Sedem z desiatich detí narodených lekárom materských nemocníc odhaľuje žltú pleť. Niektoré deti sa narodia s žltačkou, zatiaľ čo iné sú žlté po hodinách alebo dokonca po narodení..
V 90% prípadov sa všetko končí dobre: potvrdzuje sa diagnóza fyziologickej žltačky novorodencov. Ale v 10% prípadov sú lekári nútení uviesť, že dieťa má vrodené alebo získané, často závažné ochorenie, ktoré spôsobilo žltnutie škvrny na koži a slizniciach. Jednou z takýchto ochorení je hemolytická choroba novorodenca..
KONCEPCIA HEMOLYTICKEJ CHOROBY NEWBORNS (HDN)
Hemolytická choroba plodu a novorodenca je vrodené ochorenie, ktoré sa môže deklarovať, keď je dieťa ešte v lone, a keď sa narodil.
V jadre je to imunologická opozícia medzi dvomi príbuznými organizmami - materinským organizmom a organizmom dieťaťa. Dôvodom tohto konfliktu je paradoxne nezlučiteľnosť krvi matky s krvou plodu, v dôsledku čoho sú erytrocyty dieťaťa zničené.
Rozvojový mechanizmus HDN
Plášť ľudského erytrocytu je "obsadený" rôznymi antigénmi (AG), existuje ich viac ako 100 druhov. Vedci zhromaždili celý AH do systémov erytrocytov, z ktorých je už viac ako 14 známy (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy atď.),.
Systém Rh (Rh) zahŕňa AG, zodpovedný za rhesus krvi: Rh (+) alebo Rh (-). V systéme AB0 - AG, ktorý určuje skupinu ľudskej krvi: B a A. Antigény týchto dvoch systémov sú schopné a pripravené okamžite spustiť imunitnú odpoveď, keď sa stretnú s príslušnými protilátkami (AT). Neexistuje žiadny AT v krvi v ich krvi pôvodných červených krviniek..
Čo sa stane pri hemolytickej chorobe plodu a novorodenca? AT prechádza placentou z krvi matky do krvi dieťaťa, vhodná ako kľúč k uzamknutiu antigénov červených krviniek plodu. Ich stretnutie začína imunitnou reakciou, ktorej výsledkom je hemolýza (deštrukcia) červených krviniek dieťaťa. Ale z miesta, kde v krvi matky AT preniesol do erytrocytu AG dieťaťa?
DÔVODY PRE VÝVOJ HEMOLYTICKEJ CHOROBY
Hemolytická choroba: príčiny konfliktu v systéme rhesus
Táto forma HDN sa vyvíja, keď je citlivá žena s Rh (-) krvou gravidná s plodom s Rh (+) krvou..
Čo znamená pojem "senzibilizovaný"? To znamená, že červené krvinky Rh (+) už vstúpili do krvi ženy aspoň raz, napríklad počas predchádzajúcich tehotenstiev Rh (+) plodu, ktoré skončili pôrodom, potratom alebo potratom. Erytrocyty plodu prechádzajú placentou do krvného riečišťa matky počas tehotenstva (najmä aktívne po 37-40 týždňoch) a počas pôrodu. Počas krvných transfúzií, transplantácií orgánov sa môže vyskytnúť senzibilizácia.
Tabuľka ukazuje pravdepodobnosť konfliktu Rh medzi matkou a plodom..
Pri prvom "zoznámení" s erytrocytmi niekoho iného, matka reaguje s tvorbou vhodných protilátok. Od tejto chvíle cirkulujú protilátky v krvi matky a "čakajú na nové stretnutie" s cudzími červenými krvinkami Rh (+). A ak by prvé stretnutie protilátok s antigénmi mohlo skončiť celkom dobre, potom druhý a všetky nasledujúce, budú zakaždým predstavovať agresívnu a priťažujúcu opozíciu..
Hemolytická choroba: príčiny konfliktu v systéme AB0
Konflikt v systéme AB0 sa vyskytuje oveľa častejšie ako konflikt Rhesus, ale spravidla je ľahší ako druhý..
V tabuľke: aglutinogény sú skupinové antigény (v erytrocytoch), aglutiníny sú skupinové protilátky (v plazme). Krv každej skupiny je špecifická skupina AG a AT. Všimnite si, že ak sú v krvi prítomné antigény A, potom protilátky α sú vždy neprítomné a ak existuje B, potom neexistuje ß. Prečo? Pretože ich stretnutie spúšťa imunitnú odpoveď aglutinácie (lepenia) erytrocytov a ich následného zničenia. Toto je konflikt v systéme AB0, v ktorom sa vyvíja hemolytická choroba krvi novorodencov..
Senzitizácia ženy podľa systému AB0 sa môže vyskytnúť tak počas tehotenstva, ako aj pred jej, napríklad keď je diéta nasýtená živočíšnymi proteínmi počas očkovania s infekčnou chorobou.
V tabuľke je uvedená pravdepodobnosť konfliktu medzi matkou a plodom v krvnej skupine..
FORMY HDN A ICH KLINICKÉ VLASTNOSTI
Podľa závažnosti priebehu je v 50% prípadov hemolytická choroba krvi novorodencov ľahká, v 25-30% prípadov je jeho priebeh považovaný za mierny, v 20-30% - ako závažné.
Podľa typu konfliktu existujú HDN systémom Rhesus, systémom AB0 a antigénmi patriacimi do iných systémov erytrocytov. Klinické formy hemolytickej choroby novorodencov sú do veľkej miery určené druhom konfliktu, ktorý sa vyskytol..
Fetálna kvapka
Ak dôjde ku konfliktu s Rh a počas 20 až 29 týždňov tehotenstva, protilátky masívne zaútočia na nezrelý plod, vznikne plodová kvapka.
V tejto forme hemolytickej choroby novorodenca sa dieťa narodilo bez žltačky, ale s ťažkým edémom tela a všetkých vnútorných orgánov. Dieťa má príznaky nezrelosti, znížený svalový tonus, slabé reflexy, trochu sa pohybuje. Koža je bledá, môže sa vyskytnúť krvácanie. Zaznamenávajú sa respiračné poruchy a príznaky akútneho srdcového zlyhania..
V krvnom teste - závažná anémia a veľmi nízky celkový obsah bielkovín..
Ak protilátky začnú atakovať dieťa po 29. týždni, potom klinická forma HDN a či bude vrodená alebo získaná závisí od množstva a kedy (intrauterinné a (alebo) počas pôrodu) materské protilátky prenikli do dieťaťa.
Iterická forma
Táto forma je výsledkom masívneho postihnutia Rh protilátok matky k dieťaťu od 37. týždňa pred narodením (vrodené) a počas narodenia (získané). Charakteristickým znakom najčastejších (90% všetkých prípadov) ikterických foriem - skoré (v prvých hodinách alebo dňoch) výskyt žltačky. Dosiahne maximálne o 2-4 dni, sprevádzané miernou anémiou, opuchom tkaniva, zväčšenou pečeňou a slezinou. Čoskoro sa objavuje žltačka, tým závažnejší je priebeh ochorenia.
Anemická forma
Diagnostikujem túto formu u 10% všetkých detí s hemolytickou chorobou, ktorej príčinou je dlhodobý účinok malých "častí" protilátok Rh na plod, počínajúc od 29. týždňa. Dieťa sa narodilo veľmi bledé, žltačky alebo nie, alebo je veľmi mierne. Postupne sa zvyšujú príznaky intoxikácie bilirubínom (slabosť, letargia, "zlý" reflex).
Edematózna forma
Ak po 29. týždni tehotenstva Rh protilátky začnú masívny záchvat plodu, vznikne edematózna forma HDN. Jeho klinické prejavy sú podobné príznakom fetálneho edému..
HDN podľa systému AB0: klinické charakteristiky:
- neskoro (2-3 dni) sa objaví žltačka;
- pečeň a slezina sú zriedka zväčšené;
- zriedkavo sa vyskytujú vrodené ikterické a edémové formy;
- často získané iktericko-anemické formy;
- výskyt hroziacich komplikácií sa blíži k nule.
Prečo AB0-konflikt menej často rh-konflikt, ktorý sa prejavuje v zjavnej vážnej forme HDN?
- Pre senzibilizáciu ženy ABO je potrebné, aby sa do krvi vtiahla oveľa viac fetálnej krvi než s Rh senzibilizáciou..
- Na rozdiel od Rh-antigénov je skupina AH okrem erytrocytov obsiahnutá vo všetkých ostatných tkanivách plodu, placenty a plodovej vody. Pri stretnutí s materskou AT, imunitný "štrajk" nie je len na červených krvinkách, ale je distribuovaný do všetkých týchto tkanív..
- Telo matky má svoje vlastné skupiny protilátok, ktoré dokážu zvládnuť fetálne červené krvinky v krvi..
HEMOLYTICKÁ CHOROBA: DÔSLEDKY A KOMPLIKÁCIE
- Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie alebo DIC-syndrómu sa vyvíja v dôsledku prudkého zvýšenia zrážanlivosti krvi. U malých a veľkých ciev tvoria krvné zrazeniny, infarkty a nekróza orgánov a dochádza k krvácaniu do orgánov. Dôvodom je masívny tok tromboplastínu tkaniva do krvi z erytrocytov podrobených hemolýze.
- Hypoglykémia - znižuje hladiny glukózy v krvi.
- Bilirubínová encefalopatia je výsledkom jadrovej žltačky, pri ktorej extrémne toxický nepriamy bilirubín "infiltruje" štruktúru mozgu, čím ničí neuróny. Toto sa prejavuje neurologickými príznakmi a následnou tvorbou bilirubínovej encefalopatie (paralýza, hluchota atď.),.
- Syndróm zhrubnutia žlče, v ktorom sú žlčovody zablokované mukóznymi a žlčovými zátkami.
- Sekundárne lézie srdcového svalu, pečene, obličiek.
- Sekundárna imunodeficiencia - vzniká v dôsledku poruchy zložiek imunitného systému nepriamym bilirubínom a imunitnými komplexmi.
DIAGNÓZA PRED A PO SKÚŠANÍ HND
Prenatálna diagnostika má za cieľ identifikovať ženy s vysokým rizikom hemolytickej choroby u plodu, ktorých následky nie sú menej nebezpečné ako ona.
Preto gynekológ dôkladne a presne z hľadiska HDN žiada pacienta, zistí potrebné detaily histórie (potraty, počet tehotenstiev atď.). V priebehu tehotenstva u žien s rizikom HDN lekári monitorujú titre protilátok v krvi a plodovej plodnici, vykonávajú ultrazvuk plodu a placenty, fetálne CTG, doplerometriu.
Postnatálna diagnostika zahŕňa identifikáciu medzi novorodencami tých, ktorí sú vystavení vysokému riziku vzniku HDN a tým, ktorí už majú HDN. Za týmto účelom neonatológ pravidelne kontroluje všetky novorodencov o žltačke, edému a iných príznakoch ochorenia..
Laboratórne štúdie zahŕňajú kontrolu hladiny bilirubínu a glukózy v detskej krvi v priebehu času, stanovenie krvných skupín a faktora Rh, imunologické štúdie na prítomnosť protilátok v krvi detí, v krvi a mlieku matky.
HEMOLYTICKÁ CHOROBA NOVINY: LIEČBA A PREVENCIA
Pri hemolytickej chorobe novorodenca môže byť liečba chirurgická a konzervatívna. Pri výbere lekárskej taktiky sa lekári riadia závažnosťou stavu dieťaťa a úrovňou hyperbilirubinémie..
Chirurgická liečba je operácia výmennej transfúzie. Určené, ak novorodenec má príznaky závažného HDN, zhoršeného anamnézou, keď sa objavia príznaky intoxikácie bilirubínom. Použije sa hemosorpcia a plazmaferéza..
Konzervatívnou liečbou je predovšetkým fototerapia, ožarovanie so špeciálnou lampou, ktorej lúče robia toxický bilirubín netoxický..
Priradená infúzna terapia (albumín, fyziologický roztok, roztok glukózy) je zameraná na odstránenie intoxikácie bilirubínom a predčasné vylučovanie bilirubínu z tela.
Použité lieky (zixorín a iné), ktoré aktivujú systém pečeňových enzýmov. K dispozícii sú adsorbenty (karbol, agar-agar atď.), Choleretikum (elektroforézou), vitamíny (E, ATP, A), stabilizačné bunkové membrány, hepatoprotektory (Essentiale atď.), Antihemoragické činidlá (adroxon atď..
Zaluzhanská Elena, pediatria