Amyloidóza obličiek sa zriedkavo vyvíja, ale táto patológia by sa nemala brať do úvahy. Štatistiky ukazujú, že ochorenie postihuje 1 osobu v populácii 50-60 000. Často amyloidóza pripomína príznaky glomerulonefritídy alebo chronickej pyelonefritídy. Toto ochorenie je možné identifikovať až po vylúčení všetkých ostatných patologických stavov močového systému. Aby ste nezmeškali začiatok vývoja amyloidózy, musíte poznať jeho hlavné príznaky a byť schopný rozpoznať ich včas..
Obsah článku:
- Amyloidóza - čo je to?
- Príčiny amyloidózy
- Symptómy amyloidózy
- diagnostika
- Liečba amyloidózy obličiek
- výhľad
- Odpovede na obľúbené otázky
Amyloidóza - čo je to?
Amyloidóza je skupina chorôb spôsobených zhoršeným metabolizmom proteínov: tvorí sa amyloid a ukladá sa do tkanív - špecifický komplex proteín-polysacharid. S amyloidózou je práca rôznych orgánov a tkanív obmedzená..
Amyloid je látka, ktorá sa prakticky nevytvára v zdravom ľudskom tele. Má komplexnú štruktúru predstavovanú bielkovinami a cukrami. Neobsahuje patogénnu flóru, ako sú vírusy alebo baktérie. Preto telo nevníma zvyšovanie koncentrácie amyloidu ako patológiu a neposkytuje primeranú odpoveď na ne. Boj jednoducho chýba. Zatiaľ čo prebytok amyloidu nepriaznivo ovplyvňuje zdravie.
Vedci naznačujú, že amyloidóza je dedičné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku poruchy imunitného systému. Hoci doteraz neboli stanovené presné príčiny amyloidózy.
Amyloid je škodlivý pre obličky. Akumuluje v nich, ničí ich tkanivá, čo vedie k zrúteniu metabolizmu. Patologický proces sa rozvíja pomaly, príznaky sú sotva viditeľné alebo úplne chýbajú. V priebehu času sa obličky už nedokážu vyrovnať s ich funkciami, čo vedie k zadržiavaniu tekutín v tele. Okrem toho v ňom zostávajú škodlivé zlúčeniny, ako je močovina, kyselina močová a kreatinín..
Príčiny amyloidózy
V závislosti od toho, čo vyvolalo amyloidózu, existujú tri typy:
Primárna amyloidóza. V tomto prípade je choroba zdedená. Chromozomálne abnormality spôsobujú, že imunitné bunky produkujú abnormálne proteínové zlúčeniny, ktoré sa transformujú do amyloidu..
Sekundárna amyloidóza. Príčinou tohto typu choroby je ďalšia porucha v tele. Chronická patológia vedie k poruche imunitných buniek.
Senilná amyloidóza. So starnutím, telo prestane plne fungovať. To platí pre všetky systémy vrátane imunity. Počet bielych krviniek u starších ľudí zostáva na rovnakej úrovni ako mladí ľudia, ale metabolizmus v nich prechádza určitými zmenami. Preto sa telo začne vyrábať patologické zlúčeniny, ktoré zahŕňajú amyloid.
Všetky tieto údajné príčiny vývoja amyloidózy nám umožnili identifikovať ľudí, ktorí sú vo zvýšenej rizikovej skupine na rozvoj amyloidózy:
Osoby v rodinnej anamnéze, u ktorých sa vyskytli prípady amyloidózy alebo iné renálne patológie neznámej etiológie.
Ľudia nad 65 rokov.
Osoby s reumatoidnou artritídou, ankylozujúcou spondylitídou, SLE, rakovinovými nádormi.
Títo ľudia potrebujú sledovať prácu obličiek a ak sa vyskytnú akékoľvek porušenia ich funkcie, obráťte sa na lekára, aby ste vylúčili amyloidózu..
Symptómy amyloidózy
Choroba sa časom rozvíja. Príznaky sa postupne zvyšujú. Od chvíle, kedy sa objavia prvé známky poruchy a až do nástupu ťažkých príznakov, môže uplynúť viac ako 10 alebo dokonca 20 rokov. Napriek takejto pomalšej progresii patológie je možné ju zistiť príliš neskoro na predpísanie účinnej terapie pre pacienta..
Prvé príznaky amyloidózy obličiek
V počiatočných štádiách vývoja je patológia skrytá. Prvým znakom amyloidózy je proteín v moči. Skutočnosť, že jeho prítomnosť neovplyvňuje blaho osoby, nič neublíži, jeho krvný tlak sa nemení.
Strata bielkovín v moči nepredstavuje pre telo hrozbu, pretože to ponecháva dosť. Tento klinický príznak by však mal lekárovi upozorniť, pretože naznačuje porušenie obličiek. Po progresii ochorenia tento symptóm bude mať za následok celú kaskádu patologických reakcií..
Proteín v moči môže byť uvoľnený dlhší čas, 10-15 rokov. Detekcia proteinúrie je možná až po absolvovaní laboratórnych testov. Preto všetky osoby, ktoré sú v nebezpečenstve, musia dvakrát za rok močiť na analýzu. Ak to chcete urobiť, obráťte sa na kliniku v mieste bydliska..
Hlavné príznaky progresívnej amyloidózy
Po progresii patológie dochádza v organizme k akumulácii významného množstva amyloidu, čo vedie k narušeniu jeho práce. Obličky nie sú schopné filtrovať a uchovávať potrebné látky pre osobu. Preto v moči za deň stráca asi 3 g bielkovín s normálnymi stratami 0,13 g / l. Súčasne sa u pacientov objavujú edémy. Ich intenzita sa líši, od mierneho napučania tváre až po končanie tečenia tekutiny v tkanivách a orgánoch.
Ďalšie príznaky amyloidózy:
Močenie sa zvyšuje, stáva sa hojným. Obličkový filter nie je schopný vykonávať svoje funkcie, takže sa až 10 litrov tekutiny vylučuje močom denne. Takéto porušenie sa nazýva obličková cukrovka. Aj keď je strata tekutín významná, nedokáže sa vyrovnať s edémom, pretože určitá časť z neho opúšťa krvné cievy a vstupuje do tkaniva.
Poruchy krvného tlaku. Pri amyloidóze sa môže zvýšiť alebo znížiť. Predvídať, aký druh zlyhania sa u konkrétneho pacienta stane, je nemožné. Avšak väčšina ľudí trpí nízkym krvným tlakom..
Moč nadobudne nezvyčajnú farbu. Stane sa načervenalé. Tento príznak naznačuje, že obličky sú zničené..
Sada ďalších kilogramov. Hmotnosť sa zvyšuje kvôli edému. Okrem toho zhoršená funkcia obličiek vedie k narušeniu metabolizmu tukov. Pacient má zvýšený cholesterol, triglyceridy a lipoproteíny. Tuky sa začnú ukladať do tkanív, obrázok na váhach sa naplní.
Lekári nazývajú takú symptomatickú komplexnú amyloidno-lipoidovú nefrózu. Trvanie tejto fázy je 6 rokov (priemerné hodnoty). Ak sa počas tohto obdobia deteguje patológia a osoba začne dostávať liečbu, prognóza je viac alebo menej priaznivá. Inak choroba prejde do štádia nezvratných zmien..
Nezvratné poškodenie obličiek
Táto fáza sa vyznačuje stratou funkcie obličiek. Okrem toho prestanú prechádzať proteínom, orgány vedú k oneskoreniu toxínov (kyselina močová, močovina, bilirubín, kreatinín atď.),.
Symptómy, ktoré sa dostanú do popredia:
Silná slabosť.
zhoršenie pozornosti.
bolesti hlavy.
závrat.
Strata vedomia.
Počas tohto obdobia môže pacient spadnúť do kómy..
Pacientovi je diagnostikované chronické zlyhanie obličiek. Súčasne sa zníži krvný tlak a príznaky poruchy sa objavia v práci iných vnútorných orgánov, pretože sa v nich začne hromadiť amyloid..
Takéto porušenia zahŕňajú:
Kožné lézie Na tvári, krku, priesvitných uzlíkoch sa objavujú v podpazuší a v poplitealných fossách. Koža pod očami bude nasiaknutá v krvi. Stane sa sucho v oblasti zápästia..
Poškodenie srdca. Pacient má dýchavičnosť, ku ktorej dochádza po cvičení. Tiež sa obáva bolesti na hrudníku umiestnenej na ľavej strane..
Porážka tráviaceho traktu. Jazyk rastie do veľkosti, na ktorom sú viditeľné zuby. Niekoľko hodín po jedení sa bolesť objaví na pravej strane brucha. Výkal sa stáva čiernym, lesklým a veľmi páchnucým. Tento príznak indikuje krvácanie do žalúdka alebo čreva. Predseda môže chýbať tri dni alebo viac..
Poškodenie kĺbov. Ráno sa u pacienta objaví stuhnutosť končatín. Po pohybech sa stáva menej intenzívnym..
Porážka nervového systému. Nohy a ruky strácajú citlivosť, koža na nich je menej elastická, začína sa odlupovať.
Dokonca aj jeden z týchto príznakov je dôvodom na podozrenie na amyloidózu..
diagnostika
Vynaloží úsilie na identifikáciu ochorenia, najmä preto, že v počiatočných štádiách vývoja nedáva žiadne príznaky. Testy, ktoré sa vyžadujú na prechod pacienta, sú popísané v tabuľke..
Názov analýzy | Charakteristické zmeny |
AS (klinický krvný test) |
|
BAC (biochemický krvný test) |
|
KAM (analýza moču) |
|
Laboratórna diagnostika neumožňuje diagnostiku amyloidózy.
Ak to chcete potvrdiť, musíte vykonať nasledujúce skúšky:
Punkcia podkožného tkaniva. Zozbieraný materiál sa skúma na detekciu amyloidu. Za týmto účelom sa zafarbia špeciálnymi roztokmi a skúmajú sa pod mikroskopom. Prítomnosť amyloidu vám umožňuje diagnostikovať amyloidózu.
Punkcia obličiek. Tento postup je analogický s prepichnutím podkožného tkaniva, ale materiál sa odoberá priamo z najvzdialenejšieho orgánu..
Okrem toho sa pacientovi odporúča ultrazvuk obličky, CT vyšetrenie alebo MRI. Tieto techniky neumožnia detekciu amyloidu, ale umožnia posúdiť stupeň poškodenia močového systému..
Liečba amyloidózy obličiek
Terapia na obličkovú amyloidózu je zložitá, pretože je ťažké opraviť ochorenie. Je nemožné odstrániť amyloid z orgánov o 100% pomocou liekov alebo fyzioterapie. Za predpokladu, že liečba bola zahájená skoro, je možné znížiť rýchlosť progresie patológie a zabrániť vážnemu poškodeniu obličiek..
Diéty. Výživová výživa je najdôležitejšou podmienkou liečby amyloidózy..
Na zníženie tvorby amyloidu v tele a na zmiernenie stresu obličiek je potrebné v ponuke vylúčiť alebo obmedziť nasledujúce látky:
Soľ. Soľné jedlá počas varenia sú možné, ale nemali by ste pridávať soľ do už pripravených potravín. Konzervované potraviny a salinita vylučujú.
Kazeín. Táto látka je prítomná v mliečnych výrobkoch. Obsahuje tiež zmesi na výživu športovcov..
Hovädzie a teľacie mäso.
V ponuke môžu byť obilniny, zelenina, jahňacie mäso, kura. Výrobky z múky sú vylúčené, čo je obzvlášť dôležité pre ľudí s nadváhou.
lieky:
Názov lieku | Ako to funguje | Vedľajšie účinky |
unitiol | Liečivo viaže proteíny, ktoré tvoria amyloid. To vám umožní spomaliť progresiu patológie.. | Človek môže cítiť závrat, srdcový rytmus sa urýchľuje, môže sa cítiť nevolno. |
dimexide | Kurzová dávka tohto liečiva môže výrazne zlepšiť pohodu pacienta, ale vďaka tomu, že sa to deje až do súčasného časového bodu, nie je známe. | Alergie, poruchy trávenia, zvracanie sa môžu vyskytnúť u pacientov. |
Delagil alebo Plaquenil | Tieto lieky blokujú produkciu určitých enzýmov, bez ktorých sa spomaľuje produkcia amyloidu. Tieto činidlá sú vysoko účinné pri včasnej detekcii ochorenia.. | Dyspeptické príznaky, emocionálna nestabilita, znížená imunita, znížená zraková ostrosť. |
Neexistuje jediný liečebný režim pre amyloidózu. Preto lekár môže upraviť liečbu podľa vlastného uváženia..
Transplantácia obličiek. Táto metóda sa v praxi realizuje zriedkavo. Používa sa iba v extrémnych prípadoch, keď je život pacienta skutočnou hrozbou. Navyše nájdenie vhodného darcu v Rusku je dosť problematické. Preto je takáto operácia zriedkavá.
výhľad
Ak sa liečba začne včas, progresia ochorenia sa oneskorí o 30 až 40 rokov. Vo všeobecnosti sa kvalita života pacientov s amyloidózou významne nezhoršuje. Hoci sa z času na čas stále stretávajú s určitým nepríjemným pocitom.
Smrť pacientov pred amyloidózou sa vyskytuje iba vtedy, keď oblička prechádza nezvratnými zmenami. K tomu dochádza pri rýchlej progresii patológie alebo pri jej neskoršej detekcii.
Odpovede na obľúbené otázky
Aký je účinok kolchicínu pri liečbe amyloidózy? Teraz sa tento liek zriedka používa, pretože vedie k vzniku závažných vedľajších účinkov. Je však dokázaná jeho účinnosť pri liečbe amyloidózy. Preto ak lekár považuje za potrebné použiť Colchicine, mali by ste počúvať jeho radu..
Aké sú riziká prenosu choroby z dedičstva? Takéto riziká existujú. Zvyšujú sa, ak sa v histórii objavuje amyloidóza s niekoľkými rodinnými príslušníkmi. Aby ste ich znížili, predtým, než začnete koncipovať, musíte minimalizovať intenzitu patologického procesu..
Existujú opatrenia na zabránenie vzniku amyloidózy? Takéto opatrenia neboli vyvinuté..
Môže sa choroba opakovať po transplantácii obličky? Táto možnosť existuje a je dosť vysoká. Avšak od okamihu nástupu ochorenia až do objavenia sa prvých symptómov trvá asi 15 rokov. Ak sa liečba začne včas, potom sa toto obdobie zvýši o 2-3 krát. Preto recidivujúce poškodenie obličiek jednoducho nemá čas vyvíjať sa znova..