom. Prijímanie v tomto režime trvá približne štyri týždne, až kým sa úplne nezmizne všetky aktívne ohniská..
Ak je stav pacienta uspokojivý, začnite postupne znižovať dávku steroidov:
- deflazacort - dávka sa znižuje každý druhý deň: napríklad na párne počty - počiatočná dávka zostáva nezmenená a podávaná nepárna - 6 mg menej;
- azatioprin - dávka sa nemení, zostáva počiatočná (napríklad 100 mg).
Približne v priebehu 6-7 týždňov, v závislosti od počiatočnej dávky deflazacortu, sa stav pacienta hodnotí stanovením titrov intercelulárnych protilátok..
Ak sa titre protilátok znížili a lézie na slizniciach sa už nezobrazujú, dávka deflazacortu, ktorá bola predpísaná každý druhý deň, sa naďalej znižuje - ale už v týždennom režime, kým nedosiahne 45 mg. Dávka azatioprinu zostáva nezmenená. Trvanie tejto schémy závisí od priebehu ochorenia..
Ďalej pacient pokračuje v užívaní deflazacortu v dávke 45 mg počas ďalších dvoch mesiacov každý druhý deň, potom ďalších dvoch mesiacov - každý tretí deň, potom raz týždenne - od šiestich mesiacov do dvoch rokov. Zároveň zostáva denná dávka azatioprinu 100 mg.
Ak pacient nemôže užívať azatioprin, je nahradený liečivami, ako sú cyklofosfamid, chlorambucil, metotrexát, mykofenolátmofetil, ktoré vykazujú vysokú účinnosť v kombinácii so základnými steroidmi..
Ak je remisia stabilná, ochorenie sa opakuje dva roky, potom sa deflazacort zruší a o rok neskôr sa azatioprin môže zrušiť. V prípade recidívy vulgárneho pemfigu sa opäť predpisujú vysoké dávky vyššie uvedených liekov..
Pozri tiež: Vegetačný pemfigus: prečo je dôležité diagnostikovať ho včas
Ako je pulzná terapia s vulgárnym pemfigusom?
Impulzná terapia sa tiež nazýva šoková terapia, pretože podstata tohto postupu spočíva v intravenóznom podávaní veľmi vysokých dávok liekov v niekoľkých zasadnutiach v krátkom čase. Pokiaľ ide o vulvárny pemfigus, pacient dostane počas pulznej terapie dennú kombináciu kortikosteroidov a imunosupresívnych liekov v megadóze. Dexametazón alebo metylprednizolón sa zvyčajne kombinuje s cyklofosfamidom..
Štandardná schéma pulznej terapie: pomalá intravenózna infúzia 500 mg metylprednizolónu / 100 mg dexametazónu, zriedená v 500 mg 5% dextrózy, sa liek injikuje počas 1-2 hodín tri dni za sebou. Prvý deň sa cyklofosfamid pridáva aj do infúzie kortikosteroidov v dávke 500 mg. Takéto trojdňové pulzné procedúry sa opakujú každých 28 dní av ťažkých prípadoch - každých 14 dní. Medzi pulznými postupmi je pacientovi predpísaný perorálny cyklofosfamid v dávke 50 mg / deň..
Zvyčajne na dosiahnutie úplnej klinickej remisie stačí 6 pulzov, ale v niektorých prípadoch môže ich počet dosiahnuť 30. Ďalšia liečba trvá ďalších 4 až 6 mesiacov. Potom sa pulzný postup zastaví, ale pacient trvá jeden rok perorálne ako podávaciu terapiu 50 mg cyklofosfamidu denne..
Ak štandardná liečba nie je úspešná, cyklofosfamid sa predpísal počas 4 dní v dávke 50 mg / kg / deň..
Pri použití cyklofosfamidu v režime impulznej terapie je frekvencia prejavov toxicity oveľa nižšia, keď sa podáva perorálne, ako keď sa podáva intravenózne a toto by sa malo brať do úvahy pri predpisovaní lieku.
Medzi vedľajšími účinkami pulznej terapie vulválneho pemfigu treba poznamenať pravdepodobnosť hematologických zmien, hemoragickej cystitídy. Cyklofosfamid môže spôsobiť sterilitu s azoospermiou, vypadávaním vlasov, aj keď sa vlasy následne obnovia. U pacientov s inými rizikovými faktormi pulzná terapia môže vyvolať srdcové arytmie, aseptickú osteonekrózu a môže spôsobiť mŕtvicu..