Trombocytopénia je všeobecný názov pre choroby, ktoré sa vyznačujú poklesom počtu krvných doštičiek. Normálne je táto hodnota 180-400 * 109/ l. Ak je hladina krvných doštičiek výrazne znížená, potom človek zažije krvácanie z nosa, ženy budú trpieť dlhotrvajúcou menštruáciou, ktorá je sprevádzaná bohatou krvou. Trombocytopénia tiež naznačuje krvácanie ďasien, subkutánne a vnútorné krvácanie..
Obsah článku:
- Aké sú krvné doštičky v tele
- Patogenéza trombocytopénie
- Typy trombocytopénie
- Trombocytopenická purpura
- Symptómy trombocytopénie
- Trombocytopénia v detstve a počas tehotenstva
- Ako zistiť trombocytopéniu?
- Liečba trombocytopénie
Aké sú krvné doštičky v tele
Produkcia trombocytov je kostná dreň. Vyrábajú sa z veľkých megakaryocytov. Krvné doštičky sú tvarované ako doska, oválny alebo okrúhly. Priemer krvných buniek je 2 až 4 mikróny. Krvné doštičky môžu zmeniť tvar kruhu na guľovitý tvar a vytvárajú výrastky na vonkajšej membráne, čo je možné z dôvodu prítomnosti receptorov na ich povrchu, ktoré sú založené na glykoproteínových komplexoch. S týmito výrastami sú navzájom prepojené a na cievne steny na mieste, kde sú poškodené. Fibrínové vlákna umožňujú pripojiť do existujúcich defektov krvné doštičky, po ktorých tieto krvinky začnú vylučovať enzým nazývaný trombostenín. Pod jeho vplyvom sa závity stočia a stávajú sa hustejšie.
Trombocyty tiež produkujú enzýmy zodpovedné za normálne zrážanie krvi, ako aj fibrinogén krvných doštičiek, rastový faktor krvných doštičiek, peroxidázu, serotonín, imunitné komplexy a ďalšie látky, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu pri normálnej funkcii tela.
Takže krvné doštičky sú nevyhnutné pre to, aby osoba zabezpečila svoj život, keďže sa zúčastňujú na mnohých dôležitých procesoch, vrátane:
Tvorba krvnej zrazeniny, ktorá je potrebná na zastavenie krvácania v mieste poškodenia malých ciev.
Udržiavanie cievneho kŕče.
Výživa cievnej steny.
Vývoj imunitných komplexov.
Rozpúšťanie krvných zrazenín.
Indikátory hladín krvných doštičiek v priebehu 24 hodín sa môžu pohybovať v rozmedzí maximálne 10% normálnej hodnoty. Ak má žena menštruáciu, tieto výkyvy sa pohybujú od 20 do 50%. Preto pri stanovení diagnózy "trombocytopénie" je potrebné, aby hladina krvných doštičiek bola nižšia ako 100 * 10 9 / l.
80% ľudí s nízkymi hladinami krvných doštičiek má v krvi krvácanie z nosa. Aj na patológii je indikovaná dlhotrvajúca menštruácia, zvýšená krvácavá ďasná.
Nové trombocyty v priemere nepresahujú 10 dní. Potom sa zmenší. Ak majú krvné doštičky veľkosť menšiu ako 7,0 fl, potom u človeka buď nedávno bola odstránená slezina, alebo trpí syndrómom Wiskott-Aldrich. Toto ochorenie je sprevádzané nielen trombocytopéniou, ale aj imunodeficienciou a kožným ekzémom. Preto počas laboratórnej diagnostiky je potrebné brať do úvahy priemernú veľkosť krvných doštičiek. Tento indikátor je uvedený vo výsledkoch testu ako MPV. Jeho normálne hodnoty sú 7,4 - 10,4 fl.
Patogenéza trombocytopénie
Úroveň poklesu krvných doštičiek v krvi nastáva z nasledujúcich dôvodov:
Pokles hladiny megakaryocytov alebo ich úplné zmiznutie. Megakaryocyty môžu prestať byť syntetizované v tele, keď človek vyvíja patológiu krvi, štítnej žľazy a pečene. Negatívne sa v ich počte odráža zneužívanie alkoholických nápojov, príjem toxických látok, minulé vírusové infekcie, príjem antibakteriálnych liečiv, vystavenie žiareniu tela a nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej. Nízka hladina megakaryocytov sa pozoruje u ľudí, ktorí dostávajú liečbu HIV alebo u ktorých sa vyskytujú infekcie spojené s HIV..
Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek. Dôvody, prečo sú krvné doštičky zničené vysokou mierou, sú najrozličnejšie: Verlgovova choroba, DIC, prenesené krvné transfúzie, liečba antihistaminikami, sulfónamidy atď..
Porucha distribúcie trombocytov. Ak osoba nemá žiadne abnormality v tele, potom asi 45% všetkých krvných doštičiek je v slezine. Ak niekde existuje zvýšená potreba týchto krvných zložiek, zásoba sa odoberie z tohto skladu. Za predpokladu, že osoba trpí tuberkulózou, hepatitídou, maláriou alebo krvnou chorobou, môže hladina krvných doštičiek v slezine stúpnuť na 90%. To spôsobí, že sa zmenšia veľkosť a rýchlejšie sa zrútia..
Takže trombocytopénia je často dôsledkom účinkov liekov na telo, môže to byť príznakom dedičných patológií a znakom mnohých ochorení získaných počas života..
Typy trombocytopénie
Trombocytopénia môže byť vrodená a získaná patológia. Vrodené ochorenia zahŕňajú Viscottov syndróm, Fanconiho syndróm, syndróm obrovských krvných doštičiek atď..
Najčastejšie je však trombocytopénia dôsledkom získaných ochorení alebo skôr znížená imunita voči ich pozadiu..
V tejto súvislosti existujú nasledujúce typy trombocytopénie:
Isoimmune, ktorá sa vyvíja v dôsledku nezlučiteľnosti krvných skupín matky a plodu.
Transimunit, keď sa autoprotilátky matky trpiacej autoimunitnou trombocytopéniou prenášajú na plod.
Heteroimúnna, ktorá sa vyvíja pod podmienkou, že krvné doštičky sú poškodené patogénnym činidlom, po ktorom sa telo začalo produkovať protilátky proti nim.
Autoimunitné, keď telo rozpozná svoje vlastné krvné doštičky ako cudzie látky a začne ich ničiť. Tento stav môže byť spojený s rakovinou, autoimunitnými procesmi, HIV, herpes infekciami, rubeolou a môže sa vyvinúť pri užívaní liekov..
Trombocytopenická purpura
Purpura spojená s nízkym počtom krvných doštičiek môže byť spôsobená hepatitídou, systémovým lupus erythematosusom, lymfómom a ďalšími ochoreniami. Ak príčina purpury zostáva nevysvetliteľná, potom môžeme hovoriť o idiopatickej povahe choroby..
Verlgovova choroba je chronická forma trombocytopenickej purpury. V 5% prípadov sa patológia končí smrteľným výsledkom, ktorého príčinou je hemoragická mŕtvica alebo otvorené vnútorné krvácanie. Prevažná väčšina pacientov s takou diagnózou sú mladé ženy. V detstve sa akútne objavuje idiopatická trombocytopénia, ale v 75% prípadov sa koncentruje bezpečne, to znamená pri úplnom zotavení..
Symptómy trombocytopénie
Symptómy trombocytopénie sú nasledovné:
Na ľudskom tele sa zisťuje viacero subkutánnych krvácaní, ktoré môžu byť zastúpené vo forme malých bodiek a vo forme veľkých hematómov. Navyše sa vytvárajú aj s menším dopadom alebo inými fyzickými účinkami..
Vyrážky môžu mať modrú, hnedú, zelenú alebo žltkastú farbu. Znamená to, že sa neobjavili v rovnakom čase, ale v rôznych časoch (niektoré prejdú, iné sú veľmi čerstvé).
Krvácania sa nachádzajú na ramenách a nohách, na žalúdku, na tvári, v ústach, na hrudi.
Osoba si všimne zvýšené krvácanie z ďasien, je znepokojený nazálnym krvácaním, čo sa stáva pomerne často..
Ženy prežívajú dlhodobú menštruáciu a výtok krvi z vagíny sa vyskytuje aj v intervaloch medzi cyklami..
Na pozadí trombocytopénie krvácanie po chirurgickom zákroku predstavuje nebezpečenstvo pre ľudský život. A nie je nutné, aby intervencia bola globálna. Jedná sa dokonca o odstránenie zubov, alebo zarastené tkanivo mandlí..
Krvácanie sa často vyskytuje aj v očnej gule..
Môže sa vyvinúť krvácanie do vnútorných orgánov vrátane mozgu.
Niekedy symptómom trombocytopénie je nárast veľkosti sleziny..
Symptómy trombocytopénie sa vysvetľujú nielen tým, že krv stráca schopnosť zrážať sa, ale aj tým, že sa zvyšuje priepustnosť cievnej steny. Krv nemôže koagulovať v dôsledku toho, že produkcia enzýmu, ktorý je zodpovedný za priľnavosť krvných doštičiek k cievnej stene, ako aj ich normálna veľkosť, je narušená. Plavidlá strácajú svoju normálnu priepustnosť v dôsledku toho, že ich kŕmne procesy sú porušované, za ktoré sú zodpovedné krvné doštičky. Ovplyvňuje to nízka hladina serotonínu, ktorá je tiež produkovaná krvnými doštičkami a reguluje normálne kontrakcie cievnej steny.
Trombocytopénia v detstve a počas tehotenstva
Ženy nesúce plod zriedkavo prežívajú akútnu formu ochorenia s ťažkým priebehom. Avšak trombocytopénia zvyšuje riziko potratu v prvých šiestich mesiacoch tehotenstva. Vo svojej druhej polovici sa zvyšuje riziko skorého nástupu pôrodu, ako aj vývoj krutého krvácania počas pôrodu..
Niekedy počas tehotenstva žena zotavuje z trombocytopénie. Avšak v prípade chronickej formy ochorenia s častými exacerbáciami lekári neodporúčajú pokračovať v rode..
U detí sa patológia vyskytuje zriedkavo, z 3 až 5 detí je chorých na 100 000 ľudí. Malé subkutánne krvácanie sa stáva hlavným príznakom ochorenia v detstve.
Ako zistiť trombocytopéniu?
Lekár môže podozrievať patológiu na základe vyšetrenia pacienta a zberu anamnézy.
Na potvrdenie diagnózy sa vyžaduje darovanie krvi:
Počet trombocytov je nízky alebo úplne chýba v krvi..
Veľkosť krvných doštičiek sa znížila.
Krv odobraná z žily sa koaguluje po 6 hodinách. Niekedy môže zostať voľná niekoľko dní..
Krvné protilátky boli zistené v krvných doštičkách..
Veľkosť krvných doštičiek klesá.
Krvné doštičky majú inú farbu a tvar.
Pacientovi je diagnostikovaná anémia a leukopénia..
Keď bola odobratá punkcia kostnej drene, v nej bolo nájdených niekoľko megakaryocytov bez granulátov s vakuolmi. Bunky rastú nerovnomerne. Keď sa choroba opakuje, počet megakaryocytov klesá..
Liečba trombocytopénie
Ak sa u pacienta vyvinie masívne krvácanie, potrebuje transfúziu plazmy a krvi s vysokým obsahom krvných doštičiek. Je však potrebné dbať na to, aby sa protilátky proti krvným doštičkám nezačali tvoriť vo vlastnej krvi pacienta. Ak transfúzia nie je zastavená včas, krvácanie sa zintenzívni..
Na zastavenie straty krvi sa pacientovi podávajú etamzilát sodný, kyselina epsilon-aminokaprónová, hemostatická huba, trombín, adaptín serotonín, chlorid vápenatý v roztoku, vitamíny skupiny B, prípravky železa. Ak dôjde k zvýšeniu krvácania, sú indikované transfúzie plazmy a červených krviniek..
Ak je trombocytopénia vyvolaná autoimunitnými procesmi, pacientovi sa ukážu systémové kortikosteroidy. Keď krvácanie klesá, dávka hormonálnych liekov klesá. Liečba glukokortikosteroidmi môže trvať 1-3 mesiace..
Ak sa vám podarí vyrovnať sa s patológiou pomocou zlyhania liečby a zlyhá choroba, potom je potrebné odstránenie sleziny. Účinnosť operácie zodpovedá 80%. Trombocyty už nepodliehajú hromadnému rozpadu, čo vedie k zotaveniu.
Ak žiadna z metód nemôže dosiahnuť výsledok, potom pacientovi sú predpísané imunosupresíva. Avšak tieto lieky nepriaznivo ovplyvňujú imunitu a hematopoetickú funkciu..
Prognóza zotavenia z trombocytopenickej purpury je najčastejšie priaznivá..