Polycytémia sa postupne rozvíja v priebehu dlhého časového obdobia a môže byť zistená celkom náhodne pri vyšetrovaní krvi. Príznaky, ktoré sa vyskytujú v počiatočných štádiách polycytémie, sa často pripisujú iným chronickým ochoreniam a starobe: závrat, tinitus, ťažkosti v hlave, chilliness končatín, rozmazané videnie a poruchy spánku..
Dôvody vývoja polycytémie a štádiá procesu sa nachádzajú v predchádzajúcom článku. Prečítajte si príznaky vývoja, metódy diagnostiky a liečby leukémie tejto formy. .
Aké sú klinické prejavy polycytémie??
Charakteristickou črtou polycytémie je vývoj pletorického syndrómu, ktorý je spôsobený pancytózou a zvýšeným objemom krvného obehu. Plethora je možné identifikovať objektívnym vyšetrením detekciou telangiektázie a čerešňového zafarbenia kože rúk, tváre a krku, ako aj slizníc.
Hlavným diagnostickým znakom polycytémie je symptóm Kupermana, v ktorom farba tvrdého podnebia zostáva nezmenená a jemné podnebie nadobudne stagnujúci kyanotický odtieň..
Charakteristickou polycytémiou je aj pruritus, ktorý sa po ošetrení vodou intenzívnejšie. Špecifické pre polycytémický prejav - erytromelalgia. Je to hyperémia a bolestivé pocity pálenia v špičkách prstov..
Hlavné špecifické vlastnosti súvisiace s polycytémiou
Pokročilý štádium polycytémie je často sprevádzaný migrénovými záchvatmi, kardiálnou chorobou, bolesťou kostí a arteriálnou hypertenziou u pacientov. Pacienti sa sťažujú na zvýšené krvácanie z ďasien, predĺžené krvácanie po extrakcii zubov a výskyt modrín na koži po malom poranení..
Porušenie procesu erytropoézy je sprevádzané porušení metabolizmu purínov a syntézy kyseliny močovej. Preto sa u pacientov s polycytémiou vyskytujú také ochorenia ako dna, obličková kolika a urolitiáza..
Na pozadí narušenia trofických procesov pokožky a slizníc sa na holeniach objavujú trofické vredy, vredy sa tvoria v gastrointestinálnom trakte. Najčastejšou a nebezpečnou komplikáciou polycytémie je hlboká žilová trombóza, mozgové a koronárne artérie, mezenterické cievy a portálne žily. Príčinou smrti pacientov s polycytémiou je často pľúcna embólia. Súčasne pacienti s polycytémiou sú náchylní na hemoragický syndróm s vývojom spontánneho krvácania rôznych lokalizácií..
Ako zistiť polycytémiu? Aspekty diagnostického procesu
V diagnostickom procese polycytémie majú primárny význam hematologické zmeny. V krvnom teste sa zisťuje erytrocytóza, zvýšenie hladiny hemoglobínu, trombocytóza a leukocytóza. Tvar a veľkosť červených krviniek sa nemení. Zvýšenie hmotnosti červených krviniek o viac ako 36 ml / kg je spoľahlivým znakom polycytémie. S cieľom študovať kostnú dreň sa vykoná trepanobiopsy, čo je viac informatívne pre polycytémiu ako sterná punkcia. Histologickým záverom polycytémie je panmieolóza. V neskorších štádiách sa zistí sekundárna myelofibróza..
Na posúdenie pravdepodobnosti vzniku komplikácií polycytémie sa vykonávajú ďalšie laboratórne testy:
- USDG plavidiel hlavy a krku;
- echokardiografia;
- rozbor moču;
- pečeňové testy.
Metódy liečby chronickej leukémie a indikácie ich podávania
Prvou a najdôležitejšou liečbou polycytémie je krvácanie, ktoré po určitú dobu výrazne zlepšuje pohodu pacienta. Exkurzie krvi sa vykonávajú v objeme nepresahujúcom 500 ml naraz. Postup je vykonávaný 2-3 krát týždenne s následným doplňovaním cirkulujúceho objemu krvi reopolyglucínom alebo soľným roztokom. Na pozadí týchto manipulácií je možné vyvinúť anémiu nedostatku železa. Vylučovanie krvi pri liečbe chronickej leukémie je možné úspešne nahradiť erytrocytoferézou, ktorá umožňuje extrahovať len erytrocytárnu hmotu z krvného obehu..
Prítomnosť klinických a hematologických porúch, rozvoj viscerálnych a cievnych komplikácií sú indikáciou myelodepresívnej liečby chronickej leukémie s cytostatikami alebo rádioaktívnym fosforom. Aby sa normalizoval agregačný stav krvi, heparín, zvončeky alebo aspirínové prípravky sú predpísané pod kontrolou koagulogramu. Pri krvácaní sa vykonáva transfúzia krvných doštičiek..
Polycytémia má progresívny priebeh. Toto ochorenie nie je charakterizované prítomnosťou spontánnych remisií a samovznietenia. Pacienti by preto mali byť pod dohľadom hematológov na celý život a podrobiť sa liečbe. Frekvencia transformácie polycytémie na leukémiu u pacientov podstupujúcich chemoterapiu je vyššia ako u pacientov, ktorí takúto liečbu neprešli..