Len pred štyridsiatimi rokmi lekári ani nepochybovali o existencii antifosfolipidového syndrómu. Objav patrí lekárovi Graemeovi Hughesovi, ktorý praktizoval v Londýne. Podrobne popísal jeho symptómy a príčiny, preto sa niekedy nazýva APS aj Hughesov syndróm..
S rozvojom antifosfolipidového syndrómu v krvi sa objavujú antifosfolipidové protilátky (APLA), čo prispieva k zvýšenému tvorbe krvných zrazenín v lúmenoch krvných ciev. Môžu spôsobiť komplikácie tehotenstva a dokonca spôsobiť jeho ukončenie. Najčastejšie sa diagnostikuje APS u žien vo veku 20-40 rokov.
Obsah článku:
- Patogenéza vývoja antifosfolipidového syndrómu
- Funkcie diagnózy ASF
- Príčiny APS
- Typy APS
- Nebezpečenstvo antifosfolipidového syndrómu
- Komplikácie APS
- Antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva
- Ako zistiť APS počas tehotenstva
- Aké systémy tela trpia APS, príznaky porúch
- Liečba APS
- Antifosfolipidové protilátky v krvi - norma alebo patológia?
Patogenéza vývoja antifosfolipidového syndrómu
Protilátky začínajú cirkulovať v ľudskej krvi na pozadí antifosfolipidového syndrómu, ktorý zničí fosfolipidy, ktoré sa nachádzajú v bunkových membránach telesných tkanív. Fosfolipidy sú prítomné v krvných doštičkách, v nervových bunkách, v endotelových bunkách..
Fosfolipidy môžu byť neutrálne a negatívne nabité. V druhom prípade sa nazývajú aniónové. Tieto dva typy fosfolipidov sa nachádzajú v krvi častejšie ako iné..
Pretože fosfolipidy môžu byť odlišné, protilátky proti nim sú produkované odlišne. Sú schopné reagovať s neutrálnymi aj aniónovými fosfolipidmi..
Antifosfolipidový syndróm je určený imunoglobulínmi, ktoré sa objavujú v krvi počas vývoja ochorenia.
Medzi nimi sa vyznačujú:
Imunoglobulíny Lupus IgG, IgM. Tieto protilátky boli najprv zistené u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Súčasne dokázali zistiť zvýšenú tendenciu k trombóze..
Protilátky proti kardiolipínovému antigénu. Táto zložka testu umožňuje detegovať syfilis u ľudí. Súčasne budú v krvi cirkulovať protilátky triedy A, G, M..
Protilátky, ktoré sú reprezentované kombináciou kardiolipínu, fosfatadylcholínu a cholesterolu. Sú schopní poskytnúť pozitívny výsledok pri vykonávaní Wassermanovej reakcie (diagnóza syfilisu), ale tento výsledok je nepravdivý.
Celkové imunoglobulíny tried A, G, M (beta-2-glykoproteín-1-kofaktor-dependentné protilátky na fosfolipidy). Pretože beta-2-glykoproteín-1 sú fosfolipidy - antikoagulanciá, výskyt protilátok proti krvi s cieľom ich deštrukcie vedie k zvýšenému tvorbe krvných zrazenín.
Detekcia protilátok proti fosfolipidom umožňuje diagnostikovať antifosfolipidový syndróm, ktorého identifikácia je spojená s množstvom ťažkostí.
Funkcie diagnózy ASF
Antifosfolipidový syndróm prináša množstvo patologických symptómov, ktoré naznačujú myšlienku tohto porušenia. Na správnu diagnózu však budete musieť vykonať laboratórne testy. A bude ich značné množstvo. Patrí sem darovanie krvi na všeobecnú a biochemickú analýzu, ako aj sérologické testy, ktoré umožňujú detegovať protilátky proti fosfolipidom..
Použitie jedinej metódy výskumu nestačí. Často sú pacientom predpísaný test pre Wasserman, ktorý je schopný poskytnúť pozitívny výsledok nielen antifosfolipidového syndrómu, ale aj iných ochorení. To vedie k nesprávnej diagnóze..
Aby sa minimalizovala pravdepodobnosť lekárskej diagnostickej chyby, pacientovi s príznakmi APS by sa malo predpísať komplexné vyšetrenie, ktoré by malo zahŕňať:
Detekcia lupusových protilátok je analýza, ktorá sa predpokladá, že má APS.
Detekcia protilátok proti kardiolipínovému antigénu (Wassermanova reakcia). V analýze AFS bude analýza pozitívna.
Test na protilátky na fosfolipidy závislé od beta-2 glykoproteínu-1-kofaktora. Indikátory týchto protilátok prekročia prípustné limity normy..
Ak sa protilátky objavili v krvi skôr ako 12 týždňov pred prejavom prvých príznakov APS, nemôžu byť považované za spoľahlivé. Tiež na základe toho nepotvrdzujú diagnózu APS, ak boli testy pozitívne až po 5 dňoch od nástupu ochorenia. Preto na potvrdenie diagnózy "antifosfolipidového syndrómu" sa vyžaduje prítomnosť symptómov poruchy a pozitívny protilátkový test (aspoň jeden test by mal poskytnúť pozitívnu reakciu).
Ďalšie diagnostické metódy, ktoré lekár môže predpisovať:
Analýza falošne pozitívneho Wassermana.
Vzorka Kumbas.
Detekcia reumatoidného faktora a antinukleárneho faktora v krvi.
Stanovenie kryoglobulínov a titrov protilátok voči DNA.
Niekedy lekári, ktorí majú podozrenie, že majú APS, sa obmedzujú na odber krvi na zistenie lupusového antikoagulancia, ale v 50% prípadov to vedie k tomu, že porucha zostáva nezistená. Preto by sa mali v prítomnosti patologických symptómov vykonať čo najviac. To umožní čas na zistenie APS a začatie liečby. Mimochodom, moderné lekárske laboratóriá majú testy, ktoré umožňujú vykonať komplexnú diagnostiku, pretože sú vybavené všetkými potrebnými činidlami. Mimochodom, v niektorých takýchto systémoch sa ako pomocné zložky používa hadí jed..
Príčiny APS
Antifosfolipidový syndróm sa najčastejšie prejavuje na pozadí takých patológií, ako sú:
Systémový lupus erythematosus.
Systémová sklerodermia, reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm.
Rakoviny v tele.
Lymfoproliferatívne ochorenia.
Autoimunitná trombocytopenická purpura, ktorá môže byť vyvolaná lupus erythematosus, sklerodermia alebo reumatoidná artritída. Prítomnosť purpury výrazne zvyšuje riziko vzniku antifosfolipidového syndrómu.
Infekcia HIV, mononukleóza, hepatitída C, endokarditída, malária. APS sa môže vyvinúť s vírusovými, bakteriálnymi a parazitickými infekciami..
Choroby postihujúce centrálny nervový systém.
Doba nosenia dieťaťa, pôrod.
Pri ASF môže byť dedičné predispozície. Súčasne vo fenotype ľudskej krvi budú existovať špecifiká DR4, DR7, DRw53.
Užívanie určitých liekov, ako sú psychotropné, antikoncepčné a perorálne kontraceptíva.
Čím dlhšie sú antifosfolipidové protilátky prítomné v krvi, tým rýchlejšie osoba rozvinie APS. A dôvod ich vzhľadu nezáleží na tom.
Typy APS
Existujú nasledujúce typy funkcií AFS:
Primárny antifosfolipidový syndróm, ktorý sa vyvinie samostatne, to znamená, že pred jeho vznikom nedošlo k žiadnej chorobe..
Sekundárny antifosfolipidový syndróm, ktorý sa vyvíja na pozadí autoimunitnej patológie, napríklad pri systémovom lupus erythematosus.
Katastrofický antifosfolipidový syndróm, ktorý je zriedka diagnostikovaný, ale súčasne je táto forma patológie extrémne nebezpečná. Choroba sa vyvíja rýchlo a vedie k tvorbe krvných zrazenín vo všetkých cievach tela. Často tento syndróm spôsobuje smrť..
AFLA-negatívny syndróm, ktorý je ťažké zistiť. V tejto forme ochorenia nie sú žiadne protilátky proti lupusu a protilátky proti kardiolipínu v krvi..
Sneddonov syndróm je ochorenie, ktoré sa vyvíja na pozadí APS. Súčasne sa u ľudí vyskytujú epizódy mozgovej trombózy. Symptómami poruchy sú modrastá koža a vysoký krvný tlak. Sneddonov syndróm je jedným z možných priebehov choroby..
Nebezpečenstvo antifosfolipidového syndrómu
Protilátky proti fosfolipidom, ktoré sa objavujú s APS, narúšajú normálne fungovanie systému hemostázy. To vedie k tomu, že trombov sa začína tvoriť v cievach, osoba sa rozvinie trombóza..
Pri APS sú ovplyvnené nielen kapiláry, ale aj veľké plavidlá. Vo všeobecnosti sa môžu tvoriť krvné zrazeniny v ľubovoľnej žilke alebo tepne, ktoré nesú krv rôznym orgánom. Preto sú príznaky tohto porušenia veľmi rôznorodé..
Komplikácie APS
Antifosfolipidový syndróm vyvoláva tvorbu krvných zrazenín v cievach. Najčastejšie sú žily dolných končatín postihnuté trombózou. Ak krvná zrazenina vypadne, potom prietok krvi vstupuje do krvných ciev, ktoré kŕmia pľúcnou tkanivou. To vedie k vzniku nebezpečného stavu, ktorý sa nazýva pľúcna embólia. Ak trombus uzavrie hlavnú cievu pľúc, potom sa vyskytne srdcový záchvat, činnosť srdca sa zastaví. Často pľúcna embólia končí smrťou pacienta a smrť môže nastať veľmi rýchlo.
Keď sa krvná zrazenina prekrýva s malými plavidlami, človek má šancu na zotavenie, ale zároveň musí byť naliehavo prijatý do lekárskeho zariadenia. Aj v tomto prípade je pravdepodobnosť vážnych zdravotných následkov extrémne vysoká..
Trombus v APS sa môže tvoriť v renálnych tepnách. Na pozadí takejto trombózy sa vyvinú závažné obličkové patológky, napríklad Budd-Chiariho syndróm.
Menej často sa tvoria krvné zrazeniny v kapilárach sietnice, v podkľúčových žilách, v centrálnych žilách nadobličiek, čo vedie k rozvoju nedostatočnosti týchto orgánov. Aj na pozadí trombózy je možný výskyt syndrómu inferior alebo superior vena cava..
Trombóza s blokovaním tepien s rôznou lokalizáciou môže viesť k infarktu, gangréne, nekróze hlavy stehnovej kosti.
Antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva
Vývoj antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva môže viesť k takým závažným následkom, ako sú:
ukončenie tehotenstva.
Potrat na začiatku tehotenstva. Riziko spontánneho potratu je vyššie, tým viac protilátok cirkuluje v ženskej krvi na kardiolipínový antigén..
Vývoj placentárnej nedostatočnosti, ktorý vedie k hypoxii plodu s oneskorením vo vývoji. Ak nie je poskytnutá lekárska starostlivosť, zostáva vysoké riziko smrti plodu..
Vývoj preeklampsie s eklampsií a preeklampsií.
Vývoj chorey.
Tvorba krvných zrazenín.
Zvýšenie krvného tlaku.
Vývoj syndrómu HELLP s hemolýzou, poškodenie pečeňového parenchýmu a trombocytopénia.
Predčasné prerušenie placenty.
Predčasný pôrod.
Na pozadí APS sa pokusy otehotnieť dieťaťom in vitro oplodnením môžu zlyhať..
Ako zistiť APS počas tehotenstva
Ženy, ktoré sú vystavené riziku vzniku ASF, by mali podliehať špeciálnemu dohľadu lekára..
Podľa údajov môžu byť im pridelené nasledujúce diagnostické postupy:
Pravidelný výkon gestatiogramu.
Neplánovaný ultrazvuk plodu s dopplerovským uteroplacentálnym prietokom krvi.
Ultrazvuk ciev nohy, hlavy, krku, obličiek, očí.
Echokardiografia na kontrolu funkčnosti srdcových chlopní.
To umožní včasné rozpoznanie vývoja závažných komplikácií tehotenstva, ako sú: DIC, purpura, HUS.
Okrem gynekológa môže byť potrebné, aby tehotná žena s diagnostikovaným antifosfolipidovým syndrómom konzultovala s ďalšími odborníkmi, ako je napríklad reumatológ, kardiológ, neurológ, atď..
Liečba je znížená na užívanie glukokortikosteroidov a protidoštičkových liekov. Dávka musí byť vybraná lekárom. Heparíny a imunoglobulíny môžu byť tiež predpísané. Tieto lieky sa podávajú proti kontrole krvného obrazu..
Ak žena už trpí APS, ale neplánuje tehotenstvo, potom by nemala používať hormonálne lieky na antikoncepciu. V opačnom prípade môžete zhoršiť priebeh ochorenia..
Aké systémy tela trpia APS, príznaky porúch
Antifosfolipidový syndróm je spojený s rizikom vzniku rôznych ochorení. Navyše, akékoľvek orgány a systémy môžu trpieť, dokonca aj mozog. Pri porážke jeho ciev môže vzniknúť prechodný ischemický záchvat alebo srdcový záchvat.
To je sprevádzané príznakmi, ako sú:
Výskyt záchvatov.
Demencia, ktorá neustále pokračuje.
Duševné poruchy.
Aj APS sa môže prejaviť nasledujúcimi neurologickými príznakmi:
Ťažké bolesti hlavy podobné migréne.
Nekontrolovateľné trasenie končatín.
Symptómy charakteristické pre priečnu myelitídu. Vyskytujú sa z toho dôvodu, že miecha trpí APS.
Najzávažnejšou komplikáciou poškodenia srdca je srdcový záchvat. Vyvíja sa pod podmienkou, že tvoria krvné zrazeniny v koronárnych artériách. Ak sú ich malé pobočky zapojené, potom infarktu predchádza porušenie infarktu. Aj APS môže viesť k rozvoju srdcových ochorení, k tvorbe intrakardiálneho trombu. Takéto nepriame príznaky antifosfolipidového syndrómu môžu sťažiť diagnostiku príčiny ochorenia..
Symptómy APS, v závislosti od konkrétneho orgánu, ktoré boli postihnuté trombózou, budú nasledovné:
Počas trombózy renálnej artérie sa pozoruje zvýšenie krvného tlaku..
Pri upchávaní trombu pľúcnej artérie sa vyvíja pľúcna embólia, čo vedie k prudkému zhoršeniu ľudskej pohody. Niekedy môže dôjsť k okamžitej smrti pacienta..
Krvácanie do gastrointestinálneho traktu.
Slezinový záchvat.
Výskyt subkutánnych krvácaní, nekrózy pokožky, vredov v nohách - všetky tieto symptómy sa objavujú pri porážke dermy.
Klinika AFS rôznorodá. Presné symptómy nie je možné opísať, pretože akékoľvek orgány a systémy môžu byť zahrnuté do patologického procesu..
Liečba APS
Liečba APS by mala byť komplexná. Jeho hlavným zameraním je prevencia komplikácií trombózy..
Pacient musí dodržiavať nasledujúce odporúčania:
Opustite nadmerné fyzické námahy.
Nemôžete zostať bez pohybu po dlhú dobu.
Odmietnutie traumatického športu.
Odmietnutie letov.
Lieková terapia sa obmedzuje na vymenovanie nasledujúcich liekov:
Warfarín - liek zo skupiny nepriamych antikoagulancií.
Heparín, vápnik nadroparín, sodná soľ enoxaparínu - lieky súvisiace s priamymi antikoagulanciami.
Aspirín, dipyridamol, pentoxifylín - protidoštičkové lieky.
Ak je pacient vo vážnom stave, dostávajú vysoké dávky glukokortikosteroidov, vykonáva sa transfúzia plazmy..
Prijatie antikoagulancií a protidoštičkových liekov by malo byť dlhé. Niekedy sú tieto lieky predpísané na celý život..
APS nie je veta. Ak je choroba diagnostikovaná v počiatočnom štádiu jej vývoja, prognóza je priaznivá. V tomto prípade musí pacient dodržiavať všetky odporúčania lekára, užívať lieky, ktoré predpisuje. Ženy majú vysoké šance na počatie a zdravé dieťa..
Komplikovaný priebeh ochorenia systémový lupus erythematosus, trombocytopénia, pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku, vysoká hladina protilátok proti kardiolipínovému antigénu s tendenciou k ich rastu.
Pacient bez diagnózy APS by mal bez zlyhania sledovať reumatológ. Bude musieť pravidelne darovať krv na analýzu a podrobiť sa ďalším diagnostickým a terapeutickým postupom..
Antifosfolipidové protilátky v krvi - norma alebo patológia?
Niekedy môže byť hladina antifosfolipidových protilátok zvýšená u zdravých osôb. U 12% ľudí sú tieto protilátky prítomné v krvi, ale ochorenie sa nevyvíja. Čím starší je človek, tým vyššie sú rýchlosti patologických imunoglobulínov. Existuje tiež pravdepodobnosť falošne pozitívnej Wassermanovej reakcie, pre ktorú by mal byť pacient pripravený. Hlavnou vecou nie je panika a komplexná diagnóza.
Video: APS a iná trombofilia v pôrodníctve: