Obrovský pigmentový nevus u dieťaťa spôsobuje, diagnózu, riziká / Kožné nádory

Vrodená benígna tvorba kože, ktorá je pigmentovou škvrnou veľkej veľkosti, sa nazýva obrovský pigmentový nevus. Môže dosiahnuť dĺžku viac ako 20 cm, zatiaľ čo často zaberá významnú časť kože nôh, ramien alebo trupu.

Vzdelanie má charakteristický vzhľad, preto diagnóza nie je ťažká - ide o jednu z dermatologických ochorení, v prítomnosti ktorej nie je potrebné vykonávať diferenciálnu diagnostiku.

Táto patológia patrí do kategórie melano-nebezpečných nevi, a preto sa odporúča radikálne odstránenie miesta. Ale pre veľké veľkosti je tento postup obtiažny a niekedy nemožný. Preto sa odporúča, aby sa títo pacienti sledovali dynamicky a podrobili sa bežným kontrolám..

Všeobecné údaje

Obrovský pigmentový nevus patrí medzi vrodené ochorenia. Frekvencia narodenia dieťaťa s takýmto porušením je 1 z 500 tisíc novorodencov. Ale podľa niektorých údajov je patológia skutočne diagnostikovaná u 1-2% svetovej populácie. Oficiálna štatistika nezodpovedá reálnemu stavu, pretože pacienti často ignorujú prítomnosť tohto novotvaru a nechodia k lekárovi. Dá sa zistiť, keď pacient navštívi kliniku na nejakú inú patológiu, ale nikde na opravu diagnózy. V krajinách s nízkym hospodárskym vývojom sa prítomnosť nevusu vo všeobecnosti nepovažuje za porušenie, preto sa táto diagnóza tiež nikde nezaznamenáva..

Muži a ženy sa ochorejú približne rovnakou frekvenciou. Endemicita (častejší výskyt v konkrétnej oblasti) nebola identifikovaná z tých istých dôvodov, ako presný výskyt nebol stanovený..

Venujte pozornosť

Zvláštnosť obrovského pigmentového nevusu spočíva v tom, že keď sa prenáša citlivosť génov na výskyt spontánnych mutácií.

dôvody

Bezprostrednou príčinou vzniku obrovského pigmentovaného nevusu je zlyhanie procesu diferenciácie melanoblastov. Tieto bunky sú prekurzormi zrelých melanocytov, ktorých prítomnosť určuje farbu kože, ako aj pigmentové novotvary. Takéto porušenie sa vyskytuje u plodu v období od 10 do 25 týždňov jeho vnútromaternicového vývoja..

Na druhej strane príčiny opísaného zlyhania sú rôzne patogénne faktory, ktoré ovplyvňujú budúce telo matky, môžu narušiť normálny priebeh vývoja plodu.. Sú to:

fyzické faktory;
chemické faktory;
infekcie;
somatické choroby;
závažný stav tehotnej;
jej zlé návyky;
environmentálne faktory;
stresujúce prostredie, v ktorom pokračuje gravidita;
pracovných nebezpečenstiev.

Fyzikálne faktory, ktoré narušujú normálny priebeh vývoja plodu a stali sa príčinou vzniku obrovského pigmentovaného nevusu, zahŕňajú:

ultrafialové ožarovanie;
ionizujúce (rádioaktívne) žiarenie;
vibrácie;
budúce matky brušnej traumy;
pri vysokých alebo nízkych teplotách.

Tehotné ženy veľmi často nevnímajú ultrafialové žiarenie ako hrozbu pre vývoj plodu a príčinu jeho vrodených abnormalít. Jedná sa však o jeden z rizikových faktorov nenarodenia nenarodeného dieťaťa pri pokladaní orgánov a tkanív - v tomto prípade melanocyty. Expozícia ultrafialového žiarenia tehotným a teda plodu sa pozoruje, keď:

dlhý príjem ženy opaľovaním (pobyt na pláži);
solárium.

Ionizujúce žiarenie je možné za takých okolností, ako sú:

nútený kontakt s rádioaktívnymi látkami alebo zariadeniami v dôsledku špecifikácií zamestnania;
vyšetrenie (rádiografia, fluorografia, počítačová tomografia);
náhodný alebo neoprávnený kontakt s rádioaktívnymi látkami alebo zariadeniami.

chvenie ako faktor ovplyvňujúceho tehotnú ženu stratil svoj význam pri výskyte vrodených anomálií u dieťaťa. Niektoré podniky však stále používajú staré výrobné metódy, takže riziko takéhoto vplyvu na telo budúcej matky nie je vylúčené..

Zranenia do brucha tehotnej ženy sú jedným z najčastejších faktorov, ktoré môžu negatívne ovplyvniť normálny proces vnútromaternicového vývoja nenarodeného dieťaťa. Takúto traumu možno pozorovať za veľmi veľa okolností:

v každodennom živote;
vo výrobe;
v dopravných nehodách;
počas telesnej výchovy a športu.

Krátkodobé účinky na tehotnú ženupri vysokých alebo nízkych teplotách neovplyvňuje vývoj nenarodeného dieťaťa - najmä vývoj rôznych štruktúr (v tomto prípade - diferenciácie melanoblastov). Záleží na dlhodobom pobyte alebo v takýchto podmienkach. Ale krátkodobé vystavenie účinkom vysokých alebo nízkych teplôt môže nepriaznivo ovplyvniť vývoj plodu, keď je ovplyvnený inými patogénnymi faktormi - napríklad pri niektorých somatických chorobách očakávanej matky, vystavením žiareniu alebo UV žiareniu..

Chemické faktory - veľmi veľkú skupinu príčin, ktoré môžu viesť k výskytu vrodenej poruchy opísanej. Najmä je to:

rôzne chemikálie, ktoré sa používajú v domácnostiach, v práci a v poľnohospodárstve;
liečivá;
ktoré sú produkované v tkanivách tehotných.

Chemikálie používané v každodennom živote, v priemysle alebo v poľnohospodárstve, najčastejšie vstupujú do tela očakávanej matky, keď sú inhalované a cez ústa, menej často cez kožu. Kedysi v krvnom obehu tehotnej ženy sa okamžite ponáhľajú do systému krvného obehu plodu a odtiaľ do svojho tkaniva, čo vyvoláva narušenie ich normálneho vývoja..

Niektoré lieky majú teratogénny účinok - to znamená, že ich štruktúra už má negatívny vplyv na tkanivá nenarodeného dieťaťa. Ale zlyhanie vnútromaternicového vývoja plodu môže byť tiež vyvolané konvenčnými liekmi, ktoré žena užíva počas tehotenstva - menovite nekontrolované.

Toxické látky, ktoré sa produkujú v tkanivách určitých ochorení tehotnej ženy a môžu ovplyvniť plod, sú hnisové a rozkladové produkty mŕtveho tkaniva..

Akým spôsobom infekčné činidlo schopný ovplyvniť normálny priebeh vnútromaternicového vývoja nenarodeného dieťaťa - najmä vyvolanie porušenia diferenciácie melanoblastov?

Tento proces je ovplyvnený:

exogénne toxíny mikroorganizmov;
ich metabolických produktov;
produkty rozkladu mŕtvych mikrobiálnych telies.

väčšina somatických chorôb Tehotné ženy môžu prispieť k porušeniu vývoja plodu s príslušnými dôsledkami. Najprv ide o poruchy na systémoch a orgánoch, ktoré zabezpečujú životne dôležité procesy v tele matky a udržiavajú tak svoj normálny stav, čo je dôležitá podmienka normálneho vývoja nenarodeného dieťaťa. Najdôležitejšie z hľadiska vnútromaternicových abnormalít dieťaťa sú somatické ochorenia systémov:

dýchanie - chronická bronchitída (zápal bronchiálnej sliznice), bronchiálna astma (zápalové a alergické poškodenie priedušiek, čo vedie k ich kŕčeniu a v dôsledku toho uduseniu);
kardiovaskulárna - ischemická choroba srdca (zhoršený prietok krvi v tepnách do srdca), myokarditída (zápal srdcového svalu), hypertenzia (pretrvávajúce pravidelné zvýšenie krvného tlaku);
endokrinný diabetes mellitus (poruchy metabolizmu uhľohydrátov spôsobené nedostatkom inzulínu), hypotyreóza (nedostatok hormónov štítnej žľazy), hypertyroidizmus (nadbytočné množstvo);
trávenie - peptický vred žalúdka a dvanástnika (hlboké defekty slizníc), pankreatitída (zápal pankreasu), hepatitída (zápal pečeňového parenchýmu), ochorenie žlčových ciest (tvorba kameňov v žlčníku a žlčových cestách).

Obzvlášť nebezpečný faktor, ktorý ovplyvňuje vývoj plodu a iniciuje vnútromaternicové anomálie (v tomto prípade dermatologické) je závažný stav tehotných, aj keď netrvali dlho. Toto je:

v pooperačnom období po nútene preložených (a to naliehavých) operáciách;
hypertenzívna kríza;
diabetickej krízy

a niektoré ďalšie.

Takisto obzvlášť nebezpečný faktor ovplyvňujúci vývoj plodu je zlé návyky budúcej matky. Dokonca aj malé dávky nikotínu, alkoholu a liekov, ktoré sa dostali do obehového systému tehotnej ženy a odtiaľ do krvi plodu, môžu viesť k vážnemu porušovaniu vnútromaternicového vývoja - v tomto prípade k zlyhaniu diferenciácie melanoblastov s následným výskytom obrovského pigmentovaného nevusu..

Je spoľahlivo známe, že pri ovplyvňovaní tehotnej ženy neúspešných environmentálnych faktorov riziko vzniku plodovej nerovnováhy sa výrazne zvyšuje. V prvom rade to je vplyv takých faktorov, ako sú:

vdýchnutie okolitého ovzdušia znečistené škodlivými priemyselnými emisiami;
príjmu vody a používania potravín obsahujúcich škodlivé látky

a niektoré ďalšie.

Je dôležité

Psychologické stresy tehotnej ženy patria medzi najvýznamnejšie faktory, ktoré vyvolávajú vývoj vrodených abnormalít plodu - v tomto prípade sa objavuje obrovský pigmentovaný nevus..

Škodlivé pracovné podmienky budúcej matky ovplyvňujúce vývoj plodu zahŕňajú najmä:

časové ťažkosti a termíny, ktoré vedú k stresu;
plnenie povinností nad stanovenou normou;
pracovné podmienky v kancelárii alebo v práci, ktoré nespĺňajú hygienické a hygienické normy - vysoká vlhkosť, prievan, nízka alebo vysoká teplota

a ďalšie.

Špeciálne funkcie

Obrovský pigmentový nevus môže byť kombinovaný s určitými patológiami vrodenej prírody, a preto pôsobí ako ich osobitý "marker". To znamená, že pri jeho určovaní má zmysel vykonať ďalšiu diagnostiku prítomnosti takýchto ochorení.. Najprv sú:

hydrocefalus (alebo mozgová kŕč) - ochorenie, ktoré je charakterizované nahromadením prebytočnej cerebrospinálnej tekutiny v komorovom systéme mozgu spôsobené ťažkosťami jeho pohybu z miesta tvorby (ventrikuly mozgu) na miesto absorpcie do obehového systému (subarachnoidný priestor);
Recklinghausenova neurofibromatóza je patológia založená na tvorbe nádorov (neurofibrómy) z nervového tkaniva centrálneho nervového systému a periférnych nervových štruktúr (nervové zakončenia a plexusy);
epilepsia je neurologická porucha, ktorá sa prejavuje náhle vznikajúcimi konvulzívnymi záchvatmi;
primárny melanóm mäkkého plášťa mozgu - novotvar, ktorý je tvorený zhlukom pigmentových buniek.

Príznaky a fotografie obrovského pigmentového nevusu

Klinické vlastnosti obrovského pigmentového nevusu sú nasledujúce:

od prírody - škvrna;
vo farbe - od šedej a hnedej až po čierne;
lokalizácia - na kmeň, končatiny, krk alebo hlavu. So symetrickým umiestnením nevusu na telo sa podobá vestu a golier okolo krku;
kvôli zvláštnostiam miesta - kvôli jeho obrovskej veľkosti môže nevus obsadiť celé anatomické oblasti;
na vlastnosti povrchu - je často nerovnomerné.

Venujte pozornosť

Obrovský pigmentový nevus sa môže kombinovať s viacerými malými neviami, ktoré sa spravidla nachádzajú v určitej vzdialenosti od neho.

Po určitom čase prechádza obrovský pigmentovaný nevus zmeny:

koža postihnutej oblasti zahusťuje;
pigmentácia je zosilnená, s rozličnými fragmentmi nevusu často majú rôzne farby;
povrch tohto novotvaru sa stáva heterogénnym - s hrudkami a nepravidelnosťami podobnými tvarom s bradavicami;
Spravidla oddeľujú vlasy alebo ich zväzky v oddelených oblastiach nevusu..

Zaujímalo by ma: V priebehu času sa veľký pigmentový nevus môže znižovať vo veľkosti, ale to je klamný účinok - pomaly rastie v porovnaní s rastom dieťaťa, a preto je jeho relatívny pokles pozorovaný. U dospievajúcich sa intenzita pigmentácie nevusu stane menej výraznou a jej zhrubnutie sa zastaví.

Obrovský pigmentový nevus, podobne ako iné vrodené nevy, pretrváva na koži človeka aj vo veľmi starom veku, keď zmiznú všetky získané nevyskyne.

diagnostika

Diagnóza obrovského pigmentového nevusu sa robí podľa výsledkov vyšetrenia s prihliadnutím na jeho prítomnosť na koži od samého narodenia. Používajú sa však aj ďalšie diagnostické metódy - priťahujú sa na včasné zistenie degenerácie nevusov do melanómu..

Výsledky fyzikálneho vyšetrenia budú:

pri pohľade - odhalil obrovský pigmentový bod s vlasmi;
s palpáciou (hmatom) - výrazné nerovnosti povrchu névy. Bolestivosť chýba, keď sa zdá, mali by ste starostlivo preskúmať škvrnu pre znovuzrodenie.

Inštrumentálne metódy, ktoré sa podieľajú na štúdiu obrovského pigmentového nevusu, sú:

dermatoskopia - vizuálne hodnotenie vzdelania pod viacnásobným zväčšením optického alebo digitálneho dermatoskopu. Pomocou tejto metódy pre plánovanie operácií určiť presné hranice nevusu;
siaskopia - neinvazívny hardvér (bez zabudovania do tkanív) spektrofotometrické skenovanie tejto formácie, počas ktorej pomocou siaskánu študujú vonkajšiu štruktúru farby pigmentu, farbu, distribúciu melanínu a kolagénu;
biopsia - odber vzoriek nevusových fragmentov, po ktorých nasleduje mikroskopické vyšetrenie. Vzhľadom k tomu, že vzdelávanie má gigantické rozmery, existuje pocit, že sa tkanivo odoberá z rôznych častí, pretože zhubný nádor (malígna degenerácia) sa môže vyskytnúť v ktoromkoľvek segmente..

S dermatoskopie a siaskopie nevus študoval pod 10-30-násobným nárastom.

Laboratórne výskumné metódy, ktoré sa používajú pri štúdiu obrovského pigmentového nevusu, sú:

kompletný krvný obraz - prudké zvýšenie ESR môže signalizovať malígnu transformáciu nevše na melanóm. Niekedy sa objavujú príznaky zápalu vo forme zvýšeného počtu leukocytov (leukocytóza) a ESR - lokálny zápal sa môže vyskytnúť pri nedbanlivom odstránení chĺpkov z povrchu nóvy;
histologické vyšetrenie - pod mikroskopom skúma štruktúru tkaniva biopsie. Zistili sa tieto zmeny: neprítomnosť melanocytov v papilárnej vrstve dermis a zvýšenie ich počtu v bazálnej vrstve epidermis. Súčasne sa melanocyty nachádzajú v dolných vrstvách dermis, subkutánne mastné tkanivo a kožné príchody (kanály potu a mazových žliaz, rovnako ako vlasové folikuly), navyše sa nachádzajú vo svaloch, kostiach a mozgových membránach.

Diferenciálna diagnostika

Vzhľadom k tomu, že výskyt obrovského pigmentu nie je veľmi charakteristický, nie je potrebná diferenciálna diagnostika..

komplikácie

Priebeh opísaného ochorenia môže byť komplikovaný takými patologickými stavmi, ako sú:

malignita - malígna degenerácia;
sekundárna infekcia.

Malignita môže spôsobiť iný jednorazový výrazný alebo zanedbateľný, ale opakovaný účinok na nevus - najčastejšie:

mechanická;
žiarenie;
chemický.

Malígna transformácia obrovského pigmentovaného nevusu do melanómu sa môže vyskytnúť v ľubovoľnom veku - podľa rôznych zdrojov je to pozorované u 2-13% všetkých klinických prípadov tejto choroby.. Známky znovuzrodenia sú:

jej zrýchlený rast;
zmena tvaru;
vzhľad intenzívnejšej farby;
krvácanie z povrchu nervu;
výber;
výskyt erózie a kôrok na povrchu, ktoré vznikajú počas sušenia výtoku.

Liečba obrovitého pigmentového nevusu

Nie sú vyvinuté konzervatívne metódy liečby - navyše akýkoľvek lokálny účinok na pigmentový škvrnitok môže byť plný jeho malígnej transformácie na melanóm. Jediným efektívnym spôsobom ako zbaviť pacienta daného novotvaru je jeho chirurgické odstránenie.. Metóda nie je ideálna - je ťažké najmä pre veľké pigmentové škvrny..

V niektorých prípadoch prevezmú taktiku "čakať a vidieť", ale je to pomerne riskantné z dôvodu pravdepodobnosti zhubnej transformácie - výsledky odstraňovania škvŕn pred a po malignite sa neodlišujú v prospech druhého. Preto je skoršie chirurgické odstránenie obrovitého pigmentového nevusu ospravedlniteľné, pretože malignizácia sa môže vyskytnúť už v prvom roku života..

Chirurgický zákrok sa vykonáva plánovane. Ak je z akéhokoľvek dôvodu odložené, pacient by mal byť pod dohľadom onkológa s vyšetrením aspoň raz za 3 mesiace..

Dermato-onkológovia a plastickí chirurgovia spolupracujú na odstránení obrovského pigmentového nevusu. Je úplne vyrezávaný, zatiaľ čo zdravé tkanivá sú tiež odstránené vo vzdialenosti 0,5 cm od miesta pigmentu. Niekedy vzhľadom na veľmi veľkú veľkosť a špecifickosť miesta nemožno tento novotvar odstrániť naraz, preto sa postupne vykonáva excízia. Odobraný materiál sa posiela do laboratória na histologické vyšetrenie..

V dôsledku chirurgického odstránenia nevusu sa objavujú veľké kožné defekty, ktoré vyžadujú uzatvorenie pomocou štepenia kože.. Vykonáva sa prostredníctvom metód, ako sú:

voľné kožné štepy;
Transplantácia vlastných kožných štepov na vaskulárnych anastomózach.

V posledných rokoch bola tiež vyvinutá technika umelého rastu vlastných buniek epidermy na syntetických analógoch dermis, s ktorou sa kozmetická porucha uzavrie..

prevencia

Keďže choroba je vrodená, neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie. Môžete však znížiť riziko vzniku névy, ak poskytnete normálne podmienky pre tehotenstvo.. Hlavné princípy tejto profylaxie sú:

zabránenie vystaveniu tehotným agresívnym fyzikálnym a chemickým faktorom;
prevencia, včasné odhaľovanie a liečenie infekčných a somatických ochorení;
zlyhanie budúcej matky zlých návykov;
žijúcich v ekologických podmienkach;
predchádzanie stresovým situáciám a vystavenie pracovným rizikám;
zdravý životný štýl vo všeobecnosti.

výhľad

Prognóza obrovského pigmentového nevusu je iná. Pri absencii komplikácií je to priaznivé - nevus nespôsobuje nepríjemnosti, s výnimkou porušenia estetického vzhľadu pokožky. Pri malignite sa prognóza zhoršuje.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár