Agranulocytóza je stav, ktorý charakterizuje porušenie kvalitatívneho zloženia krvi. Zároveň v periférnej krvi klesá hladina granulocytov, ktoré sú špeciálnym typom leukocytov. Granulocyty zahŕňajú neutrofily, eozinofily, bazofily. Agranulocytóza je charakteristická pre mnohé choroby. U žien sa zisťuje častejšie ako u mužov, najmä u ľudí, ktorí prekročili vekovú hranicu 40 rokov..
Meno "granulocyty" dostalo tieto krvné elementy z dôvodu, že po zafarbení určitým počtom špeciálnych farbív (počas štúdie) získali granularitu. Pretože granulocyty sú typom leukocytov, agranulocytóza je vždy sprevádzaná leukopéniou..
Základnou zložkou granulocytov sú neutrofily (90%). Sú navrhnuté tak, aby ochránili telo pred rôznymi škodlivými faktormi vrátane ich činnosti zameranej na zničenie rakovinových buniek. Neutrofily absorbujú mikróby, ako aj infikované bunky, cudzorodé zložky a zvyšky tkaniva. Neutrofily produkujú lyzozým a interferón. Tieto látky sú prirodzenými obrannými zložkami organizmu, ktoré im umožňujú bojovať proti vírusom..
Takže najdôležitejšie účinky neutrofilov zahŕňajú:
Zachovanie normálnych funkcií imunitného systému.
Aktivácia systému zrážania krvi.
Zachovávajte čistotu krvi.
Všetky granulocyty sa narodia v kostnej dreni. Keď infekcia prenikne do tela, tento proces sa urýchli. Granulocyty sa posielajú na miesto infekcie, kde zomierajú počas boja proti patogénom. Mimochodom, v hnisavých masách je vždy veľké množstvo mŕtvych neutrofilov..
Agranulocytóza v modernom svete je pomerne často diagnostikovaná, pretože ľudia sú nútení užívať cytotoxické lieky a podstúpiť radiačnú terapiu, aby sa zbavili mnohých chorôb. Agranulocytóza, ak nie je liečená, môže spôsobiť vážne zdravotné komplikácie. Mnohé z nich dokonca ohrozujú život. Patria sem sepsa, peritonitída, mediastinitída. Akútna agranulocytóza v 80% prípadov vedie k úmrtiu pacientov.
Obsah článku:
- Príčiny agranulocytózy
- Agranulocytóza: forma ochorenia
- Symptómy agranulocytózy
- Ako zistiť agranulocytózu?
- Ako liečiť agranulocytózu?
Príčiny agranulocytózy
Agranulocytóza sa nemôže rozvíjať sama osebe, vždy existuje dôvod na jej výskyt..
Vnútorné faktory, ktoré môžu vyvolať agranulocytózu:
Genetická náchylnosť k agranulocytóze.
Rôzne choroby ovplyvňujúce imunitný systém, ako je systémový lupus erythematosus, tyroiditída, ankylozujúca spondylitída, glomerulonefritída atď..
Leukémia a apalastická anémia.
Metastázy kostnej drene.
Extrémne vyčerpanie.
Externé príčiny, ktoré môžu viesť k rozvoju agranulocytózy, zahŕňajú:
Vírusové infekcie: tuberkulóza, hepatitída, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr.
Bakteriálne ochorenia, ktoré majú všeobecné fórum.
sepsa.
Prechod liečby s množstvom liekov: Aminazín, cytostatiká, antibiotiká z beta-laktámovej skupiny.
priechod rádioterapii.
Radiačná terapia.
Otrava chemikáliami, vrátane tých, ktoré sú súčasťou chemikálií pre domácnosť.
Príjem nízkoalkoholických nápojov.
Agranulocytóza: forma ochorenia
Agranulocytóza sa môže vyvinúť počas života a môže to byť dedičná porucha. Avšak forma ochorenia, ktorá je prenášaná genetickými väzbami, je extrémne zriedkavá.
Choroba môže mať chronický a akútny priebeh..
V závislosti od príčiny, ktorá vyvolala vývoj agranulocytózy, sa rozlišujú nasledovné formy:
Cytostatická choroba (myelotoxická agranulocytóza).
Imunitná agranulocytóza a hapténová agranulocytóza.
Idiopatická agranulocytóza (geninická), zatiaľ čo príčina vývoja porušenia nie je nainštalovaná.
Imunitná forma
Porucha sa prejavuje pred smrťou zrelých granulocytov, ktoré sú patogénne vlastnými protilátkami. Diagnóza môže byť tiež vykonaná na základe krvného testu, počas ktorého sú detegované neutrofilné progenitorové bunky. Keďže telo je masívnou smrťou granulocytov, vedie to k jeho otráveniu. Preto príznaky takejto agranulocytózy budú akútne.
Autoimunitná agranulocytóza je charakterizovaná príznakmi ochorení, ako je kolagenóza, vaskulitída a sklerodermia. Protilátky cirkulujú v krvi, ktoré sú zamerané na boj proti vlastným bunkám a tkanivám. Predpokladá sa, že aj vážne psychické traumy alebo vírusové infekcie môžu vyvolať ochorenie. Nevylučujte vrodenú predispozíciu osoby k autoimunitným ochoreniam. Prognóza agranulocytózy vyskytujúcej sa v autoimunitnom type závisí od závažnosti základného ochorenia..
Hapténová agranulocytóza má vždy vážny priebeh. Porucha sa rozvinie po podaní liekov, ktoré môžu pôsobiť ako hapteny. Akonáhle v tele, haptény môžu interagovať s granulocytárnymi proteínmi a stať sa nebezpečnými. Začnú priťahovať protilátky, ktoré ich zničia spolu s prilepenými granulocytmi..
Úlohu hapténov je možné vykonávať pomocou takých liečiv, ako sú: kyselina acetylsalicylová, diakarb, amidopyrín, analgin, indometacin, trimetoprim, izoniazid, pipolfén, norsulfazol, PAS, erytromycín, butadín a ftalazin. Ak užívate tieto lieky, zvyšuje sa riziko agranulocytózy.
Myelotoxická agranulocytóza
Táto forma poruchy sa vyvíja počas liečby cytostatikami alebo počas rádioterapie. Výsledkom takýchto účinkov na telo je inhibícia syntézy progenitorových buniek granulocytov, ktoré sa narodia v kostnej dreni..
Čím vyššia je dávka liečiva alebo ožarovania, tým väčšia je jeho toxicita, tým ťažšia bude agranulocytóza.
Okrem cytostatik (metotrexát, cyklofosfamid) môžu prípravky z penicilínovej skupiny, ako aj aminoglykozidy a makrolidy vyvolať vývoj agranulocytózy..
Endogénna myelotoxická agranulocytóza je sprevádzaná potlačením krvných buniek, ktoré sa tvoria v kostnej dreni. Sú zničené nádorovými toxínmi. Okrem toho sa zdravé bunky transformujú na rakovinové bunky..
Exogénna myelotoxická agranulocytóza sa vyvíja na pozadí ťažkého poškodenia kostnej drene, ku ktorému dochádza v dôsledku vystavenia vonkajším faktorom. Zároveň sa bunky červenej kostnej drene začínajú aktívne množiť, ale ich citlivosť sa zvyšuje. Reagujú na každý negatívny vplyv vonkajšieho prostredia..
Cytostatiká, ktoré sú predpísané na liečbu onkologických ochorení a autoimunitných procesov, vedú k agranulocytóze liečiv. Potláčajú imunity a negatívne ovplyvňujú proces tvorby granulocytov.
Symptómy agranulocytózy
Myelotoxická forma agranulocytózy môže mať latentný priebeh a môže sa prejaviť príznakmi ako:
Krvácanie z nosa a krvácanie z maternice, ktoré sa opakujú pravidelne.
Vzhľad modrín na koži a výskyt hemoragickej vyrážky na ňom.
Vznik krvných nečistôt v moči.
Bolesť brucha podľa typu kontrakcií.
Zvracanie a hnačka.
Zvýšená abdominálna distenzia, pretečenie v črevách.
Krv v stolici.
Steny čreva na pozadí agranulocytózy sa rýchlo zakryjú vredmi, na ktorých sa nachádzajú oblasti nekrózy. V prípade závažného ochorenia sa môže otvoriť vnútorné krvácanie a osoba začne trpieť akútnou brušnou klinikou..
Nekróza sa môže vyskytnúť aj na vnútornom povrchu urogenitálneho systému, pľúc a pečene. Ak je postihnuté pľúcne tkanivo, potom sa u pacienta objaví dýchavičnosť, vyvíja sa kašeľ a bolesť na hrudníku. V pľúcach sa formuje absces, po ktorom nasleduje gangréna orgánu..
Nasledujúce príznaky môžu naznačovať imunitnú agranulocytózu:
Choroba sa vždy prejavuje akútne, sprevádzaná vysokou telesnou teplotou..
Koža sa stáva neprirodzenou bledosťou, potenie dlaní sa zvyšuje.
Bolesť kĺbov sa rozvíja, rozvinutie faryngitídy, tonzilitída, stomatitída a zápal ďasien.
Zvyšuje sa slinenie.
Lymfatické uzliny sa zväčšujú.
Pozorované príznaky dysfágie pažeráka.
Pečeň sa stáva väčším objemom, čo sa dá zistiť palpáciou..
Pri porážke ústnych slizníc nie sú zapálené iba ďasná, ale aj jazyk, mandle a hrdlo. Na nich sa objavujú filmy, pod ktorými sa množia bakteriálna flóra. Ich metabolické produkty sa absorbujú do systémového obehu, čo spôsobuje ťažkú otravu organizmu. Osoba má silné bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie a ďalšie príznaky intoxikácie. Krvné serologické testy zisťujú v ňom anti-leukocytové protilátky..
V detskom veku je najčastejšie diagnostikovaná Kostmanova agranulocytóza. Choroba sa prenáša s génmi a otec aj matka môžu pôsobiť ako nosiče génov. Deti zaostávajú za svojimi rovesníkmi v duševnom a fyzickom vývoji, ich zloženie krvi sa mení. Prečo gény pretekajú doteraz.
Ak sa narodí dieťa s Kostmanovou agranulocytózou, potom jeho pokožka bude pokrytá hnisavými vyrážkami, vredy a podkožné krvácanie budú prítomné v ústach. Staršie deti často vyvíjajú otitis, rinitídu, pneumóniu. Choroba je vždy sprevádzaná vysokou telesnou teplotou, opuchnutými lymfatickými uzlinami a pečeňou.
Priebeh ochorenia je chronický, na sliznici sa objavujú vredy v akútnej fáze. Ak sa zvýši počet granulocytov v krvi, ochorenie zmizne. Čím staršie sa dieťa stáva, tým menej intenzívne sa stávajú obdobia exacerbácie..
Avšak závažný priebeh agranulocytózy je spojený s množstvom komplikácií, vrátane:
pneumónia.
Pľúcny absces.
Perforácia čriev.
zápal pobrušnice.
sepsa.
Endotoxický šok.
Zápal obličiek a iných orgánov močových a pohlavných systémov.
Ako zistiť agranulocytózu?
Ak chcete potvrdiť diagnózu, musíte ísť do nemocnice.
Lekár zhodnotí stav pacienta a na základe symptómov predpíše nasledujúce štúdie:
Darovanie krvi na všeobecnú analýzu.
Odovzdajte moč pre všeobecnú analýzu.
Vedenie imunogramu, myelogramu a sternovej punkcie.
Krvné testy na sterilitu.
Röntgenové vyšetrenie pľúc.
Možno, že pacient bude poslaný na konzultáciu otolaryngológa a zubára..
Ako liečiť agranulocytózu?
Na vyliečenie osoby z agranulocytózy bude potrebné vykonať nasledujúci terapeutický režim:
Pacient je umiestnený v nemocnici v hematologickom oddelení nemocnice..
Pacient by mal byť v krabici, kde je vzduch pravidelne ošetrovaný a zabezpečiť sterilitu prostredia.
Liečba by mala byť založená na príčine, ktorá vyvolala vývoj agranulocytózy. Niekedy stačí zbaviť sa infekcie, aby sa hladina granulocytov vrátila späť do normálu..
Ak je pacientom vážne postihnuté črevo, prenesie sa do parenterálnej výživy..
Dutina ústnej dutiny sa má opláchnuť antiseptickými roztokmi..
Ak sa agranulocytóza spustí radiačnou terapiou alebo liekom, liečba sa má prerušiť..
Hnuteľné procesy vyžadujú vymenovanie antibiotík z dvoch rôznych skupín. Môžu to byť také lieky ako: Neomycín, Polymyxin, Oletetrin. Je nevyhnutné, aby bol pacientovi predpísané antimykotické lieky: flukonazol, nystatín, ketokonazol. U pacientov, u ktorých hladina bielych krviniek klesne pod 1,5 x 10, sa odporúča, aby sa antibiotiká užívali.9/ l. V komplexnom liečebnom režime môžu byť imunoglobulíny raz v dávke 400 mg / kg predpísané.
Na zvýšenie produkcie leukocytov je pacientovi predpísané liečivo Pentoxyl, Leicomax, Leukogen. Liečebný kurz by mal pokračovať 2 až 4 týždne.
Snáď vymenovanie vysokých dávok hormonálnych liekov: prednizolón, dexametazón, diprospán.
Ak si to situácia vyžaduje, môže byť pacientovi transplantovaná kostná dreň alebo môže byť prenesený leukocytový koncentrát. Ak sa používajú transfúzie leukocytov, mali by sa starostlivo skontrolovať kompatibilita s krvou pacienta pomocou systému HLA-antigén..
Na odstránenie symptómov anémie je potrebný doplnok železa, napríklad Sorbifer Durules.
Na zmiernenie intoxikácie z tela je pacientovi predpísané podanie hemodezu, Ringerovho roztoku a izotonického roztoku chloridu sodného..
Dutina ústnej dutiny je liečená Levorinom, urýchliť hojenie vredov, mazanie olejom rakytníka.
Hmotnosť krvných doštičiek sa prenáša na pacientov s hemoragickým syndrómom. Na jeho odstránenie sa môže predpísať liek Vikasol alebo Ditsinon..
Prevencia agranulocytózy sa znižuje na pravidelné sledovanie krvného obrazu počas liečby myelotoxických liekov počas prechodu žiarenia a chemoterapie.
Výživa pacientov by mala byť zameraná na obnovenie zdravia kostnej drene. Menu by malo byť obohatené o mastné ryby, kuracie vajcia, vlašské orechy, kuracie prsia, cukrovú repu, hlávkový šalát a mrkvu. Je užitočné piť čerstvo vylisované šťavy, jesť morskú kel. Uistite sa, že užívate vitamíny, najmä v období ich nedostatku.
Pokiaľ ide o prognózu oživenia, závisí priamo od toho, čo presne spôsobilo agranulocytózu. Ak sa u pacienta vyvinie sepsa, riziko smrti sa značne zvýši. Pri ťažkej agranulocytóze sa človek môže stať zdravotne postihnutým a dokonca aj zomrieť..
Video: o agranulocytóze v chemoterapii: