Ewingov sarkóm je malígny novotvar, ktorý ovplyvňuje ľudskú kostru. Zvyčajne sa nádor začína rozvíjať na spodných častiach dlhých tubulárnych kostí, panvových kostí, rebier, chrbtice a klírensu. Veľmi rýchlo sa nádor rozšíri do priľahlého mäkkého tkaniva..
Ewingov sarkóm je jeden z najagresívnejších typov malígneho nádoru. Približne 90% pacientov pred aplikáciou terapie začalo rozvíjať metastázy. Metastázy najčastejšie vstupujú do kostnej drene a do orgánov, ako sú pľúca, pečeň a lymfatický systém a kosti. Mnohí pacienti majú mikrometastázy. Stáva sa, že Ewingov sarkóm je extracelulárny a postihuje mäkké tkanivá.
Táto rakovina je druhou najbežnejšou formou vzdelávania, ktorá sa vyskytuje prevažne v detstve. U ľudí starších ako 30 rokov a u detí mladších ako 5 rokov je toto ochorenie pomerne zriedkavé. Najčastejšie sa vyskytuje u detí od 10 do 16 rokov. Zároveň sa pozoruje, že chlapci trpia touto chorobou oveľa častejšie ako dievčatá a zástupcovia kaukazskej rasy sú náchylnejší ako ľudia, ktorí majú tmavú pleť.
Obsah článku:
- Príčiny Ewingovho sarkómu
- Symptómy Ewingovho sarkómu
- Diagnóza ochorenia
- Štádium choroby
- Lokalizácia a metastázy choroby
- Liečba Ewingovho sarkómu
- Predisponujúce faktory pre vznik Ewingovho sarkómu
- Prevencia Ewingovho sarkómu
Príčiny Ewingovho sarkómu
Presné príčiny výskytu tejto choroby ešte neboli stanovené, ale výskumníci predložili niekoľko teórií, ktoré majú určité odôvodnenia. Niektorí vedci sa domnievajú, že predispozícia, ktorá je zdedená, hrá veľkú úlohu pri výskyte Ewingovho sarkómu u človeka. Vyskytli sa prípady, kedy sa choroba vyskytla u detí narodených v rovnakej rodine.
Rovnako sa všeobecne verí, že Ewingov sarkóm je dôsledkom traumy, ktorú utrpel. Obtiažnosť potvrdenia tejto teórie spočíva v tom, že časový interval od okamihu zranenia až po vznik nádoru je pomerne veľký. Možno len zranenie venuje pozornosť tej časti tela, kde malígny novotvar už bol.
Existujú dôkazy, ktoré naznačujú, že Ewingov sarkóm sa pravdepodobne vyvíja u ľudí s kostnými abnormalitami, ako je kostná cysta, enchondróm a iní, ako aj zhoršenie vnútromaternicového vývoja močovej sústavy.
Podstatou ďalšej teórie je, že príčinou vývoja tejto choroby sú chromozomálne zmeny, ktoré spôsobujú dysfunkciu určitých génov. Vzťah tejto choroby k účinku škodlivých faktorov životného prostredia a žiarenia na telo nebol stanovený.
Symptómy Ewingovho sarkómu
Prvým znakom prítomnosti tejto choroby je bolesť v oblasti lokalizácie nádoru. Spočiatku má bolesť slabý charakter, môže zrazu zmiznúť. Na rozdiel od bolesti, sprievodných zápalových procesov alebo zranení, nepohodlie neustupuje pri upevňovaní končatín, rovnako ako v noci. S rastom nádoru sa bolesť zvyšuje, zasahuje do spánku a výrazne obmedzuje ľudskú aktivitu. Palpácia (palpácia) postihnutej oblasti je obzvlášť bolestivá. Oblasť kože nad nádorom má vyššiu teplotu, objavuje sa začervenanie, výrazne sa rozšíria žilové žily, tvorba nádoru je viditeľná.
Nádor rastie veľmi rýchlo a niekoľko mesiacov po objavení sa prvých znakov, môže to byť cítiť a určiť vizuálne. Príznaky všeobecnej intoxikácie tela tiež objavujú: slabosť, nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti, až do vyčerpania. Teplota tela je vysoká. Krvný test často odhaľuje anémiu..
Spolu s nárastom nádoru sú ovplyvnené funkcie blízkych kĺbov, ich schopnosť motora klesá. V neskorších štádiách vývoja môže nádor spôsobiť zlomeninu patologických kostí. Keď je nádor umiestnený na tubulárnych kostiach dolných končatín, môže sa objaviť porucha chôdze a chvenie. Ak je poškodená chrbtica a jej tkanivá, narušuje sa funkcia panvových orgánov, prejavuje sa ako močová a fekálna inkontinencia a v neskorých štádiách ochrnutie končatín. Pri porážke skeletu na hrudi môžu byť respiračné poruchy, hemoptýza.
Diagnóza ochorenia
Existujú prípady, keď sa pacienti s podobnými príznakmi v počiatočnom štádiu ochorenia obrátia na traumatológov. Prvým výskumom, ktorý pomôže urobiť diagnózu, je teda rôntgenové vyšetrenie kostí. V tomto prípade si môžete všimnúť patológiu v procese tvorby kosti. Zvyčajne sú obrysy kortikálnej vrstvy fuzzy, na kortikálnej doske je výrazné oddelenie. Tiež viditeľné sú nádory na kosti a významná zmena mäkkých tkanív. Keď je pacient diagnostikovaný v tomto štádiu vyšetrenia, pacientka je odkázaná na oddelenie onkológie, aby vykonala rozšírené vyšetrenie zamerania nádoru a určila stupeň metastáz..
V ďalšom štádiu vyšetrenia sa vykonáva počítačové zobrazovanie ako aj magnetická rezonancia. Pomocou týchto štúdií je možné detegovať metastázy a posúdiť celkový stav kosti kostnej drene a určiť, ako silne sú postihnuté mäkké tkanivá okolo centra nádoru, a zistiť umiestnenie a veľkosť nádoru..
Ak chcete objasniť povahu nádoru a stupeň ochorenia, použite biopsiu. Na tento účel sa materiál odoberá z oblasti kostného tkaniva umiestneného v tesnej blízkosti kanála kostnej drene a ak to nie je možné, z mäkkého tkaniva, ktorý je tiež ovplyvnený sarkómom. Imunohistochemické a histologické analýzy pomôžu určiť chromozomálne abnormality..
Pretože Ewingov sarkóm je charakterizovaný metastázou do pľúc, vykoná sa tomografia a röntgenové snímky hrudnej oblasti, čo môže potvrdiť prítomnosť metastáz. Metastatické poškodenie kosti môže byť detegované osteoscintigrafiou.
Odporúča sa vykonať a študovať materiál kostnej drene, aby sa určila prítomnosť vzdialenej alebo lokálnej lézie. To sa robí s pomocou bilaterálnej trepanobiopsy. Tiež stav kostnej drene môže byť stanovený punkciou kostnej drene a trepanobiopsy..
Laboratórne štúdie sa vykonávajú aj na určenie zmien v zložení krvi, v ktorých sa venuje pozornosť hladine leukocytov a laktátdehydrogenázy. Posledná uvedená hodnota je zvýšená u pacientov s mimoriadne agresívnym ochorením.
Štádium choroby
Na základe prevalencie existujú 2 hlavné štádiá sarkómu: lokalizované a neskôr metastatické. Prvý stupeň má jedno nádorové miesto, zatiaľ čo nádor prechádza do blízkeho mäkkého tkaniva. Druhý stupeň je charakterizovaný prítomnosťou niekoľkých ložísk, ktoré môžu byť vzdialené od seba..
Presnejšia klasifikácia pozostáva zo 4 etáp:
relatívne malý novotvar na jednej z kostí;
nádor hlboko zakorenený v kostnom tkanive;
metastázy do priľahlých tkanív a orgánov;
vzdialenom od primárneho zaostrenia.
Prvé dva fázy sú lokalizované, tretie a štvrté sú metastázujúce.
Lokalizácia a metastázy choroby
Najčastejšie sa táto rakovina začína rozvíjať v panvových kostiach, stehennej kosti, holennej kosti, rebrách, lopatkách, ramenách a stavcoch. Novotvar je lokalizovaný v oblasti diafýzy a potom sa šíri do oblasti epifýz. Existuje vysoká tendencia postihnutých buniek vstúpiť do kosti kostnej drene..
Metastáza nádoru sa najčastejšie objavuje v pľúcach, o niečo menej - v kostnom tkanive a kostnej dreni. V prípade, že ochorenie vstúpilo do neskorého štádia, je pravdepodobnosť metastáz v centrálnej nervovej sústave dosť vysoká..
Pretože sa metastázy objavujú skôr a rýchlo sa rozvíjajú, v čase, keď sa pacient obráti o pomoc a diagnózu, približne polovica pacientov už má metastázy umiestnené v rôznych tkanivách a orgánoch tela. Môžu byť identifikované v procese radiografie. Mikrometastázy sa nachádzajú v mnohých mikroskopických novotvaroch, ktoré sú takmer nemožné detegovať známymi metódami..
Metastázy sa šíria nasledujúcimi spôsobmi:
cez tok krvi;
cez lymfatické cievy;
na mediastíne;
na retroperitoneálnom priestore;
Najčastejšie metastázy napadajú iné orgány krvou. Lymfogénny variant indikuje závažný stupeň ochorenia a umožňuje vykonať nepriaznivé predpovede..
Liečba Ewingovho sarkómu
Vzhľadom na to, že choroba je sprevádzaná metastázami, jej liečba by sa mala uskutočňovať systematicky a mala by zahŕňať polychemotherapiu, ktorá postihuje celé telo pacienta. Ak sa tak nestane, pravdepodobnosť opakovania zostáva vysoká. Vykonávajte aj radiačnú liečbu a chirurgickú liečbu. Obvykle chirurgický zákrok - odstránenie nádoru - najúčinnejší spôsob, ako poraziť túto chorobu.
Ak je postihnutá končatina, chirurg odstráni časť kosti a nahradí ju endoprotézou. V obzvlášť zložitých prípadoch môže byť potrebná amputácia končatiny, aj keď vzhľadom na úroveň modernej medicíny sa to zriedkavo používa. Po odstránení nádoru sa malígne bunky umiestnené okolo miesta lokalizácie zlikvidujú za použitia rádioterapie na tento účel. V situáciách, kedy nie je možné odstrániť časť kosti, je nádor ovplyvnený len rádioterapiou, ale potom je pravdepodobnosť recidívy omnoho vyššia..
Chemoterapia sa používa aj paralelne so žiarením a chirurgickým zákrokom. Na určenie spôsobu liečby odborníci skúmajú častice nádoru. Priemerný priebeh liečby chemickými látkami pre ochorenie, akým je napríklad Ewingov sarkóm, trvá od 7 do 10 mesiacov. Pokiaľ ide o formu ochorenia sprevádzanú metastázami, pacienti podstupujú vysokodávkovú chemoterapeutickú liečbu..
Štatistika päťročného prežitia pacientov za predpokladu, že lokalizovaná forma sarkómu ukazuje, že približne 70% tých, ktorí prežili chorobu, prežije, ale je to možné len vtedy, keď začala systematická a včasná liečba. Ak existujú metastázy v kostnej dreni, aj taká účinná vysokodávková chemoterapia môže poskytnúť len 25% prežitie. Ďalší osudu pacienta závisí od stupňa citlivosti nádoru na chemikálie, ako aj od charakteru jeho lokalizácie.
Po úplnom vyliečení tejto rakoviny sa dôrazne odporúča podstúpiť pravidelné vyšetrenia, umožní vám aj sledovanie výskytu vedľajších účinkov. Napriek tomu, ako dlho bola choroba odložená, takí ľudia by mali vidieť lekár na celý život. Ak bola vykonaná artroplastika, spravidla pacient potrebuje dlhodobú rehabilitáciu. V prípadoch s amputáciou nútených končatín trvá rehabilitačné obdobie dlhšie.
Rádioterapia a chemoterapeutická liečba môže viesť k takým následkom, akými sú narušenie normálneho rastu kostí, kardiomyopatia, strata reprodukčnej funkcie. Okrem toho existuje riziko sekundárnych onkologických nádorov. Napriek tomu existujú pacienti, ktorí úspešne ukončili liečbu a vrátili sa do normálneho životného štýlu..
Predisponujúce faktory pre vznik Ewingovho sarkómu
vek od 10 do 16 rokov, ale táto choroba bola diagnostikovaná u osôb od 5 do 30 rokov;
mužské pohlavie;
ľahká pokožka;
zranenia, ktoré spôsobujú poškodenie kosti;
akékoľvek abnormality v procese vývoja kostry;
abnormality urogenitálneho systému;
benígne kostné nádory;
prítomnosť rakoviny u blízkych;
slabá dedičnosť, najmä genetické poruchy.
Prevencia Ewingovho sarkómu
Bohužiaľ, neexistujú žiadne spôsoby, ako zabrániť tejto chorobe, podobne ako mnoho iných nádorov u detí, v tomto štádiu vývoja medicíny. Vedci dokázali, že životný štýl rodičov a detí neovplyvňuje možnosť tejto choroby..