Nefrotický syndróm je komplex symptómov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení obličiek a zahŕňajú výraznú proteinúriu, edém a zhoršený metabolizmus bielkovín a lipidov. Patológia však nie je vždy sprevádzaná sekundárnymi a primárnymi poruchami obličiek, niekedy pôsobí ako samostatná nosologická forma..
Tento pojem sa používa od roku 1949 a nahrádza také pojmy ako nefróza alebo nefroza lipoidov a zaviedla do modernej nomenklatúry WHO. Štatistiky ukazujú, že tento syndróm sa vyskytuje medzi všetkými ochoreniami obličiek v približne 20% prípadov, iné informácie naznačujú 8-30% prípadov. Najčastejšie sa choroba vyskytuje u detí vo veku od 2 do 5 rokov, menej často trpia dospelými, ktorých priemerný vek je od 20 do 40 rokov. Ale v medicíne popísal prípad vývoja syndrómu u starších pacientov a u novorodencov. Frekvencia výskytu tejto choroby závisí od etologického faktora, ktorý je jej dôsledkom. Ženy trpia častejšie ako muži, keď sa vyvinie patológia na pozadí reumatoidnej artritídy a systémového lupus erythematosus.
Obsah článku:
- Príčiny nefrotického syndrómu
- Symptómy nefrotického syndrómu
- Formy nefrotického syndrómu
- Komplikácie nefrotického syndrómu
- Diagnóza nefrotického syndrómu
- Liečba nefrotického syndrómu
- Prevencia a prognóza nefrotického syndrómu
Príčiny nefrotického syndrómu
Príčiny nefrotického syndrómu sú rozmanité, odlišujú primárnu aj sekundárnu patológiu.
Príčiny primárneho nefrotického syndrómu:
Najčastejšou chorobou obličiek spôsobenou týmto syndrómom je glomerulonefritída, chronická aj akútna. Nefrotický syndróm sa zároveň vyvíja v 70-80% prípadov..
Ďalšie nezávislé ochorenia obličiek, na pozadí ktorých sa vyskytuje nefrotický syndróm, sú: primárna amyloidóza, gravidná nefropatia, hypernéfróm.
Príčiny sekundárneho nefrotického syndrómu:
diabetes mellitus.
Infekcie: syfilis, tuberkulóza, malária.
Systémové ochorenia spojivového tkaniva: sklerodermia, lupus erythematosus, reumatoidná artritída.
Choroby alergickej povahy.
Nodózna.
Hemoragická vaskulitída.
Periodické ochorenie.
Septická endokarditída s predĺženým priebehom.
megakaryoblastoma.
Účinky toxických látok na telo, vrátane ťažkých kovov, jedov z vkusu včiel a hadov atď..
Onkológia iných orgánov.
Trombóza dolnej dutej žily, renálne žily.
Užívanie niektorých liekov.
Idiopatický variant vývoja ochorenia (keď nie je možné zistiť príčinu) sa najčastejšie rozvíja v detstve.
Pokiaľ ide o patogenézu syndrómu, možno poznamenať, že najbežnejšou je imunologická teória jeho vývoja..
To potvrdzuje niekoľko skutočností, vrátane:
Experimenty na zvieratách ukázali, že zavedenie nefrotoxického séra im na pozadí absolútneho zdravia spôsobilo ich rozvoj nefrotického syndrómu..
Patológia sa často rozvíja u ľudí, ktorí majú alergické reakcie na peľ rastlín, precitlivenosť na rôzne lieky.
Pacienti iní ako tento syndróm majú často autoimunitné ochorenia..
Imunosupresívna liečba poskytuje pozitívny účinok..
Imunitné komplexy, ktoré majú škodlivý účinok na bazálne membrány renálnych glomerulov, vznikajú v dôsledku kontaktu krvných protilátok s vonkajšími antigénmi (vírusy, alergény, baktérie, peľ atď.) A vnútornými antigénmi (DNA, nádorové proteíny, kryoglobulíny atď.). Niekedy sa vytvárajú imunitné komplexy ako výsledok produkcie protilátok proti látke, ktorá sa reprodukuje v samotných bazálnych membránach obličiek. Bez ohľadu na pôvod imunitných komplexov stupeň poškodenia obličiek bude závisieť od toho, koľko ich koncentrácie v tele a ako dlho ovplyvňujú orgány.
Ďalším negatívnym účinkom imunitných komplexov je ich schopnosť aktivovať zápalové reakcie na bunkovej úrovni. Výsledkom je uvoľňovanie histamínu, serotonínu, enzýmov. To vedie k tomu, že sa permeabilita bazálnych membrán stane vyššia, mikrocirkulácia v kapilárach obličiek je narušená a vzniká intravaskulárna koagulácia.
Makroskopické vyšetrenie ukazuje, že obličky majú zväčšené veľkosti, ich povrch zostáva hladký a rovnomerný, kortikálna látka má svetlošedú farbu a medulu má červenú farbu..
Histológia a optická mikroskopia odhaľujú patologické zmeny s adipóznou a hyalinnou dystrofiou obličiek, fokálna proliferácia endotelu orgánov, proteínová dystrofia obličkových kanálikov. Ak má choroba závažný priebeh, je možné pozorovať atrofiu a nekrózu epitelu..
Symptómy nefrotického syndrómu
Symptómy nefrotického syndrómu sú typické a vždy sa prejavujú monotónne, bez ohľadu na to, čo vyvolalo vývoj patologického procesu.
Medzi ne patrí:
Masívna proteinúria. Vyjadruje sa vo veľkom množstve proteínu (hlavne albumínu) v moči. Toto je hlavný príznak tejto patológie, ale nie je to jediný príznak tejto choroby..
V krvnom sére sa hladina cholesterolu a triglyceridov zvyšuje na pozadí zníženia množstva fosfolipidov. V dôsledku toho sa u pacienta vyvinie hyperlipidémia. Súčasne je množstvo lipidov také vysoké, že je schopné farbiť sérovú časť krvi v mliečnej bielej farbe. Výsledkom je, že iba jeden vzhľad krvi sa dá posúdiť na prítomnosť hyperlipidémie. Predpokladá sa, že zvýšenie krvných lipidov je spôsobené ich zvýšenou produkciou v pečeni a ich retenciou v cievach v dôsledku vysokej molekulovej hmotnosti. Zhoršený metabolizmus obličiek, pokles hladiny albumínu v krvi atď..
V krvi dochádza k skoku cholesterolu. Niekedy môže jeho hladina dosiahnuť 26 mmol / l a ešte viac. Ale najčastejšie je rast cholesterolu mierny a nepresahuje známku 10,4 mmol / l.
Opuch. Môžu mať rôznu závažnosť, ale sú prítomné u všetkých pacientov bez výnimky. Otok je niekedy veľmi silný, do takej miery, že obmedzuje mobilitu pacienta a stáva sa prekážkou výkonu pracovných povinností..
Pacient má všeobecnú slabosť, únavu. Slabosť sa zvyšuje, najmä ak je dlhodobo prítomný nefrotický syndróm..
Chuť k jedlu trpí, dopyt po tekutinách sa zvyšuje, pretože sústavne prítomné smäd a sucho v ústach..
Množstvo moču je menšie.
Nevoľnosť, zvracanie, plynatosť, bolesť brucha a uvoľnené stolice sa zriedkavo pozorujú. Väčšinou tieto príznaky naznačujú výrazný ascit..
Je charakterizovaná bolesťami hlavy, priťahujúcimi pocity v bedrovej oblasti.
V priebehu mnohých mesiacov sa ochorenie vyvíja parestézie, kŕče na pozadí straty draslíka, bolestivé pocity vo svaloch..
Dyspnea naznačuje hydroperikarditídu, ktorá obťažuje pacienta aj počas pokoja, nielen na pozadí fyzickej námahy..
Pacienti sú spravidla neaktívni, niekedy úplne adynamickí..
Bledá pokožka, telesná teplota môže zostať v normálnej výške a môže byť nižšia ako norma. V tomto ohľade je pokožka na dotyk studená a suchá. Možno jej peeling, krehké nechty, vypadávanie vlasov.
Tachykardia sa vyvíja na pozadí zlyhania srdca alebo anémie.
Krvný tlak je znížený alebo normálny.
Jazyk zobrazuje hustý povlak, brucho je zväčšené.
Všeobecný metabolizmus je narušený, pretože funkcia štítnej žľazy trpí.
Zníženie moču je tiež stálym spoločníkom patológie. Súčasne pacient nevyužíva viac ako jeden liter moču denne a niekedy 400-600 ml. Viditeľné krvné nečistoty v moči zvyčajne nie sú detegované, ale sú detekované mikroskopickým vyšetrením.
Ďalším klinickým príznakom syndrómu je hyperkoagulačná krv.
Symptómy nefrotického syndrómu môžu rásť pomaly a postupne a niekedy, naopak, násilne, čo sa najčastejšie vyskytuje pri akútnej glomerulonefritíde.
Okrem toho rozlišujte medzi čistým a zmiešaným syndrómom. Rozdiel je neprítomnosť alebo prítomnosť hypertenzie a hematúrie..
Formy nefrotického syndrómu
Stojí za zmienku aj tri formy syndrómu vrátane:
Rekurentný syndróm. Táto forma ochorenia sa vyznačuje častými zmenami exacerbácií syndrómu počas jeho remisie. V tomto prípade môže byť remisia dosiahnutá pomocou liekovej terapie, alebo sa to deje spontánne. Avšak spontánna remisia je pomerne zriedkavá a prevažne v detstve. Podiel recidivujúceho nefrotického syndrómu predstavuje až 20% všetkých prípadov ochorenia. Odpoveď môže byť pomerne dlhá a niekedy môže dosiahnuť 10 rokov..
Trvalý syndróm. Táto forma ochorenia je najbežnejšia a vyskytuje sa v 50% prípadov. Tento syndróm je pomalý, pomalý, ale neustále progresívny. Pretrvávajúcu remisiu nemožno dosiahnuť ani pri pretrvávajúcej liečbe a po približne 8-10 rokoch sa u pacienta objaví zlyhanie obličiek..
Progresívny syndróm. Táto forma ochorenia je charakterizovaná skutočnosťou, že nefrotický syndróm sa vyvíja rýchlo a za 1-3 roky môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek..
Komplikácie nefrotického syndrómu
Komplikácie nefrotického syndrómu môžu byť spojené so samotným syndrómom alebo môžu byť vyvolané liekmi používanými na jeho liečbu..
Medzi komplikácie emitujú:
Infekcie: zápal pľúc, peritonitída, furunkulóza, pleuristika, erysipela atď. Pneumokoková peritonitída je považovaná za najzávažnejšiu komplikáciu. Neskorá antibiotická liečba môže byť smrteľná..
phlebemphraxis.
Nefrotická kríza je ďalšou zriedkavou, ale závažnou komplikáciou nefrotického syndrómu. Doprevádzané zvýšenou telesnou teplotou, bolesťou v bruchu, výskytom kožného erytému s predchádzajúcim vracaním, nevoľnosťou, stratu chuti do jedla. Nefrotická kríza často sprevádza rýchlo rastúci nefrotický šok s výrazným poklesom krvného tlaku.
Tromboembolizmus pľúcnej artérie.
Trombóza renálnej artérie vedúca k infarktu obličiek.
Mŕtvica mozgu.
Existuje dôkaz, že nefrotický syndróm zvyšuje riziko srdcovej ischémie a infarktu myokardu..
Komplikácie pri užívaní liekov na liečbu nefrotického syndrómu sú vyjadrené v alergických reakciách, pri tvorbe žalúdočného a črevného vredu s perforáciou vredov, pri diabete mellitus, pri liečebnej psychóze atď..
Takmer všetky vyššie uvedené komplikácie sú život ohrozujúce pre pacienta..
Diagnóza nefrotického syndrómu
Klinické a laboratórne štúdie sú hlavnou metódou diagnostiky nefrotického syndrómu. Metódy inšpekcie a vyšetrenia inštrumentov sú však povinné. Lekár počas vyšetrenia pacienta uvidí povlečený jazyk, edém, suchú a chladnú kožu, ako aj iné vizuálne príznaky syndrómu.
Okrem vyšetrenia lekára sú možné aj nasledujúce typy diagnostiky:
Analýza moču odhalí zvýšenie relatívnej hustoty, cylindruria, leukocyturia, cholesterolu v sedimente. Proteinúria v moči sa zvyčajne výrazne vyjadruje.
Krvný test naznačuje zvýšenie ESR, eozinofílie, rast krvných doštičiek, pokles hemoglobínu a červených krviniek..
Na posúdenie zrážanlivosti krvi je potrebný koagulogram..
Biochemická analýza krvi odhaľuje zvýšenie cholesterolu, albumínu, proteínov.
Na posúdenie rozsahu poškodenia obličkového tkaniva sa má vykonať ultrazvuková kontrola s ultrazvukom renálnych ciev a nefroskintigrafia..
Je rovnako dôležité určiť príčinu nefrotického syndrómu, ktorý si vyžaduje hĺbkové imunologické vyšetrenie, je možné vykonať biopsiu obličiek, rekta, ďasien a angiografických štúdií..
Liečba nefrotického syndrómu
Liečba nefrotického syndrómu sa vykonáva v nemocnici pod dohľadom nefrologa.
Všeobecné odporúčania pre praktických lekárov v urologických oddeleniach sú:
Dodržiavanie diéty bez soli s obmedzením príjmu a výberu tekutín v závislosti od veku pacienta, od množstva proteínu.
Vedenie infúznej terapie s použitím repoliglyukínu, albumínu atď..
Príjem cytostatiky.
Diuretický príjem.
Imunosupresívna liečba.
Antibakteriálna liečba.
Diuretické lieky zaujímajú dôležité miesto v liečbe ochorení obličiek. Jeho príjem by však mal byť prísne kontrolovaný odborníkmi, inak by mohli vzniknúť vážne zdravotné problémy. Medzi nimi: metabolická acidóza, hypokaliémia, vylúhovanie sodíka z tela, zníženie objemu cirkulujúcej krvi. Keďže užívanie veľkých dávok diuretík na pozadí renálnej insuficiencie alebo s hypoalbuminémiou je často komplikované šokom, ktorý je ťažké opraviť, pacienti musia byť liečení opatrne. Čím kratší je čas na príjem diuretík, tým lepšie. Ich opätovné prijatie sa odporúča menovať len s nárastom edému a znížením množstva moču..
Ak chcete zachrániť pacienta pred opuchom, odporúčajú užívať furosemid intravenózne alebo perorálne. Je to veľmi silný dekongestant, ale jeho účinok je krátkodobý..
Tiež na odstránenie opuchy môže byť pridelená kyselina etariňová. Hypotiazid má menej výrazný účinok. Jeho účinok bude viditeľný 2 hodiny po počiatočnom príjme..
Ďalšou dôležitou súvislosťou v boji proti edému sú diuretiká, ktoré umožňujú udržať draslík v tele. Sú to drogy ako Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron poskytuje špeciálnu účinnosť v kombinácii s Furasemidom.
Ak je opuch spôsobený amyloidózou, je ťažké ich liečiť diuretickými liekmi..
Glukokortikosteroidy, ako je prednizolón a metylprednizolón, sú lieky, ktoré sa rozhodnú pre imunosupresívnu liečbu nefrotického syndrómu. Tieto lieky majú priamy účinok na imunitné komplexy, ktoré potláčajú ich náchylnosť k zápalovým mediátorom a znižujú ich produkciu.
Kortikosteroidy sú predpísané tromi spôsobmi:
Perorálne podávanie liekov s vydaním maximálnej dávky ráno a následným znížením dávky v 2-4 dávkach. Celková dávka sa vypočíta s prihliadnutím na činnosť kôry nadobličiek. Liečba sa uskutočňuje už na začiatku liečby..
Ako udržiavacia terapia sa používa alternatívny prednizolón. Denná dávka lieku sa pacientovi ponúka v intervale jedného dňa. To vám umožní ušetriť dosiahnutý účinok a znížiť závažnosť vedľajších účinkov pri užívaní kortikosteroidov. Alternatívnym režimom prednizolónu je aj schéma podávania lieku pacientovi denne počas 3 dní, po ktorých sa preruší 3 alebo 4 dni. Pokiaľ ide o účinok, tieto režimy spravidla nemajú žiadne rozdiely v tomto ohľade..
Poslednou možnosťou užívania glukokortikoidov je pulzná terapia. Za týmto účelom sa v krvi vytvára veľmi vysoká koncentrácia hormónu, pretože sa podáva intravenózne, po kvapkách po dobu 20 až 40 minút. Kapátko sa dá raz, nie častejšie ako raz za 48 hodín. Počet prístupov a presná dávka sa musí vypočítať lekárom..
Prirodzene, musíte si spomenúť na množstvo vedľajších účinkov, ktoré glukokortikoidy poskytujú, medzi nimi: nespavosť, edém, obezita, myopatia, katarakta. Je potrebné veľmi opatrne zrušiť drogy, pretože existuje riziko akútnej nedostatočnosti nadobličiek.
Pokiaľ ide o liečbu cytostatikami, na tento účel sa používajú také liečivá ako cyklofosfamid (Cytoxan, Cyclophosphamide) a Chlorambucil (Leikeran, Chlorbutin). Tieto lieky sú zamerané na potlačenie bunkového delenia a nemajú selektívnu schopnosť a ovplyvňujú absolútne všetky deliace bunky. Aktivácia lieku sa vyskytuje v pečeni.
Cyklofosfamid sa lieči metódou pulznej terapie intravenóznou injekciou na pozadí pulznej terapie kortikosteroidmi.
Chlorambucil sa užíva perorálne počas 2 až 2,5 mesiaca. Liečivo je predpísané hlavne v rekurentnej forme ochorenia..
Antibakteriálna liečba je potrebná, ak sa syndróm vyvíja na pozadí chronickej glomerulonefritídy. Na tento účel sa najčastejšie používajú lieky ako Cefazolin, Ampicillin, Doxycycline..
Ak má ochorenie závažný priebeh, je potrebné vykonať výmenu plazmy, hemosorpciu, intravenózne podanie dextránov, reopolyglutínu, proteínových roztokov..
Po prepustení pacienta z nemocnice je monitorovaný nefrologom na klinike v mieste bydliska. Po dlhú dobu sa vykonáva podporná patogenetická liečba. Možnosť jej dokončenia môže rozhodnúť iba lekár.
Tiež pacienti sa odporúča sanatórium ošetrenie, napríklad, na južnom pobreží Krymu. Musíte ísť do sanatória počas odpustenia choroby..
Pokiaľ ide o diétu, pacienti by mali dodržiavať terapeutickú výživu v čísle 7. Tým sa znižuje opuch, normalizuje metabolizmus a diuréza. Je prísne zakázané zaradiť do menu tučné mäso, výrobky obsahujúce soľ, margarín, trans-tuky, všetky strukoviny, čokoládové výrobky, šťavy a omáčky. Jedlo by malo byť zlomkové, metódy varenia by mali byť jemné. Voda sa spotrebuje v obmedzenom množstve, objem sa vypočítava individuálne, v závislosti od toho, čo pacientova diuréza predstavuje.
Prevencia a prognóza nefrotického syndrómu
Profylaktické opatrenia zahŕňajú tvrdé a skoré liečenie glomerulonefritídy, ako aj iné ochorenia obličiek. Je potrebné vykonať dôkladnú reorganizáciu ohniskov infekcie, ako aj zapojiť sa do prevencie tých patológií, ktoré slúžia ako etiologické faktory pre výskyt tohto syndrómu..
Lieky sa majú užívať výhradne s odporúčanými ošetrujúcimi lekármi. Osobitná opatrnosť by sa mala vykonať vo vzťahu k látkam, ktoré majú nefrotoxicitu alebo môžu spôsobiť alergickú reakciu..
Ak sa ochorenie prejaví raz, je potrebný ďalší lekársky dohľad, včasné testovanie, vyhýbanie sa slnečnému žiareniu a hypotermii. Pokiaľ ide o zamestnanosť, práca ľudí s nefrotickým syndrómom by mala byť obmedzená z hľadiska fyzickej námahy a nervového napätia.
Prognóza návratnosti závisí hlavne od toho, čo spôsobilo vývoj syndrómu, ako aj od toho, ako dlho bola osoba bez liečby, od veku pacienta a od ďalších faktorov. Stojí za zváženie, že úplné a trvalé oživenie možno dosiahnuť pomerne zriedkavo. Je to pravidlom u detí s primárnou mastnou nefrózou..
Zvyšných skupín pacientov sa skôr alebo neskôr objaví relaps ochorenia so zvýšeným príznakom poškodenia funkcie obličiek, niekedy so zhubnou hypertenziou. V dôsledku toho sa u pacienta objaví zlyhanie obličiek s následnou azotemickou uremia a smrťou osoby. Preto čím skôr začne liečba, tým je prognóza priaznivejšia..