Anémia sa vyznačuje poklesom hladín hemoglobínu v krvi. Táto choroba je rozšírená. Ľudia všetkých vekových kategórií trpia týmto problémom. Často sa u detí diagnostikuje anémia.
Anémia nie je jedinou chorobou. Existuje mnoho typov patológie. Najbežnejšou príčinou anémie sú chyby vo výžive, keď je ľudské telo nedostatočné vo výžive vitamínov a živín. Túto situáciu je možné odstrániť pomocou korekcie liekov, musíte však najprv objasniť dôvod jej vývoja..
Hemolytická anémia Minkowského-Chauffarda je vážnou patológiou. Predstavuje nebezpečenstvo pre ľudské zdravie a život. Ide o tento typ anémie, o ktorom sa bude ďalej diskutovať..
Obsah článku:
- Anémia - čo je to?
- Aký je charakteristický znak hemolytickej anémie?
- Príčiny Minkowski-Chauffardovej anémie
- Symptómy anémie Minkowski-Chauffard
- Diagnóza anémie Minkowského-Chauffarda
- Liečba anémie Minkowského-Chauffarda
- Komplikácie anémie Minkowski-Chauffard
- Preventívne opatrenia
Anémia - čo je to?
Anémia sa vyznačuje poklesom hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi. V niektorých prípadoch klesá nielen počet červených krviniek pod normál, ale aj ich tvar sa mení. Keď choroba postupuje, červené krvinky nie sú schopné plniť svoje funkcie.
Anémia sa vyvíja na pozadí iných porúch v tele, nevykazuje sa. Preto, aby sa zbavil choroby by mala zistiť príčinu, ktorá viedla k zmene krvi.
Aký je charakteristický znak hemolytickej anémie?
Hemolytická anémia spája niekoľko ochorení naraz, ale príčiny ich vývoja sú rovnaké. Červené krvinky v krvi sú zničené príliš rýchlo, takže červená kostná dreň začne intenzívne produkovať. Výsledkom je narušenie ich cyklu rastu. Keď sa rozvíja anémia, červené krvinky prechádzajú masovou smrťou.
Hemolytická anémia sa môže prenášať od rodičov k deťom a môže sa rozvíjať po celý život. Anémia Minkowski-Chauffard je dedičná patológia.
Táto choroba sa tiež nazýva mikrosférická anémia a dedičná sférocytóza. Avšak termín "anemia Minkowski-Chauffard" sa často používa po názve vedcov, ktorí prvýkrát objavili túto patológiu..
Tento druh anémie sa nedá nazvať zriedkavé, postihuje každých 5000 obyvateľov planéty. Najčastejšie trpia ľudia v severnej Európe. Po prvýkrát sa v detstve prejavuje anémia Minkowského-Chauffarda. Ak táto porucha zostane bez liečby, bude telo ako celok trpieť.
Príčiny Minkowski-Chauffardovej anémie
S anémiou Minkowského-Chauffarda sa štruktúra erytrocytov podrobuje patologickým zmenám, ktoré ovplyvňujú ich fungovanie. Červené krvinky sú krehké a sú oveľa jednoduchšie prelomiť. Z nich prichádza hemoglobín, ktorý cirkuluje vo voľnej forme v krvi..
Ak majú normálne červené krvinky tvar lentikulárneho disku, potom s anémiou Minkowski-Chauffard, stane sa okrúhlym, čo im bráni v prenikaní do malých krvných ciev. Keď sa to pokúšate, červené krvinky sú veľmi poškodené a zničené. Ich hladina v krvi klesá, čo spôsobuje anémiu..
Ak jeden z rodičov trpí anémiou Minkowski-Chauffard, potom táto choroba bude zdedená dieťaťom. Zriedka choré deti sa narodili z absolútne zdravých rodičov. Ak k tomu dôjde, dôvod odborníkov nazval poškodenie v štruktúre DNA. Gény mutujú, kým je dieťa v lone.
Patogénne faktory sú:
Vplyv žiarenia na rádioaktívne alebo röntgenové žiarenie.
Otrava tela tehotnej ženy s ťažkými kovovými soľami, drogami, tabakovým dymom.
Odložené vírusové ochorenia.
Malo by sa vziať do úvahy, že tieto patogénne faktory môžu vyvolať nielen anémiu, ale aj iné závažné poruchy v tele rastúceho plodu. Preto je potrebné liečiť vaše zdravie veľmi starostlivo..
Symptómy anémie Minkowski-Chauffard
Čím nižšia je hladina normálnych červených krviniek v krvi, tým silnejšie sú symptómy ochorenia. Prvé príznaky patológie sa u dieťaťa vyvíjajú dokonca aj v predškolskom veku alebo počas predčasného školského veku. Anémia má zvlnený priebeh, obdobia remisie sú nahradené obdobiami exacerbácie.
Počas hemolytickej krízy dochádza k masívnej smrti červených krviniek. V tomto prípade všetky príznaky získavajú dynamiku. Po prechode krízy sa človek bude cítiť uspokojivý. Možno nadmerná bledosť pokožky a slizníc.
Príznaky krízy sú:
Vysoká telesná teplota.
bolesti hlavy.
Všeobecná slabosť a nevoľnosť.
Žltosť kože.
Kŕče a bolesti brucha.
Zväčšená veľkosť pečene.
Zápalom sleziny.
Choroba sa môže vyvinúť aj v dospelosti. Prvým znamením, ktorým človek najčastejšie venuje pozornosť, je žltnutie kože. Hoci v niektorých prípadoch chýbajú objektívne príznaky porušenia. Často je možné diagnostikovať anémiu iba počas náhodnej kontroly, keď osoba daruje krv na analýzu..
Diagnóza anémie Minkowského-Chauffarda
Identifikácia ochorenia spravidla nie je ťažké. Lekár bude počúvať sťažnosti pacienta a vykonať jeho vyšetrenie. Je potrebné objasniť, či najbližší krvný príbuzný osoby trpel anémiou. Okrem vonkajšieho vyšetrenia pokožky a slizníc, lekár hmatom brucha, aby objasnil, či pacientova pečeň a slezina sú zväčšené. Je povinné určiť ultrazvuk týchto orgánov.
Diagnostiku nebude možné potvrdiť bez laboratórnych vyšetrení, takže lekár pošle pacienta na vykonanie nasledujúcich testov:
Analýza moču Je možné detegovať bilirubín, proteín a urobilín vo vysokých koncentráciách.
Krv na biochemickú analýzu. Súčasne bude možné zistiť zníženie hladiny cholesterolu, zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu a laktátdehydrogenázy..
Krv na klinickú analýzu. Zároveň sa zistí nárast hladiny retikulocytov, samotné erytrocyty sa znižujú. Okrem toho, zvýšená hodnota ESR môže spôsobiť zníženie hladiny krvných doštičiek a leukocytov. Farebný indikátor krvi bude pod normálnou hodnotou.
Na potvrdenie diagnózy bude potrebné skúmať proteíny erytrocytových membrán metódou dvojrozmernej elektroforézy.
Je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku anémie u Minkowski-Chauffard s autoimunitnými ochoreniami. Po prvé, je potrebné dôkladne preskúmať rodinnú históriu, pretože anémia Minkowski-Chauffard je najčastejšie zdedená. Navyše choré deti majú určité zmeny v štruktúre lebky. Ak má lekár pochybnosti, pacientovi sa vykoná skúška Coombs. Ak tento test prináša negatívny výsledok, diagnóza sa potvrdí.
Liečba anémie Minkowského-Chauffarda
V závislosti od závažnosti priebehu ochorenia sa metódy jeho lekárskej korekcie budú líšiť. Počas remisie sa liečba anémie nevykonáva. Počas exacerbácie pacientovej patológie sa musí hospitalizovať..
Liečba sa vzťahuje na nasledujúce opatrenia:
Pri znížení hladiny hemoglobínu až na 70 g / l sa pacientovi prenáša hmotnosť červených krviniek..
Pri vysokej hladine bilirubínu v krvi sa pacientovi podáva albumín..
Na odstránenie intoxikácie z tela sa pacientovi podáva infúzna terapia..
Choleretické lieky môžu zlepšiť pohodu pacienta počas hemolytickej krízy.
Závažná anémia Minkowského-Chauffarda vyžaduje chirurgickú intervenciu. Pre tohto pacienta odstráňte slezinu. Nebude to mať príležitosť úplne zbaviť sa anémie, ale ľudský stav sa zlepšuje, pretože životný cyklus červených krviniek môže byť predĺžený..
Po odstránení sleziny hemolytické krízy už viac neohrozia pacienta. Tento postup je však kontraindikovaný vo veku menej ako 5 rokov, pretože splenektómia môže byť smrteľná pre dojčatá. Navyše nedostatok sleziny v tele pomáha znižovať imunitu. Človek sa stáva náchylný na rôzne infekcie..
Ďalšou operatívnou metódou liečby anémie je endovaskulárna oklúzia. Tento postup je alternatívou k splenektómii. Počas tohto postupu sa pacientovi podáva liek, ktorý spôsobuje infarkt sleziny. Určitá časť z neho zomrie, ale naďalej funguje, takže stav pacienta sa zlepšuje, ale imunita nespadá.
Ak je ochorenie ľahké a pacient dostane kvalitnú a včasnú liečbu, prognóza života je priaznivá. Odstránenie sleziny sa vyhýba krízam. Bez chirurgického zákroku je priemerná dĺžka trvania remisie medzi hemolytickými krízami 2 roky..
Komplikácie anémie Minkowski-Chauffard
V detstve môže anemia Minkowski-Chauffarda spôsobiť duševnú a fyzickú retardáciu. Najčastejšie sa to vyskytuje, keď dieťa nedostane liečbu alebo začne príliš neskoro..
V dospelosti je najčastejšou komplikáciou anémie Minkowski-Chauffard cholelitiáza, ktorá sa vyvíja na pozadí zvýšených hladín bilirubínu v krvi. Často hemolytická kríza je zamieňaná s obštrukčnou žltačkou, preto sa pacientovi neuskutočňuje adekvátna liečba. Ak sa v žlčníku pacienta objavia kamene, odstránia sa spolu so slezinou..
Preventívne opatrenia
Anemia Minkowski-Chauffard je choroba, ktorá je zdedená, takže nie je možné zabrániť jej vývoju. Ľudia trpiaci touto patológiou musia byť zaregistrovaní u hematológov..
Pravdepodobnosť narodenia dieťaťa s hemolytickou anémiou u chorého dieťaťa sa rovná 50%. Preto by takéto deti mali byť dôkladne vyšetrené od narodenia..