Pečeňový sarkóm sa nazýva malignita, ktorá sa vyvíja z štruktúr spojivového tkaniva tohto orgánu.. Pre túto chorobu je charakteristický rýchly infiltračný rast (nádor rastie a rozvíja normálne pečeňové tkanivo). To naopak spôsobuje stlačenie pečeňového parenchýmu, arteriálnych a žilových ciev, intrahepatálnych kanálikov a nervových zakončení.
Pacienti často nazývajú tento patologický karcinóm pečene. Zo zásadného hľadiska medicíny to nie je pravda: akýkoľvek druh rakoviny je nádor, ktorý sa vyvíja z epiteliálnych buniek a sarkóm je malígny rast, ktorý rastie z tkaniva, ktoré vo väčšine prípadov tvorí základňu orgánu a "drží".
Všeobecné údaje
Sarkóm pečene v porovnaní s inými malígnymi novotvarmi tela je nepriaznivý - dokonca aj včasné terapeutické opatrenia nedávajú očakávaný stabilný výsledok. Často sa choroba vyskytuje na pozadí iných patológií pečene, čo zhoršuje jej deštruktívny účinok..
Choroba patrí do pomerne zriedkavých patológií ako organizmu ako celku, tak aj pečene. Je diagnostikovaná v 5% prípadov všetkých malígnych nádorov. S týmto v zozname príčin smrti z rakoviny sarkómu pečene po dlhú dobu s istotou stojí na druhom mieste.
Patológia patrí k podmienene vymedzeným skupinám chorôb v mladom veku - v absolútnej väčšine prípadov je diagnostikovaná choroba u mužov a žien vo vekovej skupine 20-40 rokov a po tomto veku prakticky nedochádza.
Podľa pôvodu je sarkóm pečene:
- primárny;
- sekundárne.
Primárna možnosť Tento nádor sa tvorí priamo zo štruktúr pečene. Je to zriedkavé. Morfologicky je takýto nádor hustý, nenápadný uzol s charakteristickou tuberositou (na povrchu i vnútri pečene), ktorý má červeno-sivú alebo bielo-žltú (niekedy bielej-krémovú) farbu. Stáva sa, že pečeň je vaskularizovaná príliš dobre (existuje veľké množstvo krvných ciev) a ak sa v takejto pečeni objaví sarkómový uzol, krvné cievy vychádzajú z pečene, z ktorých sa stáva modro-červená.. Primárny typ nádoru, hoci zriedkavým "hosťom", je charakteristický pre jeho veľmi rýchly a rýchly rast, čo je dôvod, prečo po krátkom čase od nástupu ochorenia sa zdravé tkanivá cítia stlačiť a potom atrofovať.
Sekundárny sarkóm pečene je bežnejší. Vytvára sa z metastatických buniek - buniek malígnych nádorov, ktoré prináša krvné oko, ktoré sa môžu lokalizovať kdekoľvek v tele. Vzhľadom na zvláštnosti krvného zásobovania pečene (pôsobí ako druh zberača - prechádza krvou z celého tela), teoreticky akýkoľvek malígny novotvar orgánov a tkanív môže viesť k vývoju sarkómu orgánov.
Je dôležitéMetastáza je nepredvídateľný proces a sekundárny sarkóm pečene sa môže prejaviť ako jeden alebo viacero jediných alebo viacerých uzlov rozptýlených v pečeni. Stáva sa, že viaceré metastatické uzly úplne menia tvar a kontúry orgánu.
dôvody
Tak ako pri iných malígnych nádoroch (najmä pečene), presné príčiny a progresia pečeňového sarkómu nie sú známe.. Mimochodom, toto vytvára jednu z prekážok úspešnej liečby patológie: lekári nevedia, aký faktor by mal byť ovplyvnený - preto sarkóm pečene naďalej prekvitá ako zdravotný fenomén a berie ľudský život.
Súčasne je pozorované množstvo faktorov, ktoré prispievajú k výskytu a progresii pečeňového sarkómu.. Najvýznamnejšie sú:
- genetická predispozícia v rodine, rodinná anamnéza (ak už bol v rodine objavený sarkóm pečene, možno s vysokou pravdepodobnosťou očakávať, že choroba postihuje niekoho v budúcej generácii alebo v celej generácii);
- súbežné účinky veľkých alebo chronických účinkov stredne (častejšie) alebo malých (menej často) dávok radiačného výcviku;
- chemická agresia. Pečeň je pomerne citlivý orgán a množstvo látok môže pôsobiť ako chemický onkoprotektívny agresor. Môžu to byť zástupcovia určitých skupín liekov, toxínov mikroorganizmov, výrobných jedov (mimochodom, nie nevyhnutne tak, aby sa dostali do pečene cestou trávenia, to znamená cez gastrointestinálny trakt - ich provokácia alebo prenikanie cez kožu a sliznice môže byť provokačným faktorom. shell) a tak ďalej;
- onkogénne vírusy;
- zlyhanie neuro-humorálnej regulácie pečene. Najčastejšie sa vyskytuje v dôsledku endokrinologických ochorení a ochorení centrálneho / vegetatívneho nervového systému;
- Porušenie lymfatického systému, ktoré zabezpečuje prepravu trosky vytvorenej počas života tela;
- chyby v obehovom systéme (ako ďalší faktor, ktorý zvyšuje účinok iných príčin sarkómu pečene);
- závislosť - zneužívanie alkoholu, fajčenie, užívanie omamných látok (prostredníctvom úst a injekčných liekov);
- predtým prenášané vírusové, bakteriálne a parazitárne ochorenia pečene (vírusová hepatitída, echinokokóza, giardiáza). Niektorí lekári ich spochybňujú ako príčinu sarkómu pečene;
- cudzorodé tkanivá pečene a žlčových kanálov (najprimitívnejší spôsob rozvíjania sarkómu je, keď začína "preháňať" cudzí orgán);
- operatívne zákroky - najmä na pečeni a systém choleotómie a iné orgány gastrointestinálneho traktu ako celku;
- dlhodobo nehrevné a masívne traumatické poranenia pečeňového parenchýmu a žlčových ciest. Môžu sa vyskytnúť pri konštantnej traume počas ťažkých fyzických prác, jednorazovej porážky pečene získanej pri nehode alebo silových športoch (box, bojové umenia, rugby atď.),.
Tieto faktory sú charakterizované najväčšou agresivitou, ak postihujú mladé bunky pečene - vyvolanie zmien vo fungovaní hepatocytov (pečeňových buniek), ktoré sa práve rozvíjajú, je oveľa jednoduchšie. To vysvetľuje vyšší výskyt sarkómu pečene v mladom veku ako v staršom veku.
Odrody a vývoj choroby
Pečeňový sarkóm možno pozorovať v rôznych variantoch - je to:
- angiosarkóm - s poškodením cievnej steny;
- leiomyosarkóm - s léziou svalových masívov;
- fibrosarkóm - klíčivý sarkóm pečeňového parenchýmu;
- vo viac zriedkavých prípadoch malígny fibrózny histiocytóm. Ide o malígny novotvar vo forme uzla s fuzzymi hranami a malými (niekedy presnými) krvácaním..
Pečeňový sarkóm, ktorý je výsledkom metastatického prenosu nádorových buniek z iných orgánov a tkanív vo väčšine prípadov, sa vyskytuje ako dôsledok sarkómov:
- iné oblasti tráviaceho traktu (najčastejšie tlustého čreva alebo žalúdka);
- maternica.
Angiskarkóm je najnepriaznivejším typom poškodenia pečeňového sarkomu. ona:
- rast rýchlo;
- metastazuje na mnohé orgány a nielen na gastrointestinálny trakt - predovšetkým na nadobličkové žľazy (častejšie z dvoch strán, oveľa menej často z jednej strany), slezinové tkanivá, lymfatické uzliny (regionálne i vzdialené), kostrové štruktúry pľúcne tkanivo;
- vedie k smrti pacienta v relatívne krátkom čase, napriek včasnej diagnóze a predpísanej liečbe.
Priemerná očakávaná dĺžka života pacienta s angiosarkómom nie je dlhšia ako šesť mesiacov odo dňa výskytu. Prípady, kedy pacient "spálil" po dobu 2 mesiacov, sú popísané, ale existujú aj pozorovania, keď pacienti žili po overení diagnózy až do 1 až 1,5 roka. Menej benígny (alebo správnejší, menej malígny) priebeh má svoj typ, pri vývoji ktorého sú zahrnuté epiteliálne bunky.
Je dôležitéSo všetkou všeobecnou nevýhodou tohto postupu môže byť pacient s takouto diagnózou zachránený transplantáciou pečene - ale kvôli očakávanému výsledku by sa mala operácia uskutočniť, ak sa nedospejú k metastatickým pohybom nádorových buniek.
Ako samostatné možnosti tiež vyniknúť:
- fetálny sarkóm - začína sa rozvíjať počas vývoja plodu;
- rabdomyosarkóm - odvodený z kostrového svalstva.
Obe tieto druhy sarkómu sa vyskytujú v detstve. Ich chirurgická liečba dáva dobré výsledky..
Pečeňový sarkóm sa týka nádorov, ktoré sa časom zvyšujú vo veľkosti. Tento proces vedie k stlačeniu parenchýmu pečene, susedných tkanív, krvných ciev a žlčovodov. Ak v dôsledku takejto kompresie dôjde k poklesu lumenu portálnej žily, dôjde k ascitu (akumulácia voľnej tekutiny v brušnej dutine).
Symptómy sarkómu pečene
Znaky sarkómu pečene nie sú špecifické - rovnaké príznaky môžu byť pozorované u iných typov malígneho poškodenia pečene.
Klinický obraz sa postupne rozvíja.. Závažnosť symptómov charakteristických pre posledné štádiá ochorenia.
Symptómy sarkómu pečene sú:
- skoré vo forme dyspeptických porúch (príznaky, ktoré signalizujú poruchy trávenia);
- neskoré prejavy zvyšujúcich sa dyspeptických prejavov a zhoršenie celkového stavu tela.
Skoré príznaky sarkómu pečene sú:
- nevoľnosť. V počiatočných štádiách ochorenia je často sporadický (vyskytuje sa z času na čas), s progresiou ochorenia nauzea je čoraz častejšia;
- zvracanie - môže byť sprevádzané vracaním z prvých týždňov choroby, v niektorých prípadoch sa spája iba s jeho významným postupom;
- bolesť pod pravým okrajom alebo v hornej časti brucha. Po prvé, sú vyjadrené ako pocit nepohodlia alebo ťažkosti v danom mieste. Ako postupuje sarkóm, zvyšuje sa intenzita a trvanie bolestivých záchvatov, v neskorších štádiách sa stávajú trvalými a zastavujú sa len s pomocou liekov proti bolestiam..
Neskoré príznaky sarkómu pečene okrem dyspeptických javov sú takéto:
- silná bolesť brucha - najprv v oblasti projekcie pečene, ďalej po celom hornom poschodí brušnej dutiny, potom po celom žalúdku;
- dynamické zhoršenie celkového stavu pacienta;
- zvyšujúca sa slabosť, ktorá sa na začiatku prejavuje počas cvičenia av neskorších štádiách ochorenia sa môže prejaviť aj v pokoji odpočinku;
- prudký pokles výkonu - nielen fyzického, ale duševného;
- zvýšené potenie;
- nedostatok chuti do odmietania k jedlu;
- dramatická strata hmotnosti (strata telesnej hmotnosti môže byť 10-20 kg alebo viac) - vzhľadom na skutočnosť, že bunky sarkómu sú charakterizované vysokou metabolickou rýchlosťou (metabolizmus) a pre ich životne dôležitú činnosť vyžadujú neustále doplňovanie energetických zdrojov;
- zvýšenie telesnej teploty.
Často sarkóm pečene (a mimoriadne iné ochorenia tohto orgánu) predchádza cirhózna lézia pečeňou! Mám sarkóm pečene, dokonca aj tých, ktorí majú pochybnosti, ale uvidia. atraktívne? tohto orgánu. Často sa prejavuje vážnymi príznakmi, takže príznaky sarkómu sa môžu stratiť v pozadí. V tomto prípade je možná včasná detekcia sarkómu pečene, ak je pacient v dispenzarizme, pod dynamickým dohľadom gastroenterológa..
komplikácie
Sarkóm pečene je často komplikovaný týmito stavmi:
- nekróza a dezintegrácia jedného alebo viacerých nádorových uzlín;
- pridanie bakteriálnej infekcie;
- zápal pobrušnice;
- klíčenie nádoru v susedných orgánoch;
- erózia nádorom steny ciev a následkom krvácania do brušnej dutiny;
- krvácanie v susedných orgánoch;
- metastázy (približovanie sarkómových buniek do iných orgánov a tkanív tela);
- portálna hypertenzia (nárast tlaku) v portálnom žilovom systéme, ako výsledok - ascitu;
- neskoršie štádia - srdcové zlyhanie v dôsledku portálnej hypertenzie.
diagnostika
Klinické symptómy sú informatívne vo fázach, keď proces nádoru v pečeni už získal hybnú silu - tento stav vecí nevyhovuje klinickým lekárom. Z tohto dôvodu je okrem otázok pacientov potrebné použiť všetky možné metódy na získanie informácií na diagnostiku sarkómu pečene. (Malo by sa poznamenať, že ochorenie sa často v počiatočnom štádiu nezobrazuje, môže byť diagnostikované náhodne počas lekárskej prehliadky na niektoré iné patológie, ale s veľmi podrobným vyšetrením.) Informatívna kombinácia: zistenie histórie ochorenia, rodinná anamnéza, údaje o fyzikálnych vyšetrovacích metódach, ako aj výsledky ďalších výskumných metód - inštrumentálnych aj laboratórnych.
Na diagnostiku sarkómu pečene sa používajú metódy fyzikálneho vyšetrenia, ako napríklad:
- inšpekcia;
- palpácia (palpácia) brucha;
- auskultácia (počúvanie s phonendoskopom) brucha.
Pri vyšetrení takého pacienta sa stanoví:
- bledosť kože a viditeľné sliznice v neskorších štádiách, žltosť kože a sklére;
- pokles vlhkosti jazyka, neustále pozorovaný biely, neskôr žltý kvet;
- "klesanie" oka (v dôsledku dystrofie tkanív a tmavých kruhov kože okolo očí);
- veľmi znateľné vychladnutie pacienta, v neskorších fázach - vyčerpanie (hovoria o takej osobe: "Kosti sú pokryté kožou");
- ak sa sarkóm vyvíja vo forme progresívnych mnohonásobných uzlov, potom sa môže opticky pozorovať opuch pečene z pravého oblúkového oblúka;
- ak je sarkóm pečene komplikovaný ascitom, potom v stojacej polohe je v spodných častiach kĺbovo napnutá, spodná časť brucha, v chrbte, šíri sa ako žaba.
Toto palpácia brucha takého pacienta:
- bolesť v správnom hypochondriu;
- hustá konzistencia pečeňového parenchýmu;
- pečeňové okraj pečene vyčnieva z pravého pobrežného oblúka;
- v prípade lézií orgánu s viacerými uzlinami je hmatateľná heterogénnosť a uzlovanie pečene.
Tieto auskultácie:
- Ak dôjde k rozvoju ascitu, môže byť intestinálny peristaltický šum oslabený.
Rovnako dôležité sú aj metódy inštrumentálneho výskumu, ktoré pomôžu identifikovať patológiu pred začiatkom klinických príznakov.. Použiť metódy, ako napríklad:
- všeobecná fluoroskopia a grafovanie brušných orgánov - počas tejto štúdie sa určujú zmeny veľkosti, tvaru a obrysov pečene;
- ultrazvuk pečene a žlčových ciest (ultrazvuk) - pomáha posúdiť štruktúru pečene;
- počítačová tomografia (CT) - umožňuje posúdiť štruktúru pečene v rôznych sekciách počítača;
- magnetická rezonancia (MRI) - má rovnaké schopnosti, potom CT, ale hlbšie;
- multimediálna počítačová tomografia (MSCT) - pomáha získavať presné informácie o veľkosti, umiestnení a štruktúre nádoru, ako aj pochopenie rozsahu vplyvu sarkómu pečene na okolité tkanivá;
- endoskopické vyšetrenie s biopsii pečene - endoskop s integrovanou optikou je vložený cez malú dieru do brušnej dutiny, endoskopik vidí priamo pečeň a je schopný zhodnotiť jeho kontúry, tvar, veľkosť, povrch.
Biochemické metódy používané pri diagnostikovaní sarkómu pečene sú:
- úplný krvný obraz - príznaky anémie (zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu) a zvýšenie počtu bielych krviniek.
- biochemická analýza krvi - pomocou jej stanovenia zníženie celkového množstva proteínu a jeho frakcií pri stláčaní žlčových ciest, zvýšenie množstva bilirubínu;
- krvný test špecifických markerov pečene - s pomocou určenia látok, ktoré vznikajú pri vzniku sarkómu pečene a signalizujú jeho vývoj;
- histologická analýza pečeňovej biopsie - táto štúdia odhalila atypické bunky charakteristické pre sarkóm pečene.
liečba
Sarkóm pečene je ochorenie, ktoré je ťažké liečiť. Jeho cieľom je:
- spomalenie vývoja onkologického procesu;
- zníženie veľkosti sarkómu;
- zabránenie výskytu komplikácií sarkómu;
- zlepšenie stavu pacientov;
- predĺženie ich života.
Optimálne a najlepšie výsledky pre sarkóm pečene je liečba kombináciou troch metód:
- chirurgický zákrok;
- chemoterapie;
- rádioterapia.
Radiačná terapia a chemoterapia v neprítomnosti chirurgického zákroku nevedú k dlhodobej remisii (zníženie procesu), ale spomaľujú rast neoplazie a pomáhajú predĺžiť život pacienta..
Operácia je oprávnená, ak je sarkóm pečene reprezentovaný jedným nádorovým uzlíkom (maximálne dva) - v tomto prípade sa vykonáva resekcia pečene (odstránenie fragmentu spolu s nádorovým uzlíkom). Operácia závisí od polohy nádoru v pečeni - ak roste:
- v ľavom laloku je úplne vyrezávaná;
- v oblasti pravého tretieho je tiež predmetom excízie;
- v strednej tretine je radikálna excízia nemožná kvôli riziku poškodenia vitálnych tepien a ciev - tkaniva;
- v prípade difúzneho poškodenia (po celom objeme pečene) je chirurgický zákrok technicky nemožný.
Dôležitá je aj udržiavacia terapia, ktorá môže zmierniť utrpenie pacienta:
- zvolený podľa stavu pacienta (od mierne aktívnej po lôžko);
- plná výživa v každom zmysle;
- bolesti v prípade potreby;
- liečba vitamínmi;
- intravenózna infúzna kvapková terapia. Vykonáva sa s cieľom znížiť intoxikáciu nádorov (vstrekovanie solných roztokov, krvná plazma atď.), Doplnenie strát proteínov (injekčné frakcie proteínov) a podobne..
prevencia
Neexistujú žiadne profylaktické metódy, ktoré by zaručili prevenciu ochorenia na sarkóm pečene.. Ale mali by ste dodržiavať predpisy, ktoré môžu znížiť riziko ochorenia. Predovšetkým je to:
- prevencia ochorení pečene, ktorá môže vyvolať výskyt a rast sarkómu - najmä cirhózu (najmä alkohol), rôzne typy hepatitídy, traumatické poškodenie pečene a tak ďalej;
- odmietanie zlých návykov;
- Zodpovedný prístup k liekom;
- vyhýbanie sa chemickým, radiačným, toxickým agresorom.
S cieľom skorého diagnostikovania ochorenia sú dôležité preventívne lekárske vyšetrenia, najmä pre ľudí, ktorí pracujú v rizikových odvetviach..
výhľad
Prognóza pre sarkóm pečene nepriaznivá. Priemerná dĺžka života pacientov s nástupom prvých symptómov dosahuje priemer až 6 mesiacov. Včasná detekcia patológie a kompetentnej liečby pomáha zlepšiť kvalitu segmentu života, ktorý pacienti musia žiť..
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekárka, chirurg, konzultant lekár