gastroenterológia

Amyloidóza pečene spôsobuje príznaky, liečbu

Pečeňová amyloidóza je chronické ochorenie, v ktorom sa amyloid, špecifický komplex proteín-polysacharid, ukladá do pečeňového parenchýmu. Často sa táto patológia vyvíja súčasne s amyloidózou iných orgánov a tkanív - pečene, obličiek, nadobličiek, sleziny, čriev a iných.

Problém spočíva v skutočnosti, že amyloid vytesňuje bunky pečeňového parenchýmu - jeho pracovného tkaniva, kvôli ktorému sa funkčné schopnosti orgánu zhoršujú a s kritickým vývojom amyloidózy sú úplne stratené.

Toto ochorenie sa tiež nazýva amyloidná dystrofia..

Všeobecné údaje

V roku 1844 našiel rakúsky patológ Karl Rokitansky pri pitve mŕtvych ľudí smrteľné zmeny vo svojich vnútorných orgánoch - orgány mali "mastný", "mastný" vzhľad.

Z takýchto vnútorných orgánov (vrátane pečene) po 15 rokoch iný ctihodný vedec, nemecký patológ Rudolf Virkhov, izoloval predtým nešpecifikovanú látku, ktorá sa pod vplyvom kyseliny a jódu zmenila na modrú. Rudolph sa mylne domnieval, že ide o škrob a nazval látku "amyloid" ("amylon" v gréčtine znamená "škrob") a samotná patológia sa nazývala amyloidóza. Pečeň bola jedným z orgánov najčastejšie postihnutých amyloidózou..

Neskôr sa ukázalo, že látka "solenie" pečene počas amyloidózy je špecifickým nerozpustným proteínovo-polysacharidovým komplexom s vysokou koncentráciou proteínu, ktorá normálne nie je produkovaná v bunkách.

dôvody

Bezprostredný dôvod, prečo sa spúšťa produkcia amyloidu, je stále neznámy..

Amyloidóza pečene je:

  • primárne - vyskytuje sa u ľudí s nekompromisnou pečeňou;
  • sekundárne - sa rozvíja na pozadí ochorení pečene a iných orgánov.

Najčastejšie tieto skupiny ochorení a patologické stavy sa stávajú základom pre vývoj sekundárnej amyloidózy pečene:

  • chronické infekčné choroby;
  • hubové choroby;
  • dlhodobé zápalové ochorenia s hnisavou zložkou;
  • endokrinné patológie;
  • ochorenia kardiovaskulárneho systému;
  • systémová patológia spojivového tkaniva;
  • dlhodobé chronické ochorenia tráviaceho traktu;
  • nádorové lézie;
  • zlé návyky - najmä "so skúsenosťami".

Amyloidóza pečene sa často vyvíja na pozadí takých patológií s infekčnou zložkou ako:

  • syfilis je pohlavné ochorenie spôsobené bledým treponémom;
  • malária - skupina patológií, ktoré sú spúšťané plazmódami a vyskytujú sa po uštipnutí komárov malárie;
  • Tuberkulóza - porážka tela Mycobacterium tuberculosis (Koch tyčinky);
  • vírusová hepatitída - vírusové poškodenie pečene.
Venujte pozornosť

Z hubových infekcií v tele, aktinomykóza, porážka zo sálavých húb, sa najčastejšie stáva základom pre nástup amyloidózy.

Častý výskyt amyloidózy pečene bol pozorovaný na pozadí takýchto ochorení hnisavou zložkou ako:

  • hnisavá peritonitída - purulentno-zápalová lézia peritoneálnych plátov;
  • hnisavá pleuréza - fokálny hnisavý zápalový proces v listoch pleury;
  • empyema pleura purulentná lézia pleury;
  • osteomyelitída - purulentná fúzia kostného tkaniva.

Endokrinné patológie prispievajúce k rozvoju amyloidózy pečene sú:

  • diabetes mellitus - porušenie rozpadu sacharidov z dôvodu nedostatku inzulínu;
  • nedostatok hormónov štítnej žľazy T3 a T4;
  • porušenie produkcie proteínových hormónov ostrovčekov Langerhans pankreasu;
  • patológia nadobličkovej kôry.

Posledné tri patológie priamo ovplyvňujú metabolizmus proteínov a preto zohrávajú mimoriadne dôležitú úlohu pri rozvoji amyloidózy..

Nasledujúce kardiovaskulárne choroby prispievajú k objaveniu opísanej patológie:

  • hypertenzia - pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku;
  • ischemická choroba srdca - hladovanie kyslíkom myokardu, vyvolané koronárnym vaskulárnym ochorením (poskytujú krv na srdce);
  • predĺžená septická endokarditída - zápal endokardu (vnútorná výstelka komôr a predsiení)

a ďalšie.

Východiskom pre vývoj amyloidózy pečene sú najčastejšie takéto systémové ochorenia spojivového tkaniva ako:

  • reumatoidná artritída - poškodenie spojivového tkaniva najmä v malých kĺboch;
  • psoriatická artritída - zápal kĺbov u pacientov s psoriázou.

Choroby gastrointestinálneho traktu, ktoré najčastejšie vyvolávajú rozvoj amyloidózy pečene, sú:

  • hepatitída je zápalová lézia pečeňového parenchýmu;
  • hepatóza - dystrofická (spojená s podvýživou buniek) poškodenie pečeňového tkaniva;
  • portálna hypertenzia - zvýšenie tlaku v portálnej žile (hlavná cieva pečene);
  • ulcerózna kolitída - výskyt mnohonásobných ulcerácií v sliznici hrubého čreva;
  • Crohnova choroba - tvorba malých granulómových tuberkulín v črevnej stene po celej dĺžke.

Bolo zistené, že onkologické ochorenia (najmä zhubné) - nielen pečeň, ale aj iné štruktúry prispievajú k rozvoju amyloidózy pečene. Toto je:

  • pečeňový fibróm - nádor spojivového tkaniva;
  • rakovina pečene - malígna tvorba epiteliálnych buniek;
  • myelóm - zhubné poškodenie kostnej drene;
  • meningióm - neoplázia, ktorá sa vyvinula z buniek arachnoidu.
Venujte pozornosť

Škodlivé návyky, najmä "so skúsenosťami", prispievajú k metabolickým poruchám (metabolizmu) v bunkách - frekvencia výskytu amyloidózy pečene u fajčiarov a ľudí, ktorí zneužívajú alkohol, je vyššia.

Vývoj chorôb

Primárna amyloidóza je menej často diagnostikovaná sekundárna.

Primárna amyloidóza pečene sa vyvíja hlavne v kombinácii s amyloidným poškodením orgánov, ako sú:

  • jazyka;
  • kože;
  • štítna žľaza;
  • pečene;
  • svetla;
  • žalúdok;
  • tenké črevo;
  • hrubé črevo;
  • sleziny;
  • osrdcovník;
  • srdce.

Sekundárna forma amyloidózy pečene je často diagnostikovaná v kombinácii s amyloidózou:

  • krvné cievy;
  • lymfatické uzliny;
  • lymfatické cievy;
  • oblička.

Bolo predložených niekoľko teórií vývoja amyloidózy pečene:

  • imunologická - podľa tejto teórie, kvôli vplyvu provokačných faktorov, poruchy imunitného systému, ktoré prispievajú k zlyhaniu metabolizmu tkanív - v dôsledku takéhoto porušenia začína produkcia amyloidu;
  • mutantná - podľa tejto teórie sa bunková mutácia spúšťa pod vplyvom rôznych patologických faktorov, ich zmenené štruktúry začínajú vytvárať "zlý" proteín-polysacharidový komplex;
  • hypotéza lokálnej bunkovej syntézy - adherenty tejto teórie veria, že bunky tela nemutujú a pracujú ako obvykle, ale paralelne začínajú produkovať amyloid.

Existuje päť typov obličkovej amyloidózy:

  • idiopatické - jeho príčiny a vývojové mechanizmy nie sú známe;
  • senily - trpia pacienti vo vekovej skupine staršej ako 80 rokov. Niektorí lekári vidia túto formu amyloidózy ako znak starnutia;
  • rodinnou dedičnou je amyloidóza, ktorá má genetickú povahu. V Stredozemí sú krajiny diagnostikované častejšie ako v iných regiónoch;
  • Získané - je forma amyloidózy, ktorá sa rozvíja s imunologickými poruchami, ktoré zase vedú k chronickým infekčným procesom a ochoreniam reumatického charakteru, ktoré sa stali základom pre vývoj popísanej patológie;
  • lokálny nádor - vyvíja sa v pečeni ako ohniská, mechanizmus jeho vývoja ešte nie je známy.

Rôzne typy amyloidózy sú skrátené:

  • Typ AA - sekundárny. Amyloid má sérový a-globulín;
  • Typ AL je idiopatický. Imunoglobulíny sa nachádzajú v amyloide, čo naznačuje spojenie tohto typu amyloidózy s imunitným systémom;
  • Typ ATTR - rodina, senilná. Súčasne sa v amyloide nachádza špecifický proteín transtyretín.

a niekoľko ďalších.   

Idiopatické, familiárne, senilné a lokálne nádorové typy pečeňovej amyloidózy sa považujú za samostatné nosológie. Sekundárna amyloidóza obličiek nie je ako samostatná choroba, ale ako komplikácia rôznych patológií - tuberkulóza, psoriatická artritída a iné.

Vývoj amyloidózy na bunkovej úrovni je nasledujúci. Po prvé, abnormálne proteíny sa akumulujú v krvnej plazme. Obvykle sa nevyrábajú, takže telo reaguje na ne ako na cudzie štruktúry - v skutočnosti sú tieto proteíny autoantigénmi, a preto vyvolávajú tvorbu protilátok. Existuje typická interakcia antigénu s protilátkou, čo vedie k zrážaniu hrubých dispergovaných proteínov, ktoré sa podieľajú na tvorbe amyloidu. Najprv sa hromadí v krvi, potom sa začne usadzovať v tkanivách pečene. Akumulovaný amyloid začína premiestňovať normálne pečeňové proteíny, ktoré, ak je v stave zanedbania, môžu viesť k smrti väčšej alebo menšej časti pečene..

Najskôr sa amyloid usadzuje v strede hepatálnych lalôčikov a potom sa šíri na ich okraje. Ak sa rozvinie dedičný typ amyloidózy, amyloid sa môže "usadiť" v cievach a stromu (tkanivo, ktoré hrá kľúčovú úlohu - na nej je udržovaný pečeňový parenchým).

V závislosti od toho, ako sa deponuje amyloid, existujú tri typy tkanív hepatálnej amyloidózy:

  • Typ I - intralobulárny (intralobulárny);
  • Typ II - periportálny (okolo portálnej žily);
  • Typ III - perivaskulárny (cievny).

Ovplyvnená amyloidózou, pečeň morfologicky vyzerá takto:

  • povrch je hladký;
  • farba - svetlohnedá;
  • konzistencia - hustá, podobná konzistencii vosku.

Je dôležité, aby náhrada dokonca veľkého počtu normálnych proteínových štruktúr pečene s amyloidnou patológiou neviedla k cirhóze pečene (jej klíčenie spojivovými tkanivovými prvkami).

Patologický účinok amyloidu spočíva v tom, že začína pôsobiť tlak na pečeňové lúče intralobulárnym typom, čo vedie k ich deformácii (prerušenie formy) a atrofii (podvýživa).

Samostatné skupiny hepatocytov (pečeňové bunky) sú doslova "ozdobené" amyloidom do jedného monolitického bloku a potom zničené..

V typoch II a III opísanej choroby sa hepatálne laloky uchovávajú v bežnej forme, pretože amyloid sa ukladá do ciev a do spojivového tkaniva na portálových traktoch..

Symptómy pečeňovej amyloidózy

Klinické príznaky amyloidózy pečene sú:

  • hepatosplenomegália;
  • žltačka;
  • svrbenie;
  • horkosť v ústach;
  • nevoľnosť;
  • vracanie;
  • bezfarebné výkaly;
  • bolesť;
  • príznaky porušenia všeobecného stavu tela.

Hepatosplenomegália je súčasne pozorované zväčšenie pečene a sleziny. Toto je najbežnejší príznak myeloidnej amyloidózy. V neskorších štádiách ochorenia môže pečeň rásť do takej miery, že pacient je schopný prehĺbiť ju v sebe..

Žltačka - farbenie kože, viditeľné sliznice a skléra v charakteristickej žltej farbe. Žltačka pri amyloidóze pečene sa zriedkavo pozoruje - u pacientov, ktorí hľadali pomoc pri príznakoch pečeňovej amyloidózy, bola diagnostikovaná u 4,7%. Predtým sa predpokladalo, že žltačka sa vyvíja vďaka tomu, že amyloid sa hromadí okolo žlčových ciest, pôsobí na ne a zhoršuje prechod žlče do dvanástnika. Zistilo sa však, že aj s veľkým množstvom amyloidu v pečeni môže žltačka chýbať alebo nie je exprimovaná. Predpokladá sa, že v prípade amyloidózy pečene vzniká žltačka v dôsledku počiatočného zlyhania pečene..

Charakteristika žltačky:

  • vo farbe - charakteristická farba citrónu;
  • intenzita - nevyjadrená;
  • na vzhľad - môže oslabiť.

Svrbenie sa objaví pri vzniku žltačky. Jeho vzhľad môže naznačovať skôr výraznú akumuláciu amyloidu v tkanivách pečene v oblasti žlčových ciest.. Vlastnosti svrbenia:

  • intenzita - výrazná;
  • na frekvencii výskytu - konštantný, môže sa zvýšiť v noci, kvôli ktorému pacienti majú problém so spánkom.
Je dôležité

Horkosť v ústach môže indikovať stlačenie žlčových ciest v dôsledku významnej akumulácie amyloidu v pečatnom parenchýme..

Nevoľnosť sa môže objaviť v neskoršom období vývoja patológie. Súvisí to s tým, že v dôsledku významnej akumulácie amyloidu v tkanivách a narušenia odtoku žlče pozdĺž žlčovodov do dvanástnika sú narušené tráviace procesy v čreve. Vracanie sa vyskytuje pomerne zriedkavo.

Odfarbenie výkalov sa vyskytuje súčasne s výskytom žltačky a pruritu. Jeho farba je spôsobená absenciou žlčových pigmentov vo výkaloch - v prípade porušenia odtoku žlče do dvanástnika..

Bolesť v pečeňovej amyloidóze nie je rozhodujúca pre klinické príznaky, pretože sa zriedkavo vyvíja. Charakteristika bolesti:

  • lokalizácia - v pravom hypochondriu, menej často - v epigastriu (pod lyžičkou);
  • Pri distribúcii - ožarovanie nie je označené;
  • podľa charakteru - represívne;
  • intenzita - niekedy nevyjasnená - na úrovni nepohodlia v pravom hypochondriu;
  • podľa výskytu - sa môžu vyskytnúť v rôznych obdobiach priebehu pečeňovej amyloidózy.

Symptómy porušenia celkového stavu tela sa vyvíjajú v neskorom období a sú spôsobené zložitým poškodením pečene. Sú to príznaky, ako napríklad:

  • bolesti hlavy;
  • závraty;
  • únavu pri normálnych zaťaženiach;
  • všeobecná slabosť;
  • pamäť a zhoršenie pozornosti.

diagnostika

Diagnóza pečeňovej amyloidózy pre sťažnosti je ťažké. Komplexná diagnostika zohráva úlohu - údaje o anamnéze (história ochorenia), výsledky ďalších vyšetrovacích metód (fyzikálne, inštrumentálne, laboratórne). Najinformatívnejšia je laboratórna detekcia amyloidu v pečeňových tkanivách. Pri zvýšení pečene a sleziny bez predchádzajúcej anamnézy pečene (v dôsledku ochorenia pečene) by sa mala pozorovať amyloidóza pečene. Ak bol pacient v minulosti diagnostikovaný poškodením čriev, obličiek a iných orgánov s amyloidmi, neexistuje prakticky žiadna pochybnosť o diagnóze pečeňovej amyloidózy..

Výsledky fyzikálneho vyšetrenia budú nasledovné:

  • pri pohľade - bledá pokožka, majú výrazný porcelánový vzhľad. V prítomnosti žltačky sa určuje charakteristická žltá farba kože, slizníc a skléry pacienta, rovnako ako stopy poškriabania vo forme niekoľkých malých dlhých povrchových škrabancov. Takéto špecifické označenie ako makroglossia sa dá odhaliť - zvýšenie jazyka;
  • na hmatanie (palpácia) - pokožka je suchá na dotyk. Pri palpácii brucha sa určuje zväčšenie pečene (z podklenného oblúka sa rozprestiera pečeň), je zapečatená a mierne bolestivá. V neskorších štádiách ochorenia je rozširovanie pečene významné, je určené aj pri malom palpácii;
  • s perkusiou (zákrut) - perkusie sa potvrdzuje zvýšením pečene.

Prístrojové metódy výskumu, ktoré sa používajú na diagnostiku pečeňovej amyloidózy, sú nasledovné:

  • všeobecná rádiografia brušných orgánov nie je veľmi informatívna metóda, ale odhaľuje skutočnosť zväčšenej pečene;
  • ultrazvuk pečene a sleziny (ultrazvuk) - umožňuje podrobnejšie štúdium štruktúry pečene a sleziny;
  • magnetická rezonancia (MRI) - úlohy sú rovnaké ako ultrazvukové úlohy, ale informačný obsah je vyšší;
  • biopsia pečene - prepichnutie pečene pomocou ihly a odber fragmentov jej tkanív na ďalšie vyšetrenie pod mikroskopom.

Laboratórne metódy, ktoré sú užitočné pri diagnostike pečeňovej amyloidózy, sú:

  • analýza moču - stanovená proteinúriou (proteín v moči). Táto analýza by sa mala vykonávať pravidelne s cieľom monitorovať dynamiku proteinúrie;
  • biochemický krvný test - stanovenie cholesterolu a alkalickej fosfatázy je dôležité (zistí sa jeho zvýšená aktivita). Určte tiež množstvo krvných bielkovín - celkovú a frakcie. Pri amyloidóze pečene je charakteristická alfa2-globulémia (zníženie množstva alfa2-globulínu);
  • krvný test na bilirubín - jeho množstvo sa zvyšuje;
  • ELISA (imunofluorescenčná analýza) - táto a ďalšie sérologické metódy umožňujú identifikovať prejavy imunitných zmien (najmä prítomnosť autoprotilátok);
  • mikroskopické vyšetrenie biopsie - amyloid je definovaný ako včlenenie do pečeňového tkaniva vo forme homogénnych (homogénnych) hmotností, ktoré sú zafarbené špeciálnym farbivom v ružovej farbe. Toto je najspoľahlivejší spôsob diagnostiky hepatálnej amyloidózy..

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika pečeňovej amyloidózy sa uskutočňuje hlavne s patologickými stavmi, ktoré môžu viesť k zväčšeniu pečene a sleziny. Toto je:

  • cirhóza - náhrada pečeňového parenchýmu za spojivové tkanivo;
  • hepatóza - zápalové dystrofické (spojené s podvýživou) poškodenie pečeňových tkanív;
  • hepatitída je zápalová lézia pečeňového parenchýmu;
  • portálna hypertenzia - zvýšenie tlaku v portálovom žilovom systéme.

komplikácie

Najčastejšie komplikácie pečeňovej amyloidózy sú:

  • anasarca - opuch mäkkých tkanív celého tela;
  • ascites - prítomnosť voľnej tekutiny v brušnej dutine;
  • zlyhanie pečene - prudké zhoršenie všetkých funkcií pečene (v prvom rade detoxikácia);
  • Hepatálna encefalopatia - demencia, ktorá sa vyvíja vďaka skutočnosti, že s veľkým množstvom amyloidu v pečeni nemôže plne plniť svoju detoxifikačnú úlohu, dusíkaté látky, ktoré vznikajú ako dôsledok životne dôležitej činnosti tkanív vstupujú do mozgu a negatívne ovplyvňujú jej;
  • hepatická kóma - neskoršia komplikácia, ktorou je dlhotrvajúci nedostatok vedomia a vyvíja sa v konečných štádiách ochorenia.

liečba amyloidóza pečene

Liečba amyloidózy pečene je konzervatívna. Vychádza z nasledujúcich úloh:

  • strava potravín. Odporúčaný príjem frakčných potravín - 5-6 krát denne v malých dávkach. Jedlo by malo byť bohaté na bielkoviny, sacharidy a vitamíny. Vylúčené sú tučné mäso, údené, vyprážané, korenené jedlá, alkohol, sladké pečivo;
  • lieky zamerané na zastavenie produkcie amyloidu sú pečeňové hydrolyzáty, aminochinolínové liečivá, kolchicín, glukokortikosteroidy;
  • detoxifikačná terapia - fyziologický roztok, elektrolyty, glukóza atď. sa podáva intravenózne.
  • enterosorbenty - regulovať činnosť tráviaceho traktu;
  • hepatoprotektory - na ochranu pečene;
  • liečba chorôb provokatérov - reumatoidná artritída, tuberkulóza a iné.

prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia amyloidózy. Riziko ochorenia sa môže znížiť použitím odporúčaní, ako sú:

  • prevencia patológie pečene, ako aj iných orgánov, ktoré môžu vyvolať vývoj amyloidózy pečene a ak sa už vyvinula, jej včasná detekcia a liečba;
  • rehabilitácia chronických infekčných ložísk;
  • odmietanie zlých návykov;
  • zdravý životný štýl.

výhľad

Prognóza pečeňovej amyloidózy je odlišná. Správne zvolená liečba vám umožňuje zastaviť tvorbu amyloidu a podporiť pečeň. Komplikácie ako je zlyhanie pečene, encefalopatia a kóma sú kritické..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár