Amyloidóza srdca spôsobuje príznaky, liečbu

Srdcová amyloidóza je ochorenie, v ktorom je v nej uložená špecifická zlúčenina amyloid, ktorá sa zvyčajne nenachádza v tkanivách..

Neexistuje žiadna špecifická klinika, choroba sa prejavuje bolesťami, dýchavičnosťou, v pokročilých prípadoch poruchy srdcového rytmu.

Diagnostika sa vykonáva pomocou röntgenového, EKG a prítomnosť amyloidu je potvrdená punkciou myokardu alebo iných štruktúr s identifikáciou tohto proteínovo-polysacharidového komplexu. Liečba je zameraná na inhibíciu tvorby amyloidu a spomalenie progresie srdcového zlyhania..

Všeobecné údaje

Amyloidóza srdca je prejavom systémových lézií, v ktorých je amyloid uložený v iných orgánoch.

Choroba sa vyskytuje v dôsledku toho, že metabolizmus bielkovín a sacharidov je narušený v tkanivách. V konečnom dôsledku vytvárajú amyloid - komplexnú proteínovú polysacharidovú zlúčeninu. Na základe svojej štruktúry a nedostatku vhodných bunkových enzýmov sa amyloid nemôže zúčastňovať na normálnych bunkových procesoch. Preto sa nespracováva, nerozlučuje sa a nevylučuje sa, ale sa hromadí v tkanivách (v tomto prípade v srdci) a zasahuje do bežného výkonu funkcií - ak je myokard poškodený, jeho schopnosť kontrakcie je primárne ovplyvnená..

Venujte pozornosť

Amyloidóza srdca je najčastejšie zistená po 50 rokoch - je to spôsobené zmenami myokardu súvisiacimi s vekom.

Výskyt ochorenia v mladom veku (to sa stáva menej často) súvisí s tendenciou tela k všeobecnej dysproteinémii (porušeniu metabolizmu proteínov).

Táto patológia sa najčastejšie vyskytuje u obyvateľov stredomorských krajín - je to spôsobené jedlami. Ale srdcová amyloidóza sa rozvíja u obyvateľov a iných krajín, ktoré uprednostňujú iný druh potravy - to znamená, že potravinový (potravinový) faktor nie je jediný, ktorý sa podieľa na vývoji opísanej patológie.

Táto choroba môže byť pozorovaná u takých typov amyloidných lézií, ako sú:

• AL - amyloidóza ľahkého reťazca;
• SSA - senilná systémová amyloidóza;
• FAP - familiárna amyloidóza;
• AA - sekundárna amyloidóza.

Často dochádza k poškodeniu celého srdca, ale v niektorých prípadoch môže byť diagnostikovaná izolovaná predsieňová amyloidóza.

Súčasne s popísanou patológiou sa najčastejšie diagnostikuje poškodenie amyloidu:

• obličky;
• pľúca;
• sleziny;
• črevo.

Patológia sa tiež nazýva amyloidná kardiopatia..

dôvody

Vzhľadom na povahu výskytu sa rozlišujú dva typy srdcovej amyloidózy:

• primárny;
• sekundárne.

V primárnom type sa amyloid produkuje a hromadí sa v zdravých tkanivách srdca. Pri sekundárnej amyloidóze sú diagnostikované akékoľvek prekurzorové choroby, ktoré sa stávajú pozadím opísanej patológie..

Skutočné dôvody, prečo sa metabolické poruchy vyskytujú v normálnych bunkách myokardu a začnú produkovať amyloid, nie sú známe. Bola identifikovaná celá rada údajných príčin, avšak za prítomnosti týchto pacientov sa u niektorých pacientov vyvinula amyloidóza srdca, zatiaľ čo iné neurobili. Jednou z hlavných otázok je, ktorý faktor priamo začína proces produkcie amyloidu v myokarde..

Sú opísané faktory, proti ktorým sa sekundárna forma tejto choroby vyskytuje častejšie, je liečená horšie a je zhubnejšia.. Sú to:

• pyoinflammatory;
• infekčné;
• nádor;
• autoimunitné;
• cievne;
• poruchy tráviaceho traktu;
• dedičný;
• iatrogénna.

Z infekčných ochorení sa najčastejšie vedie k rozvoju amyloidózy srdca:

• Tuberkulóza je infekčná choroba vyvolaná mikroorganizmom Mycobacterium tuberculosis. Toto poškodenie nie je len myokard, ale aj iné orgány;
• syfilis je pohlavné ochorenie spôsobené bledým treponémom;
• patogény húb - najčastejšie aktinomykóza (aktinomycetické pliesne spôsobujú)

a niekoľko ďalších.

Amyloidóza srdca sa vyskytuje hlavne na pozadí hnisavých zápalových ochorení nielen srdca, ale aj iných orgánov.. Najčastejšie ide o patologické príznaky, ako napríklad:

• osteomyelitída - hnisavé poškodenie kostného tkaniva s následnou deštrukciou a tvorbou fistúl (patologické pasáže);
• bronchiektázia - rozšírenie a deformácia priedušiek, ktorá je sprevádzaná vývojom hnisavého obsahu;
• empyém pleury - jej vyliata purulentná lézia;
• bronchitída - zápalová lézia sliznice, ktorá obklopuje prieduchy;
• bakteriálna myokarditída - infekčná lézia srdcového svalu;
• bakteriálna endokarditída - infekčné ochorenie vnútornej výstelky srdca.

Boli odhalené nádorové malígne procesy, proti ktorým sa amyloidóza orgánov (vrátane srdca) rozvíjala častejšie.. Toto je:

• leukémia - nekontrolovaná akumulácia nezrelých bielych buniek v kostnej dreni, krvi a vnútorných orgánoch;
• rakovina obličiek - malígny nádor z epiteliálnych buniek obličiek;
• rakovina pľúc - malígny nádor epitelu priedušiek.

V posledných rokoch bola úloha autoimunitných reakcií dobre študovaná (telo považuje svoje tkanivá za zahraničné). Amyloidóza (vrátane srdca) sa častejšie vyskytuje na pozadí takýchto autoimunitných porúch, ako sú:

• ankylozujúca spondylitída - porážka sacroiliatických kĺbov, chrbtových kĺbov a mäkkých paravertebrálnych tkanív;
• reumatoidná artritída je systémová lézia spojivového tkaniva (zvyčajne malé kĺby ramien a nôh);
• psoriatická artritída - zápal kĺbov spojený s kožnou formou psoriázy (ochorenie prejavujúce sa špecifickými papulami)

a niektoré ďalšie.

Je zrejmé, že srdcová amyloidóza sa objavuje častejšie na pozadí systémových cievnych ochorení.. Ide najmä o patologické príznaky, ako sú:

• ateroskleróza - tvorba cholesterolových plátov na vnútornom povrchu cievnej steny s následným zúžením cievneho lumenu a zhoršením prietoku krvi;
• Vaskulitída - zápal cévnej steny s následnou deštrukciou;
• Wegenerova granulomatóza - systémová nekrotizujúca vaskulitída (nekróza na pozadí zápalu) malých žíl a artérií s tvorbou granulómov v cievnych stenách a okolitých tkanivách;
• tromboflebitída - tvorba krvných zrazenín (krvných zrazenín) v lúmeni žíl s vývojom zápalového procesu.

Spojenie určitých ochorení gastrointestinálneho traktu so systémovou amyloidózou a amyloidnou chorobou srdca sa skúma len.. Ukazuje sa, že najčastejšie sa objavuje pozadie choroby:

• ulcerózna kolitída - výskyt hlbokých defektov sliznice vo všetkých častiach hrubého čreva;
• Crohnova choroba - tvorba špecifických granulómov - tuberkulóz v črevnej stene (tenké a hrubé).

Úloha dedičnosti vo výskyte popísanej patológie sa študuje, pretože jej rodné formy boli diagnostikované. Sú spojené s autozomálnym dominantným typom prenosu patológie, čo znamená, že iba jeden z dvoch rodičov môže preniesť na detský defektný gén a to stačí na to, aby v ňom spôsobil patológiu. Dedičinové formy amyloidózy srdca boli najčastejšie zistené u predstaviteľov stredomorskej etnickej skupiny..

Iatrogénne faktory súvisia s lekárskymi zásahmi. V tomto prípade ide o hemodialýzu - extrarenálne vyčistenie krvi v prípade výrazného poškodenia funkcie obličiek..

Vývoj patológie

Bolo navrhnutých niekoľko teórií, ktoré sa snažia vysvetliť vývoj amyloidózy.. Najpresvedčivejšie sú teórie:

• disproteinoza;
• lokálna bunková genéza;
• mutácie;
• imunologická.

Podľa teória dysproteinózy, amyloid sa produkuje v dôsledku zlyhania metabolizmu proteínov. V dôsledku toho sa hromadne dispergované formy proteínov a paraproteínov (biologické látky s ne-proteínovými štruktúrami) hromadia v krvnej plazme..

podporovatelia teória lokálnej bunkovej genézy tvrdí, že choroba nastáva kvôli sklonu buniek syntetizovať amyloid.

Podľa teória mutácií, produkcia amyloidu je spojená s mutáciami génov zodpovedných za syntézu proteínov (proteínov).

prívrženci imunologická teória Tvrdí sa, že tvorba amyloidu sa spúšťa na pozadí reakcií antigén-protilátka a jeho akumulácia sa vyskytuje v mieste tvorby protilátok. 

Je dôležité

Amyloidné srdcové ochorenie sa vyskytuje u 80-100% pacientov s familiárnou, idiopatickou a pokročilou senilnou amyloidózou.

Spravidla sa amyloid ukladá v myokarde, menej často v perikarde a endokarde. V srdcovej svalovine je táto látka "uložená" medzi myofibrilmi, čo vedie k stlačeniu tepien a arteriol.

Čo sa stane so srdcom v tejto chorobe?? Zaznamenajú sa tieto zmeny:

• myokard sa zhutňuje a stáva sa slabo roztiahnuteľným;
• objem dutín srdca sa mení, ale len mierne;
• srdcová atrofia sa vyvíja s senilnou amyloidózou.

Amyloid sa často ukladá do koronárnych artérií a aorty.. V dôsledku zmien myokardu sa pozoruje:

• porušenie jeho čerpacej funkcie;
• zníženie srdcového výdaja;
• príznaky srdcového zlyhania.

Ak sa amyloid uloží do oblasti ventilu, objavia sa symptómy chlopňovej choroby srdca a ak sa amyloid nahromadí v systéme srdcového vedenia, objavia sa rôzne arytmie a blokády..

V závislosti od závažnosti patologického procesu sa rozlišovali 4 stupne amyloidózy:

• - nezaznamenali sa príznaky amyloidózy počas inštrumentálneho vyšetrenia;
• II - pomocou inštrumentálnych metód je zistená lézia srdca, ale priebeh amyloidózy je asymptomatická;
• III. Štádium kompenzovanej amyloidózy srdca, prejavujúce sa určitými znakmi;
• IV - štádium dekompenzovanej kardiomyopatie. 

Symptómy amyloidózy srdca

V počiatočných štádiách symptomatológie srdcovej amyloidózy, neexprimované, väčšinou bežné. Zároveň sa pozorovalo:

• zníženie hmotnosti;
• únava;
• podráždenosť;
• závraty;
• opuch.

Spravidla dochádza k zhoršeniu stavu, keď sa vyskytujú iné poruchy, najčastejšie na pozadí:

• respiračná infekcia;
• stres.

Zároveň by sa mala venovať pozornosť takýmto predkovým funkciám, ako sú:

• nízky krvný tlak s príznakmi ortostatickej hypotenzie (zníženie krvného tlaku pri zdvíhaní do zvislej polohy);
• bolesť v srdci stenokardicheskogo prírody;
• synkopálne stavy (mdloby);
• arytmie. 

S ďalšou progresiou klinický obraz amyloidózy srdca často pripomína:

• koronárna choroba srdca;
• hypertrofická kardiomyopatia.

Z tohto dôvodu je diagnostika ťažká.

Keďže amyloid sa hromadí v srdcovom svale, jeho funkcia sa zhoršuje a prejavujú sa príznaky chronického srdcového zlyhania:

• dýchavičnosť;
• hepatomegália - zvýšenie pečene;
• opuch.

Venujte pozornosť

Znakom srdcového zlyhania pri srdcovej amyloidóze je jeho rýchla progresia a odolnosť voči liečbe srdcovými glykozidmi..

S ďalšou progresiou sa ukázalo:

• perikardiálny výpotok - tekutina v perikardiálnej dutine;
• ascites - tekutina v pleurálnej dutine.

Vzhľadom na to, že srdcová amyloidóza je prejavom všeobecnej lézie amyloidu, je možné súčasne s opísanými symptómami zistiť:

• oligúria - zníženie množstva vylúčeného moču;
• dysfágia - porušenie prehĺtania;
• hnačka - voľné stolice;
• makrogélia - abnormálne rozšírený jazyk;
• krvácanie kože - bodové krvácanie;
• periorbitálna purpura ("oči mýval") - krvácanie v orbitálnej mäkkej tkanive, ktoré sa objavuje v dôsledku krehkosti krvných ciev súčasne s vážnejším krvácaním;
• paréza - zhoršená motorická aktivita v dôsledku poškodenia periférnych nervov.

Zároveň sa dôsledne pripájajú nové príznaky choroby, klinický obraz sa stáva "pestrým".

Diagnóza srdcovej amyloidózy, echokardiografia

Je ťažké urobiť diagnózu amyloidózy srdca, pretože jej prejavy nie sú špecifické a zdvojujú príznaky iných patologických ochorení srdca. Počas diagnostiky sa zohľadňujú sťažnosti pacienta, história ochorenia, výsledky ďalších vyšetrovacích metód - fyzické, inštrumentálne, laboratórne. Diagnóza sa často robí posmrtne - počas pitvy.

Fyzikálne vyšetrenie určuje nasledovné:

• pri vyšetrení sa v počiatočných štádiách patológie bez znakov s jej progresiou zaznamenáva cyanóza (cyanóza) kože a slizníc;
• palpácia - najprv bez znakov, potom s výskytom príznakov kardiomegálie (zväčšenie srdca), určuje sa srdcový hrb (vypuknutie hrudnej steny v projekcii srdca);
• v priebehu perkusie (poklepanie) - je možné poznamenať posun hraníc srdca;
• počas auskultácie (počúvanie hudby na pozadí) - hluchota tónov srdca, systolický šelest sú určené.

Inštrumentálne metódy výskumu týkajúce sa diagnostiky srdcovej amyloidózy sú:

• elektrokardiografia (EKG) - zníženie napätia komplexov QRS, znížená excitabilita a vodivosť myokardu;
• echokardiografia (echokardiografia) - ultrazvukové vyšetrenie srdca. Skúmanie odhalilo zhrubnutie interventrikulárnych a interatriálnych prepážok, ventrikulárne steny, srdcové chlopne, rozšírenie predsiení, zhoršenie motorickej aktivity myokardu a ejekcie ľavej komory. V myokarde je možné určiť inklúzie vo forme malých granúl - to sú amyloidné usadeniny;
• radiografia hrudníka - odhalila zvýšenie tieňového srdca, výpotok v pleurálnej dutine;
• scintigrafia myokardu - pacientovi sa podáva farmaceutický prípravok s izotopmi, ktorý sa distribuuje v tkanivách a vytvára farebný obraz počas vyšetrovania. Podľa jeho charakteristík sa posudzuje stav myokardu a prítomnosť amyloidných inklúzií v ňom;
• magnetické rezonančné zobrazenie srdca (MRI) - umožňuje študovať hlboké štruktúry srdcového svalu;
• biopsia - vzorka myokardu, jazyka, gúm, podkožného mastného tkaniva, lymfatických uzlín, obličiek, konečníka a amyloidné inklúzie sa zistia v odobratých tkanivách pod mikroskopom.

Laboratórne metódy výskumu, ktoré sa používajú pri diagnostike srdcovej amyloidózy, sú:

• (zvýšenie počtu globulínov) a hypoalbuminémia (zníženie hladiny albumínu), hyperlipidémia (zvýšenie hladiny cholesterolu, lipoproteíny, triglyceridy), hyponatrémia (zníženie hladiny sodíka), hypokalciémia, zvýšený krvný obeh ), hyperfibrinogenémiu (zvýšenie množstva fibrínu), azotémiu (zvýšenie hladiny dusíkatých zlúčenín);
• analýza moču - detegovaná proteinúria (proteín v moči, ktorý sa normálne nepozoruje), leukocytúria (prítomnosť leukocytov), ​​cylindruria (vzhľad valcov v močových bunkách), hematúria (prítomnosť červených krviniek);
• úplný krvný obraz - zistí sa zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu;
• sérová elektroforéza - umožňuje identifikovať tzv. paraproteíny. Tieto zlúčeniny, podobné zloženie ako proteíny, sa objavujú v krvi počas amyloidózy akejkoľvek lokalizácie (vrátane amyloidózy srdca);
• elektroforéza moču - definuje tiež paraproteíny;
• histologické vyšetrenie - štúdium biopsie, kým v odobratých tkanivách myokardu sa odhalili amyloidné inklúzie.

Je dôležité

S príznakmi amyloidózy srdca je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie ďalších orgánov a tkanív, ktoré sú tiež postihnuté amyloidózou..

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika amyloidózy srdca sa uskutočňuje s takými ochoreniami a patologickými stavmi, ako sú:

• myokardiálna dystrofia - porušenie štruktúry myokardu;
• ischemická choroba srdca (CHD) - hladovanie kyslíkom myokardu;
• myokarditída - zápal myokardu;
• perikarditída - zápal perikardu;
• endokarditída - zápal endokardu;
• dedičná dystonická lipidóza (Fabryho choroba) je vrodená enzýmopatia, ktorá vedie k akumulácii glykolipidov (komplexov proteín-tuk) v tkanivách;
• myxedémová kardiomyopatia s hypotyreoidizmom - dysfunkcia myokardu so znížením množstva hormónov štítnej žľazy;
• Hypertofálna kardiomyopatia - dysfunkcia myokardu vďaka jej rastu;
• idiopatická reštrikčná kardiomyopatia - zlá dispergovateľnosť myokardu;
• pľúcne srdce - rozšírenie pravého srdca v dôsledku zvýšeného tlaku v pľúcnom obehu na pozadí ochorení pľúc;
• hemochromatóza - akumulácia pigmentov obsahujúcich železo v tkanivách;
• aortálna stenóza - jej zúžení;
• sarkoidóza - tvorba granulómov v tkanivách rôznych orgánov;
• glykogenóza - porušenie rozkladu glykogénu v dôsledku nedostatku enzýmov.

komplikácie

Najčastejšie je amyloidóza srdca sprevádzaná komplikáciami, ako sú:

• zlyhanie srdca;
• perikardiálny výpotok - zápalová lézia srdcového košeľu s efúziou do jeho dutiny;
• syndróm chorého sínusu.

Posledná komplikácia môže viesť k náhlej smrti srdca..

Liečba srdcovej amyloidózy

Liečba pacientov so srdcovou amyloidózou je zložitá.. Jeho ciele sú:

• potlačenie produkcie amyloidu;
• podpora srdca.

Na potlačenie amyloidogenézy sa používajú:

• chemoterapeutické liečivá;
• immunodepressory;
• glukokortikosteroidmi.

Symptomatická liečba je zameraná hlavne na spomalenie progresie srdcového zlyhania.. Vymenovania sú nasledovné:

• diuretiká;
• srdcové glykozidy;
• vitamíny;
• antikoagulanciá.

Niektoré liečebné účely sú podobné tým, ktoré sa týkajú amyloidózy inej lokalizácie:

• chlorochín a ďalšie liečivá zo série 4-aminochinolínu;
• dimetylsulfoxid;
• kolchicín;
• unitiol.

Rovnako sa používajú metódy radikálneho spracovania:

• v syndróme slabosti sínusového uzla - implantácia umelého kardiostimulátora;
• transplantácie srdca. 

Tak ako v prípade amyloidózy iných orgánov, v prípade závažnej progresie opísanej choroby sa vykonáva peritoneálna dialýza - čistenie periférnej krvi z toxických látok a prebytočnej tekutiny..

V remisi (bez symptómov) sa v špecializovanom sanatóriu odporúča liečba sanatoria..

prevencia

Keďže bezprostredné príčiny vývoja srdcovej amyloidózy nie sú známe, neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie.. Riziko vzniku ochorenia pomôže znížiť nasledovné činnosti:

• prevencia, detekcia a liečba zápalových, infekčných, nádorových, autoimunitných, cievnych chorôb a porúch tráviaceho traktu;
• pravidelné vyšetrenia kardiológa;
• zdravý životný štýl;
• lekárske genetické konzultácie pacientov, ktorých príbuzní boli diagnostikovaní s týmto ochorením.

výhľad

Prognóza amyloidózy srdca je nepriaznivá, pretože zlyhanie srdca, ku ktorému dochádza na pozadí, je náchylné na progresiu. Pacienti umierajú v priemere 1,5-2,5 rokov po prvých príznakoch. Príčinou úmrtia je zlyhanie srdca alebo mimoriadne komplikácie..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár