Amyloidóza kože sa často stáva súčasťou systémového ochorenia, keď sa amyloid hromadí v tkanivách a mnohé orgány sú vážne postihnuté a diagnostiku ochorenia v počiatočných štádiách kožnými prejavmi. Komplexný amyloid proteín-polysacharidovej zlúčeniny sa začína ukladať v rovnakom orgáne alebo v rôznych tkanivách v dôsledku narušenia metabolizmu proteínov spôsobeného určitými infekčnými alebo neoplastickými procesmi, dedičnou predispozíciou alebo zápalovými ochoreniami. Zvyčajne sa choroba vyvíja u pacientov po 50 rokoch.
Klasifikácia amyloidózy kože a príčiny prejavu
Amyloidóza kože je klasifikovaná ako primárna, lokálna a sekundárna. Dôvody na aktiváciu týchto formulárov nie sú úplne pochopené. Zvyčajne je sekundárna amyloidóza spojená s chronickými infekčnými ochoreniami (syfilis, tuberkulóza) alebo sa vyvíja u pacientov s hnisavými kožnými léziami. Z vonkajšieho hľadiska táto forma porušenia proteínového metabolizmu vyzerá ako hustá, tmavočervená disky na koži, čo spôsobuje vážne svrbenie u pacienta a je veľmi ľahko diagnostikované kvôli prítomnosti primárnej choroby..
Najťažšie je diagnostikovať primárnu amyloidózu kože, táto forma je menej častá a zvyčajne sa rozvíja u starších ľudí. Z vonkajšieho hľadiska sa môže prejaviť výrazné zvýšenie veľkosti jazyka, bledá pokožka a prítomnosť malých uzlín v prirodzených záhyboch kože. Uzly majú tendenciu sa zlúčiť do veľkých skupín a vyzerajú ako tmavé hrubé škvrny. Pacienti majú slabosť, sťažujú sa na bolesť svalov a kĺbov..
Najčastejšou je lokálna (lokalizovaná, lichenoidná) forma kožnej amyloidózy. Z vonkajšieho hľadiska to vyzerá ako skupiny viacerých uzlíkov, ploché alebo kužeľové, tmavo hnedé farby a tesne zoskupené, ktoré sa nikdy nespájajú. Koža nad nimi je šupinatá a svrbivá. Vyrážky sú najčastejšie lokalizované na bokoch a nohách..
Nasledujúce faktory prispievajú k rozvoju kožnej amyloidózy:
- oslabenie bunkovej imunity;
- hyperglobulinaemia;
- bakteriálne infekcie;
- genetická predispozícia.
Amyloidóza kože sa môže vyskytnúť na pozadí ochorení, ako je ateroskleróza, psoriáza, sarkoidóza, reumatoidná artritída, ulceratívne ochorenia čreva.
Liečba a amyloidóza kože
Klinické prejavy porúch metabolizmu proteínov môžu byť konfrontované lekármi rôznych špecialít - kardiológov, reumatológov, gastroenterológov, terapeutov, dermatológov. Amyloidóza kože nie je ľahko diagnostikovaná, čo si vyžaduje komplexné vyšetrenie pacienta pomocou laboratórnych a inštrumentálnych metód. Konečná diagnóza sa robí v prípade detekcie amyloidu v postihnutých tkanivách a orgánoch..
Pri liečbe amyloidózy kože je veľmi dôležitá úspešná liečba ochorenia pozadia. Prípravky vitamínov sú predpísané vo veľkých dávkach, anti-svrbenie. Liečba sa vykonáva pomocou 4-aminochinolínových sérií, kolchicínu, unithiolu sa odporúča, v prípade potreby sa cytostatiká predpisujú v primárnej forme amyloidózy.
Amyloidóza kože je predĺžená, náchylná k relapsom, takže aj po priaznivom ukončení liečby by mala ublížiť pod neustálym dohľadom dermatológa.