Kosťovitý hrudník je typom poruchy na strane hrudníka, v ktorej jeho predná časť vyčnieva dopredu a stáva sa podobná kýlu lodi v dôsledku deformácie hrudnej kosti a rebier..
Patológia je jednou z odrôd vrodených malformácií, ktoré možno zdediť a prejaviť sa, keď pacient rastie a vyvíja.. Často sa choroba vyvíja súčasne so systémovým ochorením spojivového tkaniva, ktorého vývoj zahŕňa aj dedičné faktory..
Kýlovitý hrudník vo väčšine prípadov nespôsobuje poruchu hrudných orgánov. Ale niekedy sa môže vyvinúť výrazné zúženie prednej časti hrudníka, čo spôsobí narušenie umiestnenia uvedených orgánov..
Patológia sa eliminuje iba chirurgickým zákrokom..
Ďalšie názvy tejto malformácie sú deformity hrudníka, kuracie prsia, CGDD.
Všeobecné údaje
Hrudník je druhou najčastejšou kongenitálnou deformitou hrudníka (prvé miesto je oddelené hrudnou trubicou, ktorá je zrkadlom oproti opísanej patológii - v tomto prípade predná časť hrudníka nevyčnieva, ale je stlačená). Táto patológia predstavuje asi 7% všetkých porušení tvaru hrudníka..
Venujte pozornosťMuži trpia touto chorobou 4 krát častejšie ako ženy..
V 26% všetkých klinických prípadov možno vysledovať genetickú predispozíciu, v iných prípadoch sa predpokladalo, ale nebolo preukázané..
Hrudník je veľmi často kombinovaný s inými kongenitálnymi vývojovými abnormalitami - nielen zo strany hrudníka, ale aj z iných orgánov, systémov a tkanív.
V 15% všetkých klinických prípadov dochádza k kombinovanému výskytu opísanej choroby patologickými stavmi, ako sú:
- Marfanov syndróm - dedičné ochorenie spojivového tkaniva s porušovaním ústavy (telo), ktorý je klinicky prejavený dolihostenomieliey (neprirodzene vysoký pacienta), prítomnosť podlhovastých končatín, arachnodactyly (dlhé prsty predĺžená), hypermobilita (zvýšená mobilita) spoja a hypoplázia podkožného tuku (hypoplázia) , ako aj poruchy viditeľného orgánu a kardiovaskulárneho systému;
- vrodené srdcové defekty - anatomické anomálie srdcovej steny, jej chlopňový aparát a / alebo cievy, ktoré vstupujú do nej alebo opúšťajú dutiny, ktoré vznikli pred narodením dieťaťa (intrauterinne);
- skolióza - zakrivenie chrbtice pravou alebo ľavou vzhľadom na svoju vlastnú os;
- radu systémových ochorení spojivového tkaniva.
Hrudní (hrudní) chirurgovia sa zaoberajú liečbou pacientov s deformitou hrudníka a malými klinikami traumatológov a ortopédov.. V prípade potreby môžu poskytnúť poradenstvo aj kardiológovia, pulmonológovia a neuropatológovia..
dôvody
Bezprostrednou príčinou vzniku hrudného hrudníka je zlyhanie vnútromaternicového vývoja plodu a dieťa sa rodí s anomáliou. Pretože v niektorých prípadoch je diagnostikovaná patológia spoločne s hrudnou trubicou (ďalšia vrodená anomália), zvažuje sa verzia rovnakých príčin pôvodu a mechanizmus vývoja týchto dvoch porúch..
Bolo zistené, že hrudník s krúžkami sa častejšie vytvára u pacientov so špecifickou konštitúciou a stupňom vývoja ich spojivového tkaniva.. Takže vo väčšine prípadov sú takí pacienti charakteristickí:
- vysoký rast;
- asténny typ ústavy. To znamená, že takýto človek má tenkú postavu a jeho výška je väčšinou príliš veľká, aj keď v dôsledku niektorých porúch z rastových zón kostí môže byť príliš malá. Určené ostrou skoro všetky časti tela - hrudník, panva, ramenný pás a tak ďalej. Oblička je podlhovastá a horné a dolné končatiny sú neprimerane dlhé. Charakteristické sú také príznaky ako malý objem svalov a podkožného tuku, bledá pokožka a viditeľné sliznice..
Dedičná povaha hrudného kĺbu je indikovaná nasledujúcimi faktami:
- v rodine s pacientom s deformitou na hrudníku, podobné prípady už nastali. Zároveň môžu byť chorí aj blízkych príbuzných (bratia, sestry, rodičia) aj vzdialené (starí otcovia, prababičky);
- u takýchto pacientov sú oveľa častejšie diagnostikované iné malformácie, a to ako na strane hrudníka, tak na orgánoch, ktoré sú v ňom, a na strane orgánov a tkanív inej lokalizácie.
Často sa ukáže, že dieťa s hrotom na hrudi sa narodilo matke, ktorej tehotenstvo sa nerozlišovalo od správnych podmienok toku a bolo sprevádzané vplyvom rôznych patologických faktorov na telo ženy (a teda na telo nenarodeného dieťaťa). Takéto faktory možno rozdeliť do skupín:
- fyzický;
- chemický;
- psychologické;
- somatická;
- endokrinné;
- zlé návyky.
Fyzikálne faktory, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť priebeh tehotenstva a spôsobiť fetálnu intrauterinnú tvorbu kýlového hrudníka, zahŕňajú:
- mechanická;
- tepelné;
- rádioaktívne.
Mechanické faktory sú bežné zranenia brucha tehotnej ženy. Sú to:
- neúmyselné;
- zámerný.
Neúmyselné zranenia sú výsledkom nedbanlivosti alebo nehody. Z nedbanlivosti môže dôjsť k poraneniu brucha za takých okolností, ako je:
- domáce nepohodlie (napríklad malý obytný priestor, často preplnený domácimi predmetmi);
- aktívne správanie dieťaťa, ktoré už je v rodine. Takto tehotná žena môže byť často zranená, upokojuje nezbedné dieťa, ktoré ju môže postihnúť v žalúdku..
Zvyčajným výskytom je tiež koža brušnej tehotenstva v dôsledku nehody. Môžu to byť:
- pádu z výšky na brucho;
- dopravné nehody, pri ktorých žena môže zasiahnuť do žalúdka tvrdým predmetom (napríklad volantom);
- pád v dôsledku výpadu na klzkej ceste alebo kvôli náhlej prekážke pod nohami
a mnoho ďalších.
Úmyselné zranenia tehotnej ženy, v dôsledku ktorej dochádza k tvorbe modriny brucha a následne tehotnej maternice, sú často zranenia na základe domáceho násilia. Fakty o traume s trestným nádychom (útok, mučenie) týkajúce sa tehotnej ženy sú menej časté.
Tepelné faktory sú zvýšené alebo znížené teploty okolia..
Rádioaktívny škodlivý faktor je akýkoľvek zdroj vystavenia žiareniu..
Chemické faktory, ktoré vyvolávajú narušenie normálneho priebehu tehotenstva s rizikom tvorby hrudníka na hrudi u nenarodeného dieťaťa, sú:
- množstvo liekov, ktoré užíva tehotná žena a ktoré sú schopné narušiť normálny vnútromaternicový vývoj plodu;
- kontakt s agresívnymi zlúčeninami - priemyselné, poľnohospodárske, domáce. Najčastejšie vstupujú do tela matky vdýchnutím pár alebo prchavých látok, vstupujú do systémovej cirkulácie a potom do fetálneho obehu..
Psychologické faktory zohrávajú dôležitú úlohu pri výskyte akýchkoľvek vrodených ochorení. Hodnoty majú:
- konštantné napätie;
- psychologický stres spojený so zvýšeným pocitom zodpovednosti (často pozorovaný v súvislosti s odbornými aktivitami);
- nezdravá "pomalá" psychologická situácia v rodine - v tomto prípade nie sú žiadne výrazné stresujúce situácie, ale sú porušené záujmy tehotnej ženy;
- nespokojnosť s životnými a sociálnymi podmienkami, životné prostredie, okolie, kultúrna úroveň.
Takéto faktory sa podieľajú na zlyhaní vnútromaternicového vývoja plodu, ale veľmi často sa ignorujú..
Somatická choroba očakávanej matky (často sa vyskytujúca ešte pred tehotenstvom) môže spôsobiť narušenie vnútromaternicového vývoja orgánov a tkanív - najmä vedie k tvorbe hrudnej kosti. Často toto:
- chronická predĺžená bronchitída - zápalová lézia bronchiálnej sliznice. Významný je obštrukčný proces, ktorý vedie k chronickému nedostatku kyslíka;
- koronárna choroba srdca (CHD) - zhoršenie prietoku krvi koronárnymi cievami, ktoré krmiva myokardom, ktoré je plné porušenia kardiovaskulárnej aktivity;
- peptický vred a 12 dvanástnikový vred. Vedú k poškodeniu trávenia, ktoré negatívne ovplyvňuje tok živín do krvného obehu očakávanej matky a potom - do krvného obehu plodu
a niekoľko ďalších.
V dôsledku endokrinných porúch v tele tehotnej ženy sú najčastejšími faktormi, ktoré prispievajú k výskytu hrudníka na plieckach u plodu:
- diabetes mellitus - zlyhanie výmeny uhľovodíkov v dôsledku nedostatku hormónu inzulínu;
- poruchy tvorby hormónov štítnej žľazy vo forme hypotyreózy (nedostatok syntézy) alebo hypertyroidizmu (nadmerná produkcia).
Zlé návyky budúcej matky sú skutočnou metlou, ktorá zvyšuje šance na fetálne abnormality plodov desiatky a stokrát. Toto je:
- fajčenie - aj keď žena nie je skúsený fajčiar;
- príjem alkoholu - vrátane malých dávok (napríklad ak ide o nízkoalkoholické nápoje);
- užívanie liekov v akejkoľvek forme - vdychovanie, odoberanie do vnútra atď.
Často, banálne hrubé porušenie spôsobu práce, bdelosti, odpočinku, spánku a výživy očakávanou matkou môže viesť k rozvoju množstva plodových abnormalít v plodoch - v tomto prípade je to prehnané hrudník.
Vývoj patológie
Pri narodení dieťaťa je deformácia s hrudníkom vytvoreným tvarom často jemná. Ale ako dieťa rastie a vyvíja, postupuje výrazne.. Po určitej dobe sa vytvorí kozmetická porucha - jej závažnosť môže byť veľmi odlišná v závislosti od toho, koľko prenatálny vývoj bol narušený a aké sú jednotlivé charakteristiky dieťaťa..
Na rozdiel od hrudníka v tvare lieviku, kalená forma jeho deformácie je spojená s patologicky vystupujúcou hrudnou stenou. To znamená, že teoreticky by dutina hrudníka nemala trpieť a zároveň orgány, ktoré sú v nej by nemali trpieť. Avšak výška je sprevádzaná zmenou bočných plôch hrudnej steny - hrudník nie je len špicatý ako kýl lode, ale aj zúžený..
Neexistuje jediný "štandard" takého porušenia, hrudník môže zaberať úplne inú formu počas kýlových deformácií. Z tohto dôvodu je pre takúto pohodu v klinike takáto patológia klasifikovaná. Existuje niekoľko typov klasifikácie (systematizácie) tejto patológie, ale najpraktickejšia je systematizácia typov patológie podľa Fokina a Bairova (sú to ruskí lekári). Podľa klasifikácie existujú typy deformity hrudníka, ako napríklad:
- rebrové;
- manubriokostalny;
- príbeh korpusu.
na typ druhov iba rebrá sú znetvorené, zakrivenie hrudnej kosti nie je pozorované alebo je slabo vyjadrené. V druhom prípade môže mať takzvaný rotačný charakter - hrudná kosť je taká, akoby sa mierne otočila okolo svojej osi. Deformácia hrudníka sa vytvára v dôsledku skutočnosti, že sa chrupavky na obličkách zakrútia dopredu.
na manubriocostal typ rukoväť hrudnej kosti (jeho horný fragment), spolu s 2 - 3 nákladnými chrupavkami, ktoré sú kĺbovo spojené s ním, je ohnutá v smere dopredu. Teleso samotnej hrudnej kosti s xiphoidným procesom (jeho spodný fragment) je posunuté smerom dozadu..
na typ karosérie Dve varianty vývoja hrudníka sú možné:
- v prvej, hrudnej kosti, ako oblúk, je zakrivený dopredu v dolnej a strednej tretine a pobrežné chrupavky sú zakrivené dovnútra;
- v druhom prípade je hrudná kosť smerovaná šikmo dopredu a dole, maximálne vydutia v spodnej tretine.
Podľa stupňa symetrie modifikovaných polovíc hrudníka je patológia:
- symetrické - obe polovice sú rovnako zakrivené. Ale úplná symetria zmenenej hrudnej sústavy je zriedka pozorovaná;
- asymetrické - rebrá sa vyvíjajú nesprávne a pozícia hrudnej kosti je zakrivená pozdĺž osi.
Príznaky vyvolané deformáciou hrudníka
Funkčné poruchy v respiračných a obehových orgánoch v prvých rokoch života dieťaťa nie sú výrazné. Dokonca aj v prípade akéhokoľvek porušenia, telo môže kompenzovať ich. Preto sa sťažnosti prijímajú ako dieťa vyrastie..
Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť u detí, sú nasledovné:
- dýchavičnosť - časté plytké dýchanie;
- srdcové palpitácie;
- porušenie všeobecného stavu tela.
Ten sa prejavuje ako:
- únava;
- zhoršenie výkonu školy;
- znížený výkon - fyzický a duševný. Často dieťa odmieta robiť dokonca aj základnú prácu, pričom sa odvoláva na zlé zdravie.
Tieto príznaky sa pozorujú hlavne pri zvýšenej fyzickej námahe..
Niektorí odborníci sa domnievajú, že samotná hrudná kosť nemá za následok porušenie srdca alebo pľúc a je čisto kozmetickou poruchou a v skutočnosti takéto porušenia nemôžu dôjsť nie kvôli deformácii hrudníka, ale kvôli súvisiacim znakom. Toto je hlavne:
- astenický typ tela;
- vrodené srdcové chyby.
Ale tieto porušenia sú častejšie fixované v klinovom tvare a bez prítomnosti defektov, ako aj normostenického typu tela..
V dospelosti opísané príznaky pretrvávajú. Neprechádzajú vďaka kompenzačným mechanizmom tela..
Venujte pozornosť U niektorých pacientov nie je deformácia hrudníka prekážkou práce orgánov a považuje sa čisto za kozmetickú poruchu..diagnostika
Zadajte typ kužeľovitého hrudníka, takže ťažkosti s diagnózou nie sú. Je dôležitejšie určiť stupeň poruchy hrudných orgánov..
Počas inšpekcie sa zistilo, že:
- hrudna vyčnieva dopredu, takže tvar hrudníka je zlomený, zatiaľ čo predná časť hrudníka stojí vpred;
- chrupavkové fragmenty rebier IV-VIII klesajú na jednej alebo dvoch stranách - to sa pozoruje u väčšiny pacientov;
- sa určí charakteristické zvrátenie okrajov oblúkových oblúkov;
- anteroposteriorný smer hrudníka je značne zvýšený - zo strany sa zdá, že osoba je neustále v stave inhalácie. Pri dýchaní tento vizuálny efekt zmizne, veľkosť hrudníka je takmer normálna.
Inštrumentálne diagnostické metódy sa používajú na objasnenie typu deformity a identifikáciu jej klinických následkov. Použiť na:
- RTG hrudníka v laterálnej projekcii;
- počítačová tomografia (CT) - pomáha pri podrobnejšom hodnotení štrukturálnych porúch hrudnej kosti a rebier.
Ak máte podozrenie na porušenie srdca a pľúc, potom:
- spirografia - štúdium respiračných funkcií;
- elektrokardiografia - štúdium práce srdca;
- echokardiografia - ultrazvuk srdca.
Diferenciálna diagnostika sa nevykonáva.. Tvar hrudníka s chrbtovou deformitou je typický, takže patológia nevyžaduje diferenciálnu (charakteristickú) diagnózu..
komplikácie
Hlavnými komplikáciami opísanej patológie sú poruchy kardiovaskulárneho systému a dýchacieho systému.
Liečba a chirurgický zákrok pre deformitu hrudníka
Radikálnu korekciu defektu na hrudníku, ak je deformovaná chrbtica, môže byť iba chirurgickou metódou. Také konzervatívne metódy ako fyzikálna terapia, dýchacie cvičenia, masáž sú neúčinné - neovplyvňujú fyzikálne parametre štruktúr tela vo všeobecnosti a najmä na hrudi. S ich pomocou môžete zlepšiť iba všeobecný stav pacienta..
Niektorí hrudní chirurgi ponúkajú pacientom tzv. Neinvazívnu korekciu pomocou špeciálneho Kompresný systém pre fretky, nosia pacienti.
Táto technika však nie je absolútnym všelidom pre opísanú chorobu z nasledujúcich dôvodov:
- je vhodné ju používať len v mladšom veku - v tomto čase si kosti a chrupavka zachovávajú určitú flexibilitu, takže nosenie špeciálneho prístroja môže prispôsobiť svoj tvar;
- Korekčné prístroje sa musia nosiť niekoľko rokov a deti ťažko tolerujú postup. Až do konca obdobia nosenia trpí iba polovica pacientov, druhá polovica liečby odpadu skôr;
- v dôsledku dlhšieho stláčania kože v oblasti hrudnej kosti môže byť tenká a príliš pigmentovaná.
Keďže hrudník na rozdiel od lievikového tvaru nevedie k výrazným poruchám na jeho orgánoch, hrudní chirurgia netrvá na chirurgickom zákroku - počas jeho implementácie vzniká ďalšie riziko.
Chirurgická liečba sa môže vykonávať na trpezlivosť pacienta - na korekciu kozmetických porúch. Dokonca aj v tomto prípade lekári odporúčajú posúdiť potrebu korekcie a uchýliť sa k chirurgickému zákroku iba v extrémnych prípadoch, ak psychický stav pacienta v dôsledku deformujúcej sa deformácie nastalo veľmi žiaduci..
Použili sa dva hlavné typy chirurgického ošetrovania hrudného hrudníka:
- metódou Abramson;
- metódou Mark Ravich s otvoreným prístupom.
Ambransonova metóda Považuje sa za minimálne invazívne a menej traumatické, a preto je najpopulárnejší. Počas operácie sa dosky ohraničujú na rebrá, ktoré sú odstránené po niekoľkých rokoch - po úplnej korekcii tvaru hrudníka..
Metóda Ravych radikálnejšia - plastická operácia hrudnej steny, počas ktorej sa uskutočňuje veľké množstvo manipulácií s prienikom svalov a brušných svalov, brušných chrupaviek a hrudnej kosti. Posledný výstup vo fyziologickej polohe.
Existujú paliačné metódy, pomocou ktorých je nemožné priviesť hrudník do normálneho stavu, ale kvôli nejakým trikom sa vylúči vizuálne vnímanie chrbtovej deformity. tak, Odporúča sa, aby muži vyčerpali prsné svaly a aby ženy nainštalovali silikónové prsné implantáty..
prevencia
Keďže patológia je vrodená, neexistuje žiadna špecifická prevencia. Zníženie rizika jeho vývoja pomôže pri vytváraní podmienok pre bežný priebeh tehotenstva a vývoja plodu.. Očakávaná matka by mala dodržiavať zdravý životný štýl v najširšom zmysle:
- vzdať sa zlých návykov;
- sledovať spôsob práce, odpočinok, spánok, výživu;
- zapojiť sa do fyzickej kondície
a tak ďalej.
výhľad
Prognóza hrudníka je všeobecne priaznivá. Vo väčšine prípadov táto patológia nevedie k žiadnemu významnému fyziologickému nepohode, jedinou nepríjemnosťou je kozmetická porucha..
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár