Aginulocytová angína spôsobuje príznaky, liečbu / otorinolaryngológii

Agarulocyte bolesť v krku je atypická forma tonzilitídy, ktorá sa vyskytuje na pozadí porušenia granulocytopoézy - tvorba granulárnych leukocytov, bez ktorých účasť telo nemôže bojovať proti infekcii, ktorá ho napadla.

Patológia sa odlišuje od typických typov anginy pektoris, diagnostiky a taktiky liečby. Je to nebezpečná choroba, pretože sa rýchlo rozvíja a môže rýchlo viesť k vzniku kritických komplikácií..

Všeobecné údaje

Vo väčšine klinických prípadov sa agranulocytárna tonzilitída vyskytuje u ľudí vo veku nad 40 rokov, iba 10% z celkového počtu prípadov sú deti a mladí ľudia..

Ženský sex trpí častejšie než mužský, 1,5-2 krát. Toto rozdelenie pohlaví sa vzťahuje na všetky vekové skupiny..

Problematika agranulocytárnej angíny je spojená s nesprávnym a iracionálnym predpisovaním antibakteriálnych a cytostatických liekov (účelovo zabíjajúcich buniek).

Hematológ (špecialista na krvné choroby) a špecialista na ORL lieči pacientov s agranulocytovou angínou..

Príčiny agranulocytárnej angíny

Priamou príčinou tejto choroby je porážka mandlí a okolitých tkanív s infekčným činidlom na pozadí nedostatočnej produkcie granulocytov (alebo granulovaných leukocytov), ktoré zvyčajne poskytujú imunitnú odpoveď na telo..

Venujte pozornosť

Agranulocytová angína je léziou mandlí len v zmysle lokálnych patologických porúch. Popísané ochorenie však nepovažujú klinickí lekári za samostatnú nezávislú patológiu. Je považovaný za jeden z prejavov inhibície funkcie krvotvorby kostnej drene.

Agarulocytové boľavé hrdlo sa môže vyvinúť, ak sa infikuje mnohými typmi infekčných agens - hlavne patogénnymi vírusmi, stafylokokmi a streptokokmi.

Všetky dôvody, ktoré vyvolávajú nedostatok granulárnych leukocytov, sa dajú rozdeliť do dvoch veľkých skupín:

mielotoksicskie - to sú faktory, ktoré majú priamy toxický účinok na myelocyty (bunky, z ktorých sa vyvíjajú granulárne leukocyty);
autoimunitné - to sú faktory, ktoré v dôsledku účinku spúšťajú komplexnú autoimunitnú reakciu v tele. Inými slovami, telo začne vnímať svoje vlastné bunky ako cudzie a zničiť ich - v tomto prípade "pod puškou" sú granulované leukocyty.

Myelotoxické účinky môžu mať také faktory ako:

ionizujúce žiarenie;
niektoré farmakologické látky;
radu chemických nefarmakologických zlúčenín.

Účinok ionizujúceho žiarenia, ktorý vedie k nedostatku granulocytov v granulocytoch, sa najčastejšie pozoruje:

počas radiačnej terapie (najmä pri liečbe zhubných nádorov);
v prípade zamestnania, ktoré zahŕňa použitie zariadení s ionizujúcim žiarením.

Pre lieky s myelotoxickými účinkami sú lieky, ako sú:

cytostatiká - látky, ktoré zabíjajú bunky, sa preto používajú na liečbu malígnych nádorov (primárnych alebo metastatických - to znamená tých, ktoré sa vyvíjajú pri prenose nádorových buniek z iných orgánov);
β-laktámové (beta-laktámové) antibiotiká, alebo ß-laktámov - skupina antibiotík, ktoré inhibujú tvorbu štruktúr, ktoré sú súčasťou bunkovej steny baktérií (najmä tzv. gram-pozitívnych). Takéto antibiotiká zahŕňajú penicilíny, cefalosporíny, karbapenémy a monobaktámy..

Skupina chemických zlúčenín, ktoré môžu inhibovať produkciu granulárnych leukocytov a v dôsledku toho prispievajú k rozvoju agranulocytovej angíny, zahŕňajú:

benzén;
arzén;
ortuť;
insekticídy - chemické toxické látky, ktoré sú určené na boj proti hmyzu - ako sa ukázalo, majú tiež toxický účinok na bunky ľudského tela.

Existuje pomerne málo faktorov, ktoré spúšťajú autoimunitné procesy v tele, takže aby sa systematizovali, boli rozdelené do skupín:

infekčné choroby;
autoimunitné patologické ochorenia;
lieky schopné pôsobiť ako haptény. Haptény sa nazývajú defektné antigény (cudzie štruktúry), ktoré samy osebe nepoškodzujú, ale keď narazia na obranu tela, spôsobujú ich imunitnú odpoveď..

Prerušenie produkcie granulocytov, ktoré vedie k rozvoju agranulocytovej angíny, spôsobuje takéto infekčné patológie ako:

malária je ochorenie spôsobené plazmódou (jednobunkové organizmy) a charakterizované pravidelnými záchvatmi horúčky;
infekčná mononukleóza je akútna lézia herpesu podobného vírusu Epstein-Barr, ktorý infikuje vnútorné orgány a spôsobuje horúčku;
horúčka týfusu - akútna črevná infekcia spôsobená šigelou;
vírusová hepatitída - vírusová lézia pečeňového parenchýmu (pracovné tkanivo);
infekcia cytomegalovírusom (CMV) - akútna infekčná choroba spôsobená jedným z herpes vírusov.

Nasledujúce choroby sú patogénne medzi autoimunitmi vo svetle opísanej choroby:

autoimunitná tyroiditída - autoimunitný zápal štítnej žľazy;
systémový lupus erythematosus - autoimunitná lézia spojivového tkaniva;
reumatoidná artritída - systémová lézia spojivového tkaniva s chronickým zápalom kĺbov (postihuje hlavne kĺby na členkoch, kolenách a zápästiach, rovnako ako na členku)

a niektoré ďalšie.

Lieky, ktoré pôsobia ako defektné protilátky, zahŕňajú:

sulfónamidy, ktoré patria k množstvu antimikrobiálnych látok;
nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) - konkrétne zástupcovia pyrazolónovej skupiny.

Vývoj chorôb

Granulované leukocyty (tiež granulocyty) poskytujú imunitnú odpoveď na penetráciu infekčného agens do tkaniva. Agranulocytóza (nedostatok granulocytov) sa považuje za stav, pri ktorom počet takýchto buniek v krvi je menší ako 0,5 x 109 / l. S rozvojom tejto formy imunodeficiencie sa infekčné činidlo dostane možnosť nekontrolovateľného násobenia, začína pôsobiť v tkanivách (v tomto prípade v mandlích) a šíri sa ďaleko za vstupnú bránu (miesto, cez ktoré preniklo tkanivá).

Morfologické zmeny v orofaryngu sa prejavujú:

začervenanie;
výskyt erytému (červené škvrny, ktoré vznikajú kvôli nadmernému prietoku krvi v kapilárach);
erózie (povrchové porušenie integrity sliznice) a potom vredy (hlbšie "cesty" sliznice);
pomerne rýchlo sa zvyšujúce nekrotické zmeny (nekróza) v ústnej sliznici, palatinové mandle, palatinové oblúky, tvrdé a mäkké podnebie.

Je dôležité

Pri agranulocytovej angíne nie sú žiadne príznaky infiltrácie leukocytov (tzv. "Nashpigovaniya" tkanivové leukocyty) a supurácia, ktorá pôsobí ako znak tejto patológie z iných typov angíny.

Často postihuje nielen časť kostnej drene, ktorá je zodpovedná za tvorbu granulocytov, ale aj dve ďalšie, ktoré sú zodpovedné za tvorbu červených krviniek a krvných doštičiek - to znamená, že sú ovplyvnené všetky tri výhonky kostnej drene (leukocyty, erytrocyty a krvné doštičky). V tomto prípade môže tiež vyvíjať:

anemický syndróm - trvalý (trvalý) nedostatok červených krviniek;
hemoragický syndróm - krvácanie spôsobené závažným nedostatkom krvných doštičiek.

Symptómy aginulocytovej angíny

Prodromulárna perióda (obdobie od infekcie až po výskyt prvých klinických príznakov) je skôr krátka pre agranulocytovú angínu - často nie je dlhšia ako 1-2 dni. Prípady boli opísané, keď sa symptómy ochorenia vyvinuli už po 6-12 hodinách od okamihu infekcie..

Vývoj agranulocytárneho boľavého krku je špecifický: najprv dochádza k ostrému výraznému zhoršeniu zo strany celkového stavu tela, objavujú sa miestne príznaky.

Všeobecné príznaky nasledujúce:

silná slabosť;
letargia;
horúčka - súčasne sa vyvinie hypertermia (horúčka) a zimnica. Teplota tela môže stúpať na 40 stupňov Celzia, niekedy dokonca vyššia..

Lokálne symptómy prejavujúce sa takými znakmi, ako sú:

bolesť;
zmeny mandlí;
tvorba vredov na sliznici orofaryngu;
zvýšené slinenie;
vzhľad zmrzačeného dychu.

Charakteristika bolesti:

lokalizácia - cez orofaryngu;
podľa charakteru, nepríjemné, bolenie, lisovanie, pálenie;
v závažnosti - celkom hmatateľné;
o výskyte - trvalý.

Významný nárast a sčervenanie mandlí sa pozoruje takmer okamžite v dôsledku zhoršenia celkového stavu tela.

Sliznica membrány orofaryngu sa skôr rýchlo stane pokropená malými vredmi, potom sa v týchto miestach objavia ohniská nekrózy tkaniva. Väčšina týchto vredov sa tvorí na mandlích, o niečo menej - na zadnej strane krku, ako aj na ďasnách. Pri odtrhávaní zvyškov mŕtveho tkaniva sa objavia hlboké defekty v sliznici orofaryngu, čo spôsobuje, že bolestivý syndróm sa ďalej zintenzívňuje.

Zvýšená slinenie vyvoláva ďalšie nepríjemné pocity - pacientovi je ťažké pľuvať kvôli bolesti, ktorá vznikla v dôsledku nekrotických nekrotických lézií orofaryngeálnej sliznice.

Vzhľad kašovitého zápachu z úst je spôsobený rozpadom postihnutých mäkkých tkanív orofaryngu. Žiadne náklady a bez psychologického aspektu: dýchanie vlastnou nepríjemnou vôňou, pacienti sú rozčuľovaní.

Ak nie sú poskytnuté, klinické prejavy postupujú. Stav pacienta je vážny, pričom sa naďalej zhoršuje.. Počas obdobia zhoršenia sa zaznamenáva:

hypertermia môže prekročiť kritickú úroveň 41 stupňov Celzia;
bolesti v rôznych kĺboch spojiť, malé i veľké;
biele a žalúdky sú žlté, potom sa žltej farby rozširuje na kožu a viditeľné sliznice.

S progresiou ochorenia sa objavujú príznaky toxického poškodenia mozgu:

stupor - depresia duševného stavu pacienta, proti ktorému sa pozoruje jeho letargia a nehybnosť;
zmätenosť;
bláznivý stav - výrazný zmätok až do jeho neprítomnosti, ktorý sprevádza nesúvislý prejav.

Je dôležité

Ak vývoj takého klinického obrazu neposkytuje včasnú a primeranú pomoc, komplikácie sa začínajú rozvíjať pomerne rýchlo, čo môže viesť k smrti..

Diagnóza agranulocytárnej angíny

Aggululocitída angína sa vyvíja rýchlo, preto by diagnostika mala byť vykonaná okamžite pred vznikom kritických porúch - rýchle zhoršenie stavu pacienta a výskyt závažných komplikácií. Všetky metódy prieskumu sú dôležité - zistiť podrobnosti histórie (anamnézy), fyzikálne, inštrumentálne a laboratórne metódy.

Údaje o fyzikálnych vyšetreniach sú nasledovné:

pri vyšetrení sa poznamenáva, že všeobecný stav pacienta je závažný alebo sa zhoršuje a vzniká iktericita (žltačka) žalúdka, ďasien, kože a slizníc. S rýchlym priebehom ochorenia dochádza k narastajúcemu zhoršeniu vedomia - od zmäteného vedomia až po bludy;
palpácia - v dôsledku výraznej hypertermie je koža horúca na dotyk, dochádza k zvýšeniu počtu lymfatických uzlín - mandibulárnej, prednej a zadnej. Palpácii brucha možno zistiť splenomegáliu (zväčšenie sleziny).

Najužitočnejšie inštrumentálne metódy Sú to:

faryngoskopia - vyšetrenie hltana a hltanu pomocou faryngokopu;
odber kostnej drene - odoberanie časti kostnej drene následným vyšetrením pod mikroskopom.

Keď sa odhalila faryngoskopia:

v raných štádiách ochorenia - výrazné sčervenanie slizníc orofaryngu a palatinových mandlí, výskyt erytému, výrazné zvýšenie tonzilov;
s progresiou patológie - veľa ulceratívnych defektov sliznice a oblastí nekrózy. Existuje rozšírenie patologického procesu na zadnej stene hltana, hrtana a ďasien..

Najvýznamnejšie sú výsledky takýchto laboratórnych vyšetrovacích metód, ako sú:

mikroskopické vyšetrenie punctate kostnej drene;
kompletný krvný obraz.

Pri štúdiu kostnej drene sa objaví bodka:

prudké zníženie počtu myelocytov alebo ich úplná absencia - ako indikátor inhibície leukocytárnych zárodkov kostnej drene;
takzvané proti-neutrofilné protilátky - sa vytvárajú v autoimúnnej rozmanitosti agranulocytózy.

Pri agranulocytovej angíne je celkový krvný obraz nasledovný:

celkový počet leukocytov je menší ako 1,0 × 109 / l;
neutropénia - zníženie počtu granulovaných leukocytov menej ako 0,5 x 109 / l;
relatívna lymfocytóza - mierne zvýšenie počtu lymfocytov (bunky, ktoré sa podieľajú na tvorbe protilátok);
relatívna monocytóza - mierne zvýšenie počtu monocytov (nezrelé leukocyty, ktoré sú schopné fagocytózy viac ako iné bunky - absorpcia cudzích látok).

Diferenciálna diagnostika

Najčastejšie sa diferenciálna (charakteristická) diagnóza agranulocytárnej angíny uskutočňuje s takými ochoreniami a patologickými stavmi, ako sú:

angína Simanovsky-Plaut-Vincent - zápalové poškodenie mandlí, ktoré vyvíjajú povrchové vredy, úplne zakryté špinavou zelenou kvetou;
alemukemická forma akútnej leukémie. Leukémia je onkopatológia, v ktorej sa mutujú tzv. Krvné kmeňové bunky, a preto nie sú schopné vyvinúť sa do krviniek. V aleukemickej forme tejto patológie sa počet leukocytov zníži;
záškrt - závažná infekcia dýchacieho traktu s tvorbou bielych filmov v krku.

Komplikácie agranulocytovej angíny

Najčastejšie komplikácie agranulocytovej angíny sú:

šírenie infekčného procesu do okolitých orgánov a tkanív s vývojom zápalových a nekrotických procesov v nich - najčastejšie na hornú a dolnú čeľusť, tvrdé a mäkké podnebie;
perforácia oblohy (tvorba patologického otvoru) - vyvíja sa v dôsledku hnisavého-nekrotického tavenia tkanív;
zápal stredného ucha - zápal ušných štruktúr v dôsledku prenikania infekčného agens do neho;
sepsa - generalizovaná distribúcia infekčného agens a jeho toxínov v krvnom riečisku, po ktorej nasleduje jeho penetrácia do orgánov a tkanív.

Na druhej strane sepsa, ktorá sa objavila ako komplikácia agranulocytárnej angíny, môže viesť k vzniku sekundárnych komplikácií - najčastejšie to je:

peritonitída - zápal peritonea;
mediastinitída - zápal mediastína (orgány a tkanivá umiestnené medzi pľúcami);
deštruktívne nekrotické poruchy vnútorných orgánov - predovšetkým črevá, močový mechúr, pečeň, pankreas a pľúca;
infekčný toxický šok - narušená mikrocirkulácia v tkanivách v dôsledku skutočnosti, že cievna stena je ovplyvnená toxínmi produkovanými aktivitou infekcie, ktorá sa rozšírila po celom tele.

Liečba agranulocytárnej angíny

Pri identifikácii agranulocytovej angíny je potrebná intenzívna konzervatívna terapia, ktorú možno podporiť použitím chirurgických metód. Ciele liečby:

normalizácia počtu granulovaných leukocytov;
odstránenie infekčného agens;
zbaviť sa faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju agranulocytovej angíny.

S touto patológiou sa liečba uskutočňuje:

miestnu;
celkovo.

Topické liečebné metódy sú:

pravidelné oplachovanie úst a hrdla antiseptickými prípravkami;
chirurgické odstránenie mŕtvych slizničných oblastí, ktoré sa vykonáva pri lokálnej anestézii (anestéziou).

Predpisy, ktoré sú základom všeobecnej liečby, sú injekčné lieky ako:

stimuly leukopoézy - stimulujú tvorbu bielych krviniek. Najčastejšie sa na tento účel používa nukleový sodík;
krvné produkty - s ich pomocou, nahradia nedostatok chýbajúcich krvných zložiek a obnovia normálne zloženie. Na tento účel sa intravenózne intravenózne podávajú leukocyty, erytrocyty a trombocyty, ako aj čerstvá zmrazená plazma;
antibakteriálne lieky - ich zavedenie je zamerané na boj proti priľnavým infekciám. Predpísať lieky, ktoré neovplyvňujú produkciu granulárnych leukocytov.
antifungálne lieky - používané na prevenciu hubových komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť počas antibakteriálnej liečby;
darcovské imunoglobulíny a antistafylokoková plazma - poskytujú imunitnú odpoveď, keď do organizmu vstúpi infekčné činidlo. Tieto lieky sa používajú v prípade sepsy;
glukokortikosteroidy - používajú sa v autoimunitnom variante agranulocytózy.

Nežiaduce lieky sú:

plazmafares - odber krvi z krvného riečišťa, jeho čistenie a návrat späť do krvného obehu. Vykonáva sa, ak v priebehu autoimunitnej povahy ochorenia cirkuluje v krvi množstvo imunitných komplexov, ktoré vyvolávajú autoimunitnú reakciu (odpoveď tela na vlastné prvky ako zahraničné);
transplantácia kostnej drene darcu - je vykonávaná s neúčinnosťou leukopoéznych stimulantov (produkcia leukocytov).

Prevencia agranulocytárnej angíny

Neexistujú žiadne špecifické metódy, ktoré by zabránili poklesu produkcie granulárnych leukocytov.. Riziko vzniku agranuloitídy sa môže znížiť dodržaním nasledujúcich odporúčaní:

zabrániť najmenšiemu kontaktu s rádioaktívnymi látkami a chemickými zlúčeninami, ktoré môžu vyvolať vývoj agranulocytózy;
kompetentné, overené predpisovanie cytostatik, antibiotík, sulfanilamidu a nesteroidných protizápalových liekov;
včasná detekcia a liečba ochorení a patologických stavov, proti ktorým sa môže vyvinúť agranulocytóza;
periodické rutinné prehliadky u hematológov.

Ak je už diagnostikovaná agranulocytóza, mali by ste sa uchýliť k opatreniam, ktoré zabraňujú rozvoju angíny pectoris - to je:

vyhýbať sa úzkemu kontaktu s infikovanými pacientmi;
vyhýbanie sa hypotermii;
teplý nápoj v chladnej sezóne;
pravidelné oplachovanie orofaryngu antiseptickými roztokmi;
vytvrdzovanie tela.

výhľad

Prognóza agranulocytovej angíny je pomerne nejasná a niekedy úprimne ťažká. Závisí od včasnosti a primeranosti liečby..

Miera úmrtnosti na agranulocytovú angínu je dosť významná - 5-25%. Zomrie hlavne kvôli vývoju purulentno-septických komplikácií.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár