Pankreatická amyloidóza - prejavy a liečba

Amyloidóza pankreasu je jednou z foriem systémovej amyloidózy, ktorá spočíva v tvorbe proteín-sacharidovej zlúčeniny nazývanej amyloid v žľazovom tkanive.. 

Zvyčajne sa amyloid v tkanivách neintegruje, ale ak ľudské telo začalo produkovať, amyloid sa spravidla ukladá na niekoľkých miestach naraz. Najčastejšie sa pankreatická amyloidóza pozoruje súčasne s podobnou léziou iných orgánov v gastrointestinálnom trakte - predovšetkým v pečeni. Systémová depozitácia amyloidového tkaniva sa však môže vyvinúť s prevládajúcou akumuláciou v pankreatických tkanivách..

Aj keď klinické prejavy pankreatickej amyloidózy sú samy osebe mierne, stále je to vážny signál a liečba by sa mala začať čo najskôr..

Nie je možné odstrániť amyloid z pankreasu, ale kompetentná konzervatívna liečba pomôže podporiť jeho funkciu..

Všeobecné údaje

Amyloidóza pankreasu je jedným z konkrétnych prípadov dysproteinózy. Takzvané choroby, ktoré sú založené na zlyhaní metabolizmu bielkovín. 

Rovnako ako u depozície amyloidu v iných orgánoch a tkanivách, pankreatická amyloidóza je najčastejšie diagnostikovaná vo vekovej skupine 50 rokov a viac - najmä ak osoba už predtým trpí akýmikoľvek ochoreniami žľazy a kvôli nej sa zrýchlilo zhoršenie funkcie orgánu v dôsledku veku.

Zistilo sa, že amyloidóza ako systémová choroba sa vyskytuje hlavne u obyvateľov Stredozemného mora, čo súvisí s potravinárskymi zložkami používanými pri príprave miestnych jedál. Amyloidóza pankreasu, ktorá sa priamo podieľa na trávení, spadá pod tento model. Na druhej strane sa amyloidóza orgánu rozvíja v iných krajinách s iným typom výživy - preto sa predpokladá, že výživové vzorce nie sú jediným významným faktorom výskytu tejto patológie.

Venujte pozornosť

V mladom veku sa relatívne zriedkavo chorých, výskyt pankreatickej amyloidózy u detí je skôr výnimkou z pravidla, ktoré spôsobuje tendencia tela k všeobecnej dysproteinémii..

dôvody

Vzhľadom na povahu výskytu sa rozlišujú dva typy amyloidových lézií pankreasu - primárne a sekundárne..

V prvom prípade sa amyloid začína doslova "mimo modrej" a akumuluje sa v pankrease, zmeny na strane ktorých neboli doteraz identifikované. Sekundárna amyloidóza sprevádza akúkoľvek patológiu žľazy.

Rovnako ako v prípade porážky iných orgánov a tkanív chorobou, skutočné dôvody, prečo sa normálne pankreatické bunky náhle usporiadajú a začnú vytvárať spojenie nezvyčajné pre telo, sú v súčasnosti neznáme. Výkyvy lekárov sú založené na nedorozumení toho, prečo niektorí pacienti v prítomnosti zdanlivo zjavných príčin ochorenia rozvíjajú, zatiaľ čo iní nie. Najmä nie je pochopenie toho, čo sa stane tlakom na úrovni tkaniva, čo spúšťa proces produkcie amyloidu v pankreatických tkanivách..

Zistilo sa však niekoľko faktorov, proti ktorým sa sekundárna pankreatická amyloidóza vyskytla častejšie a bola viac zhubná.. Tieto faktory sú systematizované v takých skupinách, ako sú:

• pyoinflammatory;
• infekčné;
• neoplastický (nádor);
• autoimunitné;
• cievne;
• poruchy tráviaceho traktu.

Je zrejmé, že zo všetkých známych chorôb infekčnej povahy sa najčastejšie podieľalo na vývoji opísanej patológie:

• Tuberkulóza je infekčná choroba spôsobená baktériou Mycobacterium tuberculosis (Koch tyčinky, ktorá môže byť tuberkulóznou léziou nielen pankreasu alebo dokonca akéhokoľvek orgánu tráviaceho traktu, ale aj orgánov mimo nej (pľúca, obličky atď.);
• syfilis je pohlavne prenosná infekcia spôsobená zavedením bledého treponému do tela;
• tvorba patogénneho hubového procesu (zvyčajne aktinomykózy, ktorá sa vyvíja v prítomnosti aktinomycete v ľudskom tele)

a niektoré ďalšie.

Na prvý pohľad, vzťah amyloidózy pankreasu a zápalových ochorení iných orgánov vyzerá veľmi vzdialene - tieto sa však často stávajú základom pre nástup opísanej choroby.. Toto je:

• purulentné ohniská rôznej lokalizácie. Najprv ide o osteomyelitídu - hnisavú deštrukciu (deštrukciu) kostných tkanív, v dôsledku čoho sa tvoria fistuly alebo fistuly (hnisavé pasáže);
• bakteriálna endokarditída - septická (infekčná) lézia vnútornej výstelky srdca;
• bakteriálna myokarditída - rovnaké poškodenie myokardu (srdcový sval);
• bronchiektázia - rozšírenie a deformácia priedušiek, ktorá je sprevádzaná tvorbou hnisu;
• empyém pleury - difúzny hnisavý proces, ktorý sa vyvíja v tkanivách pleury.

Zo všetkých nádorových procesov boli najčastejšie detegované malígne (a rakovinové) ochorenia ako podklad pre výskyt pankreatickej amyloidózy:

• rakovina obličiek - malígny nádor vznikajúci z epiteliálnych buniek obličiek;
• rakovina pľúc - ich malígny nádor, ktorý sa tvorí z epitelu;
• leukémia - nekontrolovaná malígna akumulácia v kostnej dreni, periférnej krvi a vnútorných orgánoch nezrelých bielych buniek.

V posledných rokoch sa úloha autoimunitných reakcií zvyšuje vo výskyte pankreatickej amyloidózy, čo je stav, v ktorom telo rozpozná svoje vlastné tkanivá ako cudzie.  Toto je:

• reumatoidná artritída je systémová transformácia spojivového tkaniva (najmä malých kĺbov paží a nôh);
• ankylozujúca spondylitída - predĺžená lézia sacroiliakálnych kĺbov, kĺbov chrbtice a mäkkých tkanív, ktoré "zabalí" chrbticu

a niekoľko ďalších.

Z cievnych ochorení majú systémové lézie najväčšiu úlohu pri tvorbe sekundárnej amyloidózy pankreasu a týchto patológií, ako sú:

• ateroskleróza - tvorba cholesterolových plakov na vnútornom povrchu cievnej steny, v dôsledku čoho sa lumen cievy zužuje, prietok krvi sa zhoršuje;
• vaskulitída - zápalové poškodenie tkanív cievnej steny s následnou deštrukciou.

Venujte pozornosť

Hoci pankreas je súčasťou gastrointestinálneho traktu, poškodenie jeho orgánov a tkanív nie je určujúcim faktorom pri nástupe amyloidózy..

Najčastejšími príčinami výskytu opísanej choroby sú také patológie ako:

• ulcerózna kolitída - výskyt defektov slizníc vo všetkých častiach hrubého čreva;
• Crohnova choroba - tvorba špecifických granulómov - tuberkulóz v stene malého a hrubého čreva.

Vývoj chorôb

Teória vývoja amyloidózy vysvetľuje jej výskyt bez ohľadu na umiestnenie (orgán) lézie. Sú to teórie:

• dysproteinóza - poruchy metabolizmu proteínov;
• lokálna bunková genéza;
• mutácie;
• imunologická.

Teória dysproteinózy je jednou z najpresvedčivejších. Podľa nej je opísaný komplex proteín-polysacharid v pankreatických tkanivách (a nielen) syntetizovaný v dôsledku zlyhania metabolizmu proteínov. Súčasne hromadia sa v krvnej plazme hrubé dispergované frakcie (formy) proteínov a paraproteínov (biologické zlúčeniny, ktoré majú štruktúru proteínov)..

K dispozícii je aj objasnenie údajov o sklone niektorých typov buniek za vzniku amyloidu. Teória lokálnej bunkovej genézy je založená na tom..

Aj mutačná teória výskytu amyloidózy je tiež bezvýznamná. Jej nasledovníci tvrdia, že rôzne génové mutácie vedú k syntéze amyloidu.. 

Imunologická teória hovorí, že tvorba amyloidu je spôsobená reakciou antigén-protilátky a depozícia komplexu proteín-polysacharid sa pozoruje v mieste tvorby protilátok.  

Venujte pozornosť

Ak sú amyloidné usadeniny nevýznamné, zmeny sú viditeľné iba na mikroskopickej úrovni, nevedú k dysfunkcii pankreasu..

príznaky

Pri pankreatickej amyloidóze je rovnako ovplyvnená jej exokrinná (produkcia tráviacich enzýmov) a endokrinná (inzulínová syntéza). To sa vysvetľuje skutočnosťou, že amyloid sa deponuje takmer rovnomerne v pankrease a pokrýva všetky jeho pracovné oblasti..

Latentný (skrytý) stupeň opísanej patológie nevykazuje žiadne príznaky - akumulácie komplexu proteín-polysacharid môžu byť zistené len pomocou inštrumentálneho vyšetrenia štúdie (punkcia).

Pretože poškodenie miest žľazy zodpovedných za tvorbu tráviacich enzýmov ovplyvňuje syntézu tráviacich enzýmov, objavia sa príznaky poruchy trávenia - hlavné sú:

• nevoľnosť;
• vracanie;
• nevyriešená stolica (najčastejšie tekutá);
• zmena charakteru stolice - neznečistené častice potravy sa nachádzajú vo výkaloch;
• s progresiou patológie - úbytok hmotnosti pacienta.

Abdominálne bolesti môžu byť tiež znepokojujúce, ale často sa objavujú neskôr po vzniku dyspeptických symptómov.. Charakteristika bolesti:

• lokalizácia - v epigastriu a ľavom hypochondriu môžu byť šindle;
• pokiaľ ide o ich distribúciu, sú schopní ožarovať (dávajú) chrbát, menej často - do ľavej polovice hrudníka (klíčnícka kosť, oblasť nadkľučiek), ľavú hornú končatinu;
• z prírody - bolesť, zúženie (výrečnosť je vysvetlenie pacienta, ktorý sa sťažuje, že bol vytiahnutý do pevného pásu);
• intenzita - rôzne stupne závažnosti, ale často mierne závažné;
• vzhľad, nezobrazia sa okamžite, ale ak sa určité množstvo amyloidu nahromadí v pankrease.

Porážka ostrovčekov Langerhans, produkujúcich inzulín, vedie k porušeniu jeho syntézy av dôsledku toho k zlyhaniu metabolizmu uhľohydrátov. Známky cukrovky sa vyvíjajú:

• stála smäd;
• sucho v ústach;
• vychudnutosť;
• únava;
• ospalosť

a ďalšie.

Latentná fáza môže byť transformovaná do štádia klinických prejavov pod činnosťou provokujúcich faktorov:

• akútna alebo exacerbácia súbežného chronického ochorenia;
• očkovanie;
• prechladnutie alebo prehriatie;
• infekčná lézia.

Treba tiež pripomenúť, že vo väčšine prípadov je pankreatická amyloidóza prejavom systémovej amyloidózy - výraznejšie príznaky tejto choroby z iných orgánov a systémov môžu viesť k nedostatočnej pozornosti stavu pankreasu. V dôsledku toho sa diagnóza uskutoční neskoro, liečba sa začne neskoro..

diagnostika

Je ťažké urobiť diagnózu amyloidózy pankreasu - jej prejavy nie sú špecifické a sú podobné prejavom iných typov lézií žľazy. Pri diagnostikovaní sa riadia sťažnosťami pacienta, údaje z histórie (anamnéza), údaje z ďalších vyšetrovacích metód - fyzické, inštrumentálne, laboratórne.

Výsledky fyzikálneho vyšetrenia budú:

• pri vyšetrení nie sú pozorované objektívne zmeny zo strany pankreasu, ale ak sa progresia zhoršila, u tenkých pacientov môže dôjsť k vypuknutiu epigastria (kvôli rozšírenej žľazovej hlave). Jazyk pacienta je suchý, biely povlak. Pri kombinácii amyloidózy pankreasu a pečene, ktorá sa často pozoruje, môže dôjsť k náhlemu vypuknutiu pravého hypochondria a ak sa spojenie amyloidu v žlčových kanáloch spojí, môže sa vyvinúť žltatie kože a viditeľných slizníc;
• palpácia brucha - pankreas je zväčšený, hustý, ale rovnomerne citlivý, s ďalším vývojom patológie - bolestivý;
• s nárazom brucha - nárast a citlivosť žľazy sú perkusívne potvrdené, zatiaľ čo pečeň je tiež ovplyvnená pri poklepávaní, jeho nárast je tiež určený.

Metódy inštrumentálneho vyšetrenia použité pri diagnostike pankreatickej amyloidózy sú nasledovné:

• všeobecná rádiografia brušnej dutiny - informačný obsah metódy nie je v porovnaní s inými progresívnejšími metódami vyšetrenia príliš vysoký. V takmer všetkých klinikách (dokonca aj v malých) je však vybavený röntgenovým prístrojom - takéto vyšetrenie prinajmenšom pomôže zistiť zvýšenie pankreasu a presmerovať pacienta na inú, presnejšie vyšetrenie;
• ultrazvuková vyšetrenie brušnej dutiny (ultrazvuk) - v tkanivách pankreasu pomocou ultrazvuku dokáže zistiť veľa oblastí s vyššou hustotou - to sú ohniská ukladania amyloidu, ktoré sa pri progresii ochorenia dokážu zlúčiť navzájom;
• počítačová tomografia (CT) - pomocou počítačových častí môžete získať viac informácií, ktoré indikujú zmeny v pankreatickom tkanive;
• magnetická rezonancia (MRI) - ciele a schopnosti sú rovnaké ako počas CT. Treba poznamenať, že informačný obsah MRI v štúdii mäkkých tkanív môže byť vyšší ako informačný obsah CT;
• biopsie - odber vzoriek tkaniva pankreasu, po ktorom nasleduje laboratórne vyšetrenie.

Je dôležité

Pri prejavoch amyloidózy pankreasu sa odporúča vykonať komplexné vyšetrenie ďalších orgánov (najmä hrudníka a brucha), ktoré sa môžu súčasne dostať do patologického procesu.

Pri diagnostike pankreatickej amyloidózy sa používajú nasledujúce laboratórne metódy:

• úplný krvný obraz - odhalil pokles počtu červených krviniek a hemoglobínu;
• (zvýšený cholesterol, lipoproteíny, triglyceridy), hyponatrémia (zníženie hladiny sodíka), hypokalciémia (zníženie vápnika), výrazná hypoproteinémia (zníženie množstva bielkovín v krvi - všeobecné a jeho jednotlivé frakcie), hyperfibrinogénia (zvýšenie množstva fibrínu), azotémia (zvýšenie hladiny dusíkatých zlúčenín);
• analýza obsahu duodena - určuje znížené množstvo pankreatických enzýmov;
• krvný test na cukor - je zistené zvýšenie hladiny glukózy v krvi;
• elektroforéza v sére - umožňuje detegovať tzv. paraproteíny. Toto je podobné zloženie ako proteínové zlúčeniny, ktoré sa objavujú v krvi počas amyloidózy akejkoľvek lokalizácie (najmä s amyloidózou pankreasu);
• elektroforéza moču - paraproteíny sú tiež detegované;
• analýza moču - v moči sú určené proteíny (proteinúria), leukocyty (leukocyturia), valce (cylindruria), erytrocyty (hematúria);
• analýza výkalov - odhaľuje fragmenty nedotovaných potravín;
• Identifikácia amyloidných vlákien v pankrease - vyšetrenie bioptickej žľazy na prítomnosť mikroskopu.

Takáto moderná metóda diagnostiky sa tiež praktikuje, ako je lekársko-genetická analýza rodokmeňa - analyzovať dedičný aspekt patológie.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika pankreatickej amyloidózy sa najčastejšie uskutočňuje s takými ochoreniami a patologickými stavmi, ako sú:

• pankreatitída - zápal pankreasu;
• absces - obmedzený absces v tkanivách;
• cyst - abdominálna tvorba v pankrease s vnútornou tekutinou;
• neoplazmy - benígne a malígne;
• pankreatická nekróza - nekróza pankreatických tkanív.

komplikácie

Najčastejšie je pankreatická amyloidóza sprevádzaná komplikáciami ako:

• malabsorpcia - strata živín v zažívacom trakte, ktorá sa pozoruje v dôsledku nedostatočnej absorpcie v tenkom čreve, čo sa následne vyvíja v dôsledku nedostatku pankreatických enzýmov v dôsledku amyloidózy;
• diabetes mellitus - porušenie metabolizmu uhľohydrátov na pozadí nedostatku inzulínu;
• zápal pankreasu.

liečba

Keďže príčiny primárnej amyloidózy pankreasu nie sú známe, jeho liečba je symptomatická - ide o náhradnú liečbu s nedostatkom enzýmov a inzulínu..

Úľavu sekundárnej amyloidózy nevyhnutne zahŕňa zníženie patológie, proti ktorej sa vyvinula. Hlavnými cieľmi sú:

• diétna terapia;
• liečba drogami.

Základom stravy pre pankreatickú amyloidózu sú:

• obmedzenie príjmu soli (lepšie - na minimum) a bielkovín;
• zahrnutie do jedla pacienta surovej pečene.

Drogové schôdzky sú podobné tým, ktoré sa týkajú amyloidózy inej lokalizácie:

• chlorochín a ďalšie liečivá zo série 4-aminochinolínu;
• dimetylsulfoxid;
• kolchicín;
• unitiol.

Pri primárnej amyloidóze možno použiť:

• cytostatické lieky;
• hormonálne lieky (kortikosteroidy).

Venujte pozornosť

Rovnako ako s amyloidózou iných orgánov, s ťažkým vývojom opísanej choroby, je často potrebné vykonávať peritoneálnu dialýzu - spôsob čistenia periférnej krvi z toxických látok a nadbytočných tekutín..

V štádiu remisie (absencia prejavov klinického obrazu) sa rieši otázka liečby takého pacienta v sanatóriu v špecializovanom sanatóriu. Pri najmenších príznakoch ochorenia je takáto liečba kontraindikovaná.

prevencia

Prevencia pankreatickej amyloidózy spočíva v takýchto činnostiach a aktoch, ako sú:

• predchádzanie vzniku patológií, ktoré sú aspoň trochu podozrivé z výskytu pankreatickej amyloidózy - ide o infekčné a somatické ochorenia, zápalové procesy, nádory, autoimunitné patológie. Ak sa takéto porušenia už vyskytli, je dôležitá ich včasná diagnóza a liečba;
• pravidelné vyšetrenia praktických lekárov a gastroenterológov;
• zdravý životný štýl - správna výživa, odmietanie zlých návykov, vytvrdzovanie tela;
• zmiernenie akýchkoľvek prejavov alergickej povahy;
• genetické poradenstvo pre pacientov, ktorých príbuzní boli diagnostikovaní s týmto ochorením.

výhľad

Prognóza pankreatickej amyloidózy je zložitá. Je to nezvratný proces, jeho opačný vývoj sa nevyskytuje, môže sa zastaviť len progresia patológie. Prakticky celý svoj život, pacient s takouto diagnózou potrebuje udržiavaciu liečbu.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár